IMMUNE THROMBOCYTOPENIC

PURPURA

Disusun oleh:
Hafizh Budhiman Mahmud

12100114050

Pembimbing:
Pandang Tedi, dr, Sp PD

BAGIAN ILMU PENYAKIT DALAM

RUMAH SAKIT SYAMSUDIN
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS ISLAM
BANDUNG
2014

BAB I
PENDAHULUAN

Purpura trombositopenia imun (PTI) yang dikenal juga sebagai idiopathic

thrombocytopenia

purpura

(ITP)

dan

disebut

juga

sebagai

immune

thrombocytopenia purpura merupakan kelainan autoimun dimana terjadi

peningkatan penghancuran platelet diakibatkan penempelan antibodi antiplatelet
pada membrane plasma platelet, yang menyebabkan penghancuran platelet oleh
sel fagosit mononuklear pada spleen dan jaringan limfoid lain melebihi
kemampuan sumsum tulang memrpoduksi platelet. Masa hidup trombosit normal
sekitar tujuh hari, namun pada pasien PTI umur trombosit memendek sekitar 2 3
hari.1,2
Berdasarkan etiologi dapat dibagi menjadi primer (idiopatik) dan
sekunder. Berdasarkan onset penyakit dibedakan menjadi akut bila kejadian
kurang atau sama dengan enam bulan (pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari
enam bulan (pada orang dewasa).1
Diperkirakan insidensi PTI terjadi 100 kasus per 1 juta penduduk
pertahun, dan setengahnya terjadi pada anak-anak. Purpura trombositopenia imun
terjadi bila trombosit terjadi destruksi secara prematur sebagai hasil dari deposisi
autoantibodi atau imun kompleks.1

BAB II
ILUSTRASI KASUS

I. Identitas Pasien

Nama

: Tn. SN

Umur

: 46 tahun

Alamat

: sukaasih

Agama

: Islam

Suku

: Sunda

Pekerjaan

: PNS

Status Pernikahan

: Menikah

Tanggal Pemeriksaan : 28 nov 2014

II. Anamnesis
Keluhan utama

: Lebam di kaki kiri

Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien mengaku terdapat lebam pada kaki kirinya yang meliputi tungkai
atas hingga tungkai bawah, lebam terjadi semenjak 2 minggu SMRS. Pasien
mengeluhkan awalnya hanya berupa bintik-bintik merah dibagian kaki, dan
kemudian memburuk ketika dipijat kakinya. Bintik-bintik merah dan lebam juga
terdapat pada bagian lengan kanan, lengan kiri, dan punggung. Pasien merasa
keluhannya tidak ada yang memperingan dan memperberat.
Pasien menyangkal adanya demam, mual disertai muntah, dan penurunan
nafsu makan. Pasien menyangkal BAB berwarna kehitaman, BAB tidak lancar.
Pasien menyangkal adanya riwayat perdarahan spontan, dan keluarga yang
mempunyai riwayat yang sama. Pasien menyangkal sedang mengkonsumsi obatobatan, infeksi saluran pernapasan, dan penyakit gangguan pembekuan darah.
Pasien menyangkal riwayat penyakit DM, hipertensi, dan penyakit
jantung. Pasien memiliki riwayat asam urat.

III. Pemeriksaan fisik

Keadaan Umum dan Tanda-tanda Vital:
Kesan sakit

: tampak sakit sedang

Keadaan umum

: compos mentis

Tanda-tanda vital:
tekanan darah

: 120/80 mmHg

nadi

: 80 x/menit

respirasi

: 22 x/menit

suhu

: 36,5 oC

Glasgow Coma Scale (GCS) : 15

Kepala
Rambut

: kering, beruban, tidak mudah rontok

Kulit wajah

: pigmentasi (-), jaringan parut (-), edema (-)

Mata

: simetris, palpebra edema (-), konjunctiva anemis (-), sklera icteris

(-), katarak -/-, pupil bulat isokor, refleks cahaya direct dan indirect
+/+, pergerakan bola mata normal ke semua arah.

Hidung

: simetris, deviasi septum (-), sekret (-/-), massa (-/-)

Mulut

: bibir tampak basah, perdarahan gusi (-), frenulum linguae icteric

(-), faring hiperemis (-), arcus faring simetris dengan uvula di
tengah, Tonsil T1/T1

Gigi

: DBN

leher
JVP

: tidak meningkat
(5+2 cmH2O)

KGB
Trakea
Kelenjar tiroid

: tidak teraba
: tidak deviasi
: tidak teraba adanya pembesaran

Thorax
Inspeksi: Gerak dan bentuk simetris
Jejas/kemerahan/jar.parut (-)
Iktus kordis tidak terlihat
Palpasi:
Kulit hangat, tidak terdapat kelainan
Iktus kordis teraba pada ICS V LMCS
Auskultasi:
Suara jantung S1 dan S2 normal regular, S3 (-), S4 (-), murmur (-)
Paru-Paru
Palpasi:
VF (+), ka=ki
Perkusi:
Sonor (+), ka=ki
Batas paru hepar ICS VI LMCD peranjakan 2 cm
Auskultasi:
VBS (+), ka=ki
VR (+), ka=ki
Ronchi -/- dan wheezing -/ABDOMEN
Inspeksi:
Cembung, distensi (-)
Jejas/jar.parut/luka bekas operasi (-)
Massa abdomen (-)
Palpasi:
Lembut, NT (-), NL (-), massa (-), murphy sign (-)
Hepar dan lien tidak teraba pembesaran
Ginjal CVA -/Perkusi:

Tympani
Pekak samping (-), pekak pindah (-)
Auskultasi:
BU normal
EKTREMITAS
Atas Ka-Ki
Edema -/-

Bawah Ka-Ki
Edema -/-

Sianosis (-)

Sianosis (-)

Purpura +/+

Purpura -/-

Ecchymosis -/-

Ecchymosis -/+

Kulit lembab

Kulit lembab

Capillary refill < 2 detik

Capillary refill < 2 detik

IV. Pemeriksaan lab

Tanggal
26-112014
27-112014
28-112014
29-112014
1-112014

V. Resume

Nama pemeriksaan
Hb (g/dl)
Ht (%)
Lekosit (ribu/uL)
Trombosit (ribu/mm3)
Hb (g/dl)
Ht (%)
Lekosit (ribu/uL)
Trombosit (ribu/mm3)
Hb (g/dl)
Ht (%)
Lekosit (ribu/uL)
Trombosit (ribu/mm3)
Hb (g/dl)
Ht (%)
Lekosit (ribu/uL)
Trombosit (ribu/mm3)
Hb (g/dl)
Ht (%)
Lekosit (ribu/uL)
Trombosit (ribu/mm3)

Hasil
9.6
28
24.5
10
9.6
28
19.8
25
9.7
31
16.7
20
10.2
31
18.4
30
11.3
33
18.6
55

Nilai normal
13.0-18.0
40-52
3.8-10.6
150-440
13 17
40 54
4 10
150 450
13 17
40 54
4 10
150 450
13 17
40 54
4 10
150 450
13 17
40 54
4 10
150 450

Seorang pria 46 tahun, dirawat inap di RSUD Syamsudin dengan keluhan

lebam pada kaki kiri, sebelumnya pasien mengaku memijat kaki kirinya lalu
muncul lebam keesokan harinya. Memiliki riwayat bintik-bintik merah pada
lengan dan tungkai kanan kiri (+). Pada pemeriksaan fisik ditemukan echimosis
pada seluruh tungkai kiri. Pasien tidak mengeluhkan demam (-), riwayat
meminum obat (-), infeksi saluran pernapasan (-), keluhan BAB dan BAK
disangkal. Pada pemeriksaan fisik ditemukan ecchymosis pada tungkai kiri (+),
dan purpura pada area punggung serta lengan kiri dan kanan (+).
VI. Saran Diagnostik
1. Lab I dan II
2. Peripheral blood smear
3. Antiplatelet antibody
VII. Diagnosis kerja
Pria 46 tahun dengan:

ITP (immune thrombocytopenia purpura)

VIII. Penatalaksanaan

IUFD RL 20 tpm

Cefotaxime 2x1

Ranitidine 2x1

Ondansentrone 3x1

Vit K 3x1

Psidii 3x1

Metilprednisolone 125mg/8h

IX. Prognosis
Quo ad vitam

: Bonam

Quo ad functionam

: Bonam

Quo ad sanationam

: Bonam

BAB III
ANALISA KASUS DAN TEORI
3.1. Analisa Kasus
3.1.1 Anamnesis
3.1.1.1 Immune Thrombocytopenia Purpura
1. Riwayat
2.
3.
4.
5.
6.
7.

obat-obatan

(heparin,

alkoho,

sulfonamide,

kuinidin/kuinin, aspirin) dan bahan kimia (-)

Pusing, demam, penurunan berat badan (-)
Atralgia, rash kulit, rambut rontok (-)
Bintik-bintik merah (+)
Riwayat perdarahan (-)
Riwayat transfuse (-),
Riwayat pada keluarga (trombositopenia, gejala perdarahan
dan kelainan autoimun) (-)

3.1.2 Pemeriksaan fisik

3.1.2.1 Immune Thrombocytopenia Purpura
1. Ecchymosis (+) tungkai kiri
2. Purpura (+) pada punggung, lengan kiri dan kanan
3.1.3 Pemeriksaan Penunjang
3.1.3.1 Immune Thrombocytopenia Purpura
Hematologi rutin

Hemoglobin

: 9.6 g/dl

Hematokrit

: 28%

Lekosit

: 24.5 ribu/uL

Trombosit

: 10.000/mm3

3.2 Teori

Immune thrombocytopenia purpura atau Idiopathic thrombocytopenia purpura

Definisi : Suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia

yang menetap (kurang dari 150.000/mL) akibat autoantibodi yang mengikat
antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam system
retikuloendotelial terutama limpa.1

Etiologi :1
1. Genetik
2. Antibodi-anti Trombosit

Patofisiologi1
Pada awalnya glikopretein IIb/IIIa dikenail oleh autoantibodi, sedangkan
antibody yang mengenali Ib/IX belum terbentuk. Trombosit yang diselubungi
oleh autoantibodi berikatan dengan makrofag melalui reseptor Fcg kemudian
mengalami proses internalisasi dan degradasi. Makrofag merusak glikoprotein
dan memproduksi epitope kriptik dari glikoprotein trombosit yang lain.
Makrofag atau sel dendrit yang teraktifasi mengekspresikan peptide baru pada
permukaan sel dengan bantuan konstimulasi dan sitokin yang mengaktifasi
proliferasi sel CD4-positif T cell clone dan T cell clone 2. Immunoglobulin sel
B

yang

mengenalo

antigen

trombosit

akan

menginduksi

sintesis

antiglikoprotein Ib/IX dan meningkatkan sintesis antiglikoprotein IIb/IIIa.

Manifestasi Klinis :
1. Petechiae dan ecchymosis :
Penurunan nilai trombosit didalam darah menyebabkan penurunan
fungsi untuk hemostasis, ketika terjadi ruputur pembuluh darah akibat
trauma makan akan terjadi perdarahan intra kutan dan terbentuk lebam.
Jumlah trombosit yang rendah tidak akan cukup untuk menjaga

hemostasis, sehingga lebam yang terbentuk akan luas dan menetap

cukup lama.

Pemeriksaan penunjang
1. CBC
2. Apus darah tepi
3. Antiplatelet antibody

Tatalaksana 1

Prinsip untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga mencegah
perdarahan mayor.
1. Prednison
2. Immunoglobulin intravena
3. Splenektomi
4. Terapi lini ke dua :
o Dexamethasone
o Metilprenisolone
o IgIV dosis tinggi
o Anti-D intravena
o Alkaloid vinka
o Danazol
o Azathioprine
o Dapsone

BAB IV
KESIMPULAN
Immune thrombocytopenia purpura merupakan penyakit autoimun yang
terjadi

karena

peningkatan

antibody

antitrombosit

yang

menyebabkan

penghancuran sel trombosit. Etiologi dari penyakit ini paling sering dikarenakan
autoantibodi IgG antitrombosit dan antibody antitrombosit IgA. Manifestasi yang
timbul pada pasien ITP yang dominan adalah terdapatnya perdarahan spontan dan
lebam. Tidak ditemukan riwayat penyerta yang lain pada pasien ITP.
Pada pasien kasus ini tatalaksana yang diberikan bersifat imunosupresan,
mencegah terjadinya penghancuran trombosit oleh system imun tubuh sendiri.
Prognosis pasien kasus ini secara quo ad vitam adalah bonam, secara quo ad
functionam adalah bonam, dan secara quo ad sanationam adalah bonam.

DAFTAR PUSTAKA

1. Aru. W . S,. dkk., 2009., Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II Edisi V.
Jakarta: Departemen Penyakit Dalam FK UI.
2. Mccance, Kathryn L, Huether, Sue E. 2010. Pathophysiology The Biologic Basis
for Disease in Adult and Childrean. 6th edition. Philadelpia : Elsevier Mosby
3. Sandler, S. Gerald. MD. FACP. FACP. (April 2014). Immune Thrombocytopenia
Purpura. http://www.emedicine.com
4. Silverman, Michael A. MD. (April 2014). Idiopathic Thrombocytopenia
Purupura. http://www.emedicine.com