ATRESIA ANI

Definisi
Kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk agenesis ani, agenesis rektum dan atresia rektum. Insiden 1: 5000 kelahiran dapat muncul sebagai sindroma VACTRERL (Vertebra, Anal, Cardial, Esofageal, Renal, Limb).

Etiologi
kegagalan

pembentukan septum urorektal secara komplit karena gangguan pertumbuhan, fusi atau pembentukan anus dari tonjolan embrionik Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan dubur Gangguan organogenesis dalam kandungan karena kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 12 minggu Kelainan bawaan.

Klasifikasi

Menurut klasifikasi Wingspread (1984):3 Pada lakilaki Golongan I: kelainan fistel urin, atresia rektum, perineum datar, fistel tidak ada dan pada invertogram udara >1cm dari kulit. Golongan II: kelainan fistel perineum, membran anal, stenosis anus, fistel tidak ada dan pada invertogram udara

Klasifikasi2
Pada perempuan Golongan I: kelainan kloaka, fistel vagina, fistel rektovestibular, atresia rektum, fistel tidak ada dan pada invertogram udara >1cm dari kulit. Golongan II: kelainan fistel perineum, stenosis anus, fistel tidak ada dan pada invertogram udara <1cm dari kulit.

Klasifikasi3
Tinggi (supralevator): rektum berakhir di atas m.levator ani dengan jarak antara ujung buntu rektum dengan kulit perineum >1cm, biasanya disertai dengan fistel ke saluran kencing atau saluran genital. Intermediate: rektum terletak pada m.levator ani tetapi tidak menembusnya. Rendah: rektum berakhir di bawah

Gbr.1 Kelainan kloaka pada perempuan

Gbr.2 Anomali letak rendah dengan fistula perineum pada laki-laki

Gbr.3 Fistula perineum pada perempuan

Manifestasi Klinik
Bayi muntah-muntah pada 2448 jam setelah lahir, tidak terdapat defekasi mekonium sumbatan yang lebih tinggi Pada atresia ani letak rendah, hampir selalu disertai fistula.

Bayi perempuan sering ditemukan fistula rektovaginal (feses keluar dari vagina) Bayi laki-laki dapat terjadi fistula rektourinarius.

Manifestasi Klinik2

Gejala atresia ani letak rendah: 1.) Mekonium tidak keluar dalam 24 jam pertama setelah kelahiran. 2.) Tidak dapat dilakukan pengukuran suhu rektal pada bayi. 3.) Mekonium keluar melalui sebuah fistula atau anus yang letaknya salah. 4.) Perut kembung. 5.) Bayi muntah-muntah pada umur 24-48 jam.

Manifestasi Klinik3

Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula.

Obstruksi mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperkloremia Feses mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang.

Faktor predisposisi

Kelainan kardiovaskuler: ASD, VSD, paten ductus arteriosus, dan tetralogi of fallot. Kelainan gastrointestinal: Kelainan trakeoesofageal (10%), obstruksi duodenum (1%-2%). Kelainan tulang belakang dan medulla spinalis Kelainan traktus genitourinarius.

Komplikasi

Infeksi saluran kemih yang berkepanjangan Obstruksi intestinal Kerusakan uretra akibat prosedur pembedahan Komplikasi jangka panjang: a. Eversi mukosa anal b. Stenosis akibat kontraksi jaringan parut dari anastomosis c. Impaksi dan konstipasi akibat terjadi dilatasi sigmoid d. Masalah atau kelambatan yang berhubungan dengan toilet training e. Inkontinensia akibat stenosis anal atau impaksi f. Fistula kambuh karena tegangan di area

Penatalaksanaan
Atresia ani letak tinggi dan intermediet dilakukan sigmoid kolostomi, disusul tindakan definitif (PSARP) setelah 612 bulan berikutnya. Atresia ani letak rendah dilakukan perineal anoplasti, yang sebelumnya dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot. Bila terdapat fistula, dilakukan cut back incicion. Pada stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin.

Penatalaksanaan2

Pembuatan kolostomi
Kolostomi: sebuah lubang buatan yang dibuat oleh dokter ahli bedah pada dinding abdomen untuk mengeluarkan feses Pembuatan lubang biasanya sementara atau permanen dari usus besar atau colon iliaka Untuk anomali tinggi, dilakukan kolostomi beberapa hari setelah lahir

Penatalaksanaan3

PSARP (Posterio Sagital Ano Rectal Plasty)

Bedah definitif yaitu anoplasty, umumnya ditunda 912 bulan. Penundaan bertujuan memberikan waktu bagi pelvis untuk membesar dan otot-otot untuk berkembang. Tindakan ini juga memungkinkan bayi untuk menambah berat badan dan bertambah baik status nutrisinya.

Penatalaksanaan4

Tutup kolostomi
Tindakan terakhir dari atresia ani Biasanya beberapa hari setelah operasi, anak akan mulai buang air besar melalui anus. Pertama akan lebih sering. Tetapi seminggu post operasi, frekuensi buang air besar berkurang dan agak padat.

Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan radiologis Sinar-X terhadap abdomen USG terhadap abdomen CT scan Pyelografi intra vena Pemeriksaan fisik rektum Rontgenogram abdomen dan pelvis.

Sekian & terimakasih