STRUCTURE

Anemia Aplastik & MDS

Frederica Vania A
Anemia Aplastik
• Anemia aplastik adalah kegagalan sumsum tulang baik secara
fisiologis maupun anatomis.
• Ditandai  penurunan atau tidak ada faktor pembentuk sel darah
dalam sumsum tulang, pansitopenia darah perifer, tanpa disertai
hepatosplenomegali atau limfadenopati.
Diagnosis
• Diagnosis anemia aplastik  berdasarkan
keadaan pansitopenia yang ditandai
dengan:
• Anemia
• Leukopenia
• Trombositopenia
 Diagnosis
• Hitung jenis menunjukan gambaran
limfositosis relatif.
• Diagnosis pasti anemia aplastik 
berdasarkan pemeriksaan aspirasi sumsum
tulang yang menunjukkan:
• Gambaran sel yang sangat kurang
• Terdapat banyak jaringan ikat dan jaringan
lemak
• Dengan aplasi sistem eritropoetik,
granulopoetik dan trombopoetik
Diagnosis
Mengapa sel-sel anemia aplastik gambarannya kosong?
 Karena berkurangnya atau bahkan hilangnya fungsi sumsum tulang
untuk menghasilkan sel darah merah, sel darah putih, dan
trombosit.
 Sel hematopoietik yang seharusnya berkembang menjadi sel-sel
darah mati atau tidak berkembang dengan baik
 Sumsum tulang mengalami penggantian oleh jaringan lemak,
sehingga gambarannya kosong atau hampir kosong dari sel-sel darah
yang normal.
Patofisiologi
• Sel-sel hematologik imatur terlihat dengan
pemeriksaan flouresent activate flow cytometry 
mendeteksi sel antigen CD34+ dan adhsesi protein
kurang dari 1% pada sumsum tulang
• Limfosit T sitotoksik aktif melepaskan limfokin 
interferon-α(IFN-γ) dan tumor necrosis factor β (TNF-β).
• Peningkatan produksi interleukin-2  ekspansi
poliklonal sel T. Aktivasi reseptor Fas melalui fas-ligand
menyebabkan terjadinya apoptosis sel target.
• Efek IFNγ melalui interferon regulatory factor 1 (IRF-1),
 menghambat transkripsi gen dan masuk ke dalam
siklus sel.
• IFN-γ juga menginduksi pembentukan nitric oxide
synthase (NOS), dan produksi gas toksik nitric oxide
(NO) yang mungkin menyebabkan efek toksiknya
menyebar.
Myelodysplastic syndrome
• MDS merupakah penyakit hematologis
yang ditandai oleh gangguan proliferasi
dan diferensiasi sel-sel progenitor
hematopoietik di dalam sumsum tulang.
• Pada MDS, terjadi kelainan genetik dan
epigenetik yang menyebabkan
transformasi sel-sel dan menghasilkan
populasi sel yang tidak normal.
• MDS melibatkan berbagai gangguan
hematologis, termasuk anemia
Diagnosis MDS
Perbedaan Anemia Aplastik vs MDS
Perbedaan Terapi