Diagnosis dan Penatalaksanaan

Leukemia Akut dan Kronik pada

Anak
Pendahuluan

 Leukemia  penyakit keganasan sel darah yang berasal dari sum-sum tulang, ditandai
oleh proliferasi sel-sel darah putih, dengan manifestasi sel-sel abnormal dalam darah tepi

 Terdiri dari leukemia akut yaitu leukemia limfoblastik akut (LLA) dan leukemia
mieloblastik akut (LMA) serta leukemia kronik yang terdiri dari leukemia limfoblastik
kronik (LLK) dan leukemia mieloblastik kronik (LLK)
 Leukemia akut pada anak-anak 30-40% dari keganasan
 Insiden rata-rata 4 -4,5 kasus/tahun/100.000 anak di bawah 15 tahun
 Negara berkembang 83% ALL, 17% AML, kulit putih >> kulit hitam
 Asia; leukemia lebih >> pada anak kulit putih
 Jepang mencapai 4/100.000 anak dan diperkirakan tiap tahun 1000 kasus baru
 Tahun 1994; Jakarta insiden mencapai 2,76/100.000 anak usia 1-4 tahun
 Tahun 1996; Yogyakarta(RSU Dr. Sardjito) 5-6 pasien leukemia tiap bulannya
 Tahun 2002; RSU Dr. Soetomo 70 kasus leukemia baru
 Leukemia akut pada anak 97% dari semua leukemia pada anak
 Leukemia kronik mencapai 3% dari seluruh leukemia pada anak
 Rasio laki-laki: perempuan = 1,15 (LLA) : 1 (LMA)
 Puncak kejadian umur 2-5 tahun, spesifik kulit putih untuk ALL
 Adanya pengaruh factor lingkungan
Leukemia pada anak

 ALL = LLA = Acute Lymphoblastic Leukemia (82%)

 AML = ANLL = LNLA = Acute Myeloid Leukemia = Acute Non Lymphoblastic Leukemia
(18%)
 CML = Chronic Myeloid Leukemia
 CLL = Chronic Lymphoblastic Leukemia 4%
Diagnosis Leukemia

Anamnesis
 Tidak spesifik: malaise, malas makan, pucat, lelah, demam berulang, perdarahan,
pembesaran kelenjar & organ, sakit tulang dan sendi

Pemeriksaan Fisik
 Pucat, mudah lelah, perdarahan (sering)
 Pembesaran kelenjar (30%)
 Hepatosplenomegali (2/3 penderita ALL)
 Splenomegali massif (CML)
7
Tabel 1. Penyakit pada anak yang mempunyai gambaran klinis
mirip Leukemia akut

Gambaran klinis Diagnosis banding

Anemia, kelemahan umum Anemia gizi, anemia aplastic, infeksi
virus
Nyeri tulang dan sendi Rheumatoid arthritis, septic arthritis,
osteomyelitis, irritable hip,
osteokondritis
Mudah memar Konstitusional, trauma, non-accidental
injury, ITP, anemia aplastic
Limfadenopati Infeksi bakteri, MUMPS, infeksi
mononucleosis
hepatosplenomegali Infeksi virus
Pemeriksaan Laborratorium

 Pemeriksaan darah lengkap

 Pemeriksaan morfologi dan pengecatan sitokimia
 Imunophenotyping
 Sitogenik
 Panel metabolic
 Profil koagulasi
 Kultur darah
9 Aspirasi sumsum tulang / Biopsi

Morfologi Cytochemical stain Sitogenetik Flow cytometry

MGG
Positif konklusi (-)

Diagnosis Cythochemical stain

Gambar 1. Protokol laboratorium untuk diagnosis leukemia akut

Proliferation Differentiation
 CLASSIFICATION OF LEUKAEMIAS (FAB)
11
Granulocytic or Myelocytic
Chronic Leukaemias Lymphocytic

Pluripotential stem cell

Acute Leukaemias

Myeloblastic Erythroblastic Megakaryocytic Lymphoblastic

(M6) (M7)
B cell precursor T cell precursor

Myeloblastic (M1)* Common Null B cell T

Undifferentiated (M1) ALL ALL ALL ALL
differentiated (M2) TdT + - - +
Promyelocytic (M3) CALLA + - + -
Hypergranular
promyelocytic (M3) T marker - - - +
Myelomonocytic (M4) B marker + - + -
Monocytic (M5) FAB L1,L2 L1,L2 L3 L2
Surface Ig - - + -
HUT FK USU ke-51 Bidasari Lubis, Sp.AK
 Tabel 2. Klasifikasi FAB Leukemia Limfoblastik dan Non-Limfoblastik Akut

Leukemia Ukuran sel Rasio inti/plasma Bentuk inti Vakuola

Limfoblastik akut
L1 Kecil Besar Teratur -
L2 Heterogen Bervariasi Tidak teratur -
L3 Besar Sedang Bulat/oval +
Leukemia Non Limfoblastik Akut
M0 Undifferentiated leukemia
M1 Acute myeloblastic leukemia without differentiation
M2 Acute myeloblastic leukemia with differentiation
M3 Acute promyeloblastic leukemia
M4 Acute myeloblastic leukemia
M5 Acute monocytic leukemia
M6 Erythroleukemia
M7 Acute megakaryoblastic leukemia
13 KLASIFIKASI FAB LLA

LLA FAB L1
14

LLA FAB L2
15

LLA FAB L3
16
KLASIFIKASI FAB LNLA

LNLA FAB M
0
17

LNLA FAB M 1
18

LNLA FAB M 2
19

LNLA FAB M 3
20

LNLA FAB M
4
21

LNLA FAB M 5
22

LNLA FAB M 6
23

LNLA FAB M 7
Pemeriksaan Imaging

 Foto toraks
 USG Abdomen
 Foto tulang
Penatalaksanaan

Pemeriksaan lanjutan sebelum terapi diberikan

a. Pemeriksaan punksi lumbal: CNS leukemia
CNS 1: Leukosit < 5 /ul, blast (-)
CNS 2: Leukosit < 5 /ul, blast (+)
CNS 3: Leukosit >5 /ul, blast (+)
b. Pemeriksaan serologi viral: hepatitis B & C, CMV, Herpes simplex,
varicella zoster
c. EKG dan Echocardiogram
Klasifikasi berdasarkan factor risiko

a. Risiko standard
 Usia 1 – 9 tahun
 Leukosit < 50.000/ul

b. Risiko tinggi
 Usia ≥10 tahun
 Leukosit ≥50.000/ul
Klasifikasi berdasarkan faktor risiko

a. Risiko standard
 Usia 1 – 9 tahun
 Leukosit < 50.000/ul

b. Risiko tinggi
 Usia ≥10 tahun
 Leukosit ≥ 50.000/ul
Terapi

 Tujuan: mencapai masa remisi klinik dan biologi

 Remisis komplet: leukemia SSP & ekstrameduler (-)
 65-75% leukemia: kombinasi terapi
 Fase-fase terapi:
1. Fase induksi: tujuan; mencapai remisis induksi
2. Fase konsolidasi: tujuan; untuk profilaksis SSP
3. Fase maintenance atau terapi rumatan; tujuan; mencegah residif
Terapi Penunjang

 Tentukan kondisi emergensi untuk mencegah tumor lysis syndrome

 Hidrasi awal dengan cairan NaCl 0.9%:D5% dengan perbandingan 3:1 dengan kecepatan 3000
mL/m2 atau 1,5 kali kebutuhan rumatan
 Alkalinisasi dengan pemberian natrium bikarbonat 35-45 mEq/m2/24 jam atau 25-50 mEq/500
mL yang bertujuan untuk mempertahankan pH urin 7,5
 Allo[urinol 10 mg/kgbb/hari dibagi 3 dosis per oral
 Lakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, AGD, elektrolit (Na, K, Cl, Ca, F, Mg), fungsi ginjal,
dan urunalisis (pH dan berat jenis urin)
 Transfusi trombosit diberikan bila trombosit <20.000/u/
 Transfusi PRC diberikan bila terjadi gangguan oksigenasi jaringan atau bila Hb < 6,0 g/dL
dengan target Hb 8,0 g/dL
Terapi Penunjang

 Pementauan ketat:
 tanda vital
 balans diuresis ketat (diuresis minimal 100 mL,m2/jam)
 Pemeriksaan darah tepi lengkap, AGDm Elektrolit, asam urat, pH urin dan urin dan
urinalisis dilakukan tiap 6 jam bila memungkinkan
 Deteksi dan pengobatan infeksi
 Perhatian dan perawata metabolic dan nutrisi secara menyeluruh
 Tunjangan psikososial terhadap pasien maupun keluarga
Produk darah yang digunakan

 Packed Red Cell (PRC)

Produk darah yang digunakan

 Trombosit
Produk darah yang digunakan

 Fresh Frozen Plasma (FFP)

Produk darah yang digunakan
 Cryo-precipitate (Cryo)
Kesimpulan

Perkembangan diagnostik dengan pemeriksaan morfologi,

immunophenotyping dan sitogenetik disertai penggunaan kombinasi
kemoterapi dan terapi penunjang dapat meningkatkan angka
“kesembuhan” pada penderita leukemia anak kira-kira 70%
37

AL, lk, 13 th, Dx : ALL FAB L1 RS, lk, 4 th, Dx : ALL FAB L1