Oleh:

Nurul Atika Az-Zahra

Dywangga Auliannisa
Moh. Faisol Amir
Jurnal : Nagy, Vincent, Dana Nagyova and Gabor Zsolt Szabo. 2014.
Spontaneous Bleeding From The Kidneys To The Retroperitoneum (Wunderlichsyndrome).
Journal Egszsgtudomnyi Kzlemnyek, 4. ktet, 1. szm (2014), pp. 4247.

Abstrak
Tahun 2002-2013 Dr. Vincent, Dr. Dana dan Dr.

Gabor merawat 12 pasien (8 laki-laki dan 4

perempuan) berusia 19-83 tahun (rata-rata usia
51 tahun) dengan perdarahan retroperitoneal
spontan dari ginjal.
Setelah pemeriksaan awal dan penetapan

rencana terapi pemeriksaan laboratorium, (tes

darah dan urine) diikuti USG da ct scan.

 Pada 10 pasien (83.3%)

Perdarahan dari ginjal ke retroperitoneum + syok

perdarahan
akut yang membutuhkan transfusi darah

Nilai minimum hemoglobin : 6.7 11.1 g/l (rata-rata 9.05

g/l).

Volume hematom: + 500-2000 ml (rata-rata 1316 ml)

4 pasien (33.3%)

Diobati secara konservatif

8 pasien (66.7%)

Menjalani nefrektomi akibat perburukan syok perdarahan

4 pasien (33.3%)

Memiliki tumor ginjal, 3 diantaranya dengan karsinoma

sel ginjal dan 1 dengan angiomyolipoma,

Pada 4 pasien yang tidak melakukan operasi, penyebab

terjadinya ruptur spontan dari ginjal tidak diketahui,
kemungkinan akibat terapi antikoagulan

Perdarahan dari ginjal ke retroperitoneum dapat

disertai
oleh
syok
perdarahan
akut
yang
membutuhkan transfusi darah.
Terapi bedah diindikasikan, tergantung dari diagnosis
awal, kerusakan ginjal dan jumlah perdarahan.
Pada kasus dengan perdarahan retroperitoneum
minimal, lebih dipilih pendekatan secara konservatif.
Kata kunci: sindroma wunderlich-ruptur
perdarahan retroperitoneal-tumor ginjal

ginjal-

Latar Belakang
Ruptur ginjal spontan dengan perdarahan yang luas ke

dalam kapsul ginjal atau ruang retroperitoneum

merupakan kondisi yang mengancam nyawa (pertama
kali dijelaskan oleh Wunderlich tahun 1856).

Penyebab umum dari penyakit ini adalah ruptur non-

traumatik ginjal tumor ginjal jinak dan ganas

(angiomyolipoma (AML) dan renal cell carcinoma
(RCC)), gangguan fungsional koagulasi dan
antikoagulasi, abnormalitas vaskular dan anatomi
(aneurisma,fistula, vaskulitis, trombosis vena), kista
ginjal dan inflamasi serta kondisi patologi lain yang
mempengaruhi ginjal.

Latar Belakang
Sindrom Wunderlich harus dibedakan dari Sindrom

Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW), yang melibatkan

anomali perkembangan uterus (Uterus Didelphys)
yang jarang terjadi dengan hemivagina dan
agenesis ginjal ipsilateral disertai anomali duktus
Mullerian dan Wolffian.

Bahan dan Alat

Tahun 2002-2013 Dr. Vincent, Dr. Dana dan Dr. Gabor merawat 12

pasien (8 laki-laki dan 4 perempuan) berusia 19-83 tahun (rata-rata

usia 51 tahun) dengan perdarahan retroperitoneal spontan dari ginjal
ke kapsul ginjal dan ke perirenal serta ruang retroperitoneal para
renal.
Selama pemeriksaan, dilakukan rencana terapi dan tes laboratorium
tes darah lengkap, pemeriksaan dalam dan tes urine.
Seluruh pasien menjalani USG dan CT Scan Abdomen.
Karakteristik pasien ditunjukkan pada Tabel 1. Periode Follow-up dari
pengobatan konservatif berkisar antara 10-36 bulan (rata-rata 26
bulan).
Pada akhir follow-up dari pasien non pembedahan, dilakukan tes
laboratorium tambahan, USG dan CT atau DMSA pemindaian ginjal.
Riwayat pasien dievaluasi untuk mengidentifikasi adanya hipertensi
sekunder.

Hasil
dari 10 pasien ( 83,3 % ), perdarahan pada ginjal yang

disertai syok perdarahan membutuhkan terapi infus dan

transfusi (kisaran Hb minimal adalah 6,7-11,1 g/l )
Ukuran Hematoma pada retroperitoneal yang diukur dari
USG dan CT-scan yang berkisar 500-2000 ml.
Dari beberapa hasil pasien dengan ruptur ginjal.
5 pasien ( 41,6 % ) diberikan antikoagulan ( wafarin ) dan

anti trombotik untuk beberapa kasus kardiovaskuler

4 pasien ( 33.3 % ) tanpa dilakukan terapi operatif dan
retroperitoneal drainase.
8 pasien ( 66,7 % ) yang sesuai dengan diagnosis utama,
luasnya rupture, luasnya perdarahan, dan
dilakukan
pengembangan pada shok perdarahan saat pembedahan
dari seluruh nephrectomy yang dilakukan
4 pasien ( 33.3 % ) yang mempunyai tumor ginjal yang ke
tiga RCC dan yang lain AML

Pada

pasien 62 tahun setelah mendapatkan

perawatan konservatif, pecahnya ginjal secara
spontan setelah mendapatkan perawatan selama
2 tahun dengan warfarin yang dapat menyusut
dengan hilangnya fungsi ginjal yang terlihat.
menindaklanjuti penanganan konservatif terhadap
morfologi pasien dan penyembuhan fungsional
ginjal .

Diskusi
Ruptur ginjal secara spontan dengan perdaran yang

besar dalam ruang retroperitoneal dengan kondisi yang

akut.
Dalam literatur yang sebagian besar melaporkan
laporan kasus atau kelompok kecil pasien.
dari
Meta Analysis pasien dengan Wunderlich
syndrome, menunjukkan bahwa kondisi paling umum
seperti:
Tumor dalam 61,5 % kebanyakan aml jinak,
Rcc ( 29,7% ),
Kasus vaskular ( 17 % ),
Terapi

anti
koagulan
dan
penyaki
hematologi
( polycythemia) dlam 12,7 %,
Idiopatic atau kasus yang tidak dikenal dalam 6,7 %.
2,4 % kasus infeksi.

Ruptur spontan pada ginjal berkaitan dengan

perdarahan yang dapat dilihat pada pasien

dengan diagnosis :
Polycystik ginjal,
Kista ginjal,
Vaskulitis,
Hipertensi,
Selama pengobatan dengan aspirin atau

dikumarol,
Perdarahan dari kelenjar adrenal.

Meninjau dari Pubmed yang menggambarkan

beberapa kasus etiologi yang lain, Seperti : Pada

tabel 1. pada penelitian kohort dibandingkan
dengan data literatur lain, hanya ada 4 pasien
( 33.3 % ) dengan tumor ginjal dan 1 dengan
AML.
Frekuensi

pada
pasien
dengan
idiopatik
perdarahan retroperitoneal dengan ruptur ginjal
pada retropreitoneal memiliki proporsi yang
signifikan terdahdap kelompkyang menerima
terapi anti trombotik atau anti koagulan untuk
kasus kardiovaskular.

Pengobatan pasien

Wunderlich Syndrome dpt

dilakukan 2 cara:
1.Terapi Non-Bedah (drainase eksterna disekitar
ginjal )
Luas ruptur dan perdarahan minimal,
sehingga tidak membahayakan pasien dengan
kehilangan darah yang signifikan dan syok
perdarahan
- lokasi perdarahan di luar vaskular stem dan
pyeloureteral junction atau tidak ada resiko
hipertensi sekunde dan hidronefrosis akibat f
fibrosis atau hematoma

Tujuan penatalaksanaan secara konservatif

agar ginjal membaik secara spontan, dan
fungsinya dapat kembali sepenuhnya.
2. Terapi Bedah

dalam studi ini pembedahan dibutuhkan,

bergantung pada penyebab primer dan
luasnya kerusakan ginjal. Biasanya
dilakukan nephrectomy transperitoneal.
Renal angiography pada pasien tertentu
tidak hanya dibutuhkan untuk
mengidentifikasi pendarahan vaskular.

 Embolisasi selektif dapat mengontrol

pendarahan aktif. Menghindari nephroktomi

urgent. Prosedur ini dapat digunakan untuk
stabilisasi pasien khususnya pada pendarahan
stadium awal, jika pendarahan luas tidak ada
maka nephroktomi elektif tidak dibutuhkan.
Pendarahan dari ginjal yang berasal dari

Berbagai macam penyebab dapat diikuti oleh

symptome yang sama biasanya syok
hemorragic akut. Ini adalah kondisi yang
membutuhkan penanganan segera. Indikasi
untuk melakukan tatalaksana bedah.

Kesimpulan
Pendarahan dari ginjal yang berasal dari Berbagai
macam penyebab dapat diikuti oleh symptome
yang sama biasanya syok hemorragic akut. Ini
adalah kondisi yang membutuhkan penanganan
segera. Indikasi untuk melakukan tatalaksana
bedah.

Bergantung pada penyebab primer nya,

diagnosis dan pendarahan luas. Pendekatan

konservatif menjadi pilihan apabila
pendarahan retroperitoneal minimal. Prosedur
pembedahan yang paling sering dilakukan
pada penelitian ini adalah nephrectomy.

Data Pasien dengan Sindrom Wunderlich yang Diiterapi

di Departemen Urologi di Kosice pada tahun 2002-2013
Keterangan :
M : male
F : female
AC : terapi antikoagulann &
antiplatelet
diindikasikan
berdasarkan
penyebab
kardiovaskular
CH-RCC: chromophobe renal
cell
carcinoma
P-RCC: papillary renal cell
carcinoma
CC : clear cell
AML : angiomyolipoma
0 : pemeriksaan histologi
N : normal (tidak terdapat
perubahan
patologi
parenkim)
GN : glomerulonephritis
Kista Ginjal (diperiksa
dengan
pemeriksaan
histopatologi
dan
riwayat
medis
sebelum
ruptur )
Trans : transfusi
Note-Aff. r. : Non-functioning
kidney
ditemukan
setelah 2 tahun
menemukan 99 mTc
tipe
DMSA

Gambar 1 Ruptur Ginjal dengan AML Pada Pasien Berusia 65 Tahun

dengan Hematoma Tertutup Di Sebelah Kiri Ruang Retroperitoneal

Gambar 2 Perdarahan ke dalam Kista disertai Destruksi Ginjal Kanan

pada Pasien berusia 27 Tahun

Gambar 3 Ruptur Spontan Ginjal Kanan pada Pasien berusia 62 tahun

dengan Terapi Warfarin disertai Kehilangan Fungsi Ginjal Setelah 2 Tahun

Sumber
WUNDERLICH, C. R. A: Handbuch der Pathologie und Therapie. 2. vyd. Stuttgart: Ebner & Seubert, 1856.
KATABATHINA, V. S.KATRE, R.PRASAD, S. R.SURABHI, V. R.SHANBHOGUE, A. K.Sunnapwar, A.:
Wunderlich-syndrome: cross-sectional imaging review. J Comput Assist Tomogr., 35(4), 2011, s. 425
33.
DEL VESCOVO, R.BATTISTI, S.DI PAOLA, V.PICCOLO, C. L.CAZZATO, R. L.SANSONI, I.GRASSO, R. F.
ZOBEL, B. B.: HerlynWernerWunderlich-syndrome: MRI findings, radiological guide (two cases and
literature review), and differential diagnosis. BMC Med Imaging,12(4), 2012, doi: 10.1186/1471-234212-4.
BREZA, J. ml.BRDO, J.BREZA, J.: Wunderlichov syndrm: zriedkav komplikcia angiomyolipmu
obliky. Lek Obzor, 59 (12), 2010, s. 502506.
ZHANG, J. Q.FIELDING, J. R.ZOU, K. H.: Etiology Of Spontaneous Perirenal Hemorrhage: A MetaAnalysis. J. Urol., 167 (4), 2002, s. 15931596.
MARINO, G.PEDALINO, M.DI PRIMIO, O. G. et al.:Wunderlich-syndrome. Clinical and therapeutic aspects
of a long-term experience. Urologia, 77(3), 2010, s.1937.
BOLUFER, E.LPEZ-FONTANA, G.CASTILLO, O. A.: Robot assisted partial nephrectomy (Da Vinci) in an
angiomyolipoma associated to Wunderlich-syndrome. Arch. Esp. Urol., 65 (9), 2012, s. 8314.
ROUNTAS, C.SIOKA, E.KARAGOUNIS, A. et al.: Spontaneous perirenal hemorrhage in end-stage renal
disease treated with selective embolization. Ren. Fail., 34 (8), 2012, s. 10379.
KATABATHINA, V. S.KATRE, R.PRASAD, S. R. et al.: Wunderlich-syndrome: cross-sectional imaging
review. J. Comput. Assist.Tomogr., 35 (4), 2011, s. 42533.
CAPITANINI, A.TAVOLARO, A.ROSELLINI, M. et al.: Wunderlich-syndrome during antiplatelet drug
therapy. Clin.Nephrol., 71 (3), 2009, s. 3424.