AVM Paper
AVM Paper
(AVM)
Oleh
Rizky Indah Soraya
Pembimbing:
dr. Iskandar Nst, Sp.S
DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR...........................................................................................................
DAFTAR ISI.......................................................................................................................
BAB I PENDAHULUAN....................................................................................................
BAB II TINJAUAN PUSTAKA.........................................................................................
2.1 DEFINISI...............................................................................................................
2.2 EPIDEMIOLOGI...................................................................................................
2.3 ETIOLOGI.............................................................................................................
2.4 PATOFISIOLOGI...................................................................................................
2.5. KLASIFIKASI.......................................................................................................
2.6. GEJALA.................................................................................................................
2.7. DIAGNOSIS..........................................................................................................
2.8 PENATALAKSANAAN......................................................................................10
2.9 PROGNOSIS........................................................................................................1
BAB III KESIMPULAN...................................................................................................1
DAFTAR PUSTAKA
14
BAB I
PENDAHULUAN
Malformasi arterio-vena merupakan kelainan intrakranial yang relatif
jarang terjadi tetapi lesi ini semakin sering ditemukan. Lesi terjadi umumnya
akibat kelainan kongenital, biasanya dikenali setelah terdapat perdarahan. Seiring
dengan berkembangnya teknologi kedokteran, lesi unruptured AVM semakin
sering ditemukan. Arterio-Venous Malformation (AVM) atau malformasi pada
pembuluh darah arteri dan vena dengan banyak pirau yang saling berhubungan
tanpa pembuluh darah kapiler sehingga rentan terjadi penyumbatan di otak. AVM
merupakan kelainan kongenital atau bawaan lahir yang jarang terjadi namun
berpotensial memberikan gejala neurologi yang serius apabila terjadi pada
vaskularisasi otak dan bahkan berisiko menimbulkan kematian. Penyakit AVM
umumnya adalah penyakit yang tidak menunjukkan gejala apapun dan baru
otak
dan
bahkan
berisiko
menimbulkan
kematian.
AVM dapat terjadi di area lobus otak manapun, dapat di pembuluh darah besar
ataupun kecil. Tekanan dari darah yang melalui arteri menjadi terlalu tinggi untuk
diterima oleh vena dan ini menyebabkan vena mengembang . Pengembangan ini
mampu menyebabkan vena itu pecah dan berdarah. 10 Saat pembuluh darah
mengalami perdarahan, biasanya darah yang dikeluarkan terbatas, tidak sebanyak
pada
perdarahan
hipertensif
atau
stroke.
AVM
umumnya
adalah penyakit yang tidak menunjukkan gejala apapun dan baru diketahui setelah
terjadi perdarahan intrakranial atau subarahnoid. Penyakit ini biasanya
memberikan gejala berupa sakit kepala dan kejang tanpa sebab.8
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Definisi
Malformasi arteriovena (arteriovenous malformation, AVM) ialah satu
keabnormalan pada pembuluh darah di mana arteri bersambung terus dengan vena
tanpa melalui jaringan kapilari terlebih dahulu. Arteriovenous Malformation
adalah kelainan kongenital dimana arteri dan vena pada permukaan otak atau di
parenkim saling berhubungan secara langsung tanpa melalui pembuluh kapiler.
2.2. Epidemiologi
Insidens dan prevalensi malformasi vaskular tidak diketahui secara pasti;
berdasarkan studi antara tahun 1980 dan 1990, insidens malformasi vaskular
pertahunnya sekitar 11 hingga 21 kasus dalam 100.000 populasi. Jumlah
Capillary malformation
Microfistulous AV malformation
Macrofistulous AV malformation
pembuluh darah besar yang tampak seperti cacing dapat mengalami perdarahan
di masa yang akan datang. 11
Gambar 2. Perbedaan antara aliran darah pada AVM dan yang normal
Low flow malformation: apabila MV terjadi pada vena, kapiler, atau limfe
Selain itu MV juga dikelompokkan berdasarkan lokasi pembuluh yang
SUBCLASS
Truncular
SUBGROUP
Obstructive
Dilating
6
Extratruncular
Venous
Truncular
Extratruncular
Arteriovenous
Truncular
Extratruncular
Combined, mixed
Truncular
Extratruncular
Diffuse
Limited (localized)
Obstructive
Dilating
Diffuse
Limited/localized
Deep
Superficial
Diffuse/infiltrating
Limited/localized
Venous and arterial
Hemolymphatic
Diffuse
Limited/localized
III (destruction)
IV (decompensation)
2.6. Gejala
Masalah yang paling banyak dikeluhkan penderita AVM adalah nyeri
kepala dan serangan kejang mendadak dimana setidaknya 15% dari populasi tidak
menunjukan gejala apapun. Gejala lain yang sering ditemukan berupa vertigo,
pulsing noise dikepala, tuli progresif, penurunan penglihatan, confusion, dementia
dan halusinasi. Dan jika AVM terjadi pada lokasi kritis maka AVM dapat
menyebabkan sirkulasi cairan otak terhambat, yang dapat menyebabkan
akumulasi cairan di dalam tengkorak yang beresiko hidrosefalus.1,3,4 Kaku kuduk
mungkin terjadi akibat penikatan tekanan intracranial dan rangsangan pada
meningen. Pada kasus yang lebih berat dapat berupa ruptur pembuluh darah
sehingga menimbulkan intracranial hemorrhage. Setidaknya lebih dari setengah
pasien dengan AVM menunjukan gejala hemorrhage sebagai penyebab utama
sehingga menimbulkan gejala klinik lain berupa kehilangan kesadaran, sakit
7
melalui Cerebral
Angiography.
Gambaran Umum
Petunjuk diagnostik terbaik Bag of Black Worm pada MR dengan minimal atau
tanpa efek massa.
Lokasi :
a.
b.
c.
d.
Ukuran :
a. Bervariasi mulai dari mikroskopik hingga besar
b. Pada umumnya yang menimbulkan gejala adalah 3-6 cm
Morfologi : membentuk massa yang terdiri dari pembuluh darah.
Imaging Recommendation
a. Imaging terbaik : DSA dengan superselective catherization
b. Saran prosedur : Standard MR (termasuk contrast-enhanced MRA, GRE
sequences)
Penggunaan scaning komputer tanpa kontras menghasilkan sensitifitas
yang rendah, namun kalsifikasi dan hipointensitas dapat ditemukan; agar lebih
dapat terlihat diakukan pemberian kontras.
Pencitraan resonansi magnetik (MRI) sangat sensitif, menunjukkan
hilangnya sinyal pada area korteks, umumnya dengan hemosiderin yang
menujukkan adanya perdarahan sebelumnya. MRI juga dapat memberikan
informasi penting mengenai lokalisasi dan topografi dari AVM bila intervensi
akan dilakukan.
Arteriografi merupakan standar penting untuk menggambarkan anatomi
arteri dan vena, sebagai tambahan, angiografi yang sangat selektif dapat memberi
data penting mengenai fungsi dan fisiologi untuk analisis klinis tindakan.
CT scan dengan kontras dan didapatkan gambaran malformasi arteri vena pada
daerah parietal kiri, kemudian untuk mengetahui anatominya dilakukan
angiografi.2,4
2.8. Penatalaksanaan
1. Farmakologis
Pengobatan farmakologis dilakukan untuk mengatasi gejala yang dialami
pasien seperti sakit kepala atau kejang. Terapi ini juga diberikan pada pasien yang
tidak dapat melakukan terapi operatif karena resiko yang terlalu besar. Fenitoin
dapat diberikan untuk mengontrol kejang.
2. Non Farmakologis
a. Operasi Reseksi
Tindakan operatif sebaiknya dilakukan pada AVM yang ruptur dan
diperkirakan memberikan hasil yang sedikit lebih baik dibandingkan dengan
unruptured AVM. Intervensi bedah merupakan terapi definitif pada AVM. Ukuran,
lokasi, perlekatan dengan daerah sekitarnya, serta konfigurasi vaskular
menentukan pertimbangan perlunya intervensi bedah. Skala Spetzler Martin
digunakan sebagai pertimbangan risiko dan manfaat operasi. Skala Spetzler
Martin yang terdiri atas tiga parameter yaitu ukuran nidus, drainase vena dan
kelancaran berbicara (eloquence). Derajat rendah bila grade 1,2. Derajat tinggi
grade 4,5 dan inoperable grade 6.
Tabel 1 Kalsifikasi AVM berdasarkan Spetzler Martin
Parameter
Skor
Ukuran nidus
< 3 cm
1
3.6 Cm
2
>6 cm
3
Drainase Vena
superfisial
0
Profunda
1
Kelancaran berbicara
Tidak lancar
0
Lancar
1
2.1.
Embolisasi
Untuk menghindari pendarahan, vasodilatasi lokal (aneurisma) harus
10
embolisasi sendiri juga jarang dengan sempurna memblok aliran darah ke daerah
AVM.
b. Radiosurgery
Radiosurgery dilakukan dengan mengunakan alat yang disebut dengan
gamma-knife, efektif pada AVM yang berukuran < 2 cm, sedangkan pada lesi
yang lebih besar terapi ini kurang responsif. Paling tidak, malformasi dapat hilang
selama dua tahun.
Pilihan terapi untuk pasien harus mempertimbangkan risiko yang akan
terjadi pada setiap pilihan terapi. Alternatif terapi baik sebagai terapi tunggal
maupun dilakukan secara bersama-sama:1,2,6
c. Terapi konservatif
Bila alternatif terapi tidak dapat dilakukan atau risiko terapi terlalu besar,
tindakan konservatif dengan mengobati gejala yang timbul dapat dilakukan pada
pasien. Berbagai keluhan non-hemoragik, seperti sakit kepala ataupun kejang,
umumnya berespons baik terhadap terapi medikamentosa.
Pada berbagai literatur, terapi simptomatik pada unruptured AVM menjadi
pilihan, mengingat risiko pasca-operasi tidak menghilangkan gejala, bahkan dapat
memperberat keluhan pasien. Aminoff membuat suatu skema risiko dan manfaat
tindakan operatif sebagai pertimbangan tatalaksana pada pasien dengan
unruptured AVM. 2,3
Insidens perdarahan intrakranial akibat ruptur AVM per tahunnya adalah
sekitar 1-2%, dan angka kecacatan akibat tindakan operatif juga tinggi, bahkan
mempercepat timbulnya disabilitas pada pasien.Selain itu, keluhan pasien adalah
sakit kepala. Menurut literatur, sakit kepala dan kejang bukan merupakan indikasi
tindakan operatif pada pasien dengan unruptured AVM, karena tidak
menghilangkan keluhan sakit kepala atau menghilangkan kejang pada pasien.
Terapi dengan gamma-knife pada pasien ini juga tidak memungkinkan
karena ukuran lesi yang besar (> 3 cm). Dengan terapi konservatif (dan terapi
simptomatik), risiko ruptur AVM akan menurun seiring pertambahan usia. 3 Terapi
bergantung pada lokasi dan besar AVM serta adakah perdarahan atau tidak.
11
2.9. Prognosis
Risiko kejadian ruptur pada kasus AVM yang belum pecah berkisar antara
1 dan 2% setiap tahunnya, dan sekitar 10% perdarahan intrakranial akibat ruptur.
Semua AVM di otak sangat berbahaya. Resiko terjadinya hemoragi
pertama adalah seumur hidup, meningkat sesuai usia (2-4% per tahun, kumulatif).
Sebagian besar akan menimbulkan gejala seumur hidup pasien.
Sembuh spontan sangat jarang terjadi (< 1% kasus). 75 % merupakan lesi
kecil (< 3cm) aliran vena tunggal dan 75 % memiliki spontanneous ICH. 1
12
BAB III
KESIMPULAN
Arteriovenous malformation atau AVM merupakan kelainan kongenital pada
intrakranial yang relatif jarang tetapi lesi ini semakin sering ditemukan. Insidens
dan prevalensi malformasi vaskular tidak diketahui secara pasti; berdasarkan studi
antara tahun 1980 dan 1990, insidens malformasi vaskular pertahunnya sekitar 1.1
hingga 2.1 kasus dalam 100 000 populasi. 1-4 Jumlah malformasi arterio-vena
(AVM) hampir 90% lebih jarang dibandingkan dengan insidens aneurisma
intrakranial. Pemeriksaan CT scan dan MRI otak sebagai alat diagnostik
unruptured
AVM
merupakan
salah
satu
pemeriksaan
pilihan.
Namun,
13
DAFTAR PUSTAKA
1. Al-Shahi, Rustam. 2001. The Prognosis for Adults with Arteriovenous
Malformations of the Brain. A Systematic Review of the Literature.
Neurointerventionist Vol 3 No 1.Edinburgh. Diunduh pada tanggal 10 Juni
2015
2. Benndorf G, Campi A, Hell B, et al. 2001. Case report endovascular
management of a bleeding mandibular arteriovenous malformation by
transfemoral venous embolization with nbca. AJNR Am J Neuroradiol
22:359-62. Diunduh pada tanggal 10 Juni 2015
3. Chao, et al. 2006.Cerebral Amyloid Angiopathy: CT and MR Imaging
Findings. Rad. Vol.26 no.5: 1517-1531. Diunduh tanggal 10 Juni 2015.
4. Geibprasert S, Pongpech S, Jiarakongmun P, Shroff MM, Armstrong DC,
Krings
T.
2010.Radiologic
Assessment
of
Brain
Arteriovenous
JL,
Thompson
RC.
14
Arteriovenous
Malformation
of
the
maxilla.
Diunduh
dari
15