BAGIAN ILMU RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA
MAKASSAR, 11 MEI 2016

REFERAT
LUNG SEQUESTER

Oleh :
Dwi Arnhilah Miranda
110 2012 0013
Pembimbing:
Dr. Andarias Tambolong, Sp. Rad
Dibawakan Dalam Rangka Kepaniteraan Klinik Pada Bagian Radiologi

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSTAS MUSLIM INDONESIA
MAKASSAR
2016

BAB I
PENDAHULUAN
1. 1 Latar Belakang
Kelainan bawaan atau kelainan kongenital atau cacat bawaan adalah kelainan dalam
pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak kehidupan hasil konsepsi sel telur. Kelainan
bawaan dapat dikenali sebelum kelahiran, pada saat kelahiran atau beberapa tahun kemudian
setelah kelahiran. Kelainan bawaan dapat disebabkan oleh keabnormalan genetika, sebab-sebab
alamiah atau faktor-faktor lainnya yang tidak diketahui.
Lung sequester adalah kondisi medis dimana terdapat segmental paru tidak melekat pada
cabang bronkus atau tidak mendapat suplai darah arteri pulmonal, yang pada keadaan normalnya
cabang bronkus yang menyuplai oksigen dari arteri pulmonal dapat mengembangkan paru-paru.
Akibatnya, oksigen dari arteri pulmonal berkurang dan sebagai hasilnya terjadi kegagalan fungsi
pada sistem respirasi. Kondisi ini biasanya didiagnosis umumnya

pada anak-anak karena

penyakit lung sequester ini merupakan penyakit kongenital. Penyakit ini didiagnosis dalam rahim
dengan USG.
Istilah Lung sequester diciptakan oleh Pryce pada tahun 1946

Menggambarkan

terputusnya massa bronkopulmoner atau kista dengan anomaly arteri sistemik. Sementara Sade
et al. di 1 974 menggambarkan kelainan paru ini terkait dengan proses embriogenesis. Heitzman
memperluas konsep ini lebih lanjut menyatakan bahwa lung sequester tadinya diklasifikasikan
dengan penyakit kongenital lain seperti emfisema lobaris, kongenital kista paru, dan bahkan
amalformasi kista adenomatoid. dengan termasuk dalam spektrum penyerapan malformasi
kongenital sebelumnya diklasifikasikan dinyatakan, seperti lobar emfisema, kongenital kista
paru, dan bahkan kistik malformasi adenomatoid. Disebutkan juga kelainan dimana pembuluh
darah yang normal memasok udara untuk salah satu ujung paru yang abnormal dan pembuluh
abnormal memasok paru yang normal di ujung lain.

1. 2 Batasan Masalah
Referat ini membahas mengenai definisi, anatomi, epidemiologi, etiologi dan faktor
resiko, klasifikasi, manifestasi klinis, diagnosis dan pemeriksaan penunjang, diagnosis banding,
serta peatalaksanaan dari lung sequester.
1. 3 Tujuan penelitian
Referat ini bertujuan untuk mengetahui cara mendiagnosis terutama pada pemeriksaan
radiologi Lung Sequester dan sebagai syarat menjalani kepaniteraan klinik di bagian Radiologi di
RSUD Daya.
1. 4 Metode Penulisan
Referat ini ditulis dengan menggunakan metode tinjauan pustaka yang merujuk dari
berbagai literature.
1. 5 Manfaat Penulisan
Referat ini diharapkan dapat bermanfaat daalam memberikan informasi dan pengetahuan
cara mendiagnosis Lung Sequester.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2. 1 Definisi
Lung sequester keadaan dimana salah satu segmen parenkim paru tidak melekat dengan
cabang trakeobronkial dan menerima suplai darah dari arteri sistemik yaitu dari aorta descendens
& drainase vena melalui v. azygos, v. pulmonal & v. cava inferior bukan dari cabang arteri
pulmonal. Pasokan arteri biasanya dari aorta, klasifiksasi lung sequester dibagi dalam dua
bentuk: (1) Intralobar Sequester (ILS) dimana sequester berada diantara visceral pleura pada paru
normal, Kadang berhubungan dengan bronchial tree berada di posterobasal lower lobe Drainase
venous melalui pulmonal Jarang berhubungan dengan kelainan kongenital lain, (2) Extralobar
Sequester (ELS) dimanan sequester tidak dilapisi pleura paru normal tidak berhubungan dengan
bronchial tree berada disisi kiri diantara lobus bawah & diafragma Sering berhubungan dengan
kelainan kongenital lain Drainase venous melalui sistemik.
Lung sequester merupakan kelainan paru dimana terdapat hubungan abnormal satu atau
lebih dari empat komponen utama dari jaringan paru-paru yaitu saluran napas trakeobronkial,
parenkim paru, pasokan arteri dan atau drainase vena.
2. 2 Anatomi dan Struktur Paru
Paru-paru adalah organ pada system pernapasan (respirasi) dan berhubungan dengan
system peredaran darah (sirkulasi) vertebrata yang bernapas dengan udara. Fungsinya adalah
menukar oksigen dari udara dengan karbon dioksida dari darah. Paru-paru terdiri dari organorgan yang sangat kompleks. Bernapas terutama digerakkan oleh otot diafragma (otot yang
terletak antara dada dan perut). Saat menghirup udara, otot diafragma akan mengerut, ruang yang
menampung paru-paru akan meluas. Begitu pula sebaliknya, saat menghembuskan udara,
diafragma akan mengembang dan paru-paru akan mengempis mengeluarkan udara.
Akibatnya, udara terhirup masuk dan terdorong keluar paru-paru melalui trakea dan tube
bronchial atau bronchi, yang bercabang-cabang dan ujungnya merupakan alveoli, yakni kantungkantung kecil yang dikelilingi kapiler yang berisi darah. Di sini oksigen dari udara berdifusi ke
dalam darah, dan kemudian dibawa oleh hemoglobin.

Selama hidup paru kanan dan kiri lunak dan berbentuk seperti spons dan sangat elastic.
Jika rongga thorax dibuka volume paru akan segera mengecil sampai 1/3 atau kurang. Paru-paru
terletak di samping kanan dan kiri mediastinum. Paru satu dengan yang lain dipisahkan oleh
jantung dan pembuluh-pembuluh besar serta struktur lain di dalam mediastinum. Masing-masing
paru berbentuk kerucut dan diliputi oleh pleura visceralis, dan terdapat bebas di dalam cavitas
pleuralis masing-masing, hanya dilekatkan pada mediastinum oleh radix pulmonalis.
Setiap paru-paru memiliki :
a.
b.
c.
d.

Apeks ; tumpul, menonjol ke atas ke dalam leher sekitar 2,5cm di atas clavicula
Permukaan costo-vertebral ; menempel pada bagian dalam dinding dada
Permukaan mediastinal ; menempel pada pericardium dan jantung
Basis pulmonis ; terletak pada diafragma

Batas-batas paru :
a. Apeks ; atas paru (atas costae) sampai dengan di atas clavicula
b. Atas ; dari clavicula sampai dengan costae II depan
c. Tengah ; dari costae II sampai dengan costae IV
d. Bawah ; dari costae IV sampai dengan diafragma
A. PULMO DEXTER/PARU KANAN
Pulmo dexter sedikit lebih besar dari pulmo sinister dan dibagi oleh fissura obliqua dan
fissura horizontalis pulmonis dexter menjadi tiga lobus ; lobus superior, lobus medius, dan
lobus inferior. Fissura oblique berjalan dari pinggir inferior ke atas dan ke belakang
menyilang permukaan medial dan costalis sampai memotong pinggir posterior sekitar
6,25cm di bawah apex pulmonis. Fissura horizontalis berjalan horizontal menyilang
permukaan costalis setinggi cartilage costalis IV dan bertemu dengan fissure obliqua pada
linea axillaris media.Pulmo dexter mempunyai sepuluh segmen, yaitu lima buah segmen
pada lobus superior, dua buah segmen pada lobus medial, dan tiga buah segmen pada lobus
inferior. Tiap-tiap segmen ini terbagi lagi menjadi belahan-belahan yang bernama lobules.
Diantara lobules satu dengan yang lainnya dibatasi oleh jaringan ikat yang berisi
pembuluh darah, getah bening, dan saraf. Dalam tiap lobules terdapat sebuah bronkeolus. Di
dalam lobules, bronkeolus ini bercabang-cabang yang disebut duktus alveolus. Tiap duktus
alveolus berakhir pada alveolus yang diameternya antara 0,2-0,3mm.
Segmen pulmo dexter :
a. Lobus superior :
- Segmen apicale
- Segmen posterior

b. Lobus medius :
c. Lobus inferior :
-

Segmen anterior
Segmen lateral
Segmen medial
Segmen apicobasal
Segmen mediobasal
Segmen anterobasal
Segmen laterobasal
Segmen posterobasal

Hilus pulmonalis dexter terdiri dari :

a.
b.
c.
d.
B.

A. pulmonalis dextra
Bronchus principales dextra ; bronchus lobaris superior, medius dan inferior
Vv. Pulmonalis dextra
Nodule lymphideus
PULMO SINISTER/PARU KIRI
Pulmo sinister dibagi oleh fissure oblique dengan cara yang sama menjadi dua lobus;

lobus superior dan lobus inferior. Pada pulmo sinister tidak ada fissure horizontalis.
Segmen pulmo sinister :
a. Lobus superior :
b. Lobus inferior :
-

Segmen apicoposterior
Segmen anterior
Segmen lingual superior
Segmen lingual inferior
Segmen apicobasal
Segmen antero medial basal
Segmen laterobasal
Segmen posterobasal

Hilus pulmo sinister :

a.
b.
c.
d.

A. pulmonalis sinistra
Bronchus principales sinistra
Vv. Pumonalis sinistra
Noduli lymphoideus

Pada pulmo sinister terdapat incisura cardiac yang merupakan lengkung untuk jantung
(cardiac notch) dan impression cardiac yang lebih besar, karena 2/3 jantung terletak di pulmo
sinistra.

Gambar 1. Lobus Paru Dextra dan Sinistra

Gambar 2. Segmen Paru Dextra dan Sinistra

Gambar 3. Batas-batas Paru

Gambar 4. Hilus Paru

Gambar 5. Gambaran Radiologi Paru Normal

2. 3 Epidemiologi
Sequester paru mewakili sekitar 6% dari semua malformasi penyakit paru bawaan. Tipe
intrapulmoner adalah bentuk paling sering, dan 60% dari ini ditemukan di segmen posterior basal
dari lobus kiri bawah. Secara keseluruhan, 98% terjadi pada lobus bawah. Keterlibatan bilateral
jarang terjadi. Sekitar 10% dari kasus mungkin berhubungan dengan anomali kongenital lainnya.
Sebuah kasus sequester intrapulmonary berhubungan dengan kista bronkogenik.
Sequester ekstrapulmoner 95% kasus terjadi pada sebelah kiri. Dari jumlah tersebut, 75%
ditemukan di sulkus kostofrenikus di sisi kiri. Sequester juga dapat ditemukan di mediastinum,
perikardium, dan dalam atau di bawah diafragma. Sequester terkait dengan cacat bawaan lainnya
di lebih dari 50% kasus, seperti hernia bawaan diafragma, kongenital paru malformasi saluran
napas (CPAM) tipe II (lesi hybrid), dan penyakit jantung bawaan.
2. 4 Etiologi
Penyebab lung sequester adalah terjadinya pembentukan paru yang abnormal saat
embryogenesis sehingga terdapat cabang bronkus yang tidak melekat pada segmen paru .
2. 5 Klasifikasi
2. 6 Patofisiologi
Pembentukan paru normal
Paru manusia terbentuk setelah embrio mempunyai panjang 3 mm. pembentukan paru
dimulai dari sebuah groove yang berasal dari foregut. Selanjutnya pada groove ini terbentuk dua
kantung yang dilapisi oleh suatu jaringan yang disebut primary lung bud. Bagian proksimal
foregut membagi diri menjadi dua, yaitu esophagus dan trakea. Pada perkembangan selanjutnya
trakea akan bergabung dengan primary lung bud. Primary lung bud merupakan cikal bakal
bronki dan cabang-cabangnya. Bronchial tree terbentuk setelah embrio berumur 16 minggu,
sedangkan alveoli baru berkembang setelah bayi lahir dan jumlahnya terus meningkat hingga
anak berumur 8 tahun. Ukuran alveoli bertambah besar sesuai dengan perkembangan dinding
toraks. Jadi, pertumbuhan dan perkembangan paru berjalan terus menerus tanpa terputus sampai
pertumbuhan somatic berhenti.

Patofisiologi sequester paru

Teori yang paling sering didukung pembentukan sequeter melibatkan aksesoris bud paru yang
berkembang dari ventral dari foregut primitif. Jaringan pluripotential dari tunas paru tambahan
ini bermigrasi ke arah caudal dengan paru-paru normal berkembang dan menerima suplai darah
dari pembuluh yang terhubung ke aorta dan menutupi foregut primitif.
pengembangan embryologic awal dari hasil bud paru aksesori di pembentukan sequester dalam
jaringan paru-paru normal. Sequester yang terbungkus dalam penutup pleura yang sama. Ini
adalah varian intrapulmonary. Sebaliknya , kemudian pengembangan hasil bud paru aksesori di
jenis paru yang dapat menimbulkan hubungan dengan saluran pencernaan disebut dengan
ekstrapulmonary. Kedua jenis penyerapan biasanya memiliki pasokan arteri dari dada atau aorta
abdominal. Sedang sumbu celiac, mamaria interna, subklavia, atau arteri ginjal jarang terlibat.
Sequseter intrapulmonary terjadi dalam pleura visceral dari jaringan paru-paru normal. Biasanya,
tidak ada hubungan dengan cabang tracheobronchiali. Lokasi yang paling umum adalah di
posterior segmen basal, dan hampir dua pertiga dari penyimpanan yang paru muncul di paru-paru
kiri. drainase vena biasanya melalui vena paru.
Sequester ekstrapulmoner benar-benar tertutup dalam kantung pleura sendiri. Ini dapat terjadi di
atas, dalam, atau di bawah diafragma, dan hampir semua muncul di sisi kiri. Tidak ada hubungan
dengan cabang tracheobronchial drainase vena biasanya melalui sistem vena sistemik. Foregut
berkaitan dengan kelainan lainnya seperti hernia diafragma.
2.7 Manifestasi Klinis
Intrapulmoner Sequester

Sering terdiagnosis pada masa anak-anak dan remaja gejala mungkin mulai awal masa

kanak-kanak dengan beberapa episode pneumonia. Batuk kronis atau berulang.

Infeksi pernafasan sering terjadi

Ekstrapulmoner Sequester

Respiratori distress dan batuk kronik

2. 8 Diagnosis
Diagnosis harus ditegakkan denga mengidentifikasi masing-masing dari enam komponen dari
spectrum sequestration: (1) sequester atau massa paru displastik (2) pasokan arteri yang
menyimpang (3) anomaly drainase vena (4) berhubungan dengan bronkus atau saluran
pencernaan (5) anomaly gross lung, seperti paru-paru Horseshoe atau hipoplasia; dan (6) cacat
diafragma. Setiap kombinasi primer ini Lesi dapat terjadi pada masing-masing individu
1.Foto Thoraks
Foto thoraks sering menunjukkan gambaran paru yang abnormal atau bayangan vaskular
yang mengarah pada diagnosis Gambar. 6A.Presentasi biasanya adalah opacity homogen
tunggal, seperti yang ditunjukkan pada Gambar 1, atau, lebih jarang, massa kistik di dasar dari
satu paru, seperti yang ditunjukkan pada Gambar 7. Temuan kurang spesifik termasuk
pneumonia berulang dan perubahan fokal dari bronkiektasis. Sejauh ini mayoritas sequester paru
berada dilobus yang lebih rendah. Beberapa kelainan pada posteromedial segmen basal dari
lobus bawah pada anak atau dewasa muda dapat dicurigai sebagai sequester paru. ELS
umumnya teridentifikasi secara kebetulan pada pasien tanpa gejala yang sedang foto thoraks.

2. Bronkogram
Bronkogram, saat ini jarang digunakan karena kombinasi temuan lain cukup untuk
mendiagnosis. Namun, jika menggunakan kontras, bronkogram menunjukkan gambaran yang
selektif pada bronkus. Secara klasik, tidak ada pasokan bronkial ke paru-paru yang menyimpang,
dimana bronkus yang normal tertutupi sehingga tidak terkait dengan segmen paru tersebut.
Jarang sekali, bahan kontras yang terserap pada sekuestrasi paru

3. Arteriograpi
Pada umumnya dulu diagnosis sequester dengan arteriografi. Pada pemeriksaan
arteriografi petunjuk khas adalah kelainan suplai arteri sistemik dan kelainan drainase vena yang
aortografi (Gambar. 1 B dan 1 C). Di neonatus, arteriografi dapat dilakukan dengan
menggunakan sebuah kateter arteri umbilikalis. Arteriogram paru mungkin berguna dalam
mengkonfirmasikan tidak adanya pasokan arteri paru ke area paru-paru. Pasien dengan
pseudosequestration menunjukkan temuan yang sama dengan aortografi dan suntikan selektif.
Namun, di pseudosequestration pasokan arteri lebih umum banyak dan arteri jelas tidak ada
kelainan. Pencitraan dengan arteriografi cukup baik untuk mengevaluasi pasien dengan
Pengasingan paru. Arteri memasok baik dicitrakan, dan anatomi vena ditunjukkan lebih baik
dengan pengurangan digitalteknik angiografi (Gambar. 3B dan 8)

4. Barium
Pemeriksaan barium biasanya diperlukan untuk melihat kelainan di esdopagus atau perut.
Gambar 9 adalah contoh hubungan paru esophageal bilateral di mana kanan dan kiri lobus bawah
sequester yang berhubungan dengan kerongkongan. barium esophagogram juga berguna dalam
mendeteksi anomali terkait seperti cincin vascular
5. CT
CT dapat menunjukkan kedua parenkim paru yang abnormal dan penyimpangan pembuluh yang
menyuplai sequester (Gambar. 2C dan 6B). Kalsifikasi jarang ditmukan dengan CT.
6. MRI
MRI tepat untuk diagnosis sequester paru dan variannya karena pencitraan yang sangat baik
pembuluh dan kelainan parenkim paru. Bahkan, MR dapat mengidentifikasi pembuluh tidak
terdeteksi oleh arteriografi .

2. 8. 1 Anamnesis
2. 8. 2 Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan paru dapat mengungkapkan tanda-tanda yang konsisten dengan konsolidasi.

Kadang-kadang, pasien mungkin terdengar bruit sistolik atau murmur terus menerus atas
wilayah yang terkena sequester. Hal ini terkait aliran melalui sequester dari pasokan arteri
sistemik besar.

2. 8. 3 Pencitraan

Densitas homogen dekat dengan diafragma, batas tegas, bentuk bulat, oval atau

triangular.
Diperlukan pemeriksaan radiologi yang lain misalnya CT Scan dan angiografi untuk
konfirmasi.

Terlihat densitas homogeny pada lapangan bawah paru kiri

2. 9 Penatalaksanaan
Pembedahan biasanya telah diperlukan untuk pengobatan sequester paru, infeksi pada paru
abnormal hampir tidak dapat dihilangkan. Adalah suatu keharusan bahwa pasokan arteri dan
drainase vena dari sequester segmen diidentifikasi sebelum operasi untuk mencegah perdarahan
hebat pada saat operasi karena kerusakan pembuluh darah yang tidak teridentifikasi. Perawatan
medis pra operasi dapat mengakibatkan regresi beberapa anastomosis paru sistemik, terutama
jika diperoleh melalui infeksi. Embolisasi pembuluh anomali dengan teknik angiografi mungkin
dapat membantu dalam mengurangi kehilangan darah saat operasi. Juga, embolisasi mungkin

definitive pengobatan untuk pasokan sistemik untuk paru-paru untuk mencegah shunting dan
komplikasi lainnya.

BAB III
PENUTUP
3. 1 Kesimpulan
3. 2 Saran

DAFTAR PUSTAKA

r1 . Pryce DM. Lower accessory pulmonary with intralobar sequestration of lung: report of seven
cases. J Pathol 1946;58:457-467
2. Sade RM, Clouse M, Ellis FH Jr. The spectrum of pulmonary sequestration. Ann Thorac Surg
1974;18:644-658
3. Heitzman ER. The lung: radio-pathologic correlations of anomalies of pulmonary
parenchymal and peripheral vascular development: the sequestration spectrum, 2d ed. St. Louis:
Mosby, 1984:17-38
4. clements BS, Wamer JO. Pulmonary sequestration and related congenital bronchopulmonaryvascular malformations: nomenclature and classification based on anatomical and embryologic
considerations. Thorax 1987;42(6):401-408
5. Nielson PB. Intralobar bronchopulmonary sequestration. AJR 1964;92: 547-556
6. Stocker JT, Malczak HT. A study of pulmonary ligament arteries: relationship to intralobar
sequestration. Chest 1984;86:61 1-615
7. Smith RA. A theory on the origin of intralobar sequestration of lung. Thorax 1956;11 :10-24
8. Boyden EA. Bronchogenic cysts and the theory of intralobar sequestration: new embryologic
data. J Thorac Cardiovasc Surg 1958;35:604-616
9. Gebauer PW, Mason CB. Intralobar pulmonary sequestration associated with anomalous
pulmonary vessels: a nonentity. Chest 1959;35:282-288
1 0. Blesovsky A. Pulmonary sequestration: a report of an unusual case and a review of the
literature. Thorax 1967;22 :351-357
1 1 . Gene RD. Jaretskt AJ III, Ashley CA, Beme AS. congenital bronchopulmonary foregut
malformation; pulmonary sequestration communicating with the gastrointestinal tract. N EngI J
Med 1968;278(26): 141 3-1415
1 2. Moscarella AA, Wylie RH. congenital communication between the esophagus and isolated
ec revision September 11, 1989.