BAB I

PENDAHULUAN

Anemia aplastik merupakan kegagalan hemopoeisis yang relatif jarang
ditemukan namun berpotensi mengancam jiwa. Pada keadaan ini jumlah sel-sel
darah yang diproduksi tidak memadai. Penyakit ini ditandai dengan pansitopenia
dan aplasia sumsum tulang. Pansitopenia adalah suatu keadaan dimana terjadi
defisiensi pada semua elemen sel darah (eritrosit, leukosit dan trombosit).
Terjadinya pansitopenia dikarenakan oleh menurunnya produksi sumsum tulang
atau dikarenakan meningkatnya destruksi perifer.
Konsep mengenai anemia aplastik pertama kali diperkenalkan pada tahun
1988 oleh Paul Ehrlich pada seorang wanita muda yang meninggal tidak lama
setelah menderita penyakit dengan gejala anemia berat, perdarahan dan
hiperpireksia. Pemeriksaan postmortem terhadap pasien tersebut menunjukkan
sumsum tulang yang hiposeluler (tidak aktif). Pada tahun 1904 Chauffard pertama
kali menggunakan istilah anemia aplastik. Pada tahun 1959, Wintrobe membatasi
pemakaian nama anemia aplastik pada kasus pansitopenia, hipoplasia berat, atau
aplasia sumsusum tulang, tanpa ada suatu penyakit primer yang menginfiltrasi,
mengganti atau menekan jaringan hematopoiesis sumsum tulang.
Insiden anemia aplastik didapat bervariasi di seluruh dunia dan berkisar
antara 2 sampai 6 kasus per 1 juta penduduk per tahun dengan variasi
geografis.1,3 Penyakit ini termasuk penyakit yang jarang dijumpai di Negara barat
dengan insiden 1 3 kasus per 1 juta penduduk/tahun. Namun di Negara timur
seperti Thailand, Indonesia, Taiwan dan Cina, insidennya jauh lebih tinggi.
Perbedaan insiden ini diperkirakan oleh karena adanya faktor lingkungan seperti
pemakaian obat obat yang tidak pada tempatnya, pemakaian pestisida, serta
insiden hepatitis virus yang lebih tinggi. Ketersediaan obat-obat yang dapat
diperjualbelikan dengan bebas merupakan salah satu faktor resiko peningkatan
insiden. Obat-obat seperti kloramfenikol terbukti dapat mensupresi sumsum
tulang dan mengakibatkan aplasia sumsum tulang sehingga diperkirakan menjadi
penyebab tingginya insiden.
Penyebab anemia aplastik sebagian besar (50-70%) tidak diketahui atau
bersifat idiopatik. Kesulitan dalam mencari penyebab penyakit ini disebabkan
oleh proses penyakit yang berlangsung perlahan-lahan. Di samping itu juga
disebabkan oleh belum tersedianya model binatang percobaan yang tepat.
Sebagian besar penelusuran etiologi dilakukan melalui penelitian epidemiologik.
Diagnosis anemia aplastik dapat ditegakkan berdasarkan gejala subjektif,
gejala objektif, pemeriksaan darah serta pemeriksaan sumsum tulang. Gejala
subjektif dan objektif merupakan manifestasi pansitopenia yang terjadi. Namun,
gejala dapat bervariasi dan tergantung dari sel mana yang mengalami depresi
paling berat. Diagnosa pasti anemia aplastik adalah berdasarkan pemeriksaan
darah dan pemeriksaan sumsum tulang. Penegakkan diagnosa secara dini
sangatlah penting sebab semakin dini penyakit ini didiagnosis kemungkinan
sembuh secara spontan atau parsial semakin besar.
Hampir semua kasus anemia aplastik berkembang ke kematian bila tidak
dilakukan pengobatan. Angka kelangsungan hidup tergantung seberapa berat
penyakit saat didiagnosis, dan bagaimana respon tubuh terhadap pengobatan.
Semakin berat hipoplasia yang terjadi maka prognosis akan semakin jelek.
Dengan transplantasi tulang kelangsungan hidup 15 tahun dapat mencapai 69%
sedangkan dengan pengobatan imunosupresif mencapai 38%.
Mengingat kasus anemia aplastik ini kasus yang relatif jarang ditemukan
tetapi memiliki morbiditas dan mortalitas yang tinggi maka deteksi dini dan
diagnosa penyebab dari suatu anemia aplastik serta penanganan yang tepat dan
tepat sangat diperlukan. Pada tinjauan pustaka ini akan dibahas semua hal tentang
anemia aplastik dari etiologi, epidemiologi, patofisiologi dan khususnya mengenai
pendekatan diagnostik serta penatalaksanaan pada penderita dengan anemia
aplastik. Diharapkan tinjauan pustaka ini dapat menjadi salah satu sumber
referensi dalam menangani pasien dengan anemia aplastik agar dapat mempunyai
harapan hidup yang lebih baik dan layak..










BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Anemia aplastik didefinisikan sebagai pansitopenia dengan sumsum tulang
hiposeluler tanpa adanya infiltrasi abnormal dan tanpa peningkatan reticulin.
Pansitopenia tersebut terjadi akibat kegagalan hemopoiesis dimana produksi sel-
sel darah pada sumsum tulang menjadi menurun (1,2). Sel-sel darah yang
mengalami penurunan adalah eritrosit, leukosit dan trombosit. Berdasarkan The
International Agranulocytosis and Aplastic Anemia Study (IAAS) disebut anemia
aplastik bila kadar hemoglobin 10 g/dL atau hematokrit 30 %; hitung
trombosit 50.000/mm3 ; hitung lekosit 3.500/mm3 atau granulosit 1,5 x
109/L (3).

2.2 Epidemiologi
Insiden tahunan dari anemia aplastik adalah sekitar 2 kasus per juta
penduduk (4). Insidensi dari anemia aplastik didapatkan lebih tinggi sekitar 2-3
kali lipat di Asia dibandingkan Amerika dan Eropa (5). Sebuah studi besar di
Thailand yang dilakukan dengan tim dan metodologi yang sama dilakukan oleh
IAAS, menemukan sekitar 4 kasus per 1 juta penduduk pusat kota Bangkok dan 5
kasus per 1 juta penduduk di daerah utara timur Khonkaen (6). Di Cina survey
prospektif dari Epidemiology Study Group of Leukemia dan Anemia aplastic
mendapatkan 7 kasus per 1 juta penduduk dan didapatkan 5 kasus per 1 juta
penduduk di provinsi Sabah Malaysia (7,8).
Berdasarkan usia, anemia aplastik sering ditemukan pada usia antara 15
dan 25 tahun, namun insidensi kecil anemia aplastik setelah usia 60 tahun dapat
ditemukan di Amerika Serikat (9). Sebuah studi pada rumah sakit pendidikan Aga
Khan di Karachi menyimpulkan bahwa anemia aplastik lebih banyak didapat pada
laki-laki muda dengan tipe yang paling sering adalah idiopatik anemia aplastik
berat (10). Menurut jenis kelamin, dihampir semua studi modern tentang anemia
aplastik mempunyai rasio jenis kelamin 1:1 yang dimana hal ini tidak biasa terjadi
pada penyakit yang didasari oleh imun (11). Perbedaan semua insidensi ini
diperkirakan oleh karena adanya faktor lingkungan seperti pemakaian obat obat
yang tidak pada tempatnya, pemakaian pestisida, serta insiden virus hepatitis yang
lebih tinggi (12).
2.3 Klasifikasi
Berdasarkan kausanya anemia aplastik diklasifikasikan menjadi sebagai
berikut:
1. Idiopatik : bila kausanya tidak diketahui; ditemukan pada kira-kira
50% kasus.
2. Sekunder : bila kausanya diketahui.
3. Konstitusional : adanya kelainan DNA yang dapat diturunkan, misalnya
anemia Fanconi
Berdasarkan derajat pansitopenia darah tepi, anemia aplastik didapat
diklasifikasikan menjadi tidak berat, berat atau sangat berat. Risiko morbiditas
dan mortalitas lebih berkorelasi dengan derajat keparahan sitopenia daripada
selularitas sumsum tulang. Angka kematian setelah dua tahun dengan perawatan
suportif saja untuk pasien anemia aplastik berat atau sangat berat mencapai 80%
dengan infeksi jamur dan sepsis bakterial merupakan penyebab kematian utama.
Anemia aplastik tidak berat jarang mengancam jiwa dan sebagian besar tidak
membutuhkan terapi.

2.4 Etiologi