Addison

Disease
I MADE WAHYU YOGATAMA
2280711052
DEFINISI
Gangguan saat kelenjar adrenal tidak menghasilkan cukup hormon.
Sekresi hormon korteks adrenal dapat menjadi tidak memadai untuk
mempertahankan kehidupan/kondisi normal karena :
◦ Penyakit primer atau insufisiensi korteks adrenal / Primary adrenal insufficiency
◦ Kekurangan sekresi ACTH

Jika penyebabnya insufisiensi korteks adrenal merupakan suatu proses patologis

korteks adrenal, maka keadaan ini dikenal sebagai Penyakit Addison (Primary
adrenal insufficiency)
Pada penderita penyakit Addison seluruh korteks adrenal terserang,
sehingga timbul insufisiensi semua sekresi korteks adrenal yaitu :
◦ Glukokortikoid (Kortisol)
◦ Mineralokortikoid (Aldosteron)
◦ Androgen
Pada > 50% pasien dengan penyakit Addison, kerusakan
korteks adrenalnya merupakan manifestasi dari proses
autoimun.

Biasanya, sekitar lebih dari 80% kedua kelenjar harus

mengalami kerusakan terlebih dulu sebelum timbul tanda-
tanda & gejala-gejala insufisiensi.

Obat yang menghambat sintesis kortisol (ketokonazol) atau

mempercepat metabolisme kortisol (fenitoin, rifampisin,
fenobarbital) juga dapat menyebabkan insufisiensi adrenal
primer.
ETIOLOGI
PATOFISIOLOGI
Penyakit primer /
Insufisiensi korteks adrenal

↓ sekresi hormon korteks adrenal :

• Glukokortikoid
• Mineralokortikoid
• Androgen

↓ Kortisol ↓ Aldosteron ↓ Androgen

 ↓ Kortisol

• Hilangnya glukoneogenesis
Hilangnya umpan balik dari
• Berkurangnya glikogen hati
Sumbu hipotalamus - hipofisis • Meningkatnya kepekaan jar. Perifer terhadap insulin

Meningkatnya sekresi
Hipoglikemi pada keadaan puasa
Propiomelanokortin (POMC) –
turunan peptida, termasuk
ACTH, & MSH α & β
 ↓ Aldosteron

• Meningkatkan kehilangan Na melalui ginjal Hiponatremi

• Meningkatkan reabsorbsi kalium oleh ginjal Hipokalemi

Penurunan volume plasma yang bersirkulasi

Klinis ( Khas ) :
• Hipotensi postural
• Takikardi postural

• Perangsangan untuk melepaskan renin

• Meningkatkan pembentukan angiotensin II

Pada Addison Disease, peningkatan angiotensin II :

• Tidak dapat merangsang pembentukan aldosteron
• Tidak dapat mengembalikan aldosteron serum kembali pada
batas-batas fisiologisnya semula.
 ↓ Androgen

Mempengaruhi pertumbuhan rambut pubis & aksila

Laki-laki :
Perempuan :
Tidak nyata perubahannya
Rambut aksila, pubis, &
karena yang berperan utama
rambut ekstremitas rontok
Dalam efek metabolit androgen
adalah androgen testis.
 Diagnosis
1. Ditemukannya defisiensi kortisol, aldosteron, & androgen
2. Tes – tes laboratorium untuk membuktikan insufisiensi korteks adrenal
3. Penurunan hasil metabolit kortisol yaitu 17 – Hidroksikortikoid
4. Kadar-kadar kortisol plasma rendah, sedangkan kadar ACTH plasma
meningkat
5. Tes stimulasi ACTH. Pasien diberi infus ACTH intravena,tetapi kadar kortisol
plasma tidak meningkat sbg respon terhadap pemberian ACTH
6. Kadar-kadar elektrolit serum abnormal : hiponatremi, hipokalemi, & asidosis
metabolic
7. Penurunan berat badan
8. Penyakit Addison akan memiliki respons abnormal terhadap tes stimulasi
kortikotropin singkat. Kadar ACTH plasma biasanya meningkat (400-2.000
pg/mL [88-440 pmol/L]) pada insufisiensi primer
THERAPY
Terapi utama :
KORTISOL
◦ Mula-mula dosis tinggi
◦ Jangka panjang : pagi 25 mg & sore 12,5 mg per-oral untuk mencapai produksi & ritme yang normal
HIDROKORTISON
◦ 15mg hingga 25 mg >> 67% dosis pagi hari, 33% diberikan 6-8 jam setelahnya
ASETAT KORTISON
◦ 20 mg hingga 35 mg >> 67% dosis pagi hari, 33% diberikan 6-8 jam setelahnya

Kadang-kadang diperlukan penambahan mineralokortikoid (biasanya fludrokortison 100 μg/hari)

THERAPY
•Pasien yang menerima terapi penggantian kortikosteroid harus menerima tambahan hidrokortison 5
sampai 10 mg sesaat sebelum aktivitas berat seperti olahraga.

•Demikian juga, selama masa stres fisik yang parah seperti demam atau cedera, pasien harus
diinstruksikan untuk menggandakan dosis harian mereka sampai sembuh.

•Untuk trauma berat, pembedahan, atau pada pasien sakit kritis, dosis yang lebih besar—hingga 10 kali
dosis harian biasa
•Terapi parenteral harus digunakan untuk pasien yang mengalami diare atau muntah.
MONITORING
Karena tidak ada tes laboratorium yang cukup menentukan ketepatan dosis, gejala pasien harus
dipantau setiap 6 sampai 8 minggu untuk menilai penggantian glukokortikoid yang tepat. Parameter
pemantauan harus mencakup:
oBerat badan

oTekanan darah postural

oTanda-tanda kelebihan glukokortikoid.

oEfek samping harus dipantau secara ketat dan termasuk GI, edema, hipertensi, hipokalemia, insomnia,
rangsangan, dan diabetes mellitus.
 EDUKASI PASIEN

Terapi penyakit Addison harus mencakup edukasi pasien yang memadai, sehingga
pasien mengetahui komplikasi pengobatan, hasil yang diharapkan, efek samping
obat.
1. Penerangan kepada pasien & keluarga bahwa kegagalan / penyakit ini bersifat permanen
sehingga diperlukan pengobatan jangka panjang & penambahan dosis saat tubuh dalam
keadaan stress
2. Pigmentasi pada penyakit ini biasanya bersifat menetap
TERIMAKASIH