SATUAN ACARA PENYULUHAN (SAP)

THALASEMIA

Oleh:

TIM PKRS
 PEMERINTAH PROVINSI JAWA TIMUR

RUMAH SAKIT UMUM DR. SAIFUL ANWAR MALANG

2017

SATUAN ACARA PENYULUHAN

Topik penyuluhan : Thalasemia

Hari/Tanggal : Kamis , 9 Februari 2017

Waktu : 30 menit/ 10.00-10.30 WIB

Tempat : Ruang IRNA II

Sasaran : Pasien dan Keluarga

Penyuluh : Mahasiswa Ners

I. LATAR BELAKANG

Thalasemia adalah kelainan kongenital, anomali pada eritropoeisis yang diturunkan

dimana hemoglobin dalam eritrosit sangat berkuarang, oleh karenanya akan terbentuk
eritrosit yang relatif mempunyai fungsi yangsedikit berkurang (Supardiman, 2002).
Badan kesehatan dunia atau WHO (2012) menyatakan kurang lebih 7% dari penduduk
dunia mempunyai gen thalasemia dimana angka kejadian tertinggi sampai dengan 40%
kasusnya adalah di Asia. Prevalensi karier thalasemia di Indonesia mencapai 3-8%. Pada
tahun 2009, kasus thalasemia di Indonesia mengalami peningkatan sebesar 8,3% dari 3653
kasus yang tercatat di tahun 2006 (Wahyuni, 2010). Data yang didapatkan dari RSUD Arifin
Achmad Pekanbaru, penyakit thalasemia menduduki peringkat pertama di ruang rawat inap
anak. Jumlah penderita thalasemia pada tahun 2013 sebanyak 485 orang dan pada tahun
2014 jumlah pasien thalasemia sebanyak 488 orang (Rekam Medis RSUD Arifin Achmad
Pekanbaru, 2014).

II. TUJUAN UMUM

Setelah dilakukan penyuluhan diharapkan keluarga dan pasien di ruang 15 RSSA

mengetahui tentang informasi umum Thalasemia
III. TUJUAN KHUSUS

Setelah diberikan penyuluhan selama 30 menit keluarga pasien mampu :

1. Memahami Pengertian Thalasemia

2. Memahami Klasifikasi Thalasemia

3. Memahami Tanda dan Gejala Thalasemia

4. Menjelaskan Dampak Thalasemia

5. Menjelaskan makanan untuk Thalasemia

IV. MATERI

1. Pengertian Thalasemia.

2. Klasifikasi Thalasemia

3. Tanda dan Gejala Thalasemia

4. Dampak Thalasemia

5. Makanan untuk Thalasemia

V. METODE

Ceramah dan Tanya Jawab

VI. MEDIA

1. Leaflet

2. PPT

VII. SETTING TEMPAT

Keterangan:

Presenter Pembimbing
Klinik
Moderator Audience

Observer
 Fasilitator

VIII. JOB DESK

1) Moderator

Job Description:

a) Membuka kegiatan dengan mengucapkan salam.

b) Memperkenalkan diri

c) Menjelaskan tujuan dari penyuluhan

d) Menyebutkan materi yang akan diberikan

e) Memimpin jalannya penyuluhan dan menjelaskan waktu penyuluhan

f) Menulis pertanyaan yang diajukan peserta penyuluhan.

g) Menjadi penengah komunikasi antara peserta dan pemberi materi.

h) Mengatur waktu kegiatan penyuluhan

2) Presenter

Job Description:

a) Menggali pengetahuan keluarga tentang Thalasemia

b) Menjelaskan materi mengenai pertolongan pertama pada Thalasemia

c) Menjawab pertanyaan peserta

3) Fasilitator

Job Description:

a) Menyiapkan tempat dan media sebelum memulai penyuluhan

b) Mengatur teknik acara sebelum dimulainya penyuluhan

c) Memotivasi keluarga klien agar berpartisipasi dalam penyuluhan

d) Memotivasi keluarga untuk mengajukan pertanyaan saat moderator memberikan

kesempatan bertanya
e) Membantu pembicara menjawab pertanyaan dari peserta

f) Membagikan leaflet kepada peserta di akhir penyuluhan

4) Observer

Job Description:

a) Mengobservasi jalannya proses kegiatan

b) Mencatat perilaku verbal dan non verbal peserta selama kegiatan penyuluhan
berlangsung

c) Memberikan penjelasan kepada pembimbing tentang evaluasi hasil penyuluhan

IX. KEGIATAN PENYULUHAN

No Tahapan waktu Kegiatan pembelajaran Kegiatan peserta

1 Pembukaan 1. Mengucapkan 1. Menjawab

salam
(5 menit) 2. Mendengarkan
2. Memperkenalkan dan
diri memperhatikan

3. Kontrak waktu dan 3. Menyetujui

aturan PKRS
4. Mendengarkan
4. Menjelaskan dan
tujuan memperhatikan
pembelajaran

5. Menggali
pengetahuan awal
tentang
Thalasemia

2 Kegiatan Inti 1. Menjelaskan 1. Mendengarkan dan

Pengertian memperhatikan
( 20 menit ) Thalasemia

2. Menjelaskan
Klasifikasi 2. Mendengarkan dan
Thalasemia memperhatikan

3. Menjelaskan Tanda 3. Mendengarkan dan

dan Gejala memperhatikan
Thalasemia

4. Menjelaskan
Dampak 4. Peserta bertanya
Thalasemia
 5. Menjelaskan 5. Peserta bertanya
makanan untuk
Thalasemia

3 Penutup 1. Kesimpulan dari 1. Mendengarkan dan

pembelajaran memperhatikan
5 menit
2. Salam penutup 2. Mendengarkan.

X. EVALUASI

a. Struktural

1. Peserta hadir di tempat penyuluhan

2. Penyelenggaraan Penyuluhan dilakukan di Ruang IRNA II

3. Pengorganisasian penyelenggaraan penyuluhan dilakukan 1 hari sebelumnya (Satuan

Acara Penyuluhan)

4. Tidak ada peserta penyuluhan yang meninggalkan tempat sebelum penyuluhan selesai

b. Proses

1. Masing-masing anggota tim bekerja sesuai dengan tugas

2. Peserta antusias terhadap materi penyuluhan, serta peserta yang terlibat aktif dalam
penyuluhan 50% dari yang hadir

c. Hasil

Peserta mengerti dan memahami penjelasan yang diberikan oleh penyuluh yaitu sesuai
dengan tujuan khusus.
 \

MATERI

THALASEMIA

A. DEFINISI
Thalasemia adalah kelainan kongenital, anomali pada eritropoeisis yang diturunkan
dimana hemoglobin dalam eritrosit sangat berkuarang, oleh karenanya akan terbentuk
eritrosit yang relatif mempunyai fungsi yang sedikit berkurang (Supardiman, 2002).
Thalasemia merupakan kelompok kelainan genetik heterogen yang timbul akibat
berkurangnya kecepatan sintesis rantai alpha atau beta (Hoffbrand, 2005). Thalasemia
adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak
atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120 hari). Akibatnya penderita thalasemia
akan mengalami gejala anemia diantaranya pusing, muka pucat, badan sering lemas, sukar
tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi berulang. Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan
sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin
sebagaimana mestinya. Hemoglobin merupakan protein kaya zat besi yang berada di dalam
sel darah merah dan berfungsi sangat penting untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke
seluruh bagian tubuh yang membutuhkannya sebagai energi. Apabila produksi hemoglobin
berkurang atau tidak ada, maka pasokan energi yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsi
tubuh tidak dapat terpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun terganggu dan tidak mampu lagi
menjalankan aktivitasnya secara normal. Thalasemia adalah sekelompok penyakit
keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari
keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin (Ganie, 2004). Menurut
Setianingsih (2008), Talasemia merupakan penyakit genetik yang menyebabkan gangguan
sintesis rantai globin, komponen utama molekul hemoglobin (Hb).

B. KLASIFIKASI
1. Thalassemia diklasifikasikan berdasarkan rantai globin mana yang mengalami
defek, yaitu Thalassemia dan Thalassemia . Pelbagai defek secara delesi dan
nondelesi dapat menyebabkan Thalassemia (Rodak, 2007).

a. Thalassemia
Oleh karena terjadi duplikasi gen (HBA1 dan HBA2) pada kromosom 16, maka akan
terdapat total empat gen (/). Delesi gen sering terjadi pada Thalassemia maka
terminologi untuk Thalassemia tergantung terhadap delesi yang terjadi, apakah pada
satu gen atau dua gen. Apabila terjadi pada dua gen, kemudian dilihat lokai kedua gen
yang delesi berada pada kromosom yang sama (cis) atau berbeda (trans). Delesi pada
satu gen dilabel + sedangkan pada dua gen dilabel o (Sachdeva, 2006).
b. Thalasemia
Thalassemia disebabkan gangguan pada gen yang terdapat pada
kromosom 11 (Rodak, 2007). Kebanyakkan dari mutasi Thalassemia disebabkan point
mutation dibandingkan akibat delesi gen (Chen, 2006). Penyakit ini diturunkan secara
resesif dan biasanya hanya terdapat di daerah tropis dan subtropis serta di daerah
dengan prevalensi malaria yang endemik (Wiwanitkit, 2007).

2. Secara umum, terdapat 2 (dua) jenis thalasemia yaitu : (NUCLEUS PRECISE, 2010)
a. Thalasemia Mayor, karena sifat-sifat gen dominan. Thalasemia mayor merupakan
penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar hemoglobin dalam darah. Akibatnya,
penderita kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan anemia. Dampak lebih
lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak dan umurnya pun sangat pendek, hingga
yang bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya.
Penderita thalasemia mayor akan tampak normal saat lahir, namun di usia 3-18 bulan
akan mulai terlihat adanya gejala anemia. Selain itu, juga bisa muncul gejala lain seperti
jantung berdetak lebih kencang dan facies cooley. Faies cooley adalah ciri khas
thalasemia mayor, yakni batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol akibat
sumsum tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi kekurangan hemoglobin.
Penderita thalasemia mayor akan tampak memerlukan perhatian lebih khusus. Pada
umumnya, penderita thalasemia mayor harus menjalani transfusi darah dan pengobatan
seumur hidup. Tanpa perawatan yang baik, hidup penderita thalasemia mayor hanya
dapat bertahan sekitar 1-8 bulan. Seberapa sering transfusi darah ini harus dilakukan
lagi-lagi tergantung dari berat ringannya penyakit. Yang pasti, semakin berat
penyakitnya, kian sering pula si penderita harus menjalani transfusi darah.
b. Thalasemia Minor, individu hanya membawa gen penyakit thalasemia, namun
individu hidup normal, tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul. Walau thalasemia
 minor tak bermasalah, namun bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi
masalah. Kemungkinan 25% anak mereka menerita thalasemia mayor. Pada garis
keturunan pasangan ini akan muncul penyakit thalasemia mayor dengan berbagai
ragam keluhan. Seperti anak menjadi anemia, lemas, loyo dan sering mengalami
pendarahan. Thalasemia minor sudah ada sejak lahir dan akan tetap ada di sepanjang
hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi darah di sepanjang hidupnya.

C. GEJALA KLINIS
Kelainan genotip Talasemia memberikan fenotip yang khusus, bervariasi, dan
tidak jarang tidak sesuai dengan yang diperkirakan (Atmakusuma, 2009).
Semua Talasemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi, tergantung
jenis rantai asam amino yang hilang dan jumlah kehilangannya (mayor atau minor).
Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan, khususnya anemia hemolitik
(Tamam, 2009)
Talasemia- dibagi tiga sindrom klinik ditambah satu sindrom yang baru
ditentukan, yakni (1) Talasemia- minor/heterozigot: anemia hemolitik mikrositik
hipokrom. (2) Talasemia- mayor/homozigot: anemia berat yang bergantung pada
transfusi darah. (3) Talasemia- intermedia: gejala di antara Talasemia mayor dan
minor. Terakhir merupakan pembawa sifat tersembunyi Talasemia- (silent carrier)
(Atmakusuma, 2009).
Empat sindrom klinik Talasemia- terjadi pada Talasemia-, bergantung pada
nomor gen dan pasangan cis atau trans dan jumlah rantai- yang diproduksi. Keempat
sindrom tersebut adalah pembawa sifat tersembunyi Talasemia- (silent carrier),
Talasemia- trait (Talasemia- minor), HbH diseases dan Talasemia- homozigot
(hydrops fetalis) (Atmakusuma, 2009).
Pada bentuk yang lebih berat, khususnya pada Talasemia- mayor, penderita
dapat mengalami anemia karena kegagalan pembentukan sel darah, pembesaran limpa
dan hati akibat anemia yang lama dan berat, perut membuncit karena pembesaran
kedua organ tersebut, sakit kuning (jaundice), luka terbuka di kulit (ulkus/borok), batu
empedu, pucat, lesu, sesak napas karena jantung bekerja terlalu berat, yang akan
mengakibatkan gagal jantung dan pembengkakan tungkai bawah. Sumsum tulang yang
terlalu aktif dalam usahanya membentuk darah yang cukup, bisa menyebabkan
penebalan dan pembesaran tulang, terutama tulang kepala dan wajah. Tulang-tulang
panjang menjadi lemah dan mudah patah. Anak-anak yang menderita talasemia akan
tumbuh lebih lambat dan mencapai masa pubertas lebih lambat dibandingkan anak
 lainnya yang normal. Karena penyerapan zat besi meningkat dan seringnya menjalani
transfusi, maka kelebihanzat besi bisa terkumpul dan mengendap dalam otot jantung,
yang pada akhirnya bisa menyebabkan gagal jantung (Tamam, 2009).
Bayi baru lahir dengan talasemia beta mayor tidak anemis. Gejala awalnya tidak
jelas, biasanya menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus
yang berat terjadi dalam beberapa minggu setelah lahir. Anak tidak nafsu makan, diare,
kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia berat
dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung. Terdapat hepatosplenomegali,
ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu
terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis yang hiperaktif. Adanya
penipisan tulang panjang, tangan dan kaki dapat menimbulkan fraktur patologis.
Kadang-kadang ditemukan epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu
empedu.

Tanda dan gejala lain dari thalasemia yaitu :

1. Thalasemia Mayor:
Pucat
Lemah
Anoreksia (Tidak nafsu makan)
Sesak napas
Peka terhadap rangsang
Tebalnya tulang kranial (kepala)
Pembesaran hati dan limpa / hepatosplenomegali
Menipisnya tulang rawan, nyeri tulang
Disritmia (irama jantung tidak beraturan)
Epistaksis (mimisan pada hidung)
Sel darah merah mudah rusak
Kadar Hb kurang dari 5gram/100 ml
Kadar besi serum tinggi
Ikterik (kuning)
Peningkatan pertumbuhan tulang wajah; mata sipit, dasar hidung lebar dan
datar.

2. Thalasemia Minor
Pucat
Hitung sel darah merah normal
Kadar konsentrasi hemoglobin menurun 2 sampai 3 gram/ 100ml di bawah
kadar normal Sel darah merah tidak terlalu rapuh

D. KOMPLIKASI
 Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung. Tranfusi darah
yang berulang ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah
sangat tinggi, sehingga di timbun dalam berbagai jarigan tubuh seperti hepar, limpa,
kulit, jantung dan lain lain. Hal ini menyebabkan gangguan fungsi alat tersebut
(hemokromatosis). Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma ringan. Kadang
kadang thalasemia disertai tanda hiperspleenisme seperti leukopenia dan
trompositopenia. Kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung (Hassan
dan Alatas, 2002)
Hepatitis pasca transfusi biasa dijumpai, apalagi bila darah transfusi telah diperiksa
terlebih dahulu terhadap HBsAg. Hemosiderosis mengakibatkan sirosis hepatis,
diabetes melitus dan jantung. Pigmentasi kulit meningkat apabila ada hemosiderosis,
karena peningkatan deposisi melanin (Herdata, 2008).

E. Makanan Untuk Thalasemia

Transfusi darah terus menerus pada pasien thalassemia dapat
mengakibatkan penimbunan besi dalam tubuh dan terjadinya hemosiderosis.
Untuk mengurangi penimbunan besi yang terlalu cepat dapat dipergunakan
desferoksamin, di samping itu juga dengan pemberian nutrisi rendah besi.
Pemberian besi dalam bentuk elemen pada pasien thalassemia berusia di bawah
10 tahun sebaiknya dibatasi maksimal 10 mg/hari, sedangkan di atas 10 tahun
dibatasi maksimal 18 mg/hari. Kebutuhan besi untuk anak-anak normal rata-rata
18 mg/hari (Sari, 2003.
Pada thalassemia, kadar besi yang tinggi dapat menghambat absorpsi
seng karena diabsorbsi pada sel mukosa usus yang sama, yaitu pada jejunum
dan ileum, serta menggunakan transferin sebagai alat transport. Seluruh seng
yang diabsorpsi masuk ke dalam sirkulasi darah, disimpan dalam berbagai
jaringan tubuh, terutama di dalam otot dan tulang, kemudian diekskresi melalui
saluran cerna. Defisiensi seng yang berat pada thalassemia dapat menyebabkan
gangguan pertumbuhan, hambatan maturasi seksual, hipogonadisme, alopesia,
defisiensi imun, serta hambatan pada proses penyembuhan luka (Sari, 2003).
 DAFTAR PUSTAKA
Ganie, A, 2004. Kajian DNA thalasemia alpha di medan. USU Press, Medan
Supardiman, I, 2002. Hematologi Klinik. Penerbit alumni bandung.
Hoffband, A, dkk, 2005. Kapita selekta Hematologi. Penerbit buku Kedokteran EGC,
Jakarta.
Mansjoer, arif, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran E d i s i k e - 3 J i l i d 2 . Media
Aesculapius Fkul.
Hartoyo, Edi, dkk. 2006. Standar Pelayanan Medis. Fakultas
KedokteraanUnlam / RSUD Ulin Banjarmasin.
Suriadi S.Kp dan Yuliana Rita S.Kp, 2001, Asuhan Keperawatan Anak, Edisi I. PT Fajar
Interpratama : Jakarta.
McCloskey, J.C., 1996. Nursing Intervention Classification (NIC). 2nd Edition. Mosby Year
Book: USA
North American Nursing Diagnosis Association., 2001. Nursing Diagnoses : Definition &
Classification 2001-2002. Philadelphia.
Kuncara, H.Y, dkk, 2002, Buku Ajar Keperawatan Medikal-Bedah Brunner &
Suddarth, EGC, Jakarta
Joane C. Mc. Closkey, Gloria M. Bulechek, 1996, Nursing Interventions Classification
(NIC), Mosby Year-Book, St. Louis
Marion Johnson, dkk, 2000, Nursing Outcome Classifications (NOC), Mosby Year-Book, St.
Louis
Marjory Gordon, dkk, 2001, Nursing Diagnoses: Definition & Classification 2001-
2002, NANDA.