TUTORIAL 2

BEHÇET’S
SYNDROME
Syifa maulina | Adellya Tasya Sukma | Sasmita Prima Dani | Amalia Hisayana |
Muhammad Roni | Muhamad Alif Satrio | Hafra Amini|Arie Mauliza Putri | Meutia
Komala Putri |Syifa
 Hafra Amini

DEFINISI BEHÇET’S SYNDROME

• BEHÇET SYNDOME PADA AWALNYA DIJELASKAN OLEH DOKTER KULIT ASAL TURKI BERUPA 3
GEJALA YAITU ULSER BERULANG DIORAL DAN GENITAL, DAN ADANYA KETERLIBATAN MATA.
SEDANGKAN SEKARANG BEHÇET SYNDOME DIPAHAMI SEBAGAI GANGGUAN MULTISISTEM
DENGAN BANYAK KEMUNGKINAN MANIFESTASI.

• INSIDEN TERTINGGI TELAH DILAPORKAN DI ASIA TIMUR, TIMUR TENGAH, DAN MEDITERANIA
TIMUR, KHUSUSNYA TURKI DAN JEPANG, DI MANA BEHÇET SYNDOME ADALAH PENYEBAB
UTAMA KEBUTAAN PADA LAKI-LAKI MUDA; NAMUN, KASUS-KASUS TELAH DILAPORKAN DI
SELURUH DUNIA, TERMASUK EROPA DAN AMERIKA UTARA.

• BEHÇET SYNDOME SERING TERJADI PADA PASIEN YANG LEBIH MUDA DAN PASIEN DENGAN
KETERLIBATAN MATA.

Burkets. Oral Medicine. p. 77

 ....

• BEHÇET SYNDROME ADALAH PENYAKIT LANGKA YANG MELIBATKAN MULTISISTEM

YAITU: INFLAMMATORY DISEASE (GASTROINTESTINAL, KARDIOVASKULAR, OKULAR,
CNS, ARTIKULAR, PARU, ATAU KULIT) DI MANA RECURRENT ORAL APHTHAE
MERUPAKAN GAMBARAN YANG KONSISTEN.

• MESKIPUN MANIFESTASI ORAL BIASANYA RELATIF KECIL, TETAPI ADA KETERLIBATAN

YANG LAIN, TERUTAMA MATA DAN CNS, YANG BISA SERIUS.

Regezi. Oral pathology, Clinical Pathologic Correlation. p. 43

• BEHÇET SYNDOME ADALAH TRIAD KLINIS DARI ULSERASI ORAL DAN GENITAL, DAN
UVEITIS.
• CENDERUNG MENYERANG ORANG DENGAN GARIS DARAH 'SILK ROAD', TERUTAMA YANG
BERASAL DARI TURKI DAN JEPANG.
PENYAKIT BEHÇET TERUTAMA MENYERANG PRIA DEWASA
MUDA, DAN ADA HUBUNGAN DENGAN HLA-B5 DAN HLA-B51 (B5101).

• FITUR SEPERTI ARTHRALGIA DAN LEUKOCYTOCLASTIC VASCULITIS MENUNJUKKAN DASAR

YANG DIMEDIASI OLEH KEKEBALAN TUBUH. PERUBAHAN IMUNOLOGI TERLIHAT MENYERUPAI
PADA PASIEN DENGAN STOMATITIS APHTHOUS REKUREN (RAS), DENGAN BERBAGAI
KELAINAN T-LIMFOSIT (TERUTAMA DISFUNGSI SEL T-SUPPRESSOR), PERUBAHAN KOMPLEMEN
SERUM, DAN PENINGKATAN MOTILITAS LEUKOSIT POLIMORFONUKLEAR. ADA JUGA BUKTI
BAHWA SEL MONONUKLEAR DAPAT MEMULAI SITOTOKSISITAS SELULER ANTIBODI TERHADAP
SEL EPITEL MULUT, DAN BUKTI GANGGUAN AKTIVITAS SEL PEMBUNUH ALAMI.

Scully’s. Medical Problem in dentistry, p. 330

ETIOLOGI
1. Neville. Oral and Maxillofacial Pathology 4th Ed. P. 308
 Syifa

ETIOLOGI

• BELUM ADA PENYEBAB YANG JELAS

• BEHCET SYNDROME MENUNJUKKAN ADANYA PROSES IMUN YANG
ABNORMAL (SISTEM IMUN INNATE) DISEBABKAN OLEH ANTIGEN INFEKSIUS.
ADANYA HUBUNGAN DENGAN AGEN LINGKUNGAN SEPERTI BAKTERI
(TERUTAMA STREPTOCOCCI), VIRUS, PESTISIDA, DAN LOGAM BERAT.
• PENURUNAN JUMLAH BAKTERI PADA ORAL DENGAN TERAPI PERIODONTAL
MENUNJUKKAN PENURUNAN PREVALENSI ULSERASI PADA PASIEN BEHCET
SYNDROME.
 Syifa Maulina

....
BELUM JELAS APA TRIGGER PENYAKIT INI DENGAN SISTEM IMUM, NAMUN ADA 2
HAL YG DIANGGAP BERPERAN:
• GEN  BECHET SYNDROME LEBIH CENDERUNG TERJADI PADA KELOMPOK ETNIS
TERTENTU DIMANA GEN YG TERKAIT KONDISI TERSEBUT MUNGKIN LEBH UMUM.
• ENVIROMENTAL FACTOR  TINGKAT PENYAKIT INI LEBIH RENDAH PADA
INDIVIDU DARI KELOMPOK ETNIS BERESIKO YANG TINGGAL DI LUAR NEGARA ASAL
MEREKA

ORANG-ORANG MEDITERANIA,TIMUR TENGAH DAN ASIA DIANGGAP PALING

MUNGKIN UNTUK MENGEMBANGKAN KONDISI INI.
GAMBARAN
KLINIS
1. Regezi. Oral Pathology Clinical Pathologic Correlation 7th Ed. 2012. p. 43.
2. Neville. Oral and Maxillofacial Pathology 4th Ed. P. 308
 Sasmita Prima Dani

GAMBARAN KLINIS

• JARANG TJD PADA KULIT HITAM

• JARANG MUNCUL SEBELUM PUBERTAS/ >

50 THN
• PREVALENSI  PRIA LBH SERING
• AWAL MULA PENYAKIT INI  DITANDAI
DGN ADANYA ULSERASI ORAL

• LESI ORAL MIRIP DGN ULSERASI APTHOUS

 SEBAGIAN BESAR MENYERUPAI
ULSERASIS APTHOUS MINOR
• DIKELILINGI OLEH ZONA ERITEMA DIFFUSE

• PADA LK2 , SEKITAR 90% LESI

MELIBATKAN DAERAH SKROTUM,
SDNGKAN PD WANITA, PALING SERING
DI VULVA, VAGINA & SERVIKS UTERUS.

•  BERSIFAT ULSERATIF &

LESI GENITAL
MENYEBABKAN RASA SAKIT (ANUS)
SERTA KETIDAKNYAMANAN YG
SIGNIFIKAN
GAMBARAN
HISTOPATOLOGI
 Arie Mauliza Putri

GAMBARAN HISTOPATOLOGI

LIMFOSIT T MENONJOL DALAM LESI ULSERATIF SINDROM BEHÇET. NAMUN,

INFILTRAT NEUTROFILIK DI SEL YANG MANA MUNCUL DALAM DINDING
PEMBULUH (VASKULITIS) TELAH DIJELASKAN.

DUKUNGAN IMUNOLOGI DARI TARGET VASKULAR DALAM KONDISI INI

BERASAL DARI DEMONSTRASI IMUNOGLOBULIN DAN KOMPLEMEN DI DALAM
DINDING PEMBULUH DARAH.
PROSEDUR
DIAGNOSIS
Referensi:
 Muhammad Alif Satrio

PROSEDUR DIAGNOSIS
DIAGNOSIS
Regezi. Oral Pathology Clinical Pathologic Correlation 7th Ed. 2012. p. 44.
 Amaliya Hidayana

DIAGNOSIS

• BERDASARKAN TANDA DAN GEJALA KLINIS YANG TERKAIT DENGAN DAERAH

YANG TERKENA.

• TIDAK ADA TEMUAN SPESIFIK YANG DI CATAT DALAM BIOPSI

• TIDAK ADA TES LABORATORIUM YANG MENDUKUNG.
DIAGNOSIS
BANDING
Burkets. Oral Medicine. p. 61
 Adellya Taya Sukma

DIAGNOSIS BANDING
• MINOR APTHOUS STOMATITIS

• SECARA GAMBARAN KLINIS TIDAK DAPAT DIBEDAKAN, KARENA LOKASINYA DI

MULUT TERUTAMA PADA MUKOSA NON-KERATIN.

• SAR MINOR INI ULSER MULTIPLE DENGAN PSEUDOMEMBRAN DAN HALO ERITEMA.
RECUREN (BERULANG) DAN SANGAT UMUM.

• KARENA TANDA DAN GEJALA DARI BEHCET SYNDROME MASIH TUMPANG TINDIH
DENGAN BEBERAPA PENYAKIT, KHUSUSNYA PENYAKIT JARINGAN IKAT. JADI SULIT
UNTUK MENGEMBANGKAN KRITERIA DIAGNOSTIC.
PERAWATAN
Burkets. Oral Medicine. p. 61
 Meutia Komala Putri

PERAWATAN

• MANAJEMEN BD TERGANTUNG PADA TINGKAT KEPARAHANNYA DAN ORGAN

YANG TERLIBAT

• ZATHIOPRINE DAN OBAT IMUNOSUPRESIF LAINNYA DIKOMBINASIKAN DENGAN

PREDNISON TELAH TERBUKTI MENGURANGI OKULAR PENYAKIT SERTA
KETERLIBATAN ORAL DAN GENITAL.

• DAPSONE, COLCHICINE, DAN THALIDOMIDE  PENTOXIFYLLINE (EFEK

SAMPING LBH KECIL).
PROGNOSIS
Burket’s p.78
Essential Guide to Behcet's Disease p. 120
 Muhammad Roni

• PROGNOSIS UNTUK BD YANG DI

LAKUKAN TREATMENT BAIK,

• SEBANYAK 75% PASIEN DENGAN BD,

DAN TIDAK DI LAKUKAN TREATMENT,
KEHILANGAN PENGLIHATANNYA