SEORANG WANITA USIA 26 TAHUN DENGAN CONSTRICTION BAND
SYNDROME REGIO CRURIS DEXTRA
Oleh: Annisa Marsha Evanti G99122016
Periode: 9 Juni 14 Juni 2014
Pembimbing: dr. Amru Sungkar, Sp.B, Sp.BP-RE
KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH FAKULTAS KEDOKTERAN UNS/ RSUD DR. MOEWARDI SURAKARTA 2014 2
BAB I STATUS PASIEN
I. Identitas Penderita Nama : Nn. N Umur : 26 tahun Jenis Kelamin : Perempuan Agama : Islam Pekerjaan : - Alamat : Pajeng Gondang, Bojonegoro, JawaTimur No. RM : 01255123 Masuk Bangsal : 6 Juni 2014 Pemeriksaan : 10 Juni2014
II. DATA DASAR A. Keluhan Utama : Bengkak pada kaki kiri semenjak lahir
B. Riwayat Penyakit Sekarang : Pasien datang dengan keluhan bengkak pada kaki kanan. Bengkak dirasakan ada semenjak pasien lahir. Bengkak dirasakan tidak pernah mengecil dan secara perlahan membesar. Bengkak tidak berkurang dengan pemberian obat-obatan. Kaki dapat digerakkan dengan normal tanpa ada hambatan pergerakan. Nyeri (-), panas (-), luka (-), borok (+), demam (-), berwarna kebiruan (-). Sebelumnya tidak pernah ada riwayat trauma pada kaki kanan pasien. Ketika pasien di dalam kandungan, ibu pasien rutin control ke bidan dan mendapat vitamin rutin namun tidak dilakukan pemeriksaan USG. Selama kehamilan, ibu pasien tidak mengalami keluhan berarti.
3
C. Riwayat Penyakit Dahulu : 1. Riwayat trauma : disangkal 2. Riwayat kebiruan pada kaki: disangkal 3. Riwayat sakit DM : disangkal 4. Riwayat sakit hipertensi : disangkal 5. Riwayat sakit jantung : disangkal 6. Riwayat asma : disangkal 7. Riwayat alergi : disangkal
D. Riwayat Penyakit Keluarga 1. Riwayat keluhan serupa : disangkal 2. Riwayat sakit DM : disangkal 3. Riwayat sakit hipertensi : disangkal 4. Riwayat asma : disangkal 5. Riwayat sakit jantung : disangkal
E. Riwayat kehamilan ibu Selama hamil ibu tidak pernah mengeluh dan menderita sakit kuning, muntah berlebihan dan demam tinggi. Ibu beberapa kali mengkonsumsi jamu, namun tidak pernah mengkonsumsi obat pil maupun minuman keras. Ibu rutin memeriksakan bayi ke bidan dan melahirkan di bidan, namun tidak dilakukan pemeriksaan USG.
F. Riwayat sosial ekonomi Penderita adalah seorang wanita berusia 26 tahun. Pasien memeriksakan diri di RSDM dengan menggunakan fasilitas BPJS.
G. Anamnesis Sistemik 1. Keluhan utama : Bengkak pada kaki kanan 2. Kulit : kuning (-), kering (-), pucat (-), menebal (-), gatal (-), bercak-bercak 4
kuning (-), luka (-), bintik-bintik perdarahan pada kulit (-), keringat malam (-). 3. Kepala : pusing (-), nyeri kepala (-), nggliyer (-), kepala terasa berat (-), perasaan berputar putar (-), rambut mudah rontok (-), vertigo (-). 4. Mata : mata berkunang kunang (-),pandangan kabur (-), gatal (-), mata kuning (-),bengkak (-), bola mata menonjol (-). 5. Hidung : tersumbat (-), keluar darah (-), keluar lendir atau air berlebihan (-), gatal (-). 6. Telinga : pendengaran berkurang (-), keluar cairan atau darah (-), pendengaran berdenging (-). 7. Mulut : bibir kering (-), gusi mudah berdarah (-), gigi mudah goyah (-), sulit berbicara (-), papil lidah atrofi (-). 8. Tenggorokan : rasa kering dan gatal (-), nyeri untuk menelan (-), sakit tenggorokan (-), suara serak (-). 9. Sistem respirasi : sesak (-),batuk (-), dahak (-), darah (-), nyeri dada (-), mengi (-). 10. Sistem kardiovaskuler : nyeri dada (-), terasa ada yang menekan (-), Sering pingsan (-), berdebar-debar(-), keringat dingin (-), ulu hati terasa panas (-), denyut jantung meningkat (-). 11. Sistem gastrointestinal : mual (-), muntah (-), sebah (-), kembung(-), cepat kenyang (-), perut terasa penuh (-), nafsu makan menurun (-), nyeri perut (-), diare (-), sulit BAB (-), BAB berdarah (-), perut nyeri setelah makan (-), BAB warna seperti dempul (-), BAB warna hitam 5
(-). 12. Sistem musculoskeletal : lemas (-),kaku sendi (-), nyeri sendi (-), bengkak sendi (-), nyeri otot (-), kaku otot (-), kejang (-). 13. Sistem genitourinaria : nyeri saat BAK (-), panas saat BAK (-), sering buang air kecil (-), air kencing warna seperti teh (-), BAK darah (-), nanah (-), rasa gatal pada saluran kencing (-), rasa gatal pada alat kelamin (-). 14. Ekstremitas : Atas : luka (-/-), kesemutan (-/-), bergetar (-/-), ujung jari terasa dingin (-/-), bengkak (-/-), lemah (-/-), sindaktil (-/-). Bawah : luka (-/-), kesemutan (-/-), bergetar (-/-), ujung jari terasa dingin (-/-), bengkak (+/-), lemah (-/-), nyeri (-/-), sindaktil (-/-). 15. Sistem neuropsikiatri : kesemutan pada kedua tangan (-/-), kejang (-), gelisah (-), mengigau (-)
6
H. PEMERIKSAAN FISIK Keadaan umum : Composmentis, tidak tampak sakit atau nyeri, gizi kesan cukup Vital sign : Frekuensi respirasi : 18 x/menit, tekanan darah: 110/80 mmHg, nadi: 84 x/menit, Kepala : Mesocephal, tidak ada kelainan. Mata : Konjungtiva pucat (-/-), sclera ikterik (-/-), oedem palpebra (-/-), hematom periorbita (-/-), diplopia (-/-) Hidung : Deviasi septum (-/-), krepitasi (-), discharge (-) Telinga : Sekret (-/-), darah (-/-) Mulut : Maloklusi (-) Leher : Tidak ada kelainan Jantung : Inspeksi: Ictus kordis tidak tampak Palpasi: Ictus kordis tidak kuat angkat Perkusi: Batas jantung kesan tidak melebar Auskultasi: Bunyi jantung I-II intensitas normal, reguler, bising (-) Pulmo : Inspeksi: pergerakan dinding dada kanan=kiri Palpasi: fremitus raba kanan=kiri Perkusi: Sonor/sonor Auskultasi: SDV (+/+), ST (-/-) Abdomen: Inspeksi: Distensi (-) Auskultasi: Bising usus (+) normal Perkusi: Timpani Palpasi: Supel, nyeri tekan (-), defans muskular (-) Ekstremitas : Lihat status lokalis
7
Status Lokalis Regio Cruris dekstra : L: terdapat konstriksi yang melingkar penuh (+), massa (+) ukuran 50x10x5 cm, konsistensi keras, permukaan halus, berwarna seperti kulit sekitar, borok (+), hiperemis (-), nyeri (-) F: NVD (-), nyeri tekan (-) M: ROM tidak terbatas oleh karena massa
I. ASSESTMENT Constriction band regio cruris dextra
J. PLAN 1. Foto rontgen cruris dextra 2. Biopsi jaringan 3. Cek darah rutin, PT/APTT, golongan darah, HbsAg
8
BAB II TUGAS UJIAN
1. Buatlah anamnesis lengkap pasien tersebut di atas yang menunjang diagnosis! Pada pasien ini, anamnesis dilakukan secara autoanamnesis terhadap pasien. a. Keluhan apa yang membuat pasien dibawa ke rumah sakit? b. Dimana lokasi keluhan yang dialami pasien? c. Sejak kapan peristiwa tersebut terjadi? d. Bagaimana kronologis peristiwa tersebut? e. Apakah pertumbuhan cepat membesar atau perlahan-lahan? f. Pasien sudah dibawa ke mana terlebih dahulu dan diberikan penanganan apa? Apakah terjadi perbaikan atau perburukan? g. Adakah keluhan lain yang menyertai? Apakah terdapat nyeri? Pembengkakan? Apakah terdapat sindaktili atau keluhan lain yang menyertai? Limfoedema? Amputasi intrauterine? h. Apakah pasien terganggu pergerakan atau aktivitas akibat adanya massa? i. Sampai sedalam apa adanya konstriksi? j. Riwayat kehamilan dan melahirkan pada ibu? k. Apakah pasien memiliki riwayat penyakit tertentu? Riwayat adanya kebiruan pada lesi? Riwayat trauma? Riwayat sindaktili? Riwayat alergi? Asma? Hipertensi? DM? Penyakit jantung? l. Apakah keluarga pasien memiliki riwayat penyakit tertentu? Riwayat keluhan yang sama? Riwayat alergi? Asma? Hipertensi? DM? Penyakit jantung?
2. Buatlah pemeriksaan fisik lengkap! Gejala klinis pada pasien berupa pencekikan/konstriksi pada region cruris kanan. Didapatkan adanya pembengkakan berukuran 50x10x5 cm disekitar konstriksi, konsistensi keras, permukaan halus, berwarna seperti kulit sekitar, borok (+). Tidak didapatkan adanya keluhan nyeri maupun 9
tanda peradangan. Tidak didapatkan adanya edema akibat penjepitan pada pembuluh limfe maupun pembuluh darah superfisial, nyeri tekan (-). Tidak didapatkan adanya keterbatasan pada pergerakan kaki kanan. Tidak ditemukan adanya deformitas lainnya seperti sindaktil, club foot, maupun amputasi intrauterin.
3. Buatlah diagnosis dan differential diagnosis! Diagnosis pasien ini adalah Constriction band region cruris dextra dengan diagnosis banding Lipoma region cruris dextra, lipofibroma region cruris dextra.
4. Buatlah pemeriksaan penunjang (laboratorium dan radiologis) dan penilaian dari hasil pemeriksaan penunjang tersebut! a. Pemeriksaan Laboratorium Hasil pemeriksaan laboratorium darah pada pasien ini: Laboratorium Hasil Harga Rujukan Hb (g/dL) 11,9 13,5 17,5 Hct (%) 35 33-45 AE (10 6 /uL) 4,50 4,5-5,90 AL (10 3 /uL) 11,5 4,5-11,0 AT (10 3 /uL) 434 150-450 Gol. Darah O HBsAg Non reaktif Non reaktif Na (mmol/L) 139 136-145 K (mmol/L) 3,5 3,3-5,1 Cl (mmol/L) 104 98-106
b. Pemeriksaan Biopsi Makroskopis: berupa jaringan 2 buah dilapisi kulit ukuran 2 cm dan 0,8 cm, coklat, cetak semua 10
Mikroskopis: jaringan dari region cruris dextra dilapisi epitel gepeng berlapis dalam batas normal. Subepitelial terdiri dari jaringan fibrosa dan jaringan lemak matur yang hiperplastis. Tidak didapatkan tanda-tanda keganasan.
c. Pemeriksaan rontgen region cruris dextra
5. Jelaskan rencana penatalaksanaan! Pelepasan konstriksi dapat dilakukan dengan eksisi dari pita yang menjepit bagian tubuh tersebut, dilanjutkan dengan pembentukan ulang jaringan lunak (recontour) dengan menggunakan metode Z atau W plasty.
Penatalaksanaan constriction band syndrome ini harus individual, dan berkisar dari perbaikan kosmetik sampai pelepasan band limb-sparing darurat. Band dangkal mungkin tidak memerlukan pengobatan operatif kecuali apabila mengganggu sirkulasi atau drainase limfatik. Perbaikan kosmetik band dangkal tanpa limfedema dapat dilakukan secara elektif. Band dalam membutuhkan pelepasan dari band penyempitan oleh Z-plasty atau W-plasty sirkumferensial. Dalam kasus dengan iskemia berat, yang dapat menyebabkan osteomielitis, amputasi bagian distal dapat dipertimbangkan. Di atas plasty (transfer sebagian digital), transfer jari kaki ke tangan, prosedur pemanjangan tulang, dan prosedur pollisizasi telah dilakukan untuk mengembalikan fungsi dalam kasus-kasus dengan hipoplasia digital dan amputasi. Pada pasien dengan acrosindaktili, pemisahan jari dan rekonstruksi web diperlukan. Perbaikan saat ini dalam diagnosis prenatal dan teknik bedah fetoscopic akhirnya dapat memungkinkan penatalaksanaan intrauterin rahim dari constriction band syndrome.
Penatalaksanaan sindroma ini difokuskan pada perbaikan fungsi dan pengembangan sambil memberikan tampilan estetik yang dapat diterima. Penatalaksanaan harus disesuaikan dengan individu. Waktu perbaikan dan 11
perencanaan bedah yang penting untuk memberikan hasil fungsional terbaik pada tangan yang terkena dampaknya.
6. Jelaskan edukasi, penyuluhan, dan pencegahan sekunder penyakit tersebut! Etiologi dari penyakit ini masih belum diketahui dengan jelas. Penyebab bisa berasal dari factor intrinsik, ekstrinsik, maupun intrauterine. Tidak diketahui adanya factor prediksi radikal bebas serta kejadian familial atau genetic. Penanganan yang tepat pada waktu yang tepat dapat memperbaiki kualitas hidup anak yang terkena kelainan ini. Salah satu langkah efektif yang sudah dilakukan oleh ahli bedah diseluruh dunia dalam menangani konstriks ini adalah dengan metode Z plasty. Constriction band syndrome adalah sebuah abnormalitas kongenital yang jarang terjadi dengan manifestasi kecacatan dan kelumpuhan. Ketuban pecah dini dengan belitan dari bagian janin dengan (strand) amniotik adalah teori utama pada saat ini untuk pengembangan sindrom ini. Manajemen sindroma ini difokuskan pada perbaikan fungsi dan pengembangan sambil memberikan tampilan estetik yang dapat diterima. Penatalaksanaan harus disesuaikan dengan individu. Waktu perbaikan dan perencanaan bedah yang penting untuk memberikan hasil fungsional terbaik pada tangan yang terkena dampak.
12
DAFTAR PUSTAKA 1. Chun Yang, Dalin Tang, et al. Using Contracting Band to Improve Right Ventricle Ejection Fraction for Patients with Repaired Tetralogy of Fallot, a Modeling Study Using Patient-Specific CMR-Based Two-Layer Anisotropic Models of Human Right and Left Ventricles. 2007;60:1241-3. 2. Mert Tural, zgr zync, Aslhan Yazcolu, Ltf Sabri nderolu. Integration of three-dimensional ultrasonography in the prenatal diagnosis of amniotic band syndrome: A case report. Department of Obstetrics and Gynecology, Maternal Fetal Medicine Unit, Hacettepe University Faculty of Medicine, Ankara, Turkey. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2009;62:416-7. 3. Gargh K, Sullivan C, Laing H, et al. The Limb-Abdominal Wall Complex Defects, a form of Amniotic Band Sydrome: A Rare Case Report. Case Rep Med 2009; 2009:825174. 4. Kapil Gargh, Carol Sullivan, Hamish Laing, and Sujoy Banerjee. Congenital Circumferential Constriction Band of the Abdomen: A Case Report. 2007 5. Nesibe Sinem Ciloglu, Nesrin Gumus. A Rare Form of Congenital Amniotic Band Syndrome: Total Circular Abdominal Constriction Band. Department of Plastic and Reconstructive Surgery, Haydarpasa Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey. 6. Yutaka Doi, Hitoshi Kawamata, Kazuhiro Asano, Yutaka Imai. A Case of Amniotic Band Syndrome with Cleft Lip and Palate. 2011. Association of Oral and Maxillofacial Surgeons of India 2011. 7. Nguyen, Ngoc Hung. Congenital constriction ring in children: sine plasty combined with removal of brous groove and fasciotomy. 2012. EPOS 2012. 8. Richa Jaiman, Ajay N Gangopadhyay, Dinesh K Gupta, Punit Srivastava, et al. A child presented with bilateral congenital constriction ring in lower extremity: a case report. Department of Surgery, SN Medical College, Department of Pediatric Surgery Uttar Pradesh, India. 9. J. B. Kim, M. G. Berry, and J. S. Watson, Abdominal constrictionband:ararelocationforamnioticbandsyndrome, Journal of Plastic, Reconstructive and Aesthetic Surgery, vol. 60, no. 11, pp. 12411243, 2007. 13
10. Torpin T. Amniochorionic mesoblastic fibrous strings and amniotic bands. Associated constricting fetal anomalies or fetal death. Am J Obstet Gynecol 1965; 91: 65-75. 11. Pedersen TK, Thomsen SG. Spontaneous resolution of amniotic bands. Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18: 673-4. [CrossRef] 12. Api M, Grgen H, Fcolu C, Yorganc C. Amniotic band syn- drome: a case report. Perinatology Journal 1993; 1: 231-5. 13. Bronshtein M, Zimmer EZ. Do amniotic bands amputate fetal organs? Ultrasound Obstet Gynecol 1997; 10: 309-11. [CrossRef] 14. Paladini D, Foglia S, Sglavo G, Martinelli P. Congenital constric- tion band of the upper arm: the role of three-dimensional ultra- sound in diagnosis, counseling and multidisciplinary consultation. Ultrasound Obstet Gynecol 2004; 23: 520-2. [CrossRef] 15. Nardozza LM, Araujo EJ, Caetano AC, Moron AF. Prenatal Diagnosis of Amniotic Band Syndrome in the Third Trimester of Pregnancy using 3D Ultrasound. J Clin Imaging Sci 2012; 2: 22. [CrossRef] 16. Inubashiri E, Hanaoka U, Kanenishi K, Yamashiro C, Tanaka H, Yanagihara T, et al. 3D and 4D sonographic imaging of amniotic band syndrome in early pregnancy. J Clin Ultrasound 2008; 36: 573-5. [CrossRef] 17. Patterson TJ: Congenital ring constrictions. Br J Plast Sur 1961, 14:1-31. 18. Hennigan SP, Kuo KN: Resistant talipes equinovarus associated with congenital constriction band syndrome. J Pediatr Orthop 2000, 20:240-245. 19. Ponseti IV: Congenital clubfoot. Fundamentals of Treatment. Oxford, Oxford University Press; 1996. 20. Herzenberg JE, Radler C, Bor N: Ponseti versus traditional methods of casting for idiopathic clubfoot. J Pediatr Orthop 2002, 22:517-521. 21. Askins G, Ger E: Congenital constriction band syndrome. J Pediatr Orthop 1988, 8:461-466. 22. Boehm S, Limpaphayom N, Alaee F, Sinclair MF, Dobbs MB: Early results of the Ponseti method for the treatment of clubfoot in distal arthrogryposis. J Bone Joint Surg Am 2008, 90:1501-1507. 14
23. Fawzy M, Goon P, Logan AM. Abdominal constriction bands are a rare complication of the amniotic band syndrome. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2009;62:416-7. 24. Gargh K, Sullivan C, Laing H, et al. Congenital circumferential con- striction band of the abdomen: a case report. Case Rep Med 2009; 2009:825174 25. Rosson GD, Williams EH, Dellon AL, et al. Painful pelvic constriction band syndrome: a case report. Ann Plast Surg 2011;66:80-3.