GUILLEN BARE

SYNDROME

DR. TEGUH WAHYUDI SP.A, M.BIOMED

PERATURAN PERKULIAHAN

• On time
• Dilarang membolos
• Dilarang bicara sendiri/main HP
• Boleh makan minum
• Memperhatikan materi kuliah
• Boleh bertanya saat materi berlangsung
Guillain–Barré
Guillain–Barré syndrome
syndrome (GBS)
(GBS) merupakan
merupakan
sekumpulan
sekumpulan gejala
gejala dengan
dengan onset
onset akut
akut yang
yang
merupakan
merupakan penyakit
penyakit yang
yang diperantarai
diperantarai oleh
oleh sistem
sistem
kekebalan tubuh yang menyerang sistem
kekebalan tubuh yang menyerang sistem saraf saraf
perifer
perifer
Guillain–Barré
Guillain–Barré syndrome
syndrome dikemukakan
dikemukakan padapada tahun
tahun
1916
1916 oleh
oleh Guillain
Guillain dan
dan Barre
Barre yang
yang menjelaskan
menjelaskan
mengenai
mengenai karakteristik
karakteristik temuan
temuan cairan
cairan serebrospinal
serebrospinal
(CSS)
(CSS) dimana
dimana ditemukan
ditemukan peningkatan
peningkatan konsentrasi
konsentrasi
protein
protein namun
namun tanpa
tanpa disertai
disertai dengan
dengan kenaikan
kenaikan
jumlah sel pada dua prajurit Perancis yang
jumlah sel pada dua prajurit Perancis yang
mengalami
mengalami kelemahan.
kelemahan.
Beberapa infeksi terlibat dalam perkembangan GBS.

Sekitar dua-pertiga dari pasien dengan infeksi saluran

napas atau gejala gastrointestinal.

Bukti yang paling kuat adalah pada infeksi

Campylobacter jejuni,

GBS juga dilaporkan pada infeksi berikut yaitu

Mycoplasma pneumoniae, Haemophilus influenzae,
cytomegalovirus, dan Epstein-Barr.
Guillain-Barré syndrome ini
memiliki beberapa subtipe
yaitu:
• Acute inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy (AIDP)
• Acute motor axonal neuropathy
(AMAN)
• Acute motor-sensory axonal
neuropathy (AMSAN)
• Miller Fisher syndrome (MFS)
• Acute autonomic neuropathy
- Kelemahan dan paralisis yang terjadi
pada GBS disebabkan karena
hilangnya mielin, material yang
membungkus saraf.
- Hilangnya mielin ini disebut dengan
demielinisasi.
- Demielinisasi menyebabkan
penghantaran impuls oleh saraf
tersebut menjadi lambat atau
berhenti sama sekali.
Penyebab terjadinya inflamasi
dan destruksi pada GBS
sampai saat ini belum
diketahui.
Ada yang menyebutkan
kerusakan tersebut
disebabkan oleh penyakit
autoimun.
Manifestasi Klinis
• Manifetasi klinis GBS tergantung pada
lokasi dan keparahan inflamasi yang
terjadi.
• GBS dapat menimbulkan gejala-gejala di
daerah multifokal dari infiltrasi sel
monuklear pada saraf perifer.
• Pada subtipe AIDP (Acute inflammatory
demyelinating polyradiculopathy), mielin
lebih dominan mengalami kerusakan,
• sedangkan pada AMAN (Acute motor
axonal neuropathy), nodus ranvier
merupakan target inflamasi.
Guillain–Barré syndrome menimbulkan paralisis akut
yang dimulai dengan rasa baal, parestesia pada
bagian distal dan diikuti secara cepat oleh paralisis ke
empat ekstremitas yang bersifat ascendens.

Parestesia ini biasanya bersifat bilateral. Badan,

bulbar, dan otot respirasi mungkin saja terkena.

Refleks fisiologis akan menurun dan kemudian

menghilang sama sekali.
 Kelemahan lanjut
yang dapat terjadi
yaitu melibatkan otot-
otot respiratorik dan
sekitar 25% pasien
yang dirawat
membutuhkan
ventilasi mekanik

Pada GBS juga terjadi

kerusakan pada saraf
sensoris namun
kurang signifikan
dibandingkan dengan
kelemahan pada otot.
Kelainan saraf otonom tidak jarang terjadi dan
dapat menimbulkan kematian.

Gejala otonom terjadi pada dua per tiga pasien

dan meliputi instabilitas tekanan darah
(hipotensi atau hipertensi), takikardia, aritmia
jantung bahkan cardiac arrest, ortostasis, facial
flushing, retensi urin, gangguan hidrosis dan
penurunan motilitas gastrointestinal
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan laboratorium Pada pemeriksaan

laboratorium, ditemukan laju endap darah (LED)
leukosit umumnya dalam batas normal,
haemoglobin dalam batas normal,

Pada fase lanjut, dapat terjadi limfositosis;

eosinofilia jarang ditemui.

Dapat dijumpai respon hipersensitivitas antibodi

tipe lambat, dengan peningkatan
immunoglobulin IgG, IgA, dan IgM, akibat
demielinasi saraf pada kultur jaringan
Pemeriksaan cairan serebrospinal (CSS)
• Pada pemeriksaan cairan serebrospinal paling
khas ditemukan adanya kenaikan kadar protein
(1-1,5 g/dl) tanpa diikuti kenaikan jumlah sel.
 • Gambaran
Pemeriksaa elektromiografi pada awal
n penyakit masih dalam
kecepatan batas normal,
kelumpuhan terjadi pada
hantar
minggu pertama dan
saraf (KHS) puncaknya pada akhir
dan minggu kedua dan pada
elektromiog akhir minggu ketiga mulai
rafi (EMG) menunjukkan adanya
perbaikan
Pemeriksaan patologi anatomi
• Umumnya didapati pola dan bentuk
yang relatif konsisten; yakni adanya
infiltrat limfositik mononuklear
perivaskuler serta demielinasi
multifokal.
• Pada fase lanjut, infiltrasi sel-sel
radang dan demielinasi ini akan
muncul bersama dengan demielinasi
segmental dan degenerasi wallerian
dalam berbagai derajat
Magnetic Resonance Imaging (MRI)
Pemeriksaan MRI akan memberikan hasil yang
bermakna jika dilakukan pada hari ke 13
setelah timbulnya gejala.
MRI lumbosacral akan memperlihatkan
penebalan pada radiks kauda equina dengan
peningkatan pada gadolinium.
Akan tetapi, pasien dengan tanda dan gejala
yang sangat sugestif mengarah ke GBS
sebenarnya tidak perlu pemeriksaan MRI
lumbosakral.
DIAGNOSIS

Diagnosis GBS terutama

ditegakkan dari temuan klinis
dan pemeriksaan penunjang.

Perjalanan penyakit GBS

dapat dibagi menjadi 3 fase,
yakni:
 Fase Progresif

Pada umumnya, fase

progresif berlangsung
selama dua sampai tiga Pada fase ini timbul
minggu sejak timbulnya nyeri, kelemahan bersifat
gejala awal sampai progresif dan gangguan
gejala menetap yang sensorik.
dikenal sebagai “titik
nadir”.
 Fase Plateau
• Fase progresif akan diikuti oleh fase plateau
yang stabil dimana tidak didapati baik
perburukan ataupun perbaikan gejala.
• Serangan telah berhenti namun derajat
kelemahan tetap ada sampai dimulai fase
berikutnya, yaitu fase penyembuhan.
• Pada pasien biasanya didapati nyeri hebat
akibat peradangan saraf serta kekakuan otot
dan sendi.
• Keadaan umum penderita sangat lemah dan
membutuhkan istirahat, perawatan khusus,
serta fisioterapi
Fase Penyembuhan
• Fase yang terakhir adalah fase
penyembuhan dimana terjadi perbaikan
dan penyembuhan spontan.
• Sistem imun berhenti memproduksi
antibodi yang menghancurkan mielin, dan
gejala berangsur-angsur menghilang,
penyembuhan saraf mulai terjadi.
• Terapi pada fase ini ditujukan terutama
pada terapi fisik, untuk membentuk otot
pasien dan mendapatkan kekuatan dan
pergerakan otot yang normal dan optimal.
Menurut The National Institute of
Neurological and Communicative
Disorders and Stroke (NINCDS) menjadi
patokan untuk diagnosis GBS

Gejala utama

• Kelemahan yang bersifat progresif pada satu atau

lebih ekstremitas dengan atau tanpa disertai
ataksia
• Arefleksia atau hiporefleksia yang bersifat general
 Gejala tambahan
• 1) Progresivitas: gejala kelemahan motorik
berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu,
50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80%
dalam 3 minggu, 90% dalam 4 minggu.
• 2) Biasanya simetris
• 3) Adanya gejala sensoris yang ringan
• 4) Gejala saraf kranial, 50% terjadi parese N VII
dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena
khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot
bulbar,kadang < 5% kasus neuropati dimulai dari
otot ekstraokuler atau saraf otak lain.
5) Disfungsi saraf otonom. Takikardi dan aritmia,
hipotensi postural, hipertensi dan gejala
vasomotor.

6) Tidak disertai demam saat onset gejala

neurologis

7) Pemulihan dimulai antara minggu ke 2

sampai ke 4 setelah progresivitas berhenti.
penyembuhan umumnya fungsionil dapat
kembali
 Pemeriksaan CSS
• 1) Peningkatan
protein
• 2) Sel MN < 10 /µl
 Gejala yang menyingkirkan
diagnosis
• 1) Kelemahan yang sifatnya
asimetri
• 2) Disfungsi vesika urinaria yang
sifatnya persisten
• 3) Sel PMN atau MN di dalam CSS
> 50/ul
• 4) Gejala sensoris yang nyata
 DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding yang sering mirip GBS, dapat

dibedakan dengan
• Miastenia gravis akut
• Thrombosis arteri basilaris
• Paralisis periodik
• Botulisme
• Tick paralysis
• Porfiria intermiten akut
• Neuropati akibat logam berat
• Cedera medula spinalis
• Poliomielitis
• Mielopati servikalis
PENATALAKSANAAN

Saat ini, diketahui tidak ada terapi

khusus yang dapat
menyembuhkan penyakit GBS.
Penyakit ini pada sebagian besar
penderita dapat sembuh dengan
sendirinya.
Pengobatan yang diberikan lebih
bersifat simptomatis.
 TERAPI FARMAKOLOGI
Kortikosteroid Plasmaparesis
• Kebanyakan penelitian • secara langsung
yang telah dilakukan mengeluarkan faktor-
sebelumnya mengatakan faktor humoral, seperti
bahwa preparat steroid autoantibody, kompleks
tidak memberikan imum, complement,
manfaat sebagai sitokin, dan mediator
monoterapi. inflamasi nonspesifik
lainnya.
• Plasmaparesis
merupakan terapi
pertama pada GBS yang
menunjukkan
efektivitasnya,
• Terapi ini dilakukan
dengan menghilangkan
200-250 ml plasma/kgBB
dalam 7-14 hari
 Imunoglobulin Intravena
• Pengobatan dengn immunoglobulin intravena
(IVIg) lebih menguntungkan dibandingkan
dengan terapi plasmaparesis karena efek
samping dan komplikasi yang sifatnya lebih
ringan
• Penggunaan IVIg dapat memodulasi respon
humoral dalam menghambat autoantibody dan
menekan produksi autoantibody dalam tubuh,
sehingga kerusakan yang dimediasi oleh
komplemen dalam diredam
• Dosis optimal yang dapat diberikan pada
penderita GBS adalah 400 mg/kg yang diberikan
selama 6 hari
 TERAPI SUPORTIF

Beberapa pasien memerlukan intubasi dan ventilator mekanik

Setelah dua minggu penggunaan intubasi, perlu dipertimbangan

dilakukannya trakeostomi

Apabila terjadi kelompuhan otot wajah dan otot menelan, maka perlu
dipasang selang NGT

Fisioterapi aktif juga diperlukan menjelang masa penyembuhan untuk

mengembalikan lagi fungsi alat gerak penderita, menjaga fleksibilitas
otot, berjalan dan melatih keseimbangan penderita

Fisioterapi pasif dilakukan setelah terjadi masa penyembuhan untuk

memulihkan kekuatan otot penderita
TERIMAKASI
H