TINJ A U A N P U S TA K A

Oleh:
Rizki Adena Putri, S.Ked

Pembimbing:
dr. Galuh Setyorini Sp.PD

SMF BAGIAN PENYAKIT DALAM RSUD DR. M. YUNUS BENGKULU

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS
BENGKULU
2019
Poliglandular Autoimun Sindrom (PGA) adalah
polyendocrinopathies langka yang ditandai oleh
kegagalan beberapa kelenjar endokrin serta
organ nonendokrin, yang disebabkan oleh
kerusakan jaringan endokrin yang dimediasi
oleh imunitas tubuh.

Dellinger et al., 20
 Rasio perempuan
terhadap laki-laki
PGA sangat jarang untuk PGA , tipe I,
ditemukan. berkisar dari 0,8:
1 hingga 1,5

Rasio perempuan-
PGA tipe II terjadi
laki-laki dari
pada dekade ketiga
sindrom autoimun
atau keempat
poliglandular tipe II
kehidupan
adalah 3-4: 1.

2,3
•
Penyakit klinis muncul ketika terdapat kerusakan
organ luas, disebabkan oleh aktivitas autoimun telah
terjadi.
•
Beberapa komponen penyakit dikaitkan dengan gen
respons imun yang dikodekan oleh kompleks HLA
kelas II.
•
Sindrom ini penuh dengan autoantibodi
yang bereaksi terhadap antigen spesifik jaringan
target
 Saat ini, pengobatan sindrom autoimun
polimendokrin ditentukan oleh setiap penyakit yang
mendasari. Dengan pengecualian penyakit celiac
dan penyakit Graves, perawatan utama adalah
terapi penggantian hormon. Terapi spesifik organ
singkat ada untuk mengobati penyakit terkait, tetapi
pertimbangan terapi umum yang secara khusus
terkait dengan sindrom autoimun poliglandular tipe II
(PGA-II) yang harus ditangani juga
•
PGA-II terjadi terutama pada usia dewasa,
biasanya sekitar dekade ketiga dan keempat
kehidupan. Hal ini terkait dengan haplotipe
HLA-DR3 dan / atau HLA-DR4, dan pola
pewarisannya dominan secara autosomal
dengan ekspresifitas variabel
•
Tatalaksana pada pasien sindrom
poliglandular autoium berdasarkan penyakit
yang mendasarinya.
 DAFTAR P U S TA K A

1. Aldasouqi, Saleh A. Kakumanu, Naveen. 2016. Type I

Polyglandular Autoimmune
Syndrome.
https://emedicine.medscape.com/article/124183-
followup#showall
2. Sivarajah, Surendra, Fan, Chris Y. Akinsoto, Olakunle P
A. 2018. Type II Polyglandular Autoimmune Syndrome.
https://emedicine.medscape.com
/article/124287- followup#showall.
3. Dittmar,Manuela Kahaly George J. 2003 Polyglandular
Autoimmune Syndromes: Immunogenetics and Long-
Term Follow-Up . The Journal of Clinical Endocrinology
& Metabolism, Volume 88, Issue 7, 1 July,