Malformasi

Anorectal
Dr. Ahmadwirawan .
SpB.
 I.PENDAHULUAN
- Malformasi Anorektal a/ Kel.cong. o/ g3 perkemb.
fetus intra uterine (anus & rektum tdk
berkembang) .
- Terjadi pada 4 12 minggu masa kehamilan.
- Perkemb. normal, uretra & kolon distal mulanya
menyatu kemudian berpisah setelah masing2
terbtk sempurna, tdk sempurnanya pemisahan
menyebab.kel ini.
- Kasus malformasi pd wanita disebut kloaka, trak.
urinarius, genetalia & kolon menyatu dan keluar
dlm satu saluran tunggal.
 II. SEJARAH
Douglas Stephens (australia)
Sacral approach, buat sal. Dibelakang urethra
dlm pubosacral sling. Pertimbangan Fecal
Continence.
Ltk rendah..byk dgn prosedur ini.
Ltk tinggi.abdominal prosedur.

Sejak Thn 1980.

Metode Posterior Sagital Insisi dgn Elektrik
Stimulator
Metode prosedur PSAR
 III. INSIDENS
- 1/4000 1/5000 kelahiran hidup .(USA)
- Chatterjee (Calcutta) 1/1862 kelahiran hidup. Indonesia ? RSCM no
2 after hernia,Rawat inap (kel.cong (60%)) disusul penya. Infeksi,
trauma & neoplasma
- Laki-laki lebih sering (55%)
- Inferforata anus tanpa fistula ..5% dari seluruh Malfor.Anorektal

- Laki-laki , inferforata anus dgn :

1. Fistel Rectourethral (terbanyak)
2. Fistel Rectoperineal (ltk rendah)
3. Fistel Rectovesical (ltk tinggi) 10%.

- Perempuan, defek dgn:

1. Fistel Rectovestibular (terbyk)
2. Fistel Perineal (ltk rendah)
3. Persisten Cloaca

- Tidak ada hub dgn Ras.

 IV. ETIOLOGI

- Genetik.
diperkirakan bila memiliki anak I
menderita MA.
Maka anak ke II berpeluang 1% u/
menderita.
 V. ANATOMI ANOREKTAL

- Canalis analis berasal dari proktoderm

merup. Invaginasi dr ektoderm,
sedangkan rektum berasal dari entoderm.

- Rektum dilapisi o/ mukosa glanduler usus,

sedangkan canalis analis a/ anoderm yg
merup lanjutan ep berlapis gepeng kulit
luar.
- Darah vena diatas diatas garis anorektum
mengalir mel. sistim porta sedangkan dari anus
dialirkan ke sistem kava mel cab vena iliaca.

- Kel limfe dari canalis analis mengalir kearah kel

inguinal.
- Rektum dibatasi o/ kolon sigmoid pd bag bawah
promontorium sacralis. Bag atas terltk dlm
cavum peritonei & dilindungi o/ peritoneum.
- Aliran darah rektum disuplai o/ a. mesentrika inf.
mel a. hemorroidalis rectalis sup.
- M. levator ani merup struktur penunjang rektum,
suplai darahnya dari cab. A pudendalis.
- Cincin spincter ani melingkari canalis
analis tdd spincter int & eksterna.
- Bag posterior dan lateral cincin ini terbtk
dari fusi spincter interna, otot longitudinal,
medial m. levator ani (puborektalis) dan
komponen m. spincter eksterna
- m. spincter internus tdd serabut otot
polos sedangkan m.spincter eksternus tdd
serabut otot lurik.
 VI. KLASIFIKASI
Laki-laki
1. Perineal (cutaneus) fistelColostomi (-), anoplasti
2. Rectourethral fistel (bulbar, prostatic)..Colostomi (+)
3. Rectovesical fistel
4. Inperforata anus fistel (-)
5. Rectal Atresia
Perempuan
1. Perineal (cutaneus) fistel colostomi (-)
2. Vestibular Fistel. Colostomi (+)
3. Persisten Cloaca
4. Inperforata anus fistel (-)
5. Rectal Atresia
1. Perineal - Simple defect.
- Terbuka ke ant. dari
Cutaneus spincter.
Fistel - Lokasi : Perineal, Raphe,
Scrotum, Pangkal penis.
- B.Handle. AnalMembran.
- Spincter & sacrum Kel (-)
- Paling sering, anoplasti
neonatus, colostomi (-)
- Kontinensia bisa 100%,
msh ada konstipasi. 28%
kel genitouriner.
2a. Rectourethral Bulbar
Fistel
- Terbuka ke post urethra.
- Frekwensi terbyk pd lowest part.
(Uretra bawah)
- Spicter & Sacrum Baik.
- Di lat & Post dikelilingi o/
m. levator ani.

- Lower fistel : anal dimple (+)

- Higher fistel : anal dimple (-) &
serabut otot sedikit.
- Voluntary bowel movement 81%
kasus after 3 years old
- 46% Kelainan urologik
2b. Rectourethral Prostatic
Fistel Jarang.
-
- Terbuka diatas urethra post
- Gangguan pertumbhn spicter.
- Sacrum ab (n)
&dysmorphism.
- G3 fungsi defekasi dan miksi
- Rectum di kelilingi o/ m.
levator ani di lat & post sbg
kecil.

- Distal fistel tampak

(voluntary.m): m.complex &
m.parasagital
- VBM dicapai o/ 70% kasus
- Kel Urologik 60%
3. Rectovesical Fistel

- Terbuka ke vesikaurinaria.
- Supralevator malf.G3
pertumb.otot spincter.Sacrum
severe hypoplasia & atau
dysmorphism.
- Perineum sering flat.
- G3 pertumb. pelvis. Defek lain (+
+)
- 10% dari kasus laki-laki
- VBM dicapai 30% pada usia 3 thn
- Perlu laparatomi selain PSA
- 80% kelainan urologik
 4. Inferforata anus tanpa
fistel
- 2 cm diatas perineum.
- >90% down syndrome (DS) & imperforata
anus.
- 50% dari imperforata anus & tanpa fistel
menderita down syndrome. Sisanya berbagai
syndroma lain or g3 neurologik
- Tanpa kelainan spincter dan sacrum.
- Prognosis klinik baik walau menderita DS.
- 5% dari kasus. 38% kelainan genitouriner,
Ada Bowel Kontrol (80-90%)
1.Perineal ( cutaneus )
Fistel

- Lokasi antara vagina

& pertengahan spincter.
- Prognosis & defek
penyerta lain sama dgn
pd pria.
2. Vestibular Fistel
- Rektum dipost vagina, terbuka ke
vestibulum, diluar hymen.
- Panjang beberapa mm ( 2-3 ) cm.
- (N) Spicter,sacrum & fungsi defekasi
- Sering di dx dgn rectovaginal fistel.
- Angka kegagalan repair tinggi (g3
defekasi post abd.perineal prosedur)
- Paling sering. VBM 93% usia 3 thn.
- 63% konstipasi. Angka kegagalan
tindakan tinggi.
- 40% kel. Urologik
 - Rectum, vagina, uretra bermuara
3. CLOACA satu saluran (Common Channel).
Single perineal orifice. Anus (-).
- Genetalia Ext kecil.Pjg Sal. 1 10
cm.
- Prog.tergtg pjgnya sal. Cloaca.
Prog. baik 3,5 cm.SAL < 3 cm PSA ,
- >3 cm Laparotomi + PSA.
- 80%, sal < 3 cm capai BM usia3
thn. 20% need kateterisasi urin
intermitten.
- 55%, sal > 3 cm capai BM usia 3
thn, 70% need kateterisasi
intermitten.
3a. Long Common
Channel
- Panjang sal. Sampai
10 cm. Bts 3,5 cm.

- Prognosis fungsi jelek,

repair sulit dibanding
sal. Pendek.
3b. Rektum Ltk Tinggi

3c. Dengan Hidrokolpos

3d. Cloaca dengan Double
Vagina
4. Rectal
Artesia
- Pemeriksaan Suhu rectal.
- 1 cm diatas perineum
(sal. Buntu).
- Dipisahkan o/ membran
tipis or fibrous tissue.
- 1% dari semua
malformasi anorectal.
- Normal spincter.
- Prognosa baik.
FISTEL REKTO VAGINA
Tidak
dimasukkan pada klasifikasi,
Karena :
Ditemukan hanya < 1%.
Rosen menemukan 3 %

Mist DX dgn Fistel vestibuler or cloaca.

 VIb. KLASIFIKASI wingspread
1985
Laki-laki
GOLONGAN II
GOLONGAN I
1. Fistel Perineum
1. Fistel Urin
2. Membran anal mecon trac.
2. Atresia Rekti
3. Stenosis ani
3. Perineum datar 4. Bucket Handle
4. Tanpa fistel inverto > 1 5. Tanpa fistel udara < 1 cm
cm (invert)

- Kolostomi neonatus. - Operatif definitif pd

- Operasi definitif usia 4 6 neonatus
bln - Tanpa Kolostomi
 VIb. KLASIFIKASI wingspread
1985
Wanita
GOLONGAN I GOLONGAN II

1. Kloaka 1. Fistel Perineum

2. Fistel Vagina 2. Stenosis Ani
3. Fistel Rectovestibular 3. Tanpa Fistel (<1 cm)
4. Atresia Rekti
5. Tanpa Fistel (>1cm)

- Kolostomi Neonatus Usia 4-6 bln - Operasi definitif pada

neonatus
 Komplex Associated
Malformation Malformation

1. Urogenital.
1. Struktus Pelvis dgn - Short defect : 50%.
sacrum hypoplastic. - Long defect : 90%.
2. Myelomeningocele.
- Perineal Fistel: 10%
3. Kelainan Jantung.
RVF(30%),RUBF(30%),
4. Massa presacral RPF(60%),RBNF(90%),
IA(20%).
2. Skeletal.
- Abnormal Sacrum &
dysmorphic
Other Associated Defect

V Vertebra defects, Radial dysplasia.

A Anal Atresia

T Trakeoeosophagal Fistel

E Esophagus Atresia

R Renal abnormality (Renal Dysplasia)

Rasio Sacral Pd Individu
Normal
(Foto Lateral)
BC = Panjang Sakrum
AB = Parameter
tulang pelvis.

_BC____= 0 .77
AB
Ratio Normal
Anterolat : 0,77
Lateral : 0,74

 DIAGNOSIS

Berdsrkan :
1. Ax : Kel yg mengancam jiwa need op Cito
Riwayat penyakit, persalinan,
keluarga,
penyakit lain or penyerta
2. PF : Adanya Anus / Fistel, Kel. Lain. (AE,
Jantung, Verteb (Hemi vert)b& Sakrum
(displasia sakrum), Tanda akut abdomen.
3. PP : Foto dilakukan > 24 jam.
Perlu 16-24 jam max tek intraluminer.
 VII. PEMERIKSAAN

Pemeriksaan lengkap karena ada kel. Bawaan

penyerta : AX & Pemeriksaan Fisis

Px Perineum u/ cari fistel :

1. Midline groove (MG) &
2. Anal dimple (AD) Or Bucket handle
Prog,baik
3. Perineum datar (Flat bottom) Prog,
jelek.
(MG & AD . tdk ada)
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Laboratorium (persiapan operasi)

2. Radiologi
-Bila fistel (-).Foto polos knee-chest lateral or
Cross Table Position
- indikasi : - Lihat Jarak bayangan(PCL) ke
kulit perineum (marker)
- Lihat keadaan vertebra & sakrum
- Foto lain u/ lihat obstruksi usus dll
 VIII. TERAPI

Tujuan : mencapai (N) bowel

movement

By 1. PSARP
2. Bowel training or
Bowel management.
 PENANGANAN
Male New Born

Inspeksi perineal + urinalisis (setelahm 24 jam)

Kelainan (+) Flat bottom Meragukan

Urinalisis : meconium (+) Meconium urine (+)

Foto lateral posisi

Perineal fistula telungkup
Bucket handle
Midline raptu fistula
Colostomi Bowel skin > 1 cm < 1 cm
Anal stenosis

PSARP Minimal PSARP

Minimal PSARP
Cut back
4 8 mgg
Incisi
Anoplasti
PSARP
 FEMALE ANOREKTAL
MALFORMASI
Perineal inspeksi (24 jam)
Urinalisis tak dilakukan !!

Fistula Non Fistula

Kutaneus Foto lateral

Cloaca Vestibular
perineal posisi prone

Colostomi < 1 cm bowel- > 1 cm

Colostomi
Vaginotomi skin
Urine diversi
Colostomi

3 bulan 4 8 minggu
4 8 minggu

PSARVUP PSARP Minimal PSARP Minimal PSARP PSARP

 Standar Terapi
By PENA (3 tahap)
Kecuali terjadi Fistel perianal
Yaitu :

1. Colostomy diverting
2. Operasi definitif PSARP
3. Tutup Kolostomi
 KOLOSTOMI
Syarat:

1. Divided colostomy.
- Perbatasan kolon desendens & sigmoid
- cegah asending urin o/ fistelasidosis
hiperkloremik. Or kontaminasi feses ke VU
2. Fistulografi.
- 2 mgg after buka kolostomi. Kontras larut
air masuk lewat Kateter ke colon distal
sampe fistel. Sampe VU penuh dan pasien BAK
 Terapi kolostomi
GENDER MALFORMASI KOLOSTOMI
Fistula cutaneus / perineal (-)
Rektourethral fistula
Bulbus (+)
Male Prostatik (+)
Rektovesika fistula (+)
Anorekto agenesis tanpa fistula (+)
Rektal atresia (+)
Fistula cutaneus / perineal (-)
Vestibular fistula (+)
Female Anorektal L agenesis tanpa fistula (+)
Rektal atresia (+)
Persisten cloaca (+)
 OPERASI DEFINITIF
By PENA. Yaitu:
PSARP : 1 bulan pasca kolostomi
- Bowel Preparation : tdk perlu.
- Cukup irigasi ke2 stoma : 1 hari pre op.
- Post op irigasi dan businasi/dilatasi (2 mgg post op)
- Dilator hegar 2x/hari o/ ortu dirumah.
- Kontrol diRS 1x/minggu / dinaikkan 1 ukuran >.

- Ukuran dilator sesuai umur:

1 4 bulan : No. 12
4 12 bulan : No. 13 14
1 3 tahun : No. 15
3 12 tahun : No. 16
> 12 tahun : No. 17
PENUTUPAN KOLOSTOMI
Bila ukuran anus sudah normal post dilatasi
Perlu dilatasi o/k anus & rektum diliputi otot yang
normalnya
ak menutup atau menyempit.
Post Tutup kolostomi, lanjut businasi/dilatasi:
1x/hari1 bln, selang 3 hari 1 bln, 1x/minggu..1 bln,
1x/bulan..3 bulan.
Kesulitan memasukkan dilator perdarahan.indikasi u/ mulai
2x/hari dan dari awal. Jangan Dilatasi/mgg under narkose. u/
cegah nyeri..resiko strikture. Laserasi
recurrent.cincinfibrosis

SEKARANG Tx definitif mel. LAPAROSKOPI (1 tahap)

Tanpa kolostomi.(perlu rencana yg matang)
TEHNIK OPERASI ( PSAR)
 PREDIKSI PROGNOSIS

Prognosis Baik Prognosis Buruk

1. Sakrum normal 1. Sakrum Ab(N) >2
2. Midline groove jelas. verteb. Tdk terbtk.
3. Atresia rekti 2. Perineum datar (otot
lemah)
4. Fistel vestibuler
3. Fistel VU
5. Tanpa fistel
6. Kloaka rendah 4. Kloaka tinggi
7. Fistel Perineal 5. Malformasi kompleks
 Prediksi/prognosis
mencapai
bowel kontrol
Gejala Prog. Gejala Prog.
Baik Buruk

1. Bowel Movement 1. Inkontinensia urin,

baik dribbling
(1-3x/hari tanpa 2. Soilling terus
soiling diantaranya) menerus
2. Kontrol urin baik 3. Sensasi BAB (-)
3. Sensasi BAB(+)/dpt tdk ada mengedan
 KOMPLIKASI
Penyakit :
Inkontinensia feses & Urin
O/K 1. Agenesis Sakrum
2. Otot displastik
3. Kekuatan spincter yg rendah
4. Sensasi anus (-)
 KOMPLIKASI
1. KONSTIPASI
2. INKONTINENSI
3. TRAUMA OPERASI
4. NEUROGENIC BLADDER
5. JENIS OPERASI
6. EFEK PSIKOSOSIAL
 1. KONSTIPASI
- Paling srg, termsk yg prog. baik.
- Auto aggravating condition (Kolon semakin
besar, memperburuk konstipasi)

Megarektosikmoid

Impaksi feses kronik

overflow pseudo incontinence

10-30% anorectal Tx Total Fecal Incontinence
 2. INKONTINENSI
1. Inkontinensi urin sering pd kloaka, walau VU(N)
Tdk ada bladder neck, os pubis terpisah
Covered Cloacal Extrophy
Tdk dpt kosongkan VU overflow dribbling
TX. Mitrofanoff prosedur by CIC (tutup bladder neck tanpa
rekonstruksi & buat diversi

2. Kloaka + hemivagina & rektum berhubungan

dgn VU (bladder neck)

Bila direkonstruksi & semua dipisah , tetap tdk ada

bladderneck.

Tx nya: Tutup Bladderneck & Mitrofanoff Prosedure

 3. TRAUMA OPERASI
>80% anak laki dgn Fistel Rektovesical.
Komplikasi :
Dini Trauma uretra , divertikel uretra(rektum
tersisa),
fistel rektouretra (post anoplasty fistel tdk
terdeteksi, timbul fistel baru dan fistel rekuren)

Lanjut Striktur uretra, Impotensi & g3 ejakulasi

(cedera
vesikaseminalis & vas deferens)

Kolostogram distal preop. Wajib u/ semua repair

kec fistel rektoperineal
4. NEUROGENIK BLADDER

ATONI akibat trauma operasi

DD :
Neurogenic Bladder congenital
Sifat hiperrefleksic o/k defisiensi
UMN
 5. JENIS OPERASI
Kerusakan >>> o/k identifikasi struktur sulit.

Boemers (penelitian urodinamik pre/post op PSA)

Tdk menemukan g3 fungsi sal. Kencing bawah
Kec. bila + transabdominal op.

Sakrum Normal Fungsi Sal. Kencing Bawah

Normal
Sakrum Ab (n) Fungsi Sal. Kencing Bawah Ab
(n)
Displasi sakrum berat Penanganan yg benar dpt capai
kontrol urin
 6. EFEK PSIKOSOSIAL
Kerusakan >>> o/k identifikasi struktur sulit.

Boemers (penelitian urodinamik pre/post op PSA)

Tdk menemukan g3 fungsi sal. Kencing bawah
Kec. bila + transabdominal op.

Sakrum Normal Fungsi Sal. Kencing Bawah Normal

Sakrum Ab (n) Fungsi Sal. Kencing Bawah Ab (n)

Displasi sakrum berat Penanganan yg benar dpt capai

kontrol urin
PENANGANAN SEQUELE
Prognosis Jelek : (kloaka, fistel prostatika)

- Pake popok sampai usia 3 thn

- Program Bowel Management

- Anak sekolah dgn pakaian normal

TEHNIK OPERASI ( PSAR)
 PROGNOSIS
Tdk ditentukan berdsrkan tinggi
rendahnya, mis :
Letak tinggi
Fistula rectovesika prog.kontinen
Sgt buruk Atresia recti fistel (-)
prog.kontinen Sgt baik

Letak rendah
Dahulu dianggap prognosa baik, ternyata
insidens konstipasi tinggi
 Prognosis
Ditentukan :

By. Memasukkan kel. Anatomi yg sama

dalam satu golongan.

Prognosis ditentukan berdasarkan

golongan
tersebut
 COUNSELLING
Jelaskan penyakit & penyulitnya.

Jelaskan prog & tahap perjalanan penya.sebelum

anak mencapai kontinensia normal bila tanpa
penyulit.Baik penyulit yang sudah ada (penya.
Dasar) or penyulit didpt akibat penyakitnya.

Penjelasan Sedini mungkin, jenis operasi,

jumlah operasi,lanjutan tindakan , lamanya
tindakan dan pengobatan yg dijalani

Ada kemungkinan tx seumur hidupnya

Libatkan keluarga dlm mengambil keputusan atas

tindakan, jgn memberikan harapan palsu