SARKOMA EWING

EKA APRILLIA DIYAH SANTI K

13161133125 – A3- 2016
 DEFINISI
Sarkoma Ewing merupakan tumor ganas
primer yang paling sering mengenai
tulang panjang, kebanyakan pada diafisis.
tulang yang paling sering terkena adalah
pelvis dan tulang iga. Sarkoma Ewing
adalah neoplasma ganas yang tumbuh
cepat dan berasal dari sel-sel primitive
sumsum tulang pada dewasa muda.
Sarkoma ewing sering terjadi pada anak-
anak atau usia muda.
 ETIOLOGI
Sampai saat ini penyebab kanker tulang
belum diketahui secara pasti. Namun ada
kemungkinan faktor genetik atau keturunan
tampaknya memainkan peran besar dalam
banyaknya kasus kanker tulang. Kondisi lain yang
menyebabkan peningkatan risiko kerusakan dan
regenerasi tulang dalam jangka waktu tertentu
juga meningkatkan risiko berkembangnya tumor
tulang. Maka dari itu dapat dijelaaskan bahwa
Sarkoma Ewing sering menimpa anak-anak, ini
karena pertumbuhan tulang mereka yang cepat.
 PATOFISIOLOGI
Adanya tumor pada tulang menyebabkan jaringan lunak diinvasi oleh sel
tumor. Timbul reaksi dari tulang normal dengan respon osteolitik yaitu proses
destruksi atau penghancuran tulang dan respon osteoblastik atau proses
pembentukan tulang. Terjadi destruksi tulang lokal. Pada proses osteoblastik,
karena adanya sel tumor maka terjadi penimbunan periosteum tulang yang baru
dekat tempat lesi terjadi, sehingga terjadi pertumbuhan tulang yang abortif.
Kelainan congenital, genetic, gender / jenis kelamin, usia, rangsangan fisik
berulang, hormon, infeksi, gaya hidup, karsinogenik (bahan kimia, virus, radiasi)
dapat menimbulkan tumbuh atau berkembangnya sel tumor. Sel tumor dapat
bersifat benign (jinak) atau bersifat malignant (ganas).
Sel tumor pada tumor jinak bersifat tumbuh lambat, sehingga tumor jinak
pada umumnya tidak cepat membesar. Sel tumor mendesak jaringan sehat
sekitarnya secara serempak sehingga terbentuk simpai (serabut pembungkus yang
memisahkan jaringan tumor dari jaringan sehat). Oleh karena bersimpai maka
pada umumnya tumor jinak mudah dikeluarkan dengan cara operasi. Sel tumor
pada tumor ganas (kanker) tumbuh cepat, sehingga tumor ganas pada umumnya
cepat menjadi besar. Sel tumor ganas tumbuh menyusup ke jaringan sehat
sekitarnya, sehingga dapat digambarkan seperti kepiting dengan kaki-kakinya
mencengkeram alat tubuh yang terkena. Disamping itu sel kanker dapat membuat
anak sebar (metastasis) ke bagian alat tubuh lain yang jauh dari tempat asalnya
melalui pembuluh darah dan pembuluh getah bening dan tumbuh kanker baru di
tempat lain. Penyusupan sel kanker ke jaringan sehat pada alat tubuh lainnya
dapat merusak alat tubuh tersebut sehingga fungsi alat tersebut menjadi
terganggu.
 EPIDEMIOLOGI
Sarkoma Ewing merupakan sarkoma tulang tersering ketiga
setelah osteosarkoma dan khondrosarkoma. Pada pasien di bawah
20 tahun sarkoma Ewing merupakan sarkoma tersering setelah
osteosarkoma.5 Namun demikian sarkoma Ewing di Jepang tetap
merupakan neopasma yang jarang, hanya kira-kira 20 kasus baru
teregistrasi setiap tahunnya. Data dari Amerika Serikat
menunjukkan rentangan 0,3 kasus per satu juta pada anak di bawah
3 tahun sampai 4,6 kasus per satu juta pada remaja usia 15 – 19
tahun.8 Data dari register subdivisi Onkologi Orthopedi FKUI-RSCM
tahun 1995 – 2008 mencatat rata-rata 2 kasus baru setiap tahunnya
atau rata-rata 3% dari seluruh kasus tumor muskuloskeletal tiap
tahun. Predileksi sarkoma Ewing adalah pada jenis kelamin laki-laki
(rasio laki-laki:perempuan=1,3-1,5:1).5,9,10 Sarkoma Ewing dapat
terjadi dari usia muda sampai lanjut usia, dengan 80% terjadi pada
usia lebih muda dari 20 tahun. Insiden puncak terjadi pada dekade
kedua.5,10 Data dari registrasi subdivisi Onkologi Orthopaedi FKUI-
RSCM tahun 1995-2008 mencatat lebih dari setengah kejadian pada
jenis kelamin laki-laki, untuk usia pasien 74% berada di bawah 20
tahun
 Faktor Yang Dpata Meningkatkan
Resiko Terkena Kanker Tulang
• Paparan radiasi tinggi dari suatu pengobatan yang pernah dialami
1 penderita, misalnya radioterapi

• Pernah memiliki riwayat suatu jenis kanker mata yang

2 disebut retinoblastomasaat kecil

• Pertumbuhan tulang yang cepat pada pubertas

3

• Menderita penyakit Paget, yaitu suatu kondisi yang dapat

4 menyebabkan tulang lemah

• Menderita penyakit hernia umbilitikus sejak lahir.

5
Letak Terjadinya Sarkoma Ewing Pada
Tulang Panjang
Femur

Humerus

Tibia

Tulang Lengan Bawah

Tahapan - Tahapan Pada Sarkoma Ewing

Stadium IA • Tumor Tingkat Rendah (ringan)

• Ditemukan hanya pada lapisan keras tulang

Stadium IB • Tumor Tingkat Rendah (ringan)

• Ditemukan memperluas diri di sekitar jaringan lunak

• Tumor Tingkat Tinggi (berat)

Stadium IIA • Ditemukan hanya pada lapisan keras tulang

Stadium IIB • Tumor Tingkat Tinggi (berat)

• Ditemukan memperluas diri di sekitar jaringan lunak

Stadium III • Tumor Tingkat Rendah (ringan) atau Tumor Tingkat

Tinggi (berat) yang telah bermetastasis
 MANIFESTASI KLINIS
• Nyeri atau pembengkakan ekstremitas yang terkena (biasanya menjadisemakin
1 parah pada malam hari dan meningkat sesuai dengan progresivitas penyakit)

• Fraktur patologik (patah tulang

2

• Pembengkakan pada atau di atas tulang atau persendian serta pergerakan yang
3 terbatas

• Teraba massa tulang dan peningkatan suhu kulit di atas massa serta adanya
4 pelebaran vena

• Gejala-gejala penyakit metastatik meliputi nyeri dada, batuk, demam,

5 beratbadan menurun dan malaise
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Test dan • Pemeriksaan darah rutin
Prosedur • Transaminase hati
Diagnostik • Laktat dehidrogenase

2. Pemriksaan • Foto rontgen

Radiologis • CT scan

3. Pemeriksaan • Biopsi dan aspirasi sumsum tulang

Invasif • Biopsi insisi
PENATALAKSANAAN
• Pembedahan : Pembedahan dilakukan pada
pasien-pasien dengan kondisi umum yang bak.

1
• Radioterapi : Radioterapi dilakukanpada pasien-
pasien yang kondisi umumnya tidak
memungkinkan (tumor dengan ukuran besar

2 dengan lokasi yang sulit di jangkau).

 KOMPLIKASI

1. Akibat • Patah Tulang

Langsung

• Penurunan berat badan

2.Akibat Tidak • Anemia
Langsung • Penurunan kekebalan tubuh

• Gangguan saraf tepi

3. Akibat • Penurunan kadar sel darah
Pengobatan • Kebotakan pada kemoterapi
WOC