Penyakit deposisi kalsium pirofosfat

Penyakit deposisi kalsium pirofosfat adalah suatu metabolic artropatiakibat akumulasi kalsium
pirofosfat dalam tendo,ligamentum,kapsul sendi,sinovium,dankartilago.

a. Etiologi

Beberapa factor yang memberikan predisposisi pada kondisi pdkp adalah sebagaiberikut

1. Gangguan metabolic, hiperparatiroidisme, hipotiroidisme, hiperkalsemia, hipokalsiurik

familial,gout,diabetes melitus.
2. Penyakit deposis:hemokromatosis,amyloidosis
3. Trauma
4. Herediter:autosomal dominan,mewariskan defek produksi pirofosfat
5. Sporadic/idiopatik

b. Patofisiologi

Meskipun mekanisme dari kondisi metabolik artropi akibat deposisi kalsium pirofosfat dalam
tendon,ligamentum,kapsul sendi,sinovium dan kartilago masih belum jelas,tetapi hipotesis
tentang peningkatan pemecahan dari adenosine triphosphate menghasilkan material inorganic
pirofosfat dalam sendi,terutama pada usia lanjut,factor genetic atau keduanya, perubahan matriks
kartilago memainkan peran penting terjadinya deposisi kalsium pirofosfat.

Ada peningkatan dari produksi pirofosfat inorganic dan penurunan kadar dalam kartilago
yang diekstrak pada pasien artritis pdkp. Kondisi ini menghambat pembentukan hidroksiapatit.
Peningkatan produksi pirofosfat berhubungan dengan peningkatan aktivitas atp
pirophospohidrolase dan h’-nukleotidase yang mengatalis reaksi pengubahan atp menjadi
adenosine dan pirofosfat. Pirofosfat ii dapat bergabung dengan kalsium membentuk Kristal
kalium pirofosfat. Ada pula penurunan kadar kartilago glikosaminoglikan yang scara normal
menghambat dan meregulasi nukleasi Kristal. Kalsium pirofosfat kedalam ruang sendi diikuti
dengan fogositosis Kristal tersebut oleh neutrophil.neutrofil lalu melepaskan glikopeptida yang
kemotaktik terhadap neutrophil lain sehingga meningkatkan proses inflamasi.
 Berbagai macam produk metabolik dapat meningkatkan deposisi kalsium pirofosfat,
antaranya hiperparatiroidism, hemokromatosis hipoposphatasia, dan hipomagnesemia. Defek
genetik pada kromosom 8q dan 5p yang mengekspresikan gen untuk membrane saluran
piroophosphate (ANK gene) yurrg mengakibatkan peningkatan pyrophosphate interselular dan
reduksi pyrophosphat ekstraserular, serta deposisi apatit.Mutasi yang terjadi pada gen tersebut
akan meningkatkan pyrophosphat ekstraselular dan menginduk pembentukan lristal kalsium
pirofosfat.

Lutut merupakan sendi yang paling sering terkena artropati kalsium pirofosfat.lokasi lain
yang dapat terkena adalahpergelangan tangan, pundak, pergelangan kaki, siku dan tangan.
Deposisi kalsium pirofosfat bersifat poliartikular pada 2/3 jumlah penderita.Distribusi sendi yang
terkena dapat memberikan informasi penting mengenai penyaikit. kalsium pirofosfat ini.
serangan artritis kalsium pirofosfat akut dapat dipercepat oleh trauma,artroskopi, atau injeksi
hyaluronate. Penurunan konsentrasi serum kalsium secara cepat juga dapat memicu serangan
pseudogout.

c. Manifestasi Klinik
Manifestasi klinik dari PDKP sangat banyak tetapi terdapat lima presentasi umum yang lazim,
yaitu sebagai berikut:
1. Asimtomatik.
Sering didapatkan pada pemeriksaan radiologis, di mana ditemukan adanya kondrokalsinosis.
Tanda klasik ini sering didapatkan pada kartilago lutut,ligament triangular dari sendi tangan,
fibrokartirago dari simpisis pubis, dan acetabulum labrum dari sendi hip.
2. Pseudogout akut.
Dengan karekteristik monoartikular atau oligoartikular artritis, terutama pada sendi lutut dan
pergelangan tangan. Pada aspirasi didapatkan adanya tanda-tanda inflamasi disertai kadar
leukosit 10.000-50.000 s/L dan 90% neutrofil. Sepsis , artritis biasanya menyertai.
3. Pseudoosteoartritis.
Pseudoosteoartriris sering melibatkan sendi metacarpophalangeal (MCP), proksimal
interphalangeal (PIP), sendi pergelangan tangan, bahu, dan siku. Kondrokalsinosis secara umum
didapatkan pada pemeriksaan radiologi.
 4. Pseudoreumatoid arftitis.
Pola yang ditemukan adalah adanya inflamasi simetris pada sendi PIP dan MCP. Radiologi
didapatkan adanya erosi kartilago yang berhubungan dengan kondrokalsinosis. Laju endap darah
(LED) mengalami peningkatan
5. Pseudoneuropathic joints.
Kondrokalsinosis didapatkan terutama pada sendi lutut pada pemeriksaan radiologi

D. Pemeriksaan Diagnostik
 Laboratorium
1. darah rutin: hitung leukosit 20.000-100.000/mm3, PMN<50%, LED dan CRP meningkat.
2. Pemeriksaaan serum kalsium, fosfat,alkalin fosfat, dan magnesium.
3. Sikrining penyakit metabolik bila mendiagnosis kasus baru: Ca, Mg, TSH,
4. Pemeriksaan zat besi,glukosa, asam urat.
5. Artrosentesis: Untuk mendeteksi pseudo gout atau sepsis artritis.
 Radiodiagnostik
Radiografi didapatkan adanya kondrokalsinosis pada sendi yang terlibat atau pada kondisi
lanjut didapatkan adanya osteoartritis.

Gambar :Radiologis pasien dengan PDKP. Kiri: kondrokalsinosis pada lutut.

Kanan:osteoarthritis pada sendi jari tangan.

d. Penatalaksanaan
 Pseudo Gout
1. Pemberian kortikosteroid injeksi 10-80 mg.
2. NSAID’s
3. Oral colchicine.
 Pseudoosteoarthritis
irtervensi sama seperti osteoartritis.
 Pseudorheumatoid Arthritis
Pemberian kortikosteroid dosis rendah, prednisone 5 mg/hari.