Limfoma Non-Hodgkin

definisi
• Limfoma adalah tumor dari limfosit (sel B dan T) terutama di Kelenjar
Getah Bening yang lalu masuk ke sirkulasi dan sistem limfatik.
• Non-Hodgkin berarti tidak ditemukannya sel penanda seperti pada
limfoma Hodgkin (Reed-Sternberg cell)
• Perkembangan sel B mulai dari sumsum tulang.
• Precursor B cell  Naive B cell  masuk sirkulasi  Kelenjar Betah
Gening
• Di KGB, sel B berkumpul menjadi folikel di parakorteks
• Sel B berdiferensiasi menjadi sel plasma di medulla
 • Sel-sel imun termasuk sel B memiliki surface protein/marker  CD
(Cluster of Differentiation)
Sel B aktif saat antigen berikatan dengan
immunoglobulin permukaan Matang menjadi sel plasma yang
memproduksi IgM

Ke folikel primer

Jadi centroblast berproliferasi Germinal center follicle Rearrangement Ig gene

Plasma cell di medulla

centrocyte Memory B-cell di darah, KGB, limpa, dan Mucosa-
Associated Lymphoid Tissue
 • Perkembangan sel T dimulai di thymus dengan prekursor dari
sumsum tulang
Sel B T-helper dengan
CD4

Sirkulasi di darah, ditemukan

Sel di parakorteks KGB
sitotoksik/suppresor
dengan CD8
 Mutasi genetik

T Cell B Cell
apoptosis
Terjadi di jaringan lain
tubuh (extranodal
Lymphoma
lymphoma)

Terjadi di KGB
(nodal lymphoma)

Gastrointestinal Tract Bowel obstruction

blood
Sumsum tulang Menekan progenitor RBC, WBC, platelet 
sel-sel darah normal
Spinal cord compression
 Bersifat indolent, agressive,
atau very agressive

Mengekspresikan CD20
Lebih sering

B-Cell
Non-Hodgkin
Lymphoma
T-Cell
Non-Hodgkin B-Cell Lymphoma
• Diffuse large B-cell lymphoma (paling umum, agressive)
• Follicular Lymphoma (indolent, akibat translokasi kromosom 14 dan 18)
• Potongan besar kedua kromosom tertukar  Ig promoter kromosom 14 bertemu
BCL2 (mencegah kematian sel dari apoptosis) kromosom 18  over-expression BCL2
 sel tidak mati saat seharusnya
• Burkitt Lymphoma (highly agressive, dari translokasi kromosom 8 dan 14)
• Ig promoter kromosom 14 bertemu MYC G (stimulasi pertumbuhan dan
metabolisme sel) dari kromosom 8  over-expression MYC G  pembelahan sel
meningkat
• Di afrika  extranodal di rahang, berhubungan dengan Epstein-Barr Virus
• Di luar afrika  extranodal di abdomen (illeocecal junction), keterlibatan EBV lebih
sedikit
• Epstein-Barr Virus menginfeksi limfosit (menyisipkan DNA di antara
DNA limfosit)
• Belum jelas bagaimana infeksi tersebut bisa menyebabkan limfoma

Gambaran Histopatologik Burkitt

Lymphoma
“Starry Sky”

Tingible Body (makrofag

yang memakan sel
neoplastik)
• Mantle Cell Lymphoma (agressive, translokasi kromosom 11 dan 14)
• Gen BCL1 (kode protein cyclin D1  pertumbuhan sel) dari kromosom 11
bertemu dengan Ig promoter kromosom 11  pembelahan sel meningkat
• Marginal Zone Lymphoma
• Indolent
• Tipe paling umum : Mucosa-Associated Lymphoid Tissue (extranodal, biasa di
mukosa lambung pda individu dengan inflamasi kronik (ex:infeksi
Helycobacter pylori)
• Type Nodal, type Spleen
• Lymphoplasmacytic Lymphoma
• Indolent
• Melibatkan sumsum tulang, KGB, dan limpa
• Sel neoplastik memproduksi immunoglobulin dengan protein M  berjumlah
banyak di darah  darah lebih tebal dan kental  Waldenstrom
macroglobulinemia
Non-Hodgkin T-Cell Lymphoma
• Adult T-Cell Lymphoma (Leukemia)
• Disebabkan Human T-Lymphotropic Virus  tersebar via cairan tubuh  sel T
 DNA virus disisipkan ke DNA sel T  mutasi
• Mycosis Fungoides
• Limfoma sel T pada kulit  bercak pada kulit seperti infeksi jamur
• Sel neoplastik: CD4+ Helper T-Cell (inti cerebriform)
•  sirkulasi di darah  sezary disease
Gejala
• Lymphadenopathy tidak nyeri
• Demam
• Banyak berkeringat pada malam hari
• BB turun
• Keterlibatan extranodal
• G.I. Tract  bowel obstruction
• Sumsum tulang  Lelah, mudah memar, infeksi rekuren
• Spinal cord  hilangnya sensasi (pada tungkai)
Diagnosis
• Unit pencitraan (CT-Scan)  menentukan stage lymphoma (staging
berdasarkan KGB dan keterlibatan extranodal)
• Biopsi KGB  penegakkan diagnosis
Treatment
• Kemoterapi dan radioterapi (berdasarkan subtype, agresivitas, dan
penyebaran)
• Rituximab (untuk limfoma dengan sel B CD20+)  antibodi
monoklonal  mengikat CD20  menginduksi lisis, apoptosis, atau
toksisitas langsung termediasi komplemen