BAB I

PENDAHULUAN
Sindrom Stevens-Johnson (SJS) (ektodermosis erosiva pluriorifisialis, sindrom
mukokutaneaokular, eritema multiformis tipe Hebra, eritema multiforme mayor, eritema
bulosa maligna) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai
purpura yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium, dan mata dengan keadaan umum
bervariasi dari baik sampai buruk.(Hamzah,!!)
SJS merupakan kumpulan ge"ala (sindrom) berupa kelainan dengan #iri eritema,
vesikel, bula, purpura pada kulit pada muara rongga tubuh yang mempunyai selaput lendir
serta mukosa kelopak mata. $enyebab pasti dari SJS saat ini belum diketahui namun
ditemukan beberapa hal yang memi#u timbulnya SJS seperti obat-obatan atau infeksi virus.
mekanisme ter"adinya sindroma pada SJS adalah reaksi hipersensitif terhadap zat yang
memi#unya. Seperti pada kasus kematian pasien di %S St &arolus dan terakhir yang di
laporkan dari Ja'a (imur , se#ara sepintas tampak sebagai SJS. SJS mun#ul biasanya tidak
lama setelah obat disuntik atau diminum, dan besarnya kerusakan yang ditimbulkan kadang
tak berhubungan lansung dengan dosis, namun sangat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien.
%eaksi hipersensitif sangat sukar diramal, paling diketahui "ika ada ri'ayat penyakit
sebelumnya dan itu kadang tak disadari pasien, "ika tipe alergi tipe #epat yang seperti syok
anafilaktik "ika #epat ditangani pasien akan selamat dan tak berge"ala sisa, namun "ika SJS
akan membutuhkan 'aktu pemulihan yang lama dan tidak segera menyebabkan kematian
seperti syok anafilaktik.
(u"uan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui manifestasi SJS pada mata
dan tata laksananya.
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1Anatomi Konjungtiva
)on"ungtiva adalah membran mukosa yang tipis dan transparan yang membungkus
permukaan belakang kelopak dan permukaan depan bola mata. )on"ungtiva terbagi men"adi
* bagian yaitu (+) kon"ungtiva palpebra, menutupi permukaan belakang palpebra ()
kon"ungtiva bulbi, menutupi permukaan depan bola mata hingga berbatasan dengan kornea di
limbus (*) kon"ungtiva forniks, merupakan tempat peralihan kon"ungtiva palpebra dan
kon"ungtiva bulbi.(,i"ana,+--*)
Konjungtiva palpeba
Hubungannya dengan tarsus sangat erat. .ambaran dari gl. /eibom yang ada di
dalamnya tampak membayang sebagai garis se"a"ar ber'arna putih. $ermukaan li#in, di #elah
kon"ungtiva terdapat kelen"ar Henle.
Histologis 0 terdiri dari sel epitel silindris. 1i ba'ahnya, stroma dengan bentuk
adenoid dengan banyak pembuluh getah bening.
Konjungtiva !oni"#
Strukturnya sama dengan kon"ungtiva palpebra. (etapi hubungan dengan "aringan
yang di ba'ahnya lebih lemah dan membentuk lekukan-lekukan dan "uga mengandung
banyak pembuluh darah. 2leh karena itu, pembengkakan pada tempat ini mudah ter"adi bila
terdapat peradangan mata. 1engan berkelok-keloknya kon"ungtiva ini, pergerakan mata
men"adi lebih mudah. 1i ba'ah kon"ungtiva forniks superior terdapat gl. lakrimal dari
)rause. /elalui kon"ungtiva forniks superior "uga terdapat muara saluran air mata.
2
Konjungtiva bulbi
(ipis dan tembus pandang, meliputi bagian anterior bulbus okuli. 1iba'ah
kon"ungtiva bulbi terdapat kapsula tenon. Strukturnya sama dengan kon"ungtiva palpebra,
tetapi tak mempunyai kelen"ar. 1ari limbus, epitel kon"ungtiva meneruskan diri sebagai
epitel kornea. 1i dekat kantus internus, kon"ungtiva bulbi membentuk plika semilunaris yang
mengelilingi suatu pulau ke#il terdiri dari kulit yang mengandung rambut dan kelen"ar yang
disebut karunkula.
Pe$aa%an &
3erasal dari 4.kon"ungtiva posterior dan 4.siliaris anterior. 5ang berasal dari
4.siliaris anterior ber"alan ke depan mengikuti m.rektus menembus sklera dekat limbus untuk
man#apai bagian dalam mata. Juga memberi #abang-#abang yang mengelilingi kornea dan
memberi makanan kepada kornea. 4ntara kedua arteri ini terdapat anastomose.
Pe#aa!an &
3erasal dari 6.7 (8), yang berakhir sebagai u"ung-u"ung yang lepas terutama
dibagian palpebra. (,i"ana,+--*)
('''.google.#om)
3
II.'.De!ini#i SJS
Sindrom Stevens-Johnson, biasanya disingkatkan sebagai SJS, adalah reaksi buruk
yang sangat ga'at terhadap obat. 9fek samping obat ini mempengaruhi kulit, terutama
selaput mukosa. Juga ada versi efek samping ini yang lebih buruk, yang disebut sebagai
nekrolisis epidermis toksik (to:ik epidermal ne#rolysis/(96). 4da "uga versi yang lebih
ringan, disebut sebagai eritema multiforme (9/) (4dithan,!!;).
Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan ge"ala klinis erupsi
mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium
serta mata disertai ge"ala umum berat. Sinonimnya antara lain 0 sindrom de <riessinger-
%endu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-
kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll.
Sindrom Stevens-Johnson pertama diketahui pada +- oleh dua dokter, dr. Stevens
dan dr. Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. 6amun dokter tersebut tidak dapat
menentukan penyebabnya (4dithan,!!;).
II.(.Etiologi SJS
Hampir semua kasus SJS dan (96 disebabkan oleh reaksi toksik terhadap obat,
terutama antibiotik (mis. obat sulfa dan penisilin), antike"ang (mis. fenitoin) dan obat nyeri,
termasuk yang di"ual tanpa resep (mis. ibuprofen). (erkait H87, alasan SJS yang paling
umum adalah nevirapine (hingga +,= persen penggunanya) dan kotrimoksazol ("arang).
%eaksi ini dialami segera setelah mulai obat, biasanya dalam -* minggu (4dithan, !!;>
Siregar, !!?).
9tiologi SSJ sukar ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor,
'alaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat. 3eberapa
4
faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya 0 infeksi (virus, "amur, bakteri, parasit), obat
(salisilat, sulfa, penisilin, etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan
(#oklat), fisik (udara dingin, sinar matahari, sinar @), lain-lain (penyakit polagen, keganasan,
kehamilan) (/ans"oer, !!> Siregar, !!?).
II.).*a"to pe$i#po#i#i SJS
3erdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi ke"adian SJS ter"adi +-* kasus per
satu "uta penduduk setiap tahunnya. SSJ "uga telah dilaporkan lebih sering ter"adi pada ras
)aukasia. ,alaupun SJS dapat mempengaruhi orang dari semua umur, tampaknya anak lebih
rentan. (ampaknya "uga perempuan sedikit lebih rentan daripada laki-laki (Siregar, !!?).
II.+.Pato!i#iologi SJS
$atogenesis SSJ sampai saat ini belum "elas 'alaupun sering dihubungkan dengan
reaksi hipersensitivitas tipe 888 (reaksi kompleks imun) yang disebabkan oleh kompleks
soluble dari antigen atau metabolitnya dengan antibodi 8g/ dan 8g. dan reaksi
hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity rea#tions, tipe 87) adalah reaksi yang
dimediasi oleh limfosit ( yang spesifik.

2leh karena proses hipersensitivitas, maka ter"adi
kerusakan kulit sehingga ter"adi (&arroll, !!+) 0
+. )egagalan fungsi kulit yang menyebabkan kehilangan #airan
. Stres hormonal diikuti peningkatan resisitensi terhadap insulin, hiperglikemia
dan glukosuriat
*. )egagalan termoregulasi
?. )egagalan fungsi imun
=. 8nfeksi
5
$er"alanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan yang dapat
berupa didahului panas tinggi, dan nyeri kontinyu. 9rupsi timbul mendadak, ge"ala bermula
di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul mukosa mata, genitalia
sehingga terbentuk trias (stomatitis, kon"un#tivitis, dan uretritis). .e"ala prodormal tidak
spesifik, dapat berlangsung hingga minggu. )eadaan ini dapat menyembuh dalam *-?
minggu tanpa sisa, beberapa penderita mengalami kerusakan mata permanen. )elainan pada
selaput lendir, mulut dan bibir selalu ditemukan. 1apat meluas ke faring sehingga pada kasus
yang berat penderita tak dapat makan dan minum. $ada bibir sering di"umpai krusta
hemoragik (8lyas, !!?).
II.,.-ani!e#ta#i "lini# SJS
SJS dan (96 biasanya mulai dengan ge"ala prodromal berkisar antara +-+? hari
berupa demam, malaise, batuk, korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan
atralgia yang sangat bervariasi dalam dera"at berat dan kombinasi ge"ala tersebut. )emudian
pasien mengalami ruam datar ber'arna merah pada muka dan batang tubuh, sering kali
kemudian meluas ke seluruh tubuh dengan pola yang tidak rata. 1aerah ruam membesar dan
meluas, sering membentuk lepuh pada tengahnya. )ulit lepuh sangat longgar, dan mudah
dilepas bila digosok.
$ada (96, bagian kulit yang luas mengelupas, sering hanya dengan sentuhan halus.
$ada banyak orang, *! persen atau lebih permukaan tubuh hilang. 1aerah kulit yang
terpengaruh sangat nyeri dan pasien merasa sangat sakit dengan panas-dingin dan demam.
$ada beberapa orang, kuku dan rambut rontok (4dithan, !!;).
6
$ada SJS dan (96, pasien mendapat lepuh pada selaput mukosa yang melapisi
mulut, tenggorokan, dubur, kelamin, dan mata.
)ehilangan kulit dalam (96 serupa dengan luka bakar yang ga'at dan sama-sama
berbahaya. &airan dan elektrolit dalam "umlah yang sangat besar dapat merembes dari daerah
kulit yang rusak. 1aerah tersebut sangat rentan terhadap infeksi, yang men"adi penyebab
kematian utama akibat (96.
/engenal ge"ala a'al SJS dan segera periksa ke dokter adalah #ara terbaik untuk
mengurangi efek "angka pan"ang yang dapat sangat mempengaruhi orang yang
mengalaminya. .e"ala a'al termasuk (/ans"oer, !!) 0
%uam
Aepuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat kelamin
)ulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula se#ara simetris pada hampir seluruh
tubuh.
/ukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta ber'arna
merah. 3ula ter"adi mendadak dalam +-+? hari ge"ala prodormal, mun#ul pada
membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan
meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran
utama.
3engkak di kelopak mata, atau mata merah.
$ada mata ter"adi0 kon"ungtivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam
kelopak mata dan bola mata), kon"ungtivitas kataralis , blefarokon"ungtivitis, iritis,
iridosiklitis, simblefaron, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat
ter"adi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. &edera
mukosa okuler merupakan faktor pen#etus yang menyebabkan ter"adinya ocular
cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler yang
menyebabkan kebutaan. ,aktu yang diperlukan mulai onset sampai ter"adinya
7
ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai *+
tahun.
3ila kita mengalami dua atau lebih ge"ala ini, terutama bila kita baru mulai
memakai obat baru, segera periksa ke dokter.
Sin$om Steven Jo%n#on
II...-ani!e#ta#i SJS pa$a mata
Konjungtiviti#
)on"ungtivitis pada sindrom Steven Johnson merupakan kon"ungtivitis yang
disebabkan karena proses alergi akibat reaksi terhadap non infeksi, dapat berupa reaksi #epat
seperti alergi biasa dan reaksi terlambat sesudah beberapa hari kontak seperti pada reaksi
terhadap obat, bakteri, dan toksik. /erupakan reaksi hiper sensitivitas tipe #epat atau lambat,
atau reaksi antibody humoral terhadap allergen. $ada keadaan yang berat merupakan bagian
dari sindrom Steven Johnson, suatu penyakit eritema multiforme berat akibat reaksi alergi
pada orang dengan prediposisi alergi obat-obatan. $ada pemakaian mata palsu atau lensa
kontak "uga dapat ter"adi reaksi alergi. 1engan gambaran klinis berupa mata merah, sakit,
bengkak, panas, berair, gatal, dan silau. Sering berulang dan menahun, bersamaan dengan
rinitis alergi. 3iasanya terdapat ri'ayat atopi sendiri atau dalam keluarga. $ada pemeriksaan
8
ditemukan in"eksi ringan pada kon"ungtiva palbebra dan bulbi serta papil besar pada
kon"ungtiva tarsal yang dapat menimbulkan komplikasi pada kon"ungtiva. $ada keadaan akut
dapat ter"adi kemosis berat. (erapi pada kon"ungtivitis akibat reaksi alergi biasanya akan
sembuh sendiri. $engobatan ditu"ukan untuk menghindarkan penyebab dan menghilangkan
ge"ala. (erapi yang dapat diberikan misalnya vasokonstriktor lo#al pada keadaan akut
(epinefrin +0+.!!!), astringen, steroid topi#al dosis rendah dan kompres dingin untuk
menghilangkan edemanya. Bntuk pen#egahan diberikan 6atrium kromoglikat C topi#al ?
kali sehari untuk men#egah degranulasi sel mast. $ada kasus yang berat dapat diberikan
antihistamin dan steroid sistemik. $enggunaan steroid sistemik berkepan"angan hrus
dihindari karena bisa ter"adi infeksi virus, katarak, hingga ulkus kornea oportunistik.
4ntihistamin sistemik hanya sedikit bemanfaat. $ada sindrom Steven Johnson, pengobatan
bersifat sistomatik dengan pengobatan umum. $ada mata dilakukan pembersihan sekret,
mediatrik, steroid topi#al dan pen#egahan simblefaron (8lyas, !!?).
Konjungtiviti#
('''.google.#om)
Simble!aon
Simblefaron adalah perlengketan antara kon"ungtiva palpebra, kon"ungtiva bulbi,
dan kon"ungtiva forniks. Jenis simblefaron 0
9
Simblefaron partialis anterior 0 perlengketan antara kon"ungtiva palpebra dan
kon"ungtiva bulbi atau kornea.
Simblefaron partialis posterior 0 perlengketan antara kon"ungtiva forniks
Simblefaron totalis 0 perlengketan antara kon"ungtiva palpebra, bulbi dan forniks.
1apat disebabkan akibat trauma ke#elakaan, operasi, luka bakar oleh zat kimia, dan
peradangan. 1engan ge"ala gerak mata terganggu, diplopia, lagoftalmus, sehingga kornea dan
penglihatan terganggu. (erapi yang dapat diberikan "ika ter"adi simblefaron, "ika ringan dapat
dilepaskan dan diberi salep, pada keadaan yang hebat dilakukan operasi plastik, setelah
simblefaron dilepaskan pada tempat lepasnya ditutup dengan membran mukosa mulut atau
bibir (,i"ana, +--*).
Simble!aon
('''.google.#om)
II./.Diagno#a SJS
1iagnosa ditu"ukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit,
mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang se#ara klinis terdapat lesi
10
berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam. Selain itu didukung
pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik,
biakan kuman serta u"i resistensi dari darah dan tempat lesi, serta pemeriksaan histopatologik
biopsi kulit. 4nemia dapat di"umpai pada kasus berat dengan perdarahan, leukosit biasanya
normal atau sedikit meninggi, terdapat peningkatan eosinofil. )adar 8g. dan 8g/ dapat
meninggi, &* dan &? normal atau sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks
imun beredar. 3iopsi kulit diren#anakan bila lesi klasik tak ada. 8munoflurosesensi direk bisa
membantu diagnosa kasus-kasus atipik (Siregar, !!?> 4dithan, !!;).
II.0.Diagno#i# Ban$ing SJS
4da penyakit yang sangat mirip dengan sindroma Steven Johnson 0
+. Toxic Epidermolysis Necroticans. Sindroma steven "ohnson sangat dekat dengan
(96. SJS dengan bula lebih dari *!C disebut (96.
. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease). $ada penyakit ini lesi kulit
ditandai dengan krusta yang mengelupas pada kulit. 3iasanya mukosa terkena
(Siregar, !!?).
*. )on"ungtivitis membranosa, ditandai dengan adanya massa putih atau kekuningan
yang menutupi kon"ungtiva palpebra bahkan sampai kon"ungtiva bulbi dan bila
diangkat timbul perdarahan (,i"ana, +--*).
II.11.Pemei"#aan penunjang SJS
+. $emeriksaan laboratorium 0
11
a) (idak ada pemeriksaan laboratorium yang dapat membantu dokter dalam
diagnose selain pemeriksaan biopsy.
b) $emeriksaan darah lengkap dapat menun"ukkan kadar sel darah putih yang
normal atau leukositosis non spesifik, penurunan ta"am kadar sel darah putih
dapat mengindikasikan kemungkinan infeksi ba#terial berat.
#) 8munofluoresensi banyak membantu membedakan sindrom Steven Johnson
dengan panyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya.
d) /enentukan fungsi gin"al dan mengevaluasi adanya darah dalam urin.
e) $emeriksaan elektrolit.
f) )ultur darah, urine, dan luka, diindikasikan ketika di#urigai ter"adi infeksi.
g) $emeriksaan bron#hos#opy, esophagogastro duodenos#opy (9.1), dan
kolonoskopi dapat dilakukan.
. 8maging studies 0
a. &hest radiography untuk mengindikasikan adanya pneumonitis.
*. $emeriksaan histopatologi dan imunohistokimia dapat mendukung ditegakkannya
diagnose (4dithan, !!;).
II.11.Pogno#i# SJS
SJS dan (96 adalah reaksi yang ga'at. 3ila tidak diobati dengan baik, reaksi ini
dapat menyebabkan kematian, umumnya sampai *= persen orang yang mengalami (96 dan
=-+= persen orang dengan SJS, 'alaupun angka ini dapat dikurangi dengan pengobatan yang
baik sebelum ge"ala men"adi terlalu ga'at. %eaksi ini "uga dapat menyebabkan kebutaan
total, kerusakan pada paru, dan beberapa masalah lain yang tidak dapat disembuhkan.
12
$ada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan ter"adi dalam
'aktu -* minggu. )ematian berkisar antara =-+=C pada kasus berat dengan berbagai
komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. $rognosis lebih berat bila ter"adi
purpura yang lebih luas. )ematian biasanya disebabkan oleh gangguan keseimbangan #airan
dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis (4dithan, !!;> Siregar, !!?).
II.1'.Kompli"a#i SJS
Sindrom Steven Johnson sering menimbulkan komplikasi, antara lain sebagai berikut0
o 2ftalmologi D ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis, kebutaan
o .astroenterologi - Esophageal strictures
o .enitourinaria D nekrosis tubular gin"al, gagal gin"al, penile scarring, stenosis vagina
o $ulmonari D pneumonia
o )utaneus D timbulnya "aringan parut dan kerusakan kulit permanen, infeksi kulit
sekunder
o 8nfeksi sitemik, sepsis
o )ehilangan #airan tubuh, sho#k (/ans"oer, !!).
)omplikasi a'al yang mengenai mata dapat timbul dalam hitungan "am sampai
hari, dengan ditandai timbulnya kon"ungtivitis yang bersamaan pada kedua mata. 4kibat
adanya perlukaan di kon"ungtiva dapat menyebabkan pseudomembran atau kon"ungtivitis
membranosa, yang dapat mengakibatkan sikatrik kon"ungtivitis. $ada komplilasi yang lebih
lan"ut dapat menimbulkan perlukaan pada palpebra yang mendorong ter"adinya ektropion,
entropion, trikriasis dan lagoftalmus. $enyembuhan kon"ungtiva meninggalkan perlukaan
yang dapat berakibat simblefaron dan ankyloblefaron. 1efisiensi air mata sering
menyebabkan masalah dan hal tersebut sebagai tanda menu"u ke fase komplikasi yang
13
terakhir. 5ang mana komplikasi tersebut beralih dari komplikasi pada kon"ungtiva ke
komplikasi pada kornea dengan kelainan pada permukaan bola mata. <ase terakhir pada
komplikasi kornea meningkat dari hanya berupa pemaparan kornea sampai ter"adinya
keratitis epitelial pungtata, defek epitelial yang rekuren, hingga timbulnya pembuluh darah
baru (neovaskularisasi pada kornea) yang dapat beru"ung pada kebutaan. 4khirnya bila daya
tahan tubuh penderita menurun ditambah dengan adanya kelainan akibat komplikasi-
komplikasi di atas akan menimbulkan komplikasi yang lebih serius seperti peradangan pada
kornea dan sklera. $eradangan atau infeksi yang tak terkontrol akan mengakibatkan
ter"adinya perforasi kornea, endoftalmitis dan panoftalmitis yang pada akhirnya harus
dilakukan eviserasi dan enukleasi bola mata (7is'anadh, !!)
II.1(.Penatala"#anaan SJS
$ertama, dan paling penting, kita harus segera berhenti memakai obat yang
di#urigai penyebab reaksi. 1engan tindakan ini, kita dapat men#egah keburukan. 2rang
dengan SJS/(96 biasanya dira'at inap. 3ila mungkin, pasien (96 dira'at dalam unit ra'at
luka bakar, dan ke'aspadaan dilakukan se#ara ketat untuk menghindari infeksi. $asien SJS
biasanya dira'at di 8&B. $era'atan membutuhkan pendekatan tim, yang melibatkan
spesialis luka bakar, penyakit dalam, mata, dan kulit. &airan elektrolit dan makanan #airan
dengan kalori tinggi harus diberi melalui infus untuk mendorong kepulihan. 4ntibiotik
diberikan bila dibutuhkan untuk men#egah infeksi sekunder seperti sepsis. 2bat nyeri,
misalnya morfin, "uga diberikan agar pasien merasa lebih nyaman (4dithan, !!;> Siregar,
!!?).
4da keraguan mengenai penggunaan kortikosteroid untuk mengobati SJS/(96.
3eberapa dokter berpendapat bah'a kortikosteroid dosis tinggi dalam beberapa hari pertama
14
memberi manfaat> yang lain beranggap bah'a obat ini sebaiknya tidak dipakai. 2bat ini
menekankan sistem kekebalan tubuh, yang meningkatkan risiko infeksi ga'at, apa lagi pada
2dha dengan sistem kekebalan yang sudah lemah.
$ada umumnya penderita SJS datang dengan keadaan umum berat sehingga terapi
yang diberikan biasanya adalah 0
(erapi #airan dan elektrolit, serta kalori dan protein se#ara parenteral.
4ntibiotik spektrum luas, selan"utnya berdasarkan hasil biakan dan u"i resistensi
kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.
)otikosteroid parenteral0 deksamentason dosis a'al +mg/kg 33 bolus, kemudian
selama * hari !,-!,= mg/kg 33 tiap ; "am. $enggunaan steroid sistemik masih
kontroversi, ada yang mengganggap bah'a penggunaan steroid sistemik pada anak
bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan,
namun ada "uga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan
nya'a.
4ntihistamin bila perlu. (erutama bila ada rasa gatal. *eniamin %i$ogen maleat
(4vil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia +-* tahun E,= mg/dosis, untuk usia *-
+ tahun += mg/dosis, diberikan * kali/hari. Sedangkan untuk #etii2in dapat
diberikan dosis untuk usia anak -= tahun 0 .= mg/dosis,+ kali/hari> F ; tahun 0 =-+!
mg/dosis, + kali/hari. $era'atan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.
3ula di kulit dira'at dengan kompres basah larutan 3uro'i.
(idak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit.
Aesi mulut diberi kenalog in orabase.
15
(erapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang "arang menimbulkan alergi,
berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya
"lin$ami#in intravena G-+; mg/kg/hari intravena, diberikan kali/hari.
8ntravena 8munoglobulin (878.). 1osis a'al dengan !,= mg/kg 33 pada hari +, , *,
?, dan ; masuk rumah sakit. $emberian 878. akan menghambat reseptor <4S dalam
proses kematian keratinosit yang dimediasi <4S (4dithan, !!;> Siregar, !!?).
Sedangkan terapi sindrom Steven Johnson pada mata dapat diberikan dengan 0
o $emberian obat tetes mata baik antibiotik maupun yang bersifat garam fisiologis
setiap "am, untuk men#egah timbulnya infeksi sekunder dan ter"adinya kekeringan
pada bola mata.
o $emberian obat salep dapat diberikan pada malam hari untuk men#egah ter"adinya
perlekatan kon"ungtiva (Sharma, !!;).
BAB III
16
KESI-PULAN
Sindrom Steven-Johnson (SJS) merupakan suatu kumpulan ge"ala klinis erupsi
mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium
serta mata disertai ge"ala umum berat. 9tiologi SJS sukar ditentukan dengan pasti, karena
penyebabnya berbagai faktor, 'alaupun pada umumnya sering berkaitan dengan respon imun
terhadap obat.
$atogenesis SSJ sampai saat ini belum "elas 'alaupun sering dihubungkan dengan
reaksi hipersensitivitas tipe 888 (reaksi kompleks imun) dan reaksi hipersensitivitas lambat
(delayed-type hypersensitivity rea#tions, tipe 87). /anifestasi SJS pada mata dapat berupa
kon"ungtivitis, kon"ungtivitas kataralis , blefarokon"ungtivitis, iritis, iridosiklitis, simblefaron,
kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat ter"adi erosi dan perforasi kornea
yang dapat menyebabkan kebutaan. 1iagnosis banding dari Sindrom Steven Johnson ada
yaitu Toxic Epidermolysis Necroticans, Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter
disease) dan kon"ungtivitis membranosa atau pseudomembranosa.
$enanganan Sindrom Steven Johnson dapat dilakukan dengan memberi terapi
#airan dan elektrolit, serta kalori dan protein se#ara parenteral pada penderita dengan
keadaan umum berat. $emberian antibiotik spektrum luas, selan"utnya berdasarkan hasil
biakan dan u"i resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. $enggunaan steroid sistemik
masih kontroversi, ada yang mengganggap bah'a penggunaan steroid sistemik pada anak
bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada
"uga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nya'a.
DA*TA3 PUSTAKA
17
Hamzah /. Erupsi Obat lergik. 8n0 8lmu $enyakit )ulit dan )elamin. *rd edition. 3agian
8lmu $enyakit )ulit dan )elamin <akultas )edokteran Bniversitas 8ndonesia. 3alai
$enerbit <akultas )edokteran Bniversitas 8ndonesia. Jakarta. !!. p0+*--+?
,i"ana, 6. )on"ungtiva. 8n 8lmu $enyakit /ata.+--*. hal ?!-?+.
4dithan &. Ste!ens"#ohnson Syndrome. 8n0 1rug 4lert. 7olume . 8ssue +. 1epartement of
$harma#ology. J8$/9%. 8ndia. !!;. 4##ess on0 June *, !!E. 4vailable at0
'''."ipmer.edu
/ans"oer 4, Suprohaita, ,ardhani ,8, Setio'ulan ,. Erupsi lergi Obat. 8n0 )apita
Selekta )edokteran. 7olume . *rd edition. <akultas )edokteran Bniversitas
8ndonesia. /edia 4es#ulapius. Jakarta. !!. p0+**-+*-
8lyas, S. Sindrom Steven Johnson. 8n 8lmu $enyakit /ata. *
rd
edition. <akultas )edokteran
Bniversitas 8ndonesia. Jakarta. !!?. Hal +*=-+*;.
Siregar, %.S. Sindrom Stevens Johnson. 8n 0 Saripati $enyakit )ulit.
nd
edition. 9.&.
Jakarta. !!?. hal +?+-+?.
&arroll /&, 5ueng-5ue )4, 9sterly 63. 1rug-indu#ed hypersensitivity syndrome in
pediatri# patients. $ediatri#s !!+> +!G 0 ?G=--.
Sharma, 7.). 0 $roposed 8417A &onsensus .uidelines !!;0 /anagement of Stevens-
Johnson Syndrome ( SJS) and (o:i# 9pidermal 6e#rolysis ( (96). 8417A.!!;
7is'anadh, 3. 0 2phthalmi# #ompli#ations and management of Steven Johnson syndrome
at a tertiary eye vare #entre in South 8ndia. A 7 $rasad 9ye 8nstitute. !!. 4##ess
on 0 June , !!G. 4vailable at 0 '''.indian"ournalofophthalmology.#om
18