Hipoadrenal

• Primer = defisiensi glukokortikoid tjd pd penyakit adrenal

• Sekunder = defisiensi ACTH sbg penyebab
• Hipoadrenal primer = def mineralocorticoid
• Hipoadrenal sekunder = hny ACTH def, axis RAAS masih intak
• CAH (congenital adrenal hypoplasia) = disosiasi sekresi glukokortikoid
+ mineralokortikoid
 Hipoadrenal primer
• Addison’s disease (Adrenalitis autoimun)
• 70% semua hipoadrenal primer
• Patologis: atropi & hilang hampir seluruh sel-sel korteks, medula
utuh
• Auto Ab terhadap adrenal +ve 75%
• ½ berkaitan dengan penyakit autoimun tu tiroid

Dapat termasuk dalam kondisi APS (autoimmune polyglandulas

syndrome) dibagi jadi 2 varian:
• Tipe 1 = autoimmune polyendocrinopathy candidisasis ectodermal
dysplasia (APECED) – autosomal recessive jarang dijumpai,
meliputi: Addison’s disease, candidiasis mucocutaneous kronis,
hipoparatiroid
• Tipe 2 = sering; meliputi: Addison’s, tiroid autoimun, DM,
hipogonadism
• autoAb thd 21-hidroksilase +ve + nilai prediktif thd destruksi adrenal
• Infeksi
• Penyebab sering
• TB, Jamur (histoplasmosis, kriptokokosis), CMV
• Kelainan pada AIDS  gagal adrenal
• Adrenalitis terjadi setelah infeksi CMV atau mycobacterium
atipik
• Onset insidius  tes  AIDS = subnormal kortisol terhadap
test Sinakthen
• Insuff adrenal di presipitasi obat anti-infx = ketokonazol
hamat sint.kortisol; rifampisin meningkatkan met.kortisol
 • Inherited Primary Adrenal insuff
• Acquired Primary Adrenal Insuff
• CAH = kelainan kongenital X-linked
• Nekrosis adrenal akibat • Insuf adrenal kongenital + sentral hipogonadotropik

perdarahan intraadrenal hipogonadism primer

• Mutasi gen DAX1 (NROB1) – famili reseptor nukleus di
• Ps sakit berat tu dengan dasar korteks adrenal, gonad, hipotalamus

infeksi, trauma, koagulopati • Manifestasi klinis bervariasi

• Berat = def mineralo  gradual def glukokortikoid
• Dijumpai pada penderita sepsis
• Hipogonadism + abnr testikel, kadar gonadotropin rendah
tu anak (pseudomonas • Manifestasi bisa juga dalam bentuk gagal adrenal late

aeruginosa = penyebab infx) onset

• Mutasi pada faktor transkripsi lain, steroidogenik factor
• Disebabkan meningokokus = (SF1)  insuff adrenal krn ganggu pertumbuhan korteks

Waterhouse-friederichsen adrenal
• Regulasi transkripsional enzim P450 bergantung SF1
syndrome
• Berkaitan dengan def gliserol kinase & distrofi otot oleh
delesi gen
 Hipoadrenal sekunder
Acquired secondary adrenal insuff
• Sering dijumpai pada klinis
• Th/ glukokortikoid eksogen tb2 dihentikan
• Th/ glukokortikoid  menekan axis HPA  atrofi adrenal 
berbulan2 setelah dihentikan
• Antisipasi pada ps + steroid dosis > 30 mg hidrokortison/hr (7.5
mg/hr prednisolon atau >0.75 mg/hr deksametason) 3 mgg >>
• Waktu pemberian menentukan berat tdknya supresi
• Prednisolon 5 mg mlm + 2.5 mg pagi = supresi axis HPA >> 2.5
mg malam + 5 mg pagi
• Dosis malam >> menghambat peningkatan ACTH pagi hari
• Bisa juga terjadi kegagalan memberi th/ sulih glukokortikoid
adekuat pada stres berat ps yang dapat th/ glukokortikoid jangka
panjang
Inherited secondary adrenal insuff
• Produksi tdk adekuat ACTH oleh ant pit
• Hormon hipofisis lain jg dpt mengalami def  gambaran
hipopituitarism komplit/parsial
• Isolated ACTH def jarang dijumpai, sulit di diagnosis
• Mutasi TBX19 – regulasi POMC dilaporkan pada beberapa
kasus isolated ACTH def pd neonatus
• Mutasi POMC  gg sintesis ACTH  def ACTH
• Mutasi POMC juga dapat jadi obesitas berat,
pigmentasi rambut jadi merah
• Dapat dijumpai pada penyakit Cushing setelah pembedahan
adenoma hipofisis (fungsi normal masih tersupresi,
berlangsung selama berbulan setelah pembedahan)
Hipoadrenal kondisi sakit kritis
• Komplikasi dari sakit kritis, bahkan pada orang dengan HPA normal

• Fungsional adrenal insuff

• Hipoadrenal transien, bukan disebabkan lesi struktural

• Etiologi tidak jelas

• Tidak mampu menjaga respons kortisol adekuat u/ mengatasi stress atau sepsis  ps ke
ICU dengan peningkatan risiko kemation selama kondisi akut  memacu u/ menetapkan
batasan functional adrenal insuff kuantitatif  + pengobatan kortikosteroid supplemental

• Bila dicurigai ada respon kortisol suboptimal, maka rekomendasi:

• + hidrokortison 200 mg/hr 4 dosis terbagi atau infus 10 mg/jam dg syok septik

• + metilprednisolone 1 mg/kgBB/hr penderita ARDS dini & berat

• Glukokortikoid  tappering off

Gambaran klinis insuff adrenal:
• Def glukokortikoid atau mineralokortikoid
• Sekunder = sistem RAA normal
• Perbedaan balance garam & cairan
• Gej utama membedakan primer & sekunder
• Primer = hiperpigmentasi kulit sll ada
• Pd regio aksilla, putting payudara, lipatan kulit telapak tangan,
bekas luka baru, terpapar sinar matahari, daerah + tekanan,
membran mukosa (buccal, vaginal, vulval, anal)
• Tdk ada pd sekunder
• Krisis adrenal/ Krisis Addison
• Kondisi medis gawat darurat
• Manif = hipotensi, gagal sirkulasi akut

Gambaran klinis & lab krisis adrenal

• Dehidrasi, hipotensi, syok krn beratnya penyakit saat ini
• Mual muntah + riwayat kehilangan BB & anorexia
• Nyeri abdomen (akut abd)
• Hipoglikemi tdk dpt dijelaskan
• Demam tdk dpt dijelaskan
• Hipo Na+, hiper K+, azotemia, hiper Ca+, eosinofilia
• Hiperpigmentasi atau vitiligo
• Def endokrin autoimun lain: hipotiroid atau kegagalan gonad
• Anorex muncul awal  mual, muntah, diare, nyeri abd (+demam & hipoglikemi)
• Perdarahan adrenal akut  hipotensi, nyeri abd, bawah dada, anorex, muntah
• Hb turun cepat, hiperK+ progressive, shock DX
• Bs gambaran klinis samar2: lemah, lelah, BB turun, mual muntah intermiten, kramp otot,
atralgia, hipotensi postural
• Konsumsi garam (salt craving) + demam ringan
• Sekresi androgen adrenal terhenti
• wanita lbh jelas: rontok rambut aksila & pubis, kulit kering, gatal

• Gg psikiatrik pd kasus kronis lama:

• Gg memori, depresi, psikosis

• Kelelahan = menonjol (sering di dx chronic fatigue syndr atau anorexia

nervosa)
• Akibat hipopituitarism:
• LH/FSH: infertil, oligomenorea, amenorea, libido rendah
• TSH: meningkat BB, tdk tahan dingin

• Hipoglikemi saat puasa krn hilang efek glukoneogenik kortisol,

dijumpai pd pecandu alkohol atau deg GH
• Sering pd insuff adrenal anak2
Tatalaksana
• Pilihan utama: hidrokortison (kortisol)
• minum obat + makan, susu atau antasida
• meningkatkan as.lambung & toksik pd
mukosa gaster
• Merangsang ritme diurnal fisiologis =
2/3 dosis pagi + sisa sore
• Insomnia, mudah tersinggung, gg
mental stlh awal th/  turunkan dosis
• HTN, DM  turunkan dosis
• Obese, +th/ antikonvulsan  tinggikan
dosis
• Hidokortison tdk memenuhi kebutuhan
 + mineralo fludrokortison
• Konsumsi garam 2-3 gr/hr
• Wanita + androgen rendah  DHEA
peroral  QOL naik, densitas tulang
naik
• Komplikasi glukokortikoid jarang kecuali
gastritis
• Mineralo  komplikasi: hipoK,
hipotensi, pembengkakan jantung, gagal
jantung kongestif krn retensi Na
• Penderita hrs bw identitas medis,
instruksi parenteral steroid mandiri
Th/ Krisis Adrenal
https://labtestsonline.org/understanding/analytes/acth/tab/test/