(Definisi)

Adalah penyakit jantung bawaan berupa penyempitan pada arkus aorta distal atau pangkal aorta
desendens torakalis. Umumnya dibawah arteri subklavia kiri dekat dengan insersi duktus arteriosus.
Penyempitan dapat berbentuk discrete, segmen yang panjang atau disertai hipoplasi segmen isthmus
atau arkus aorta bagian distal. Sering ditemukan pada kelainan kromosom 22 (sindrom Turner) dan PJB
lain. Klasifikasi : 1. Di atas duktus arteriosus (pre-ductal): diperlukan PDA untuk kelangsungan hidupnya.
2. Di depan duktus arteriosus (juxta ductal) 3. Di bawah duktus arteriosus (post ductal) 2. Anamnesis -
Gagal jantung kongestif (GJK) pada neonatus/bayi dengan CoA yang berat atau dengan PJB berat: sulit
menyusu (feeding difficulty) dan gagal tumbuh kembang (failure tothrive). - Pada anak lebih
besar/dewasa umumnya terdapat hipertensi ekstremitas atas yang asimptomatik - Sianosis pada Co.A
dengan kelainan intra kardiak kompleks dimana ada pirau dari kanan ke kiri. 3. Pemeriksaan Fisik - Tanda
dan gejala GJK: takikardia, takipnoea dan hepatomegali. Distres pernafasan, asidosis metabolic dan syok
sirkulasi ditemukan pada neonatus/ bayi dengan CoA berat. - Pulsasi arteri femoralis tak teraba, atau
lemah

208 | Panduan Praktik Klinis & Clinical Pathway Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah

dan terlambat bila dibandingkan dengan arteri radialis atau brakhialis. - Tekanan darah ditungkai tidak
terukur atau lebih rendah dari pada lengan. Tekanan darah tinggi (hipertensi) pada ekstremitas atas.
Kecuali pada CoA preduktal dengan PDA besar, perabaan pulsasi arteri femoralis kuat dan tidak ada
perbedaan tekanan darah tungkai dan lengan. - Sianosis di tungkai dan lengan kiri bila lokasi CoA
preduktal dengan PDA besar (aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aorta desendens)/differential
cyanosis. - Sianosis pada yang dengan kelainan intra kardiak kompleks (penyakit jantung bawaan biru) -
Auskultasi: S-2 tunggal dan keras, irama gallop, pada bayi dengan Co.A berat bising sering tidak
terdengar atau terdengar bising sistolik yang tidak spesifik di parasternal kiri dan kadangkadang di
daerah skapula kiri. 4. Kriteria Diagnosis 1. Anamnesis 2. Pemeriksaan fisik 3. Foto thoraks 4. EKG 5.
Ekokardiografi: Trans-Thoracal Ekokardiography (TTE) 6. Cardiovascular CT dan MRI scan untuk
memastikan anatomi arkus aorta 7. Sadap jantung pada kasus yang akan dilakukan Percutaneous
Balloon Angioplasty (PBA) 5. Diagnosis Kerja 1. CoA dengan atau tanpa PDA 2. CoA dengan VSD 3. CoA
dengan kelainan intra kadiak kompleks (TGA, DORV , AVSD, dll) 4. CoA dengan HLHS 6. Diagnosis
Banding 1. IAA (Interrupted Aortic Arch) 2. IAA dengan kelainan intra kardiak kompleks

7. Pemeriksaan Penunjang

1. EKG 12 lead minimal 2 kali 2. Foto Thoraks

Panduan Praktik Klinis & Clinical Pathway Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah | 209

3. Ekokardiografi untuk diagnosis dan evaluasi postoperatif 4. Cardiovascular CT dan MRI scan untuk
memastikan anatomi arkus aorta apabila tidak jelas tervisualisasi dengan ekokardiografi 5. Sadap
jantung pada kasus yang akan dilakukan PBA 6. Lab: Kultur darah, urinalisa pada kasus dengan
kecurigaan infektif endocarditis 7. Pemeriksaan laboratorium pada kasus dengan gizi buruk dan
kecurigaan sindroma Turner 8. Terapi 1. CoAtanpa kelainan intra kardiak lain - Operasi reparasi CoA dan
potong PDA (bila ada) harus dilakukan segera setelah diagnosis ditegakkan, terutama neonates / bayi
dengan GJK dan syok sirkulasi. - Pada neonates dengan kondisi (GJK) yang berat mungkin perlu diberikan
infuse Prostaglandin E1 (PGE1) dahulu untuk mempertahankan PDA agar perfusi ke aorta desendens dan
ginjal tetap baik. - Stabilisasi dan perbaiki keadaan umum dengan obat-obat inotropik dan diuretika
sementara operasi dipersiapkan. - Pada bayi, anak atau dewasa dengan CoA yang discrete tanpa PDA
atau dengan recoarctatio pasca bedah reparasi dapat dilakukan intervensi non bedah PBAdengan atau
tanpa pemasangan stent. 2. CoA dengan VSD tunggal - Operasi reparasi CoA dan penutupan VSD
dilakukan dalam satu tahap - Apabila kondisi kurang baik atau fasilitas tidak memadai maka dapat dipilih
operasi 2 tahap. Tahap pertama reparasi CoA dengan Pulmonary Artery Banding (PAB) dan pada usia di
atas 3 bulan tahap kedua operasi tutup VSD dan buka PAB. - Pada yang dengan VSD restriktif dilakukan

210 | Panduan Praktik Klinis & Clinical Pathway Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah

reparasi CoA tanpa PAB dan dikemudian hari diharapkan VSD akan menutup spontan atau dilakukan
intervensi non bedah penutupan transkateter dengan device. 3. CoA dengan VSD besar atau multiple -
Sebaiknya dilakukan operasi 2 tahap,yaitu reparasi CoAdan PAB dulu - Penutupan VSD dan membuka
PAB dilakukan dikemudian hari bila usia sudah lebih dari 6 bulan dan kondisi sudah memungkinkan. -
VSD muskuler multiple yang kecil-kecil diharapkan akan menutup spontan. 4. CoA dengan HLHS - Bila
ASD restritiktif perlu dilakukan Balloon Atrial Septostomy (BAS) lebih dahulu untuk memperlancar aliran
balik vena pulmonalis yang terbendung akibat jantung kiri hipoplastik. - Operasi tahap pertama tipe
Norwood I dengan risiko tinggi dan prognosis kurang baik. Dapat juga dilakukan cara hybrid, yaitu
pemasangan stent PDA cara trans kateter dan operasi PAB bilateral (RPAdan LPA). - Selanjutnya
dilakukan operasi tahap II BCPS pada usia di atas 3–6 bulan dan operasi tahap III Fontan sesuai dengan
criteria yang berlaku untuk operasi reparasi uni-ventrikular. 5. CoA dengan kelainan intra kardiak
kompleks (TGA, DORV , AVSD) - Sebaiknya bila memungkinkan operasi reparasi CoA dilakukan satu tahap
bersamaan dengan reparasi intra kardiak yang ada. - Bila kondisi tidak memungkinkan maka dapat
dilakukan operasi reparasi CoA dengan atau tanpa PAB. - Untuk reparasi intra kardiak lihat PPK kelainan
intrakardiak yang menyertai. 9. Edukasi 1. Edukasi jenis penyakit, perjalanan klinis penyakit, dan
tatalaksana yang akan dikerjakan

Panduan Praktik Klinis & Clinical Pathway Penyakit Jantung dan Pembuluh Darah | 211

2. Edukasi obat-obatan 3. Edukasi pemeriksaan penunjang yang diperlukan 4. Edukasi penyulit yang
timbul seperti GJK, hipertensi, PH, gagal ginjal, gangguan konduksi listrik, dll 5. Edukasi untuk menjaga
oral hygiene untuk menghindari kejadian endokarditis infektif. 6. Edukasi tindakan operasi paliatif dan
definitive (reparasi) 10. Prognosis 1. Kasus CoAdengan atau tanpa PDA Ad vitam : dubia ad bonam Ad
sanationam : dubia ad bonam Ad fungsional : dubia ad bonam/malam 2. Kasus CoAdengan VSD Ad vitam
: dubia ad bonam Ad sanationam : dubia ad bonam Ad fungsional : dubia ad bonam/malam 3. Kasus
CoAdengan kelainan intra karidak lain Ad vitam : dubia ad bonam/malam Ad sanationam : dubia ad
bonam/malam Ad fungsional : dubia ad bonam/malam 11. Indikator Medis - 80% pasien yang dilakukan
tindakan pembedahan satu tahap reparasi CoA dengan atau tanpa tutup VSD mempunyai LOS <7 hari -
80% pasien yang dilakukan tindakan pembedahan satu tahap reparasi CoA dengan kelainan intrakardiak
kompleks mempunyai LOS <10 hari - 80% pasien yang dilakukan tindakan pembedahan tahap pertama
reparasi CoA dan PAB mempunyai LOS <7 hari - 80% pasien yang dilakukan pembedahan tahap kedua
tutup VSD mempunyai LOS <7 hari - 50% pasien yang dilakukan tindakan pembedahan tahap pertama
reparasi CoA dan Norwood 1 mempunyai LOS < 14 hari - 80% pasien yang dilakukan pembedahan tahap
kedua BCPS mempunyai LOS < 7 hari dan tahap ketiga Fontan mempunyai LOS < 14 hari