Kelompok 2
Anggota :
A. KONSEP HIRSCHSPRUNG
1. Definisi
Penyakit Hisprung atau Hirschsprung Disease adalah suatu kondisi
langkayang menyebabkan feses menjadi terjebak di dalam usus besar.
Penyakit hirschsprung (Megakolon Kongenital) adalah suatu kelainan
bawaan berupa tidak adanya ganglion pada usus besar, mulai dari
sfingter ani interna kearah proksimal, termasuk rektum, dengan gejala
klinis berupa gangguan pasase usus. Penyakit Hirschsprung
merupakan penyakit yang terjadi pada usus, dan paling sering pada
usus besar (colon). Normalnya, otot pada usus secara ritmis akan
menekan feses hingga ke rectum.
Pada penyakit Hirschsprung, saraf (sel ganglion) yang berfungsi
untuk mengontrol otot pada organ usus tidak ditemukan. Hal ini
mengakibatkan feses tidak dapat terdorong, seperti fungsi fisiologis
seharusnya Penyakit Hirschsprung adalah penyebab obstruksi usus
yang paling sering dialami oleh neonatus. Demikian pula, kebanyakan
kasus Hirschsprung terdiagnosis pada bayi, walaupun beberapa kasus
baru dapat terdiagnosis hingga usia remaja atau dewasa muda
(Agustina, 2022).
Kelainan hisprung merupakan masalah perkembangan sistem saraf
enterik pada usus besar atau kolon, dimana tidak terdapat saraf sel
ganglion kolon sehingga kolon tidak mampu megembang (obstruksi
mekanik). Pada keadaan normal, saraf ini akan menekan feses sampai
rektum secara ritmis. Namun, pada penyakit hisprung, saraf yang
megontrol usus tersebut tidak ada sehingga feses tidak terdorong
(Agussafutri. dkk, 2022).
5
Penyakit hisprung atau secara awam dikenal sebagai megakolon
kongenital adalah penyakit saluran cerna yang ditandai dengan tidak
aanya sel saraf pada saluran cerna sehingga menyebabkan gejala
sumbatan usus. Akibatnya, dibagian atas dari sumbatan tersebut usus
akan melebar (megakolon) (Titis, 2015).
2. Etiologi
Penyebab terjadinya penyakit hisprung belum diketahui secara
pasti. Namun ada beberapa faktor terkait seperti keluarga yang miliki
penyakit hisprung dan menderita penyakit bawaan lain yang bersifat
genetik seperti down syndrome atau penyakit jantung bawaan.
Penyakit Hirschsprung yang paling umum terjadi adalah :
a. Kurangnya atau tidak adanya sel ganglion di usus
Yang menyebabkan tidak adanya peristalsis dan mengakibatkan
terjadinya akumulasi materi feses dan obstruksi usus.
b. Akibat sfigter rektal yang tidak mampu untuk relaksasi
Sehingga mencegah evakuasi benda padat, cairan atau gas dan
menyebabkan obstruksi (penyempitas usus).
c. Kelainan perkembangan komponen intrinsik pada sistem saraf
enterik
Ditandai oleh absennya sel-sel ganglion pada pleksus myenterik
dan submukosa di intestinal distal yang akan menyebabkan
onstruksi intestinal fungsional pada level aganglion (Alravido,
Fitriani, Anteng & Florencia, 2017).
4. Klasifikasi
Hisprung dapat klasifikasikan berdasarkan panjang segmen
aganglion menjadi 5, yaitu :
a. Penyakit hirschprung segmen pendek / short-segment HSCR (80%)
segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid. Merupakan 80%
dari kasus penyakit hirschprung dan sering ditemukan pada anak
laki-laki dibandingkan anak perempuan.
b. Penyakit hirschprung segmen panjang / long-segment HSCR (15%)
daerah aganglionosis dapat melebihi sigmoid bahkan dapat
mengenai seluruh kolon dan sampai usus halus. Ditemukan sama
banyak pada anak laki-laki dan perempuan.
c. Total colonic aganglionosis (5%) bila segmen mengenai seluruh
kolon (Agussafutri. dkk, 2022)
5. Patofisiologi
Megakolon aganglionik merupakan istilah yang menggambarkan
adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel-sel ganglion
parasimpatik otonom pada pleksus submucosa (Meissner) dan
myenteric (Auerbach) pada satu segmen kolon atau lebih. Keadaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan peristaltik yang
menyebabkan penumpukkan isi usus dan distensi usus yang berdekatan
dengan kerusakan (megacolon). Selain itu, kegagalan sfingter anus
internal untuk berelaksasi berkontribusi terhadap gejala klinis adanya
obstruksi, karena dapat mempersulit evakuasi zat padat (feses), cairan
dan gas.Kegagalan migrasi kraniokaudal pada precursor sel ganglion
sepanjang saluran gastrointestinal antara usia kehamilan minggu ke-5
dan ke-12 merupakan penyebab penyakit hirschsprung. Distensi dan
iskemia pada usus bisa terjadi sebagai akibat distensi pada dinding
usus, yang berkontribusi menyebabkan enterokolitis (inflamasi pada
usus halus dan kolon), yang merupakan penyebab kematian pada bayi
atau anak dengan penyakit hirschsprung (Radeanty, Ilawanda, &
Anjarwati, 2020).
6. Pathway
Predisposisi genetic gangguan perkembangan dari sistem
saraf enteric dan tak adanya pada bagian distal kolon
Penyakit Hirschprung
8. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan gejala obstipasi dan pencegahan enterokolitis
dapat dilakukan dengan bilas kolon, menggunakan garam faali. Cara
ini efektif dilakukan pada Hirsprung Disease tipe segmen pendek.
Untuk tujuan yang sama dapat dilakukan tindakan kolostomi didaerah
gangglioner. Membuang segmen agangglionik dan mengembalikan
kontinuitas usus dapat dikerjakan dalam satu atau dua tahap. Teknik
ini disebut operasi definitif, yang dapat dikerjakan bila berat badan
bayi sudah cukup (lebih dari 9 kg).
Tindakan konservatif ini sebenarnya mengaburkan gambarn
pemeriksaan barium enema yang dibuat kemudian. Kolostomi, operasi
darurat, dilakukan dan dimaksudkan untuk menghilangkan gejala
obstruksi usus, sambil menunggu dan memperbaiki keadaan umum
penederita sebelum operasi definitif. Dukung orang tua, karena
kolostomi sementara sukar untuk diterima. Orang tua harus belajar
bagaimana merawat anak dengan kolostomi, observasi yang perlu
dilakukan, bagaimana membersihkan stoma, dan bagaimana
mengenakan kantong kolostomi. Intervensi bedah, terdiri atas
pengangkatan segmen usus agangglionik yang mengalami obstruksi.
Pembedahan Rekto-Sigmidektomi dilakukan dengan teknik pull-
through dan dapat dicapai dengan prosedur tahap pertama, tahap
kedua, dan tahap ketiga. Rekto-Sigmoidoskopi didahului oleh
kolostomi. Kolostomi ditutup dalam prosedur tahap kedua. Pull-
through (Swenson, Renbein, dan Duhamel) adalah jenis pembedahan
dengan mereseksi segmen yang menyempit dan menarik usus sehat
kearah anus. Operasi Swenson dilakukan melalui teknik anastomosis
intususepsi ujung ke ujung anus anganglionik dan ganglionik melalui
anus dan reseksi serta anastomosis sepanjang garis bertitik-titik.
Operasi duhamel merupakan modifikasi prosedur pull-through dan
pembuatan anastomosis longitudinal diantara segmen proksimal kolon
berganglion dan rektum, meninggalkan rektum insitu. Persiapan pra
bedah rutin meliputi lavase kolon, pemberian antibiotik, infusi
intavena, pemasangan slang nasogastrik . Sementara itu,
penatalaksanaan pasca bedah terdiri atas perawatan luka, perawatan
kolostomi, peritonitis, ileus paralitik, dan peningkatan suhu. Selain itu,
beri dukungan kepada keluarga.
9. Komplikasi
Enterocolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi
penderita hirschprung yang dapat menyerang pada usia kapan saja,
namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat
dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diare, distensi
abdomen, feses berbau busuk dan disertai dengan demam. Sekitar 1/3
kasus hirscprung datang dengan tanda dan gejala enterocolitis, bahkan
dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi (Agussafutri. dkk,
2022).
2. Tujuan
a. Mengurangi rasa cemas, takut, marah, sedih dan nyeri.
b. Membuat anak fokus dan konsentrasi sehingga bisa mengalihkan
atau mendistraksi rasa nyeri yang dirasakan.
c. Mengasah keterampilan dan imajinasi.
d. Mengembangkan motorik halus pada anak.
3. Cara Kerja
No Kegiatan Waktu Subjek terapi
1 Persiapan : 5 menit Ruangan, alat, anak
1. Menyiapkan ruangan dan keluarga siap
2. Menyiapkan alat – alat
3. Menyiapkan anak dan
keluarga
2 Proses : 20 menit Menjawab salam,
a. Membuka proses terapi dengan memperkenalkan diri,
mengucapkan salam, memperhatikan
b. memperkenalkan diri
c. Menjelaskan pada anak dan
keluarga tentang tujuan dan Bermain bersama
manfaat bermain, menjelaskan dengan
cara permainan antusias dan
d. Mengajak anak bermain mengungkapkan
e. Mengevaluasi respon anak dan perasaannya
keluarga
3 Penutup 5 menit Memperhatikan dan
1. Menutup dan menjawab salam
mengucapkan salam
2. Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum terlihat lemah atau gelisah. Tanda - tanda vital
biasa didapatkan hipertermi dan takikardi dimana menandakan
terjadinya iskemia usus dan gejala terjadinya perforasi. Tanda
dehidrasi dan demam bisadidapatkan pada kondisi syok atau sepsis.
Pada pemeriksaan fisik fokus pada area abdomen, lipat paha, dan
rektum akan didapatkan:
a. Inspeksi: tanda khas didapatkan adanya distensi abdominal.
Pemeriksaan rektum dan feses akan didapatkan adanya
perubahan feses seperti pita dan dan berbau busuk.
b. Auskultasi: penurunan bising usus dan berlanjut dengan
hilangnya bising usus.
c. Perkusi: timpani akibat abdominal mengalami kembung.
d. Palpasi: teraba dilatasi kolon pada abdominal.
3. Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan diagnostik yang dapat dilakukan:
a. Pemeriksaan laboratorium: mendeteksi leukositosis, gangguan
elektrolit, dan gangguan metabolik
b. Foto polos abdomen: pemeriksaan foto polos abdomen dengan
dua posisi, yaitu posisi tegak dan posisi berbaring untuk
mendeteksi obstruksi intestinal pola gas usus
c. USG: mendeteksi kelainan intra abdominal.
4. Analisa Data
3. DS Prosedur Gangguan
- (Tidak tersedia) pembedahan Integritas Kulit
DO: (colostomy)
- Kerusakan ↓
jaringan Terputusnya
dan/atau jaringan
lapisan kontinuitas
- Nyeri ↓
- Perdarahan Terdapat stoma,
- Kemerahan terpasang
- Hematoma kantong
kolostomi
↓
Gangguan
Integritas Kulit
4. DS: Penyakit Gangguan Tumbuh
(tidak tersedia) hirschpung Kembang
DO: ↓
- Tidak mampu Penimbunan
melakukan feses
keterampilan ↓
atau perilaku Gangguan
khas sesuai usia gastrointenstinal
(fisik, bahasa, ↓
motorik, Mual, muntah,
psikososial) kembung,
- Pertumbuhan anoreksia
fisik terganggu ↓
- Tidak mampu Intake nutrisi
melakukan tidak adekuat
perawatan diri kehilangan cairan
sesuai usia dan elektrolit
- Afek datar ↓
- Respon sosial Defisit nutrisi
lambat ↓
- Kontak mata IMT dalam
terbatas kategori sangat
- Nafsu makan kurus
menurun ↓
- Mudah marah Pertumbuhan
- Regresi fisik terganggu
- Pola tidur ↓
terganggu Gangguan tumbuh
kembang
5. Diagnosa Keperawatan
a. Nyeri akut b.d agen pencedera fisik (prosedur operasi
colostomy) d.d klien tampak meringis (D.0077)
b. Defisit nutrisi b.d ketidakmampuan mengabsorbsi nutrien d.d
berat badan menurun minimal 10% di bawah rentang ideal
(D.0019)
c. Gangguan integritas kulit b.d faktor mekanis (colostomy)
(D.0129)
d. Gangguan tumbuh kembang b.d defisiensi stimulus d.d
pertumbuhan fisik terganggu (D.0106)
e. Defisit Pengetahuan b.d Kurang terpapar informasi d.d
menanyakan masalah yang dihadapi (D.0111)
f. Risiko infeksi d.d efek prosedur invasif (D.0142)
6. Intervensi Keperawatan
Terapeutik :
- Sediakan
materi dan
media
Pendidika
n
kesehatan
- Jadwalkan
Pendidika
n
kesehatan
sesuai
kesepakat
an
- Berikan
kesempata
n untuk
bertanya
Edukasi :
- Jelaskan
faktor
resiko
yang dapat
mempeng
aruhi
kesehatan
- Ajarkan
perilaku
hidup
bersih dan
sehat
- Ajarkan
strategi
yang dapat
digunakan
untuk
meningkat
kan
perilaku
hidup
bersih dan
sehat
Perawatan stoma
(1.12432)
Terapeutik
- Menyedia
kan materi
dan media
pendidika
n
kesehatan
perawatan
stoma
- Memberik
an
kesempata
n untuk
bertanya
Edukasi
- Menjelask
an
pentingny
a teknik
aseptik
selama
merawat
stoma
- Menjelask
an
pentingny
a stoma
terbebas
dari sabun
- Menganju
rkan area
stoma agar
tidak
terkena
pakaian
- Menganju
rkan
melapor
jika
ditemukan
herniasi,
atropi,
atau
perburuka
n dari
stoma
- Mengajark
an cara
memonito
r stoma
(mis.
karakterist
ik stoma,
tanda dan
gejala
komplikas
i,
karakterist
ik feses)
- Mengajark
an cara
perawatan
stoma
F. Riwayat Imunisasi
Hepatitis 1 2 3 4 PCV 1 2 3
Polio 0 1 2 3 Rotavirus 1 2 3
BCG 1 Influenza 1
DPT 1 2 3 MR/ MMR 1
HIB 1 2 3 Lainnya
G. Mental Psikologis
1. Pola Interaksi
Klien berinteraksi dengan baik, mampu menjawab pertanyaan
2. Pola Kognitif
Klien baik tidak ada masalah, klien mampu mengingat kejadian yang
terjadi
3. Pola Emosi
Emosi klien stabil sehingga bisa diajak berkomunikasi
4. Konsep Diri
Klien menggambarkan dirinya sebagai anak yang kuat
5. Pola Pertahanan Keluarga
Keluarga selalu menjaga dan merawatnya saat sakit
H. Sosial
1. Kultural
Klien tidak menganut budaya yang menentang pada tindakan
kesehatan
2. Pola Interaksi
Klien mampu berinteraksi dengan siapa saja
3. Lingkungan Rumah
Klien mengatakan lingkungan rumah bersih
I. Spiritual
1. Anak
Kebutuhan spiritual terpenuhi (berdoa sebelum makan, tidur)
2. Orang Tua
Kebutuhan spiritual terpenuhi (sholat dan berdoa)
J. Reaksi Hospitalisasi
Reaksi klien sedih dan ingin segera pulang ke rumah
d. Telinga
Struktur dan bentuk pina normal, telinga bersih, pendengaran baik,
tidak ada pembengkakan pada mastoid, tidak keluar cairan dan
tidak berbau
e. Hidung
Struktur dan bentuk normal, tidak ada secret, hidung bersih, tidak
ada nyeri tekan, tidak ada perdarahan.
f. Leher
Leher simetris, tidak ada peradangan, tidak ada luka, tidak ada
nyeri tekan, tidak ada pembengkakan kelenjar getah bening, tidak
ada pembengkakan kelenjar tiroid, tidak ada pembengkakan VJP.
g. Mulut dan Kerongkongan
Mukosa bibir kering, warna bibir merah muda, tidak ada lesi, tidak
ada pembekakan tonsil dan gusi, posisi lidah di tengah
h. Dada
Bentuk dada normal chest, getaran dada kanan dan kiri sama,
ukuran dan bentuk dada simetris, tidak ada otot bantu nafas,
perkembangan dada dan irama nafas normal, tidak ada bunyi nafas
dan bunyi jantung tambahan, suara napas vesikuler, tidak ada
murmur, tidak ada nyeri tekan
i. Perut
Terdapat luka operasi di sebelah kiri yang tertutup kasa, terpasang
kolostomi dengan konsistensi darah dan air
j. Punggung
Tidak ada nyeri tekan dan tidak ada kelainan dan fraktur pada
tulang belakang
k. Genetalia Perempuan
Genetalia eksterna (labia, uretra, klitoris) normal, tidak ada lesi
l. Anus
Tidak ada benjolan, lubang anus baik
m. Ekstremitas
CRT < 2 detik, kekuatan otot 5 5
5 5
n. Kuku dan Kulit
Warna kulit kuning langsat, turgor kulit normal, tidak ada lesi,
tidak ada ruam, warna kuku merah muda, clubbing fingers tidak
ada, suhu 36,5℃
o. Pengkajian Refleks
Refleks biseps normal, refleks triseps normal, refleks patela
normal, refleks brakioradialis normal, refleks achilles normal,
refleks superfisialis normal, refleks babinski normal, refleks
hoffmann normal, refleks tromner normal dan tidak ada keluhan
M.Diagnosa Medis
Hirschsprung
N. Terapi Medis
1. IVFD RL 20 tpm :mempertahankan hidrasi
2. Inj. Ceftriaxon IV 2 x 1 gr : antibiotic
3. Inj, Paracetamol IV3 x 400 mg : meredakan demam dan rasa
nyeri kepala
4. Inj. Metronidazole IV 2 x 300 mg : antibiotic untuk mengobati
infeksi bakteri
O. Pengetahuan Orang Tua Terhadap Masalah Kesehatan Anak
Ibu klien mengatakan sebenarnya sudah mengetahui apa
penyebab dan penanganan penyakit anaknya, tetapi mengalami
hambatan dalam hal waktu. Maka setelah meluangkan waktu dan
kesempatan, pasien menjalani tindakan operasi
P. Pemeriksaan Penunjang
R. Diagnosa Keperawatan
a. Nyeri akut b.d agen pencedera fisik (prosedur operasi colostomy) d.d
klien tampak meringis (D.0077)
b. Defisit nutrisi b.d ketidakmampuan mengabsorbsi nutrien d.d berat
badan menurun minimal 10% di bawah rentang ideal (D.0019)
c. Gangguan integritas kulit b.d faktor mekanis (colostomy) (D.0129)
d. Gangguan tumbuh kembang b.d pertumbuhan fisik terganggu d.d nafsu
makan menurun (D.0106)
e. Defisit Pengetahuan b.d Kurang terpapar informasi d.d menanyakan
masalah yang dihadapi (D.0111)
f. Risiko infeksi d.d efek prosedur invasive (D.0142)
S. Intervensi Keperawatan
Perawatan stoma
(1.12432)
Terapeutik
- Sediakan
materi dan
media
pendidikan
kesehatan
perawatan
stoma
- Berikan
kesempatan
untuk
bertanya
Edukasi
- Jelaskan
pentingnya
teknik aseptik
selama
merawat
stoma
- Jelaskan
pentingnya
stoma
terbebas dari
sabun
- Anjurkan area
stoma agar
tidak terkena
pakaian
- Anjurkan
melapor jika
ditemukan
herniasi,
atropi, atau
perburukan
dari stoma
- Ajarkan cara
memonitor
stoma (mis.
karakteristik
stoma, tanda
dan gejala
komplikasi,
karakteristik
feses)
- Ajarkan cara
perawatan
stoma
5. Risiko infeksi Setelah Manajemen Nyeri 1. Untuk melihat
(D.0142) d.d dilakukan (I. 14539) perkembangan
luka post OP tindakan Observasi kesehatan
keperawatan - Monitor tanda pasien
3 x 24 jam dan gejala 2. Mengurangi
diharapkan infeksi local risiko terpajan
Tingkat dan sistemik 3. Mengurangi
Infeksi Terapeutik penyebaran
(L.14137) - Batasi jumlah bakteri
Ekspetasi : pengunjung 4. Mengurangi
menurun - Berikan risiko infeksi
dengan perawatan 5. Mempercepat
kriteria hasil : kulit pada penyembuhan
a. Nyeri area edema luka
menurun Edukasi 6. Pemberian obat
(5) - Jelaskan yang benar
b. Demam tanda dan
menurun gejala infeksi
(5) - Anjurkan
meningkatkan
asupan nutrisi
Kolaborasi
- Anjurkan
pemberian
antibiotik,
jika perlu
T. Implementasi dan Evaluasi
U. Catatan Perkembangan
B. Saran
1. Perawat
Perawat harus lebih meningkatkan pengetahuan tentang perawatan
anak khususnya pada anak dengan Hirschprung agar dapat
memberikan asuhan keperawatan sesuai dengan kebutuhan klien.
2. Rumah Sakit
Dalam rangka memberikan pelayanan asuhan keperawatan kepada
klien dengan tepat dan sesuai prosedur hendaknya rumah sakit
meningkatkan sarana dan fasilitas yang sudah ada menjadi lebih baik
lagi.
3. Institusi Pendidikan
Kepada institusi pendidikan hendaknya lebih memperhatikan
waktu yang disediakan untuk Penulis dalam memberikan asuhan
keperawtan kepada klien. Sehingga Penulis dapat benar-benar
memahami keadaan klien dan memberikan asuhan keperawatan pada
klien sesuai dengan kebutuhannya.
DAFTAR PUSTAKA
Agustina. 2022. Tanda dan Gejala Hisprung Pada Anak. RSUP dr. Mohammad
Hoesin. Palembang
Alravido., Fitriani., Anteng & Florencia. 2017. Laporan Pendahuluan dan Asuhan
Keperawatan “Hirschsprung pada Anak”. Universitas Ngudi Waluyo.
Ungaran. Semarang
Brahmayda, W. L. 2022. Asuhan Keperawatan Pada Bayi Ny. R Dengan
Diagnosa Medis Total Colonic Aganglionosis (Tca) Hirschsprung’s
Disease Di Ruang NICU Central Rumkital Dr. Ramelan Surabaya.
Doctoral Dissertation, Stikes Hang Tuah. Surabaya
Suryandari, A. E. 2017. Analisis Faktor Yang Mempengaruhi Hirschsprung Di
Rumah Sakit Prof. Dr. Margono Soekarjo Purwokerto. Bidan Prada.
Agussafutri, dkk. 2022. Buku Ajar Bayi Baru Lahir DIII Kebidanan Jilid II.
Mahakarya Citra Utama. Jakarta Selatan