Sindrom Nefrotik

CBD 1
Sindrom Nefrotik
Pembimbing :
dr. Desman Situmorang, Sp.A
Jennifer Aprilia Gunawan 1815125

Gina Melawati Agustina 1915031
seorang anak laki-laki, berusia 3 tahun, datang dengan keluhan
Anamnesis bengkak pada wajah
1 hari SMRS Saat masuk RS
Bengkak diawali dari kelopak mata hingga Menyangkal demam, sakit kepala,
pipi perut kembung, batuk pilek, nyeri
Bengkak terutama pagi hari saat bangun menelan, mual muntah, ruam
tidur dan bengkak berkurang setelah siang
hari.
Bengkak tidak disertai sulit bernapas
Sebelumnya tidak ada kejadian apa-apa.
Dan tidak ada bengkak di daerah lain
BAK menjadi lebih jarang dari biasanya,
berwarna kuning, tidak ada nyeri saat BAK
BAB normal 1x sehari
Nafsu makan berkurang
● Riwayat penyakit dahulu : belum pernah mengalami keluhan serupa, Riwayat dirawat RS
karena DBD 1 tahun yang lalu, riwayat transfusi (-)
● Riwayat penyakit keluarga : tidak ada anggota keluarga dengan keluhan serupa
● Riwayat alergi : tidak ada riwayat alergi
● Riwayat pengobatan : belum meminum obat apapun dan tidak ada obat yang rutin
diminum
Riwayat Persalinan
● P1A0, lahir secara normal, aterm
● BBL : 3 kg
● PBL : 50 cm
● Status dalam keluarga : Anak ke-1
● ANC : kontrol rutin kehamilan ke bidan
Riwayat Asupan Gizi
● ASI eksklusif sampai 6 bulan
● MPASI mulai usia 6 usia
● Makanan sehari-hari : asupan baik
Riwayat Imunisasi
Riwayat Tumbuh Kembang Anak
● Berbalik : normal
● Duduk : normal
● Berdiri : normal
● Berjalan : normal
● Berbicara : normal
● Membaca : normal
● Menulis : normal
Pemeriksaan Fisik
Keadaan umum:
Kesadaran: Compos mentis (E4M6V5)
Kesan Sakit : sakit ringan
Tanda vital:
● Tekanan darah : 90/60 mmHg
● Nadi : 100x/menit, reguler equal isi cukup
● Respirasi : 24x/menit
● Suhu : 36,8 oC
● Saturasi oksigen : 99% tanpa oksigen
Status Antropometri
● Berat badan : 17 kg, perlu ditanyakan BB sebelumnya (kenaikan BB)

● Panjang badan : 90 cm
● BMI : 20.9 kg/m2
● Lingkar kepala : normal
Status pertumbuhan berdasarkan WHO Growth Reference:
● Berat badan menurut usia berada di 0 s/d 2 SD (berat badan normal)
● Tinggi badan menurut usia berada di 0 s/d -2 SD (normal)
● Berat badan menurut tinggi badan berada di atas 3 SD (obesitas)
● indeks massa tubuh menurut usia berada di atas 3 SD (obesitas)
● Kepala
○ Bentuk : Normocephal
○ Mata : konjungtiva anemis -/- , sklera ikterik -/- , conjungtivitis -/- ,
oedem palpebra +/+, reflek pupil bulat isokor +/+
○ Hidung : PCH (-), sekret hidung (-)
○ Telinga : Sekret (-)
○ Mulut : Bibir tidak kering, mukosa basah, sianosis (-), pendarahan gusi
(-), dan kemerahan pada gusi (-)
○ Lidah : tidak ada kelainan
○ Tenggorok : faring dan tonsil normal
● Leher : retraksi suprasternal (-), KGB tidak teraba membesar, trakea letak
sentral, tiroid tidak teraba membesar
Paru-paru :
● Inspeksi : Bentuk normal, pergerakan simetris kanan = kiri,
retraksi intercostalis -/-
● Palpasi : Pergerakan dinding dada simetris kanan = kiri
● Perkusi : Sonor seluruh lapang paru
● Auskultasi: Vesiculer breath sound kanan=kiri, ronkhi -/-, wheezing
-/-,
Jantung :
● Inspeksi : Ictus cordis tidak terlihat
● Palpasi : Ictus cordis tidak teraba
● Perkusi : Dalam batas normal
● Auskultasi : Bunyi jantung S1=S2, murni, tidak ada murmur
Abdomen :
● Inspeksi : cembung
● Auskultasi: Bising usus (+) normal
● Perkusi : Timpani, ruang traube kosong
● Palpasi : Soepel, nyeri tekan abdomen daerah epigastrium (-), hepar dan
lien tidak teraba membesar
Perlu dilakukan fluid wave
Ginjal
Auskultasi : normal
Perkusi : nyeri ketok CVA -/-
Palpasi : susah dilakukan
Genital : hiperemis (-), tumor (-), phymosis (-), hipospadia/epispadia
(-), luka (-)
Perlu dilakukan pemeriksaan oedem pada skrotum
Ekstremitas : Akral hangat, Capillary refill time < 2 detik, oedem

dorsum pedis bilateral, pitting oedem, turgor kembali cepat, sianosis
(-)
Status Neurologis
● Ransangan meningeal : tidak ada kaku kuduk

● Brudzinsky I/II/III : -/-/-
● Motorik : kesan parase -/-, tonus normal
● Sensorik : kesan dalam batas normal
● Refleks fisiologis :
○ Knee Pess Reflex : +/+
○ Achilles Pess Reflex : +/+
● Refleks patologis :
○ Babinsky : -/-
○ Chaddock : -/-
PEMERIKSAAN PENUNJANG
● Hematologi
○ Hb : 12,5 g/dL (10,8-12,8 g/dL)
○ Ht : 38 % (35-43%)
○ Eritrosit : 5.000.000 (4,1-5,5 juta/ mcl)
○ Leukosit : 6.500/mm3 (4.000-13.500/mm3)
○ Trombosit : 250.000/mm3 (150.000-450.000/mm3)
● Hitung jenis
○ Basofil : 0,0 (0,0-1,0%)
○ Eosinofil : 0 (0-5,0%)
○ Neutrofil : 60,0 (25,0-60,0%)
○ Limfosit : 35,0 (25.0-40.0%)
○ Monosit : 5,0 (2,0-10,0%)
● LED : 12 (3-13mm/jam)
● Urinalisis rutin
○ Protein 4+ 🡪 proteinuria massive
○ Nitrit (–)
○ Red blood cell: -
○ White blood cell: 3 (<2-5/ LPB)
○ Sedimen: epitel +
● Profil lipid belum diperiksa
● Fungsi ginjal (BUN kreatinin) belum diperiksa
● Albumin belum diperiksa
USULAN PEMERIKSAAN PENUNJANG
- Urin kuantitative 24 jam, rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu

- Albumin
- Kolesterol total
- BUN kreatinin, eGFR, Biopsi ginjal
- Elektrolit serum (Na, K, Ca, Cl)
- Foto Thorax
- Mantoux test
DIAGNOSIS
Diagnosis Banding :
- Minimal Change NS
- Focal Segmental Glomerulosklerosis
Diagnosis Kerja :
Minimal Change NS
PENATALAKSANAAN
● Rujuk Spesialis Anak

○ Diet protein normal (1,5-2 g/KgBB/hr), rendah garam (1-2 g/hr)
○ Edukasi orang tua (perjalanan penyakit, tatalaksana, pemantauan
anak, komplikasi)
○ Steroid (Prednison 60 mg/m2 LPB/hari ATAU 2 mg/kgbb/hari dalam
dosis terbagi selama 4 minggu. Bila terjadi remisi dalam 4 minggu
pertama, dilanjutkan dengan 4 minggu kedua dengan dosis 40
mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) ATAU 1,5 mg/kgbb/hari, secara
alternating (selang sehari), 1 x sehari setelah makan pagi.
○ Furosemid 1-3mg/kgBB/hari IV, menunggu hasil albumin
Sebelum pengobatan steroid, lakukan pemeriksaan
berikut:
○ Pengukuran berat badan dan tinggi badan → berhubungan
dengan dosis
○ Pengukuran tekanan darah → pada SN dengan lesi minimal
tidak ada perubahan TD
○ Mencari fokus infeksi di gigi, telinga, ataupun cacingan.
Setiap infeksi perlu dieradikasi sebelum terapi steroid dimulai
○ Uji Mantoux, bila hasilnya positif diberikan profilaksis INH
selama 6 bulan bersama steroid, dan bila ditemukan
tuberkulosis (hati-hati flare) diberikan obat antituberkulosis
(OAT)
PROGNOSIS
● QAV: ad bonam
● QAF: ad bonam
● QAS: dubia ad bonam
EFEK SAMPING STEROID
(NEUROPSIKIATRIK)
● Efek samping neuropsikiatrik → depresi, mania, psikosis dan
gangguan kognitif/ memori, insomnia
Kusljic S, Manias E, Gogos A. Corticosteroid-induced psychiatric disturbances: It is time for pharmacists to take notice. Res Social Adm Pharm. 2016 Mar-Apr;12(2):355-60.
doi: 10.1016/j.sapharm.2015.05.012. Epub 2015 Jun 4. PMID: 26104680.
Nephrotic Syndrome Treatment & Management: Approach Consider
ations, Acute Nephrotic Syndrome in Childhood, Acute Nephrotic Sy
ndrome in Adults (medscape.com)
Steroid-sensitive nephrotic syndrome in children: triggers of relap
se and evolving hypotheses on pathogenesis (nih.gov)
Nelson textbook of pediatric 20th edition
Respiratory Tract Infection and Diarrhea as Risk Factors for Relapsing Nephrotic Syndrome Sudung O. Pardede, Achmad Rafli, Jonathan Odilo1 ,
Yoshua Billy Lukito1 Departments of Child Health and 1 Medicine, Faculty of Medicine, Universitas Indonesia-Cipto Mangunkusumo Hospital,
Jakarta, Indonesia
FAKTOR RISIKO RELAPS
● Usia
● Terapi steroid tidak sesuai
● Jenis kelamin
Soraya N, Setiabudiawan, Hilmanto D. Berat lahir, usia awitan, dan jenis kelamin sebagai faktor risiko sindrom nefrotik resisten steroid. Maj
Kedokt Indon, Vol.: 60, Nomor: 11, 2010: 504
Subandiyah K. Outcome sindrom nefrotik pada anak – penelitian prospektif studi cohort. Jurnal Kedokteran Brawijaya. 2004:20;3: 150-1
Sarker MN, Islam MMSU, Saad T, Shoma FN, Sharmin LS, Khan HA, dkk. Risk factor for relapse in childhood nephrotic syndrome – a hospital
based retrospective study. Faridpur Med. Coll. J. 2012;7(1): 18-22
Chandra RK. Nutrition and Immune system. An Introduction Am. J. Clin Nutrition. 1997; 460-3.
Noer MS. Predictors of relapse in steroid-sensitive nephrotic syndrome. Southeast Asian J Trop Med Public Health, 2005;36:1313-20.
Usia
Simpal Shalini Minj, Surbhi Rathi*, et al. Study of risk factors for relapse in frequently versus infrequently relapsing nephrotic syndrome in 1-18 year age group: a combined
prospective retrospective cohort analytical observational study .
Jenis kelamin
Insidens sindrom nefrotik dihubungkan dengan sel T abnormal,

yang menghasilkan mediator kimia (limfokin) sehingga terjadi
peningkatan permeabilitas membran basalis dan menyebabkan
proteinuria dan karena gangguan timus lebih sering terjadi pada
anak laki- laki, maka hal ini dapat menjelaskan mengapa sindrom
nefrotik lebih banyak terjadi pada anak laki-laki
Nenden Soraya, et al. Berat Lahir, Usia Awitan, dan Jenis

Kelamin sebagai Faktor Risiko Sindrom Nefrotik Resisten
Steroid. 2010
OBAT NON-IMUNOSUPRESIF UNTUK
MENGURANGI PROTEINURIA
● ACEI dan ARB telah banyak digunakan untuk mengurangi proteinuria.
● Cara kerja kedua obat ini dalam menurunkan ekskresi protein di urin melalui penurunan
tekanan hidrostatik dan mengubah permeabilitas glomerulus.
○ ACEI juga mempunyai efek renoprotektor melalui penurunan sintesis transforming growth
factor (TGF)-β1 dan plasminogen activator inhibitor (PAI)-1 🡪 sitokin yang berperan dalam
terjadinya glomerulosklerosis.
Konsensus Tata Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik Pada Anak, Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2012
EFEK RENOPROTEKTOR
Penghambat ACE dan ARB telah terbukti mengurangi kerusakan podosit, proteinuria,
dan perkembangan glomerulosklerosis
Angiotensin II → meningkatkan tekanan ultrafiltrasi kapiler glomerulus dengan
vasokontriksi arteriol eferen → peningkatan kebocoran makromolekul melalui dinding
kapiler glomerulus
(ACE) dan (ARB) mengurangi tekanan intraglomerular dengan menghambat vasokonstriksi arteriol eferen yang
dimediasi angiotensin II. (
Proteinuria Medication: ACE Inhibitors, Angiotensin II Receptor Antagonists (ARBs), Diuretics, Loop, Diuretics, Thiazide, Ald
osterone Antagonists, Selective, Calcium Channel Antagonists (medscape.com)
)
Angiotensin Receptor Blocker Protection Against Podocyte-Induced Sclerosis Is Podocyte Angiotensin II Type 1 Receptor-Independent
Taiji Matsusaka , Takako Asano , Fumio Niimura , Masaru Kinomura , Akihiro Shimizu , Ayumi Shintani , Ira Pastan , Agnes B. Fogo , and Iekuni
Ichikawa, 8 Feb 2010
Sindrom Nefrotik
Pengertian
Sindrom nefrotik (SN) adalah keadaan klinis yang ditandai dengan gejala:
1. Proteinuria masif (> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kgBB/hari atau rasio protein/kreatinin
pada urin sewaktu > 2 atau dipstik ≥ 2+)
2. Hipoalbuminemia < 2,5 g/dL
3. Edema
4. Dapat disertai hiperkolesterolemia > 200 mg/dL
Konsensus tata laksana sindrom nefrotik idiopatik pada anak edisi kedua th 2012
Etiologi Nelson textbook of pediatric 20th edition
Pada anak, sebagian besar (80%) SN idiopatik mempunyai gambaran
patologi anatomi kelainan minimal (SNKM).
Gambaran patologi anatomi lainnya adalah glomerulosklerosis fokal
segmental (GSFS) 7-8%, mesangial proliferatif difus (MPD) 2-5%,
glomerulonefritis membranoproliferatif (GNMP) 4-6%, dan nefropati
membranosa (GNM) 1,5%. Pada pengobatan kortikosteroid inisial
sebagian besar SNKM (94%) mengalami remisi total (responsif),
sedangkan pada GSFS 80-85% tidak responsif (resisten steroid).
Epidemiologi
● Insidensi di Indonesia diperkirakan 6 kasus/tahun tiap 100.000 anak usia <14
th.
● Sindrom nefrotik primer paling sering terjadi pada usia 1,5 – 5 tahun.
● Kejadian SN primer sering dikaitkan dengan tipe genetic HLA tertentu (HLA-
DR7, HLA-B8, dan HLA-B12).
● Sebagian besar SN pada anak (85%) memberikan respons terhadap
pengobatan steroid (SN sensitif steroid). SN sensitif steroid lebih sering terjadi
pada anak laki-laki dibanding anak perempuan (2:1). Pada umumnya SN
sensitif steroid terjadi sebelum usia 8 th terutama sebelum 6 th dengan puncak
kerjadian pada usia 4-5 thn.
● Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak . Edisi ke-5

● Kapita Selekta UI edisi ke IV 2014
Klasifikasi
Berdasarkan penyebab
● Sindrom nefrotik kongenital
● Sindrom nefrotik primer (idiopatik)
● Sindrom nefrotik sekunder
Berdasarkan pada respons klinik yaitu:

● Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS)
● Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS)
Nephrotic Syndrome: Pathogenesis and Clinical Findings | Calgary Guide (ucalgary.ca)
Manifestasi klinik
● Proteinuria masif Protein urin >40 mg/m²LPB/jam atau >50 mg/kgBB/24

jam. Rasio protein/kreatinin urin >2,5. Dengan pemeriksaan Esbach,
kadar protein dalam urin 24 jam >2 g. Secara semikuantitatif dengan
pemeriksaan Bang atau Dipstick menunjukkan protein urin ≥+2
● Hipoalbuminemia
Kadar albumin dalam serum ↓ hingga mencapai <2.5 g/dL
● Edema
● Hiperlipidemia
Kolesterol total darah ↑ (>200 mg/dL). Meskipun demikian, hiperlipidemia
tidak lagi dijadikan sebagai kriteria diagnostik SN, karena penderita SN
terutama kelainan nonminimal dapat menunjukkan kadar lemak darah
normal
Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak . Edisi ke-5
● Remisi 🡪 proteinuria negatif atau trace (proteinuria <40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari
berturut-turut dalam 1 minggu
● Relaps 🡪 proteinuria (≥2+ ATAU >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1
minggu
● Relaps jarang 🡪 relaps <2x dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau <4x
per tahun pengamatan
● Relaps sering (frequent relaps) 🡪 relaps ≥2 x dalam 6 bulan pertama setelah
respons awal atau ≥4 x dalam periode 1 tahun
● Resisten steroid 🡪 tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison dosis penuh
selama 4 minggu
● Sensitif steroid 🡪 remisi terjadi pada pemberian prednison dosis penuh selama 4
minggu
● Dependen steroid 🡪 relaps 2x berurutan pada saat dosis steroid diturunkan ATAU
dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan
DIAGNOSIS BANDING
● Anaphylaxis
● Hepatic failure
● Heart failure
● Nephritic syndrome
● Protein malnutrition
Bergstein JM. Nephrotic syndrome. Dalam: Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM, Nelson WE, penyunting. Nelson textbook of pediatric. Edisi
ke-21. Philadelphia: WB Saunders Company;
● Urinalisis rutin, dipstick, rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu, urin kuantitatif 24
jam
● Albumin
● Profil lipid
● BUN, creatinine, eGFR
● Secondary nephrotic syndrome (anak ≥10th)
○ Komplemen C3, C4, ANA, anti dsDNA, hepatitis B and C and HIV in high-risk
population , USG ginjal, biopsy ginjal
● Hematologi rutin (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit, trombosit, hematokrit,

LED)
● Elektrolit serum
● Foto thorax
● Fungsi hepar (SGOT, SGPT)
● EKG
PENATALAKSANAAN
● Anak dengan manifestasi klinis SN pertama kali disarankan untuk di

rawat inap di rumah sakit, namun jarang dilakukan.
○ Mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diet,
penanggulangan edema, memulai pengobatan steroid, dan edukasi
orangtua
■ Orang tua harus bisa mengenali tanda dan gejala komplikasi
penyakit, diajarkan bagaimana menggunakan dipstick dan
interpretasinya untuk memantau derajat proteinuria
PENATALAKSANAAN
● Perawatan di rumah sakit pada SN relaps hanya dilakukan bila terdapat
edema anasarka yang berat dengan kesulitan bernapas, anuria, atau
disertai komplikasi infeksi berat, gagal ginjal, atau syok.
○ Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan aktivitas fisik disesuaikan
dengan kemampuan pasien.
○ Bila edema tidak berat, anak boleh sekolah.
PENATALAKSANAAN
● DIET
○ Diit tinggi protein 🡪 menambah beban glomerulus untuk
mengeluarkan sisa metabolisme protein (hiperfiltrasi) dan
menyebabkan sklerosis glomerulus.
○ Diit rendah protein 🡪 malnutrisi energi protein (MEP) dan
menyebabkan hambatan pertumbuhan anak.
○ Cukup diberikan diit protein normal sesuai dengan RDA
(recommended daily allowances) yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari
○ Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama
anak menderita edema.
PENATALAKSANAAN
● DIURETIK
○ Restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat.
○ Loop diuretic (furosemide), bila perlu dikombinasikan dengan antagonis
aldosteron, diuretik hemat kalium (spironolakton)
○ Sebelum pemberian diuretik, perlu disingkirkan kemungkinan hipovolemia.
○ Pada pemakaian diuretik lebih dari 1-2 minggu perlu dilakukan pemantauan
elektrolit kalium dan natrium darah.
○ Asites yang mengganggu pernapasan dapat dilakukan pungsi asites berulang.
● Bila pemberian diuretik tidak
berhasil (edema refrakter),
biasanya terjadi karena
hypovolemia atau
hipoalbuminemia berat (≤1
g/dL) 🡪 infus albumin 20-25%
dengan dosis 1g/kgbb perlahan
selama 2-4 jam (menarik
cairan dari jaringan interstisial)
dan diakhiri dengan pemberian
furosemid intravena
1-2mg/kgbb/ dosis
PENATALAKSANAAN
● Sebelum pengobatan steroid, lakukan pemeriksaan berikut:

○ Pengukuran berat badan dan tinggi badan
○ Pengukuran tekanan darah
○ Pemeriksaan fisik untuk mencari tanda atau gejala penyakit sistemik, seperti
lupus eritematosus sistemik
○ Mencari fokus infeksi di gigi, telinga, ataupun kecacingan. Setiap infeksi perlu
dieradikasi sebelum terapi steroid dimulai
○ Uji Mantoux, bila hasilnya positif diberikan profilaksis INH selama 6 bulan
bersama steroid, dan bila ditemukan tuberkulosis diberikan obat antituberkulosis
(OAT)
PENATALAKSANAAN
● Anak-anak dengan onset awal sindrom nefrotik tanpa komplikasi di usia 1-

8 tahun cenderung memiliki MCNS yang responsif terhadap steroid 🡪
terapi steroid dapat dimulai tanpa biopsi ginjal
● Anak-anak dengan gross hematuria, hipertensi, insufisiensi ginjal,
hipokomplementemia, atau usia <1 tahun atau> 12 tahun harus
dipertimbangkan untuk dilakukan biopsi sebelum pengobatan steroid
INDIKASI BIOPSI GINJAL
● Pada presentasi awal

○ Awitan sindrom nefrotik pada usia <1 tahun atau lebih dari 16 tahun
○ Terdapat hematuria nyata, hematuria mikroskopik persisten, atau kadar
komplemen C3 serum yang rendah
○ Hipertensi menetap
○ Penurunan fungsi ginjal yang tidak disebabkan oleh hipovolemia
○ Tersangka sindrom nefrotik sekunder
● Setelah pengobatan inisial
○ SN resisten steroid
○ Sebelum memulai terapi siklosporin
PENATALAKSANAAN
● Terapi inisial pada anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi
steroid sesuai dengan anjuran ISKDC
○ Prednison 60 mg/m2 LPB/hari ATAU 2 mg/kgbb/hari dalam dosis terbagi, untuk
menginduksi remisi.
■ Dosis prednison dihitung sesuai dengan berat badan ideal (berat badan
terhadap tinggi badan).
■ Prednison dosis penuh (full dose) inisial diberikan selama 4 minggu.
● Bila terjadi remisi dalam 4 minggu pertama, dilanjutkan dengan 4
minggu kedua dengan dosis 40 mg/m2 LPB (2/3 dosis awal) ATAU 1,5
mg/kgbb/hari, secara alternating (selang sehari), 1 x sehari setelah
makan pagi.
● Bila setelah 4 minggu pengobatan steroid dosis penuh 🡪 tidak terjadi
remisi 🡪 resisten steroid
PENATALAKSANAAN
PENATALAKSANAAN
● Terapi Relaps Jarang

● Prednison dosis penuh sampai remisi (maksimal 4 minggu) dilanjutkan dengan
dosis alternating selama 4 minggu.
○ Pada pasien SN remisi yang mengalami proteinuria kembali ≥ ++ tetapi
tanpa edema, sebelum pemberian prednison, dicari lebih dahulu
pemicunya, biasanya infeksi saluran nafas atas. Bila terdapat infeksi
diberikan antibiotik 5-7 hari, dan bila kemudian proteinuria menghilang
tidak perlu diberikan pengobatan relaps.
○ Bila sejak awal ditemukan proteinuria ≥ ++ disertai edema, maka diagnosis
relaps dapat ditegakkan, dan prednison mulai diberikan
PENATALAKSANAAN
Sindrom Nefrotik Resisten Steroid
● Sebelum dimulai pengobatan sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat

gambaran patologi anatomi 🡪 mempengaruhi prognosis
○ Penyebab 🡪 FSGS/ Focal Segmental Glomerulosclerosis (80%), MCNS,
membranoproliferative glomerulonephritis.
○ FSGS 🡪 Risiko 50% untuk terjadi CKD dalam 5 tahun setelah diagnosis
jika pasien tidak mencapai remisi sebagian atau seluruhnya.
■ Sindrom nefrotik persisten terkait dengan kualitas hidup pasien yang
dilaporkan buruk, hipertensi, infeksi, dan kejadian tromboemboli
1. Siklofosfamid (CPA)
● Sitostatik
● Pemberian CPA oral pada SN resisten steroid dilaporkan dapat menimbulkan
remisi
● Pada SN resisten steroid yang mengalami remisi dengan pemberian CPA, bila
terjadi relaps 🡪 dicoba pemberian prednison lagi karena SN yang resisten
steroid dapat menjadi sensitif kembali.
○ Namun bila pada pemberian steroid dosis penuh tidak terjadi remisi (terjadi
resisten steroid) atau menjadi dependen steroid kembali, dapat diberikan
siklosporin
● Jumlah sel darah putih harus dipantau setiap minggu dan obat harus ditahan
jika jumlahnya turun di bawah 5.000/mm3.
Keterangan:
● Siklofosfamid 2-3 mg/kgbb/hari dosis
tunggal selama 3-6 bulan
● Prednison alternating dose 40
mg/m2 LPB/hari selama pemberian
siklofosfamid oral. Kemudian
prednison ditapering-off dengan
dosis 1 mg/kgbb/hari selama 1
bulan, dilanjutkan dengan 0,5
mg/kgbb/hari selama 1 bulan (lama
tapering off 2 bulan).
ATAU
● Siklofosfamid puls dengan dosis
500-750 mg/m2 LPB diberikan
melalui infus satu kali sebulan
selama 6 bulan yang dapat
dilanjutkan tergantung keadaan
pasien (total 7 dosis)
● Prednison alternating dose 40
mg/m2 LPB/hari selama pemberian
siklofosfamid puls (6 bulan).
CPA puls dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCL 0,9%, diberikan
Kemudian prednison ditapering-off
dengan dosis 1 mg/kgbb/hari selama
selama 2 jam. 1 bulan, dilanjutkan dengan 0,5
mg/kgbb/hari selama 1 bulan (lama
tapering off 2 bulan).
1. Siklofosfamid (CPA)
● Efek samping CPA adalah mual, muntah, depresi sumsum tulang,

alopesia, sistitis hemoragik, azospermia, dan dalam jangka panjang dapat
menyebabkan keganasan.
● Oleh karena itu perlu pemantauan pemeriksaan darah yaitu kadar Hb,
leukosit, trombosit setiap 1-2x seminggu.
○ Bila jumlah leukosit <3000/uL, hemoglobin <8 g/dL, hitung trombosit
<100.000/uL 🡪 obat dihentikan sementara 🡪 diteruskan kembali
setelah leukosit >5.000/uL, hemoglobin >8 g/dL, trombosit >100.000/uL
2. Siklosporin (CyA)
● Calcineurin inhibitors
● Dosis 4-5 mg/kgbb/hari (100-150 mg/m2 LPB)
● Pada SN relaps sering atau dependen steroid, CyA dapat menimbulkan dan
mempertahankan remisi, sehingga pemberian steroid dapat dikurangi atau
dihentikan, tetapi bila CyA dihentikan, biasanya akan relaps kembali
(dependen siklosporin).
2. Siklosporin (CyA)
● Efek samping CyA adalah hipertensi, hirsutism, hipertrofi gingiva, dan juga
bersifat nefrotoksik yaitu menimbulkan lesi tubulointerstisial. Oleh karena itu
pada pemakaian CyA perlu pemantauan terhadap:
○ Kadar CyA dalam darah dipertahankan antara 150-250 nanogram/mL
○ Kadar kreatinin darah berkala
○ Biopsi ginjal setiap 2 tahun
● Penggunaan CyA pada SN resisten steroid telah banyak dilaporkan dalam
literatur, tetapi karena harga obat yang mahal maka pemakaian CyA jarang
atau sangat selektif.
3. Metilprednisolon puls
● Mendoza dkk. (1990) 🡪 metil prednisolon puls selama 82 minggu + prednison oral dan
siklofosfamid 8-12 minggu
○ Metilprednisolon dosis 30 mg/kgbb (maksimum 1000 mg) dilarutkan dalam 50-100 mL
glukosa 5%, diberikan dalam 2-4 jam.
SN RELAPS SERING DAN DEPENDEN STEROID
1. Steroid jangka panjang

2. Levamisol
3. Pengobatan dengan sitostatik (CPA)
4. Pengobatan dengan siklosporin, atau mikofenolat mofetil (opsi terakhir)
Perlu dicari fokus infeksi seperti tuberkulosis, infeksi di gigi, radang telinga
tengah, atau kecacingan.
1. STEROID JANGKA PANJANG
● Pada anak yang telah dinyatakan relaps sering atau dependen steroid,
setelah remisi dengan prednison dosis penuh, diteruskan dengan steroid
dosis 1,5 mg/kgbb secara alternating
○ Dosis ini kemudian diturunkan bertahap 0,2 mg/kgbb/2 minggu. Penurunan dosis
tersebut dilakukan sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan relaps yaitu
antara 0,1 – 0,5 mg/kgbb alternating (dosis threshold) dipertahankan selama 6-12
bulan, kemudian dicoba dihentikan.
○ Bila relaps terjadi pada dosis prednison antara 0,1 – 0,5 mg/kgbb alternating,
maka relaps tersebut diterapi dengan prednison 1 mg/kgbb dalam dosis terbagi,
diberikan setiap hari sampai terjadi remisi. Setelah remisi maka prednison
diturunkan menjadi 0,8 mg/kgbb diberikan secara alternating, kemudian
diturunkan 0,2 mg/kgbb setiap 2 minggu, sampai satu tahap (0,2 mg/kgbb) di atas
dosis prednison pada saat terjadi relaps yang sebelumnya/ relaps yang terakhir.
STEROID JANGKA PANJANG
● Bila relaps terjadi pada dosis prednisone >0,5 mg/kgbb alternating, tetapi <1,0 mg/kgbb
alternating tanpa efek samping yang berat, dapat dicoba dikombinasikan dengan levamisol,
atau langsung diberikan siklofosfamid
● Bila terjadi keadaan keadaan di bawah ini:
○ Relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgbb alternating atau
○ Dosis rumat < 1 mg/kgbb tetapi disertai:
■ Efek samping steroid yang berat
■ Pernah relaps dengan gejala berat antara lain hipovolemia, trombosis, dan sepsis
berikan CPA dengan dosis 2-3 mg/kgbb/hari selama 8-12 minggu
LEVAMISOL
● Levamisol diberikan dengan dosis 2,5 mg/kgbb dosis tunggal, selang sehari,
selama 4-12 bulan
● Efek samping levamisol adalah mual, muntah, hepatotoksik, dan neutropenia
yang reversibel.
Mikofenolat mofetil (MMF)
● Pada SNSS yang tidak memberikan respons dengan levamisol atau sitostatik dapat diberikan
MMF.
● MMF diberikan dengan dosis 800 – 1200 mg/m2 LPB atau 25-30 mg/kgbb bersamaan dengan
penurunan dosis steroid selama 12 - 24 bulan.
● Efek samping MMF adalah nyeri abdomen, diare, leukopenia.
SN KONTRAINDIKASI STEROID
● KI steroid: Tekanan darah tinggi, Peningkatan ureum dan atau kreatinin, Infeksi berat, toksisitas
kortikosteroid parah (penampakan cushingoid, katarak, dan/atau kegagalan pertumbuhan)
● Siklofosfamid dapat diberikan per oral dengan dosis 2-3 mg/kg bb/hari dosis tunggal selama 8
minggu ATAU CPA puls diberikan dengan dosis 500 – 750 mg/m2 LPB, yang dilarutkan dalam
250 ml larutan NaCL 0,9%, diberikan selama 2 jam. CPA puls diberikan sebanyak 7 dosis,
dengan interval 1 bulan (total durasi pemberian CPA puls adalah 6 bulan).
● ACEI dan ARB telah banyak digunakan untuk mengurangi proteinuria.
● Cara kerja kedua obat ini dalam menurunkan ekskresi protein di urin melalui penurunan
tekanan hidrostatik dan mengubah permeabilitas glomerulus.
○ ACEI juga mempunyai efek renoprotektor melalui penurunan sintesis transforming growth
factor (TGF)-β1 dan plasminogen activator inhibitor (PAI)-1 🡪 sitokin yang berperan dalam
terjadinya glomerulosklerosis.
EFEK RENOPROTEKTOR
Penghambat ACE dan ARB telah terbukti mengurangi kerusakan podosit, proteinuria,
dan perkembangan glomerulosklerosis
Angiotensin II → meningkatkan tekanan ultrafiltrasi kapiler glomerulus dengan
vasokontriksi arteriol eferen → peningkatan kebocoran makromolekul melalui dinding
kapiler glomerulus
(ACE) dan (ARB) mengurangi tekanan intraglomerular dengan menghambat vasokonstriksi arteriol eferen yang
dimediasi angiotensin II. (
Proteinuria Medication: ACE Inhibitors, Angiotensin II Receptor Antagonists (ARBs), Diuretics, Loop, Diuretics, Thiazide, Ald
osterone Antagonists, Selective, Calcium Channel Antagonists (medscape.com)
)
Angiotensin Receptor Blocker Protection Against Podocyte-Induced Sclerosis Is Podocyte Angiotensin II Type 1 Receptor-Independent
Taiji Matsusaka , Takako Asano , Fumio Niimura , Masaru Kinomura , Akihiro Shimizu , Ayumi Shintani , Ira Pastan , Agnes B. Fogo , and Iekuni
Ichikawa, 8 Feb 2010
● Pada SNSS relaps, kadar TGF-β1 urin sama tinggi dengan kadarnya pada SNRS 🡪 SNSS
relaps sering, dependen steroid mempunyai risiko untuk terjadi glomerulosklerosis yang sama
dengan SNRS.
● Pada anak dengan SNSS relaps sering, dependen steroid dan SNRS dianjurkan untuk
diberikan ACEI saja atau dikombinasikan dengan ARB, bersamaan dengan steroid atau
imunosupresan lain.
● ACEI🡪 captopril 0.3 mg/kgbb diberikan 3x sehari, enalapril 0.5 mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis,
lisinopril 0,1 mg/kgbb dosis tunggal
● ARB🡪 losartan 0,75 mg/kgbb dosis tunggal
INDIKASI RUJUK KE SPESIALIS
NEFROLOGI ANAK
● Awitan sindrom nefrotik pada usia di bawah 1 tahun, riwayat penyakit sindrom nefrotik di dalam
keluarga
● Sindrom nefrotik dengan hipertensi, hematuria nyata persisten, penurunan fungsi ginjal, atau
disertai gejala ekstrarenal, seperti artritis, serositis, atau lesi di kulit
● Sindrom nefrotik dengan komplikasi edema refrakter, trombosis, infeksi berat, toksik steroid
● Sindrom nefrotik resisten steroid
● Sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid
EFEK SAMPING STEROID
● Efek samping tersebut meliputi peningkatan napsu makan, gangguan pertumbuhan, perubahan
perilaku, peningkatan risiko infeksi, retensi air dan garam, hipertensi, dan demineralisasi tulang.
● Pada semua pasien SN harus dilakukan pemantauan terhadap gejala-gejala cushingoid,
pengukuran tekanan darah, pengukuran berat badan dan tinggi badan setiap 6 bulan sekali,
dan evaluasi timbulnya katarak setiap tahun sekali.
IMUNISASI
● Pasien SN yang sedang mendapat pengobatan kortikosteroid >2 mg/kgbb/ hari atau total >20
mg/hari, selama lebih dari 14 hari, merupakan pasien imunokompromais
○ Pasien SN dalam keadaan ini dan dalam 6 minggu setelah obat dihentikan hanya boleh
diberikan vaksin virus mati, seperti IPV (inactivated polio vaccine).
○ Setelah penghentian prednison selama 6 minggu dapat diberikan vaksin virus hidup,
seperti polio oral, campak, MMR, varisela.
● Semua anak dengan SN sangat dianjurkan untuk mendapat imunisasi terhadap infeksi
pneumokokus dan varisela.
KOMPLIKASI SINDROM NEFROTIK
● Infeksi
● Trombosis
● Hiperlipidemi
● Hipokalsemi
● Hipovolemi
● Hipertensi
● Efek samping steroid
INFEKSI
● Pasien sindrom nefrotik sangat rentan terhadap infeksi, bila terdapat infeksi perlu segera
diobati dengan pemberian antibiotik.
● Bila terjadi peritonitis primer (biasanya disebabkan oleh kuman Gram negatif dan
Streptococcus pneumoniae) perlu diberikan pengobatan penisilin parenteral dikombinasi
dengan sefalosporin generasi ketiga yaitu seftriakson selama 10-14 hari
● Infeksi lain yang sering ditemukan pada anak dengan SN adalah pnemonia dan infeksi saluran
napas atas karena virus
INFEKSI
● Pada orangtua dipesankan untuk menghindari kontak dengan pasien varisela. Bila terjadi
kontak diberikan profilaksis dengan imunoglobulin varicella-zoster, dalam waktu kurang dari 96
jam.
○ Bila tidak memungkinkan dapat diberikan suntikan dosis tunggal imunoglobulin intravena
(400mg/kgbb).
○ Bila sudah terjadi infeksi perlu diberi obat asiklovir intravena (1500 mg/m2/hari dibagi 3
dosis) atau asiklovir oral dengan dosis 80 mg/kgbb/hari dibagi 4 dosis selama 7 – 10 hari,9
dan pengobatan steroid sebaiknya dihentikan sementara.
TROMBOEMBOLI
● Anak-anak yang datang dengan gejala klinis tromboemboli harus dievaluasi dengan studi
pencitraan yang tepat untuk memastikan adanya bekuan darah.
● Bila diagnosis trombosis telah ditegakkan dengan pemeriksaan fisis dan radiologis, berikan
heparin secara subkutan, dilanjutkan dengan warfarin selama 6 bulan atau lebih.
● Pencegahan tromboemboli dengan pemberian aspirin dosis rendah, saat ini tidak dianjurkan
HIPERLIPIDEMI
● Pada SN relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan kadar LDL dan VLDL
kolesterol, trigliserida, sedangkan kolesterol HDL menurun atau normal. Zat-zat
tersebut bersifat aterogenik dan trombogenik, sehingga meningkatkan morbiditas
kardiovaskular dan progresivitas glomerulosklerosis.
○ Pada SN resisten steroid, dianjurkan untuk mempertahankan berat badan
normal untuk tinggi badannya, dan diit rendah lemak jenuh. Dapat
dipertimbangan pemberian obat penurun lipid seperti statin
● Pada SN sensitif steroid, karena peningkatan zat-zat tersebut bersifat sementara
dan tidak memberikan implikasi jangka panjang, maka cukup dengan pengurangan
diit lemak
HIPOKALSEMI
● Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena:

○ Penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan
■ osteoporosis dan osteopenia
■ Kebocoran metabolit vitamin D
● Oleh karena itu pada pasien SN yang mendapat terapi steroid jangka lama
(lebih dari 3 bulan) dianjurkan pemberian suplementasi kalsium 250-500
mg/hari dan vitamin D (125-250 IU).
● Bila telah terjadi tetani, diobati dengan kalsium glukonas 10% sebanyak 0,5
mL/kgbb intravena.
HIPOVOLEMIA
● Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan SN relaps dapat

terjadi hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia, ekstremitas dingin
● Pasien harus segera diberi infus NaCl fisiologis dengan cepat sebanyak 15-20
mL/kgbb dalam 20-30 menit, dan disusul dengan albumin 1g/kgbb atau plasma
20 mL/kgbb (tetesan lambat 10 tetes per menit).
● Bila hipovolemia telah teratasi dan pasien tetap oliguria, diberikan furosemid 1-
2 mg/kgbb intravena.
HIPERTENSI
● Hipertensi dapat ditemukan pada awitan penyakit atau dalam perjalanan

penyakit SN akibat toksisitas steroid.
● Pengobatan hipertensi diawali dengan inhibitor ACE (angiotensin
converting enzyme), ARB (angiotensin receptor blocker), calcium channel
blockers, atau antagonis β adrenergik, sampai tekanan darah di bawah 90.
PROGNOSIS
● SN sensitif steroid memiliki prognosis baik, meskipun sekitar 60–70% akan
mengalami relaps 🡪 setengah di antaranya berbentuk relaps sering atau dependen
steroid.
○ Pada umumnya kambuh pada SN dicetuskan oleh infeksi virus saluran
respiratori bagian atas
● SN resisten steroid biasanya memiliki prognosis tidak baik dan akan berlanjut
menjadi penyakit ginjal kronik

Sindrom Nefrotik

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Sindrom Nefrotik

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

CBD 1

Jennifer Aprilia Gunawan 1815125

1 hari SMRS Saat masuk RS

● Berat badan : 17 kg, perlu ditanyakan BB sebelumnya (kenaikan BB)

Ekstremitas : Akral hangat, Capillary refill time < 2 detik, oedem

● Ransangan meningeal : tidak ada kaku kuduk

- Urin kuantitative 24 jam, rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu

- Focal Segmental Glomerulosklerosis

● Rujuk Spesialis Anak

Nelson textbook of pediatric 20th edition

Insidens sindrom nefrotik dihubungkan dengan sel T abnormal,

Nenden Soraya, et al. Berat Lahir, Usia Awitan, dan Jenis

● Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak . Edisi ke-5

Berdasarkan pada respons klinik yaitu:

● Proteinuria masif Protein urin >40 mg/m²LPB/jam atau >50 mg/kgBB/24

● Hematologi rutin (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit, trombosit, hematokrit,

● Anak dengan manifestasi klinis SN pertama kali disarankan untuk di

● Sebelum pengobatan steroid, lakukan pemeriksaan berikut:

● Anak-anak dengan onset awal sindrom nefrotik tanpa komplikasi di usia 1-

● Pada presentasi awal

● Terapi Relaps Jarang

● Sebelum dimulai pengobatan sebaiknya dilakukan biopsi ginjal untuk melihat

● Efek samping CPA adalah mual, muntah, depresi sumsum tulang,

1. Steroid jangka panjang

● Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena:

● Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan SN relaps dapat

● Hipertensi dapat ditemukan pada awitan penyakit atau dalam perjalanan

Anda mungkin juga menyukai