C8

LABIO GNATO PALATO

SCHISIS

SKENARIO 6
Seorang bayi laki-laki berusia 3 hari dibawa bapak ibu
kandungnya ke poliklinik tempat anda bekerja dengan keluhan
sumbing. Ibunya juga mengeluhkan bayinya rewel dan kesulitan
menyusu. Pada pemeriksaan fisik ditemukan sumbing pada bibir
atas kiri, rahang kiri, dan langit-langit. Demikian juga pada sisi
sebelah kanan. Ayah bayi mengaku, mengalami sumbing pada
bibir atas kirinya sewaktu lahir tetapi telah dioperasi saat masih
kecil.

ISTILAH TIDAK DIKETAHUI

-

RUMUSAN MASALAH
Bayi 3 hari : rewel, sulit menyusu. Ditemukan sumbing pada bibir
kanan-kiri, rahang kanan-kiri, langit-langit mulut

EPIDEMIOLOGI

PROGNOSIS

ANAMNESIS

MIND MAPPING

Bayi 3 hari
KOMPLIKASI

rewel, sulit menyusu,

sumbing bibir atas kiri-kanan,
rahang atas kiri-kanan,
langit-langit mulut kiri-kanan

PENATALAKSANAAN

PEMERIKSAAN
FISIK/
GAMBARAN
KLINIS

PEMERIKSAAN
PENUNJANG

WD

HIPOTESIS
Bayi tersebut menderita
Labio-gnato-palato schisis bilateral komplit

ANAMNESIS
(alloanamnesis)

Identitas pasien (nama, usia, jenis kelamin,.....)

Riwayat penyakit (keluhan utama, keluhan tambahan)
Riwayat perjalanan penyakit (pengobatan/tindakan
sebelumnya)
Riwayat kehamilan
Kesehatan ibu saat kehamilan, kehamilan anak keberapa,
Nutrisi saat kehamilan (trimester pertama), konsumsi obat,
usia ibu saat hamil
Riwayat keluarga
Anggota keluarga memiliki penyakit yang sama

PEMERIKSAAN FISIK
Tanda-tanda vital (nadi, TD, suhu, pernapasan)
Inspeksi :
Sumbing bibir kanan dan kiri.
Celah rahang kanan dan kiri.
Sumbing langit-langit.

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Radiografi (X-ray) untuk mengonfirmasi kelainan pembentukan
pada tulang-tulang wajah.

EPIDEMIOLOGI
celah bibir (sumbing) dengan atau tanpa adanya celah pada
palatum1 : 600 kelahiran.
celah palatum saja sekitar 1 : 1.000 kelahiran
Laki-laki >> Perempuan
Lebih banyak terjadi di Asia
Indonesia (NTT) 6-9 orang/1.000 penduduk (lebih besar dari
jumlah internasional)

ETIOLOGI

Sumbing bibir dan palatum : kegagalan bersatunya jaringan selama

perkembangan
Defisiensi jaringan terjadi sehingga struktur anatomi normal tidak
terbentuk.
Penyebab pasti belum diketahui.
Teori Multifaktor : interaksi kelainan genetik lingkungan

GENETIK

Ekspresi bermacam sindroma, akibat penyimpangan kromosom.

Trisomi 13, 15, 18, dan 21.
Biasa terjadi karena salah satu dari pihak orangtuanya

.....etiologi
LINGKUNGAN

Faktor usia ibu (kualitas sel telur)

Faktor obat-obatan (analgesik, antihistamin,rifampisin, kortikosteroid,

aminoglikosid)

Nutrisi

Daya pembentukan embrio menurun

Penyakit Infeksi (sifilis, rubella)

Radiasi

PATOFISIOLOGI
Pembentukan wajah: Trimester I Kehamilan
(kehamilan 5 6 mgg)
Tonjolan-tonjolan yang membentuk wajah :
PROSESUS FRONTALIS
PROSESUS NASALIS :
MEDIALIS
LATERALIS
PROSESUS MAXILARIS
PROSESUS MANDIBULARIS

KEGAGALAN FUSI

Pembentukan bibir minggu ke-6 s/d 7

Gangguan pada minggu ini labioskizis

Pembentukan palatum minggu ke-8 s/d 12

Anterior ke posterior
Gangguan minggu ke 8 palatoskizis komplit (durum ke molle)
Gangguan akhir minggu 12 palatoskizis inkomplit (molle)

Meloskizis :
proc.nasalis lat &
proc. maksilaris

Makrostokia :
proc. Maksilaris &
Proc. mandibularis

PENATALAKSANAAN
Melibatkan Tim Multidisiplin
Ahli Terkait

Tugas

Dokter umum

memberikan penerangan secara umum kepada orang

tua penderita
mengontrol kesehatan bayi/anak
menulis surat referral yang perlu

Ahli bedah plastik

memberikan penerangan yang lebih terperinci

melakukan semua tindakan operasi

Ahli THT

bila terjadi gangguan pada telinga (mungkin perlu)

Speech therapist

mengajar bicara

Dokter gigi

tindakan orthodonti

PEMBEDAHAN : teknik Millard

1. Labioplasty
Rule of Ten :
usia 10 minggu (3 bulan)
bayi sehat BB min.10 pon (4kg)
Hb diatas 10gr%.
leukosit <10.000 (syaraf tripleten).
Sebelum anak bicara bahasa bibir. (-mama)

......pembedahan
2.

Palatoplasty
Usia 18-24 bulan (sebelum mampu bicara lengkap)

3.

Velopharyngoplasty
kalau suara masih sengau
buat bendungan pada pharynx untuk memperbaiki
fonasi
Usia 6 tahun ke atas (biasanya 9 tahun)

4.

Bone Graft
operasi pada celah maksila
bone dari spongius crista illiaca
usia 8-9 tahun

KOMPLIKASI
Otitis media
tidak berfungsi dengan baiknya saluran yang menghubungkan kerongkongan dengan
telinga tengah

Kesulitan bicara
terjadi bila penatalaksanaan terlambat / tidak diikuti dengan terapi bicara. Akibat
celah, sehingga tidak dapat menghasilkan tekanan yang cukup untuk mengucap kata
dengan sempurna

Pneumonia
makanan / minuman yang masuk ke dalam paru akibat cara pemberian makan yang
salah

Gangguan pertumbuhan gigi

PROGNOSIS
Penatalaksanaan yang cepat dan tepat sangat menentukan
prognosis ke depannya.

PENCEGAHAN

Tidak merokok & tidak tereksposur rokok

Konsumsi nutrisi cukup (as. Folat)

Hindari konsumsi obat-obatan

KESIMPULAN
-

LabioGnatoPalatoSchisis merupakan salah satu kelainan kongenital akibat

gangguan penyatuan bibir dan palatum saat masa embrio awal yang paling
parah. Komplikasi dapat terjadi bila penanganan tidak dilakukan sedini
mungkin.

Penatalaksanaan melalui serangkaian proses bedah sesuai waktu yang telah

ditetapkan. Dan melibatkan tim multidisiplin.

Pencegahan dimulai sejak kehamilan trimester I (pembentukan wajah)