KELAINAN METABOLISME PROTEIN DAN ASAM AMINO

Reno Ardiansyah
(13040038)
Suti Susilawati
(13040046)
Tsania Sulfiana
(13040047)
Ummu Imaroh
(13040048)
Wanti Mahdalena
(13040049)
Yuli Yanti
(13040050)
Yuni Widyastuti
(13040051)
Yuyi Puji Lestari
(13040052)
Syifa Nurul Aini
(13040053)
Fitri Handayani
(13040054)

Metabolisme asam amino

Metabolisme adalah proses
penguraian dan pembentukan
alami tubuh
yang dilakukan sepanjang hari.
Asam amino merupakan senyawa
organik
yang merupakan satuan penyusun
protein yang mempunyai gugus
amino (NH2) dan karboksilat (
COOH).
Oleh karena itu asam amino
mempunyai sifat asam maupun
basa.Jenis-jenis asam amino, urutan
cara asam amino tersebut terangkai,
serta hubungan spasial asam-asam
amino tersebut akan menentukan
struktur 3 dimensi dan sifat-sifat

Pengertian Protein
Protein adalah suatu polipetida
yang
mempunyai bobot molekul yang
bervariasi dari 5.000 hingga lebih
dari satu
juta. fungsi protein diantaranya

sebagai transportasi dan

penyimpanan, koordinasi gerak,

penunjang mekanis, proteksi

imun,
membangkitkan dan
menghantarkan
imfuls saraf serta mengatur

Asam amino mengandung dua macam

gugus yaitu gugus karboksilat (COOH) dan
gugus amine (NH2) serta terdapat gugus
metil (CH3)n. Gugus karboksil memberikan
sifatasamdan gugus amina memberikan
sifatbasa. Dalam bentuk larutan, asam
amino bersifatamfoterikyaitu cenderung
menjadi asam pada larutan basa dan
menjadi basa pada larutan asam. Perilaku ini
terjadi karena asam amino mampu menjadi
zwitter-ion.
Fungsi utama asam amino adalah
sebagai
penyusun
protein,
termasukenzim,
sebagai kerangka dasar sejumlah
senyawa
penting
dalam
metabolisme(terutama vitamin, hormon
dan asam nukleat) serta sebagai
pengikat ion logam penting yang
diperlukan dalam dalam reaksi enzimataik
(kofaktor).

STRUKTUR PROTEIN DAN ASAM AMINO

Tingkat
1

Primer

Tingkat
2

Sekunder

Tingkat
3

Tersier

Tingkat
4

Kuartener

REAKSI KIMIA ASAM

AMINO

Reaksi ninhidrin
Reaksi Sanger
Reaksi edman
Peptida

Penguraian Protein Dalam

Tubuh
Asam amino yang dibuat dalam
hati, maupun yang dihasilkan dari
proses katabolisme protein dalam
hati, dibawa oleh darah kedalam
jaringan untuk digunakan.proses
anabolik maupun katabolik juga
terjadi dalam jaringan diluar
hati.asam amino yang terdapat
dalam darah berasal dari tiga
sumber, yaitu absorbsi melalui
dinding usus, hasil penguraian
protein dalam sel dan hasil sintesis
asam amino dalam sel. Banyaknya
asam amino dalam darah
tergantung keseimbangan antara
pembentukan asam amino dan
penggunaannya. Hati berfungsi

Penguraian Protein Dalam

Tubuh
Dalam tubuh kita, protein
mengalami perubahan tertentu
dengan kecepatan yang
berbeda. Protein dalam dara,
hati dan organ tubuh lain
mempunyai waktu paruh
antara 2,5 sampai 10 hari.
Protein yang terdapat pada
jaringan otot mempunyai
waktu paruh 120 hari. Ratarata tiap hari 1,2 gram protein
per kilogram berat badan
diubah menjadi senyawa lain.

Asam Amino Dalam Darah

Pada proses pencernaan
makanan, protein diubah
menjadi asam amino oleh
beberapa reaksi hidrolisis
serta enzim enzim yang
bersangkutan. Enzim-enzim
yang bekerja pada proses
hidrolisis protein antara lain
ialah pepsin, tripsin,
kimotripsin, karboksi
peptidase, amino peptidase,
tripeptidase dan dipeptidase.

Setelah protein diubah

menjadi asam-asam
amino, maka dengan
proses absorpsi melalui
dinding usus, asam amino
tersebut sampai kedalam
pembuluh darah. Proses
absorpsi ini ialah proses
transpor aktif yang
memerlukan energi.
Asam-asam amino
dikarboksilat atau asam
diamino diabsorbsi lebih
lambat daripada asam
amino netral.

REAKSI METABOLISME
ASAM AMINO
Transaminasi.
Transaminasi ialah proses
katabolisme asam amino
yang melibatkan
pemindahan gugus
amino dari satu asam
amino kepada asam
amino lain
Deaminasi Oksidatif.
Asam amino dengan
reaksi transaminasi dapat
diubah menjadi asam
glutamat.

Asam glutamat + NAD+ a

ketoglutarat + NH4+ + NADH + H+

 Asetil koenzim A
merupakan senyawa
penghubung antara
metabolisme asam
amino dengan siklus
asam sitrat. ada dua
jalur metabolic yang
menuju kepada
pembentukan asetil
koenzim A, yaitu
melalui asam piruvat
dan melalui asam
asetoasetat
Koenzim yang bekerja
disini ialah
Tetrahidrofolat

PEMBENTUKAN ASETIL
KOENZIM A

BIOSINTESIS PROTEIN
dua tahap pembentukan
protein:
Tahap pertama disebut
transkripsi, yaitu
pembentukan molekul RNA
sesuai pesan yang diberikan
oleh DNA.
Tahap kedua disebut
translasi, yaitu molekul RNA
menerjemahkan informasi
genetika kedalam proses
pembentukan protein.

Kelainan Metabolisme
Protein dan Asam Amino

1. Fenilketonuria
Fenilketonuria adalah
suatu kelainan di dalam
tubuh, dimana tubuh
tidak dapat
memproduksi enzim
yang berfungsi
menguraikan asam
amino esensial
fenilalanin menjadi asam
amino non esensial
tirosin.

KELAINAN METABOLISME
DAN ASAM AMINO

Tirosinemia
suatu kelainan yang
menyebabkan
persoalan serius
dengan metabolisme
hati. Anak dengan
tirosinemia tidak
dapat secara komplit
memetabolisme
asam amino tirosin

KELAINAN METABOLISME
DAN ASAM AMINO
Sistinuria
Sistinuria adalah suatu
penyakit yang menyebabkan
dikeluarkannya asam amino
sistin ke dalam air kemih dan
seringkali menyebabkan
pembentukan batu sistin di
dalam saluran
kemih.Penyebab sistinuria
adalah kelainan pada
tubulus renalis yang
diturunkan.

KELAINAN METABOLISME
DAN ASAM AMINO
Alkaptonuria
Tubuh tidak mempunyai
enzim pengubah alkapton
(asam homogensitin)
menjadi asam asetoasetat
sampai menjadi H2O dan
CO2. Penyebabnya kerusakan
pada gen HGD.

KELAINAN METABOLISME
DAN ASAM AMINO

Penyakit Hartnup
Penyakit ini
mempengaruhi
pembentukan asam
amino yang merupakan
bahan baku protein.
Penderita tidak mampu
merubah asam amino
triptofan menjadi
niasinamid vitamin B.
amino.

 Albinisme
Albinisme adalah
kelaianan tidak adanya
tirosin yang akan diubah
menjadi 3,4dihidroksifenilalanin dan
selanjutnya menjadi
melanin.

Thank you