Megalokornea

Megalokornea adalah suatu ukuran kornea yang abnormal 13 mm atau lebih yang bersifat tidak progresif. Selain itu limbus yang merupakan garis pembatas kornea dengan sclera juga mengalami pembesaran. Histology dari megalokornea sendiri bersifat normal. Biasanya ditemukan bersamaan dengan megalophthalmos anterior, dimana terjadi pembesaran pada cincin siliar. Epidemiologi !" dari penderita megalokornea adalah pria karena terkait dengan kromosom # dan bersifat resesif autosom. $ari segi usia biasanya kelainan ini sudah didapatkan sejak lahir. %atofisiologi &dapun mekanisme dan penyebab dari megalokornea sendiri sampai saat ini masih belum diketahui. &kan tetapi sintesis kolagen pada lapisan kornea yang abnormal memiliki peranan untuk terjadinya megalokornea itu sendiri. Manifestasi 'linis Bilateral (isusnya baik namun sering bersifat astigmatisma 'ornea diameter biasanya 13,!)1*,+ mm 'etebalan kornea normal dan stroma jelas, ,imbusnya berbatas tegas -.& meningkat $iafragma lensa)iris terletak lebih posterior /0. normal

%enyebab 1 megalokrnea sendiri dikaitkan dengan gen #213)23* akan tetapi #231)233 lebih sering ditemukan. $iagnosis Banding 4laucoma congenital %emeriksaan %enunjang 4onioskopi Mikroskop spekular 1 pada megalokornea densitas dari endotel normal. Sedangkan pada glaucoma congenital densitas dari sel endotel menurun. 'omplikasi Subluksasi lensa 'atarak 4laucoma

%rognosis Baik jika tidak disertai dengan megaloftalmos. 5eferensi 1. Saatci &., Soyle6 M, 'a6ukcu S, $urak 0, Saatci 0, Memisoglu B. Bilateral megalocornea 7ith unilateral lens sublu8ation. Ophthalmic Genet. Mar 1 9:1;<1=13+);. 3. >ang ?>, #u >, @hu AB, ,i CA, @hang ,, Aao '. Misdiagnosis induced intraocular lens dislocation in anterior megalophthalmos. Chin Med J (Engl). Sep 3!13:13+<19=131;!)3. 3. 'han &., &ldahmesh M&, &lkuraya DS. -ongenital megalocornea 7ith Eonular 7eakness and childhood lens)related secondary glaucoma ) a distinct phenotype caused by recessi6e ,/B%3 mutations. Mol Vis. 3!11:1913+9!) . F. .etting /&, Be7som /H. Bilateral &rtisan lens for aphakia and megalocornea1 ,ong) term follo7)up. J Cataract Refract Surg. Mar 3!!*:33<3=1+3*);. +. Basti S, 'och $$. Secondary peripheral iris suture fi8ation of an acrylic 0., in megalocornea. J Cataract Refract Surg. Can 3!!+:31<1=19: author reply ;. *. &ssia E0, Sege6 D, Michaeli &. -ataract surgery in megalocornea -omparison of 3 surgical approaches in a single patient. J Cataract Refract Surg. $ec 3!! :3+<13=13!F3)*. 9. -hang $D. Siepser slipknot for Mc-annel iris)suture fi8ation of sublu8ated intraocular lenses. J Cataract Refract Surg. Cun 3!!F:3!<*=1119!)*. ;. 'raft S%, Cudisch 4D, 4rayson $M. Megalocornea1 a clinical and echographic study of an autosomal dominant pedigree. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. Sep).ct 1 ;F:31<+=11 !)3. . Mackey $&, Buttery 54, >ise 4M, $enton MC. $escription of #)linked megalocornea 7ith identification of the gene locus. rch Ophthalmol. Cun 1 1:1! <*=1;3 )33. 1!. Maumenee 0H. /he cornea in connecti6e tissue diseases. Ophthalmolog!. .ct 1 9;:;+<1!=11!1F)9. 11. Meire DM. Megalocornea. -linical and genetic aspects. "oc Ophthalmol. 1 131. F:;9<1=11)

13. Meire DM, Bleeker)>agemakers EM, .ehler M, 4al &, $elleman C>. #)linked megalocornea. .cular findings and linkage analysis. Ophthalmic Paediatr Genet. Sep 1 1:13<3=11+3)9.

13. Meire DM, $elleman C>. Biometry in # linked megalocornea1 pathognomonic findings. #r J Ophthalmol. .ct 1 F:9;<1!=19;1)+.. 1F. .M0M. .nline Mendelian 0nheritance in Man, .M0M</M=. Mc'usick)Bathans 0nstitute for 4enetic Medicine, Cohns Hopkins Gni6ersity <Baltimore, M$= and Bational -enter for Biotechnology 0nformation, Bational ,ibrary of Medicine <Bethesda, M$=, 3!!!. &6ailable at1 http1HH777.ncbi.nlm.go6H.mimH. 1+. Skuta 4,, Sugar C, Ericson ES. -orneal endothelial cell measurements in megalocornea. rch Ophthalmol. Can 1 ;3:1!1<1=1+1)3. 1*. Sri6asta6a &', McMillan S, Cermak -, Shomaker M, -opeland)Aates S&, et al. 0ntegrated S/SHA&- physical, genetic, and transcript map of human #231.3 to 233H23F <$#S13!3)$#S1!+ =. Genomics. Cun 1 1 :+;<3=11;;)3!1. 19. Starck /, Hersh %S, 'enyon '5. -orneal dysgeneses, dystrophies, and degenerations. 0n1 Principles and Practice of Ophthalmolog!. (ol 3. 3!!!1* +)* *. 1;. >ood >C, 4reen >5, Marr >4. Megalocornea1 & clinico)pathologic clinical case report. Md State Med J. Cul 1 9F:33<9=1+9)*!.