TEORI PEMPHIGUS VEGETANS

 
Disusun Oleh:

Disusun Oleh :
Yunawan Dwi Puspo
19360040
Pembimbing :
dr. Hj. Hervina, Sp. KK, FINSDV, MKM

KEPANITERAAN KLINIS ILMU KEDOKTERAN FORENSIK

RSUD DR RM DJOELHAM DJOELHAM
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MALAHAYATI
TAHUN 2021
 1. DEFINISI

Pemfigus vegetans ialah varian jinak

pemfigus vulgaris dan sangat jarang
ditemukan. Pemfigus jenis ini ditandai
dengan munculnya luka lepuhan yang
lebih tebal dan menyerupai kutil. Luka
tersebut biasanya muncul di area tubuh
dengan lipatan kulit seperti
selangkangan dan ketiak dan genitalia.

(Adhi et all, 2018)

 1.1 KLASIFIKASI
1. Tipe Neumann
Pada tipe ini ditandai dengan: Bula-
bula kendur yang menjadi erosive,
kemudian menjadi vegetative dan
proliferative papilomatosa. Mengalir vesikula erosif di bibir (A) dan plak vegetatif verrucous hipertrofik di lipatan
inguinal (B)

2. Tipe Hallopeau (pyodermite vegetante)

Pada tipe ini ditandai dengan: lesi
primer berupa pustula-pustula yang
menyatu, meluas kearah tepi,
selanjutnya mengalami vegetasi
membentuk daerah hitam kasar
menyerupai beludru. Ada lesi vegetatif verukosa hipertrofik pada pergelangan kaki kanan.
Gambar 2. Lesi vegetatif meluas sedikit ke punggung kaki kanan,
sebagian besar terbatas pada tumit kanan dan punggung kaki.
(Adhi et all, 2018)
 2. ETIOLOGI

Pemfigus vegetans paling sering disebabkan oleh autoantibodi

terhadap desmoglein 3 dan sering kali desmoglein 1. Penyakit
mukosa dominan lebih sering dikaitkan dengan desmoglein 3,
dan penyakit mukokutan terkait dengan autoantibodi
terhadap desmoglein 3 dan desmoglein 1.
(NCBI, 2020)
 3. EPIDEMIOLOGI
- Epidemiologi pemfigus vegetans belum menjadi
topik penelitian. Laporan menunjukkan bahwa itu
mewakili 1 sampai 2% dari semua kasus pemfigus,
dan di seluruh dunia

- USIA: Lebih banyak menyerang usia muda (30-50 tahun)

- Mengingat kasus yang terbatas, epidemiologi dianggap

mirip dengan pemfigus vulgaris, yang lebih sering terjadi
pada wanita, dengan rasio wanita terhadap pria antara 1,3
dan 2,3-1
(Messersmith &
Krauland, 2020)
 4. FAKTOR RESIKO

 Usia: lebih banyak menyerang usia muda

 Keluarga dengan riwayat pemphigus
 Riwayat penyakit autoimun lainnya seperti
miestenia gravis, SLE atau tinoma
 Ras: keturunan dari bangsa dan ras tertentu
(Timur Tengah, Brazil atau Yahudi yang tinggal
di Eropa).

(Siregar, 2017)
5. PENEGAKAN DIAGNOSIS

5.1. Anamnesis

• Sebagian besar pasien pemphigus vegetans datang dengan

keluhan lepuhan pada kulit yang terasa nyeri hingga
terasa panas, kadang disertai rasa gatal pada daerah lesi.
Dan lebih sering terjadi pada usia muda

• Tanyakan kepada pasien Riwayat penyakit autoimun,

riwayat keluarga,
(Siregar, 2017)
 5. PENEGAKAN DIAGNOSIS

5.2. Pemeriksaan Fisik

Kemungkinan pemphigus vegetans

memberikan gambaran sebagai berikut :

Efloresensi : bula kendur, erosi, vegetative,

proliferative papilomalosa, sehingga
permukaan tampak menjadi kasar

Lokalisasi : mulut, wajah, ketiak, kelamin,

intertrigo, perineum, umbilicus, hidung,
ekstremitas dan kulit kepala
(Siregar, 2017)
5.3. Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan ELISA serum 2. Pemeriksaan Direct Immunofluorescence (DIF)

Tes darah dapat mengidentifikasi

pasien dengan autoantibodi desmoglein 3
dalam serum mereka dengan spesifisitas
dan sensitivitas 98 hingga 100%, sehingga
hampir semua pasien dengan pemfigus
akan memiliki reaktivitas desmoglein 3
yang dapat dideteksi

Temuan imunofluoresensi langsung pada

pemfigus vegetans menunjukkan deposisi antar sel
dari IgG dan C3 dalam ruang intraepidermal dan
pada permukaan keratinosit. IgG4 dan IgG1 adalah
tipe utama IgG yang terlibat

(Swarsa Oki et all, 2017)

5.3. Pemeriksaan Penunjang

3. Pemeriksaan Histopatologi

Pada pemeriksaan histopatologi didapatkan proliferasi

papilpapil ke atas, pertumbuhan ke bawah epidermis,
dan terdapat abses-abses intraepidermal yang hampir
seluruhnya berisi eosinofil

(Jhon Zampella MD, 2019)

 6. PATOGENESIS

Dapat Mengikat & Sebagian besar antibody

Molekul MHC kelas II menghadirkan peptide pathogen menargetkan domain
kemudian ekstraseluler desmoglein
desmoglein 3 ke sel T

Yang
diperkirakan

jalur pensinyalan Selain itu antibodi nonpatogenik lebih sedangkan

membentuk
keratinosit seperti p38 sering menargetkan domain
trans-adhesive antar sel
mitogen ekstraseluler lainnya

diaktifkan

protein kinase mengatur internalisasi

permukaan sel desmoglein, yang juga
(Payne, 2017)
dapat berkontribusi pada patologi
penyakit
7. PATOFISIOLOGI
lepuh melalui beberapa mekanisme
Adanya pengikatan autoantibodi ke Menyebabkan hambatan sterik
desmogleins
Selanjutnya
Menciptakan

Spongiosis dan pembentukan lepuh

Yang akan
menghasilkan Ruang intraepidermal

kemudian

Deposisi autoantibodi thdp desmogleins di ruang

epidermal & permukaan luar keratinosit Setelah
infeksi jamur serial
Plak vegetative adanya
sebagai respon
menyebabkan terbentuk perlindungan
u di an
kem
Peradangan akut dan pembentukan lepuh
(Messersmith &
Krauland, 2020)
 8. DIAGNOSIS BANDING

01 PEMFIGUS VEGETANS

PEMFIGUS VULGARIS
02

DERMATITIS
03 HERPETIFORMIS
 ETIOLOGI SUBJEK PREDILEKSI EFLORESENSI
Pemphigus Vegetans Penyebab belum jelas, Lesi terasa nyeri, kadang Mulut, wajah, ketiak, Bula kendur, erosi, plak
diduga penyebabnya disertai gatal kelamin, intertrigo, vegetative, proliferative
adalah autoimun perineum, papilomatosa, sehingga
permukaan tampak menjadi
umbilicus, hidung,
kasar.
ekstremitas, dan
kulit kepala
(Siregar, 2017)

Pemphigus Vulgaris Etiologi belum diketahui Lesi terasa nyeri Kulit kepala, Lesi awalnya berupa
secara pasti. Wajah, dada, vesikel/bula dengan dasar
umbilicus, kulit normal/eritem, bula
punggung, mudah pecah, menjadi erosi
Genital, glutea yang disertai krusta
(Djuanda., A. 2016)

Dermatitis Herpetiformis Belum diketahui secara Lesi terasa nyeri dan Punggung, daerah Lesi dapat diawali dengan
pasti, tetapi gluten, gatal. sakral, dan bokong. suatu papula eritema dan plak
sejenis protein yang Selangkangan dan menyerupai urtika yang
ditemukan pada gandum, selanjutnya akan menjadi
gerst, dan gandum hitam,
pubis (Jarang) vesikel dan bula tegang yang
diyakini menjadi penyebab tersusun berkelompok pada
utama DH. dasar eritema. Lesi yang
digaruk akan menyebabkan
erosi, ekskoriasi, dan krusta.
(Djuanda., A. 2016)
 9. PENATALAKSANAAN
Non farmakologi

• Kompres dengan NaCl 0,9% setiap 6 jam selama

15 menit

Farmakologi

Sistemik
Topikal
• Lesi baru pecah : Fusidic Acid 2%
TERAPI SISTEMIK,
• Lesi kering : Talcum Acidum
• Diberikan kortikosteroid untuk autoimun
• Methylprednisolon 1g/hari IV selama 3 Salicylum 2%
hari ATAU
• Dexamethason 300 mg/hari IV selama 3 Jika penderita kontraindikasi
kortikosteroid, dapat diberikan
hari ATAU
• Prednison 1-2 mg/kgBB/hari peroral Azathioprine 100-200 mg/hari (1-3
mg/kgBB/hari) dibagi dalam 2 dosis
selama 3-6 minggu
selama 6 minggu
(Dapat dipakai untuk ibu hamil dan anak)
Dosis diturunkan perlahan

(NCBI, 2019)
10. KOMUNIKASI DAN EDUKASI

1. Menjelaskan kepada pasien dan keluarga pasien tentang

perjalanan penyakit yang dialaminya.

2. Menjelaskan kepada pasien dan keluarga pasien bagaimana

cara merawat luka untuk mencegah infeksi sekunder.

3. Menjelaskan kepada pasien dan keluarga pasien tentang

pengobatan yang harus dijalaninya beserta komplikasi dan
pemakaian obat tersebut.

4. Memberikan nutrisi yang baik dengan diet tinggi protein

(Ahmed B. et all, 2018)

 11. KOMPLIKASI

1. Infeksi sekunder lesi: Staphylococcus

aureus, MRSA, herpes, dan organisme
jamur adalah yang paling umum.
01 2. Kerentanan terhadap infeksi sistemik
dapat meningkat karena penggunaan
kronis terapi imunosupresif.
.

(NCBI, 2020)
12. PROGNOSIS

• Autoimunitas tidak dapat disembuhkan, melainkan hanya dirawat,

dan dikelola. Jika tidak diobati, pemfigus, termasuk pemfigus
vegetans, bisa berakibat fatal dalam 5 tahun karena lepuh
parah, infeksi sekunder, dan malnutrisi.
• Kematian sekitar 5 sampai 15% per tahun. Prognosis untuk
pasien dengan kondisi ini jauh lebih baik dibandingkan pasien
dengan pemfigus vulgaris

(Banyameen Iqbal. Et all, 2019)

13. PROFESIONALISME

Merujuk pasien ke dokter spesialis kulit dan kelamin agar dapat

diberikan tindakan yang tepat.
 KESIMPULAN
Pemfigus vegetans ialah varian jinak pemfigus vulgaris dan sangat
Definisi
jarang ditemukan. Pemfigus vegetans paling sering disebabkan oleh
autoantibodi terhadap desmoglein 3 dan sering kali desmoglein 1
Cara
• Anamnesis : Sebagian besar pasien pemfigus vegetans datang dengan
menegakkan
diagnosis keluhan lepuhan pada kulit yang terasa nyeri hingga terasa panas,
kadang disertai rasa gatal Tanyakan kepada pasien Riwayat penyakit
autoimun, riwayat keluarga,

• Pemeriksaan Fisik : Efloresensi : bula kendur, erosi, vegetative, proliferative

papilomalosa, sehingga permukaan tampak menjadi kasar. Lokalisasi :
mulut, wajah, ketiak, kelamin, intertrigo, perineum, umbilicus, hidung,
ekstremitas dan kulit kepala

• Pemeriksaan Penunjang :ELISA, DIF dan Histopatologi

 KESIMPULAN
Non Farmakologi : Kompres dengan NaCl 0,9% setiap 6 jam selama 15 menit
Farmakologi : Methylprednisolon 1g/hari IV selama 3 hari ATAU Dexamethason 300 mg/hari IV
selama 3 hari ATAU Prednison 1-2 mg/kgBB/hari peroral selama 3-6 minggu (Dapat dipakai untuk
Terapi ibu hamil dan anak)
Dosis diturunkan perlahan
TERAPI TOPIKAL: Lesi baru pecah : Fusidic Acid 2%. Lesi kering : Talcum Acidum Salicylum 2%

Menjelaskan kepada pasien dan keluarga tentang perjalanan penyakit yang dialaminya, bagaimana
Komunikasi cara merawat luka, pengobatan yang harus dijalaninya beserta komplikasi dan pemakaian obat
dan edukasi tersebut. Memberikan nutrisi yang baik dengan diet tinggi protein.

Infeksi sekunder lesi: Staphylococcus aureus, MRSA, herpes, dan organisme jamur
Komplikasi adalah yang paling umum. Kerentanan terhadap infeksi sistemik dapat meningkat
karena penggunaan kronis terapi imunosupresif.

Prognosis Prognosis untuk pasien dengan kondisi ini jauh lebih baik dibandingkan
pasien dengan pemfigus vulgaris
Thank You