TINJAUAN PUSTAKA

Oleh:
Rizki Adena Putri, S.Ked

Pembimbing:
dr. Galuh Setyorini Sp.PD

SMF BAGIAN PENYAKIT DALAM RSUD DR. M. YUNUS BENGKULU

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS
BENGKULU
2019
Poliglandular Autoimun Sindrom (PGA) adalah
polyendocrinopathies langka yang ditandai oleh
kegagalan beberapa kelenjar endokrin serta
organ nonendokrin, yang disebabkan oleh
kerusakan jaringan endokrin yang dimediasi oleh
imunitas tubuh.

Dellinger et al., 201

 Rasio perempuan
terhadap laki-laki
PGA sangat jarang
untuk PGA , tipe I,
ditemukan.
berkisar dari 0,8: 1
hingga 1,5

Rasio perempuan-
PGA tipe II terjadi
laki-laki dari sindrom
pada dekade ketiga
autoimun
atau keempat
poliglandular tipe II
kehidupan
adalah 3-4: 1.

2,3
Polyglandular Autoimmune
Syndrome Tipe I
Genetik
• Terdapat mutasi gen AIRE.
Lingkungan
• Presipator autoimunitas,
• Terdapat hubungan dengan infeksi rubella
kongenital dan diabetes mellitus tipe 1 atau
hipoparatiroidisme.
 Adanya infiltrat inflamasi kronis yang
sebagian besar terdiri dari limfosit pada organ
yang terkena dan pada keberadaan autoantibodi
yang bereaksi terhadap target jaringan antigen
spesifik. Antibodi diyakini terjadi sebagai akibat
dari gangguan pada toleransi imunologi normal
atau sebagai konsekuensi dari imunisasi dengan
agen lingkungan yang memiliki struktur molekul
antigenik yang mirip dengan antigen diri.
 Tiga komponen utama dari sindrom
autoimun poliglandular (PGA), tipe I, adalah
• (1) kandidiasis mukokutan yang kronis,
• (2) hipoparatiroidisme, dan
• (3) kekurangan adrenal autoimun.
 Hydrocortisone
(Cortef, A-
Kortikosteroid Fludrokortison
Hydrocort,
Solu-Cortef)

Fluconazole
Antijamur Ketoconazole
(Diflucan)

Ergocalciferol
Calcitriol Kalsium
(Calciferol,
(Vectical, karbonat
Drisdol,
Rocaltrol) (Tiram, Caltrate)
Calcidol)
Prognosisnya bervariasi, tergantung pada
bagaimana organ dipengaruhi dan tingkat
keparahan penyakit dan
Polyglandular
Autoimmune Syndrome
Tipe II
 PGA-II adalah yang paling umum dari
sindrom immunoendocrinopathy. Hal ini
ditandai dengan penyakit autoimun Addison
dengan penyakit autoimun tiroid dan / atau
diabetes mellitus tipe 1. Hipogonadisme primer,
miastenia gravis, dan penyakit seliaka juga
sering ditemukan pada sindrom ini.2
• Diabetes atau hipotiroidisme dan infeksi
bawaan rubella.
• Stimulasi kekebalan oleh protein makanan
tertentu
• genetik dan disfungsi imunopatologis idiopatik
• Usia saat manifestasi dari tiga komponen utama
endokrinopati autoimun pada 151 pasien dengan PAS II.
• Genetik
• Individu kemudian terkena pemicu autoimun,
Pemicunya meniru struktur molekul antigen diri.
Atau gangguan pada tolerogenesis imunologi normal
terjadi.
• Fase subklinis produksi aktif autoantibodi spesifik
organ terjadi.
• Fase ini diikuti oleh aktivitas autoimun di organ yang
terdapat kerusakan kelenjar progresif. Individu tidak
menunjukkan gejala.
• Penyakit klinis muncul ketika terdapat kerusakan
organ luas, disebabkan oleh aktivitas autoimun telah
terjadi.
• Beberapa komponen penyakit dikaitkan dengan gen
respons imun yang dikodekan oleh kompleks HLA
kelas II.
• Sindrom ini penuh dengan autoantibodi yang
bereaksi terhadap antigen spesifik jaringan target
 Saat ini, pengobatan sindrom autoimun
polimendokrin ditentukan oleh setiap penyakit yang
mendasari. Dengan pengecualian penyakit celiac
dan penyakit Graves, perawatan utama adalah
terapi penggantian hormon. Terapi spesifik organ
singkat ada untuk mengobati penyakit terkait, tetapi
pertimbangan terapi umum yang secara khusus
terkait dengan sindrom autoimun poliglandular tipe II
(PGA-II) yang harus ditangani juga
 Kesimpulan
• Sindrom polyglandular autoimun (PGA) terbagi
adalah polyendocrinopathies langka yang ditandai
oleh kegagalan beberapa kelenjar endokrin serta
organ nonendokrin, yang disebabkan oleh kerusakan
jaringan endokrin yang dimediasi oleh kekebalan
tubuh.
• PGA terbagi menjadi dua yaitu PGA tipe I dan tipe II
• PGA tipe I, didasarkan pada adanya infiltrat inflamasi
kronis yang sebagian besar terdiri dari limfosit pada
organ yang terkena dan adanya autoantibodi
• PGA-II terjadi terutama pada usia dewasa,
biasanya sekitar dekade ketiga dan keempat
kehidupan. Hal ini terkait dengan haplotipe
HLA-DR3 dan / atau HLA-DR4, dan pola
pewarisannya dominan secara autosomal
dengan ekspresifitas variabel
• Tatalaksana pada pasien sindrom
poliglandular autoium berdasarkan penyakit
yang mendasarinya.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Aldasouqi, Saleh A. Kakumanu, Naveen. 2016. Type I

Polyglandular Autoimmune Syndrome.
https://emedicine.medscape.com/article/124183-
followup#showall
2. Sivarajah, Surendra, Fan, Chris Y. Akinsoto, Olakunle P
A. 2018. Type II Polyglandular Autoimmune Syndrome.
https://emedicine.medscape.com /article/124287-
followup#showall.
3. Dittmar,Manuela Kahaly George J. 2003 Polyglandular
Autoimmune Syndromes: Immunogenetics and Long-
Term Follow-Up . The Journal of Clinical Endocrinology
& Metabolism, Volume 88, Issue 7, 1 July,