JOURNAL READING

SEQUENCE PIERRE ROBIN: KEMUNCULAN DAN 25 TAHUN

PENGALAMAN DENGAN SEBUAH PROTOKOL PENGOBATAN YANG
INOVATIF
PIERRE ROBIN SEQUENCE: APPEARANCES AND 25 YEARS OF
EXPERIENCE WITH AN INNOVATIVE TREATMENT PROTOCOL

HALAMAN JUDUL

Oleh :

Odilia Dea Novena (1202006190)

Pembimbing :

dr. I Made Suka Adnyana, Sp.BP-RE

DALAM RANGKA MENGIKUTI KEPANITERAAN KLINIK MADYA

SMF/LAB BEDAH
FK UNUD/RSUP SANGLAH
DENPASAR
2017

i
 KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan ke hadapan Tuhan Yang Maha Esa karena
atas karunia-Nya, jurnal reading yang berjudul Sequence Pierre Robin:
Kemunculan Dan 25 Tahun Pengalaman Dengan Sebuah Protokol
Pengobatan Yang Inovatif ini dapat diselesaikan tepat pada waktunya. Jurnal
Reading ini disusun dalam rangka mengikuti Kepaniteraan Klinik Madya di
Bagian SMF Bedah FK UNUD/RSUP Sanglah.
Dalam penyusunan jurnal reading ini, penulis ingin mengucapkan terima
kasih kepada:
1. dr. Eka Putra Setiawan, Sp.THT-KL (K) selaku kepala Bagian/SMF Bedah
FK UNUD/RSUP Sanglah, Denpasar,
2. dr. I Ketut Suanda, Sp.THT-KL selaku Koordinator Pendidikan Dokter
Bagian/SMF Bedah FK UNUD/RSUP Sanglah, Denpasar,
3. dr. I Made Suka Adnyana, Sp.BP-RE, selaku pembimbing dalam
penyusunan jurnal reading ini,
4. Dokter-dokter spesialis di Bagian/SMF Bedah FK UNUD/RSUP Sanglah,
Denpasar,
5. Rekan-rekan sejawat (Dokter Residen dan Dokter Muda) di Bagian/SMF
Bedah FK UNUD/RSUP Sanglah, Denpasar,
6. Semua pihak lain yang telah membantu dalam penyusunan jurnal reading
ini.
Penulis menyadari bahwa jurnal reading ini jauh dari sempurna. Oleh
karena itu, kritik dan saran yang bersifat membangun sangat penulis harapkan.
Semoga jurnal reading ini dapat memberikan sumbangan ilmiah dalam masalah
kesehatan dan memberi manfaat di bidang ilmu pengetahuan dan kedokteran.

Denpasar, Februari 2017

Penulis

ii
Sequence Pierre Robin: Kemunculan dan 25 Tahun
Pengalaman dengan Sebuah Protokol Pengobatan yang
Inovatif

Abstrak

Tujuan: Tujuan dari penelitian ini adalah untuk mengevaluasi jumlah kasus Pierre
Robin sequence (PRS) sampai sekarang dan hasil pengobatannya.

Desain: Ini adalah penelitian retrospektif.

Pengaturan: Penelitian dilakukan di sebuah rumah sakit universitas tersier.

Pasien: Seratus delapan puluh delapan pasien PRS telah dianalisis, yang
ditentukan oleh tiga tanda klinis yakni glossoptosis, retro/micrognathia, dan
sumbing atau agenesis dari langit-langit mulut, untuk kejadian, faktor risiko,
sindrom terkait, kelainan penyerta lainnya, saluran napas dan kesulitan makan,
dan hasil mengenai manajemen bedah dan non-bedah neonatal dan perinatal.

Hasil: Insiden PRS adalah 6,02%. Faktor risiko ditemukan pada 41,5% ibu-ibu
dengan anak-anak yang mengalami PRS. Sebelas sindrom/penampilan lainnya
pun terkait. Kesulitan makan terlihat pada 51,8% pasien. Glossopexy (6,9%) dan
tracheostomy (2,13%) untuk pengelolaan saluran napas sangat jarang dilakukan.
Pengisapan serta protokol perawatan bedah mungkin dianggap sebagai alasan
untuk mengurangi saluran napas (hingga 91,0%), masalah makan (hingga 79,9%),
dan angka kematian (2,1%).

Kesimpulan: Pierre Robin sequence, seperti yang terlihat sebagai kelompok

heterogen, menyajikan variasi cacat sumbing langit-langit dengan glossoptosis
dan mandibula micrognathic bersamaan. Manajemen bedah dan intervensi
prepalatal tertentu sebagai manajemen non-bedah dengan strategi pengobatan
inovatif dilakukan evaluasi.

1
 2

Istilah yang diusulkan Pierre Robin sequence (PRS) saat ini diterima
sebagai deskripsi kompleks yang tidak spesifik secara etiologis dari langit-langit,
micrognathia, dan obstruksi saluran napas. Tiga serangkai ini awalnya
digambarkan pada tahun 1846 oleh Fairbairn, diikuti oleh Shukowsky pada tahun
1911 (dikutip oleh St-Hilaire et al pada tahun 2000) dan oleh Eley dan Farber
pada tahun 1930. Meskipun Robin hanya menunjuk pada hubungan antara
glossoptosis dan mikrognathia (Gambar. 1) dalam laporan pertamanya, ia
menambahkan sumbing (Gambar. 2) dalam laporan berikutnya yang diterbitkan 11
tahun kemudian, mengutip publikasi oleh Eley dan Farber. Sedangkan beberapa
masih menganggap PRS menjadi kombinasi glossoptosis dan mikrognathia
dengan obstruksi saluran napas, dengan atau tanpa adanya sumbing, sebagian
penulis mengakui sumbing langit-langit sebagai bagian dari tiga serangkai PRS,
dengan salah satu dari mereka menciptakan istilah kemunculan Fairbairn-Robin.

Gambar 1. Gambaran anak dengan Fairbairn-Robin.

Pengelolaan pasien yang mengalami PRS membahas 2 masalah utama,
yaitu obstruksi saluran napas dan kesulitan makan. Beberapa penulis tidak
membenarkan posisi tengkurap pada bayi karena menghalangi evaluasi klinis dan
mempersulit pemantauan bayi. Lainnya menganjurkan penggunaan tabung
nasofaring untuk mengamankan saluran napas nasofaring.
Glossopexy seperti yang telah disarankan oleh Fairbairn pada tahun
1846 sebagai strategi pengobatan neonatal hyomandibulopexy, pelepasan
 3

subperiosteal dari dasar mulut, dan tracheostomy telah dianjurkan sebagai pilihan
pengobatan bedah neonatal untuk pengelolaan obstruksi saluran napas. Gangguan
osteogenesis pada rahang bawah baru-baru ini telah ditambahkan ke
armamentarium dalam kasus perinatal yang dipilih.

Gambar 2. Penampakan intraoral dari hard dan soft palatum Fairbairn-

Robin.

1. Bahan dan Metode

Grafik klinis 3121 pasien cacat sumbing wajah dari Departemen
maksilofasial dan Bedah Mulut dari University of Pretoria, Afrika Selatan, secara
retrospektif dianalisis untuk jangka waktu 25 tahun. Seratus delapan puluh
delapan pasien yang memiliki glossoptosis, sebuah rahang micrognathic, dan
langit-langit (atau langit-langit yang hampir aplastik) didiagnosis sebagai tiga
serangkai PRS yang lengkap. Karakteristik sumbing, sindrom terkait atau
malformasi, saluran napas dan / atau masalah makan selama periode neonatal dan
perinatal, manajemen awal mereka, serta urutan rekonstruksi palatal dan hasil
klinis telah dikumpulkan dan dianalisis untuk artikel ini.

2. Hasil
2.1. Insidensi
 4

Database keseluruhan untuk jangka waktu 25 tahun yang terdiri 3121

kasus kelainan sumbing wajah, dari yang 188 pasien didiagnosis dengan PRS,
dengan kejadian 6,02%. Sedangkan sumbing langit-langit lunak (sP) yang
terisolasi terdiagnosis pada 18 pasien, gabungan sumbing keras dan lunak (hPsP)
terdeteksi pada 170 pasien yang tersisa. Micrognathia berat dan microglossia
diamati baik pada pasien yang memiliki sP lebar yang terisolasi dan lengkap
maupun yang hampir tidak ada langit-langit lunak. 7 pasien mengalami
seluruhnya (3,7%) yang langit-langit lunak parsial, sempit, atau hampir aplastik
memiliki fitur PRS. Dalam kasus ini, glossoptosis dihasilkan baik dari lipat
memanjang pada lidah dengan interposisi nya antara tepi sumbing atau dari posisi
langsung dari lidah ke orofaring. Dalam kasus gabungan hPsP, sumbing langit-
langit keras (hP) terhadap panjang total langit-langit hanya teramati pada 31
pasien, sedangkan hP panjang yang bersifat parsial terjadi pada 138 pasien.
Luasnya HP berbanding terbalik dengan tingkat keparahan micrognathia dan
microglossia. Prevalensi PRS dalam setiap kelompok ras penduduk sumbing
adalah sebagai berikut: putih (keturunan Eropa), 7.48%; hitam, 2,89%; berwarna
(ras campuran), 2,47%; dan India (didefinisikan sebagai orang dari benua India),
4,44%. Terdapat 86 laki-laki dan 102 perempuan. Rasio jenis kelamin pada 2
kelompok ras utama berbeda secara signifikan dalam hal rasio terbalik sebagai
berikut: dalam kasus PRS putih, rasio laki-laki dan perempuan adalah 43,0%:
57,0%, sedangkan dalam kasus PRS hitam, rasionya adalah 60,9%: 39,1% (Tabel
1).

2.2. Obat dan faktor risiko

 5

Obat, sebagian besar asupan obat nonsteroidal anti-inflamasi dan vitamin

dan substitusi besi (bukan yang saat ini dianggap sebagai faktor risiko), yang
diambil selama trimester pertama kehamilan, dilaporkan pada 63 ibu (33,5%).
Faktor-faktor risiko berikut dilaporkan oleh ibu selama trimester pertama
kehamilan: infeksi (kebanyakan influenza, dengan atau tanpa obat) terjadi pada 24
(12,8%), tetapi hanya 6 (3,2%) yang dilaporkan merokok atau menghisap
tembakau selama trimester pertama dan 2 (1.1%) mengkonsumsi alkohol.
Oligohidramnion selama trimester pertama terdeteksi pada 17 (9,0%) ibu,
sedangkan polihidramnion terjadi dalam 2 kasus (1,1%).

2.3. Sindrom terkait dan kelainan lainnya

Sebuah sindrom yang dapat dikenali didiagnosis pada 3 kasus PRS (S-
PRS). NS-PRS (kelompok nonsyndromic, 155 atau 82,4%) selanjutnya dibagi
menjadi kategori pasien dengan PRS dan berbagai kelainan lainnya (OAPRS, 31)
dan tanpa kelainan lain (I-PRS, 124). Kasus OA-PRS adalah mereka yang sampai
saat ini belum teridentifikasi dengan sindrom yang dapat dikenali. Rasio I-PRS /
S-PRS / OA-PRS adalah 65,9: 17,5: 16,5 (Tabel 1).
Sebelas sindrom yang berbeda dikaitkan dengan PRS. Yang paling umum
adalah sindrom Stickler, yang ditemukan pada 13 (6,9%) kasus S-PRS. Delapan
pasien (4,26%) terdiagnosis dengan sindrom Demarquay-Van der Woude. Sindrom
Moebius terlihat pada 3 pasien (1,6%), dan sindrom alkohol janin, sindrom oto-
palato-digital, dan hypogenesis oromandibular terjadi masing-masing pada 2
pasien (6,1%). Sindrom Klippel-Feil, Wolf-Hirschhorn, Miller, dan catel-Manzke
ditemukan dalam setiap 1 (0.53%) pasien. Dua (1,1%) pasien disajikan dengan
hipoplasia nasomaxillary (juga dikenal sebagai penampilan Binderoid).
Berbagai kelainan teridentifikasi pada kelompok OA-PRS. Hal tersebut
termasuk cacat oftalmologi (4,3%), kelainan neurologis (2,1%), kelainan anggota
tubuh (tidak termasuk clubfeet) (2,1%), kelainan pinnae (1,6%), kelainan
kardiovaskular (1,6%), clubfeet (2,1%), hemangioma (1,6 %), kelainan urogenital
(1,1%), bodong (0,53%), dan tuli (0,53%).
2.4. Obstruksi Saluran Napas
 6

Manajemen awal setelah lahir terdiri dari pembuatan hisapan dan drinking
plate (Gambar. 3), yang ditempatkan pada 134 bayi (71,3%). Pada 122 bayi
(91,0%), terapi plate itu cukup untuk meringankan glossoptosis dan mencegah
obstruksi saluran napas. Dalam 12 neonatus (9,0%), terapi plate ini tidak berhasil,
tanpa bantuan dari obstruksi saluran napas. Sembilan dari 12 bayi ini mengalami
glossopexy, 4 bayi menerima intubasi nasoendotracheal jangka panjang, dan salah
satu dari mereka menjalani tracheostomy pada tahap berikutnya dan satu pasien
lain yang diekstubasi tanpa dilakukan pertimbangan mengenai saluran napas. Pada
3 bayi yang tidak menjalani glossopexy, tracheostomy dilakukan segera setelah
lahir karena gangguan pernapasan parah. Seluruh bayi-bayi ini terdiagnosis
dengan sindrom Stickler. Oleh karena itu, secara keseluruhan 4 trakeotomi (2,1%)
dilakukan.

Gambar 3. Palatum minum untuk bayi dengan Fairbairn-Robin.

2.5. Masalah Makan

Informasi tentang makan tercatat 143 (76,1%) dari kasus PRS. Berbagai
tingkat kesulitan dengan makan dialami oleh 74 bayi yang lahir (51,6%). Tiga
pasien mengalami kesulitan makan terus-menerus meskipun melakukan terapi
 7

plate (Gambar. 3), satu menjalani glossopexy karena obstruksi saluran napas.
Agak menakjubkan, bahwa kelompok S-PRS menunjukkan insiden terendah dari
kesulitan makan, selain mereka yang memiliki sindrom Stickler. Insiden
maksimum masalah makan ditemukan dalam kelompok I-PRS. Dari 13 pasien
dengan sindrom Stickler, 6 mengalami kesulitan makan. Dua puluh dua bayi
(11,7%) juga mengalami ankyloglossia yang mana hanya 9 yang mengalami
kesulitan makan.
Tiga puluh lima (26,2%) bayi, di antara 134 yang menerima perawatan
penghisapan dan drinking plate, tidak menanggapi terapi plate. Dua puluh tujuh
bayi ini memerlukan tabung nasogastrik untuk makan, dan gastrostomy dilakukan
terhadap 6% dari kelompok ini untuk menghindari makan melalui tabung
nasogastric jangka panjang dan untuk mempersingkat waktu perawatan di rumah
sakit. Perawatan plate mencegah masalah makan pada 79,6% kasus. 5 pasien
seluruhnya mengalami baik obstruksi saluran napas maupun kesulitan makan jika
tidak menggunakan plate. Meskipun obstruksi saluran napas persisten dikelola
dengan cara glossopexy atau fase intubasi berkepanjangan, masalah makan terus-
menerus diobati dengan gastrostomy.

2.6. Rekonstruksi Palatal

Sebuah prosedur 2 tahap dilakukan pada 107 pasien (56,9%) yang
mengalami PRS; sP ditutup (intravelar veloplasty) pada usia 7 dan hP (von
Langenbeck procedure) pada usia 18 bulan (Gambar. 4). Prosedur 1-tahap dalam
rekonstruksi palatal (intravelar veloplasty) dilakukan pada 59 pasien (31,4%) baik
dari yang hanya memiliki sP maupun dari hP singkat pada hPsP. Satu pasien
dengan langit-langit agenesis lunak (sindrom Miller) tidak dilakukan rekonstruksi.
 8

Gambar 4. A. Gambaran sebelum operasi dari hard dan soft palatum.

B. Gambaran setelah operasi soft palatum dan penyempitan hard palatum setelah
18 bulan, sebelum penetupuan hard palatum pada bayi dengan Fairbarn-Robin.

2.7. Kematian
Dalam database PRS ini, 4 pasien (2,1%) meninggal karena rekonstruksi
palatal. Tiga dari pasien ini telah menerima terapi plate. Tidak ada kematian yang
terjadi setelah langit-langit telah direkonstruksi. Tiga dari pasien yang meninggal
masing-masing karena sebab pernafasan, pneumonia, aspirasi makanan, dan
deformitas syngnathia, ketika mereka sedang dirawat di rumah sakit rujukan yang
jauh. Penyebab kematian pada pasien keempat tidak tercatat. Kematian terutama
terlihat pada kelompok S-PRS (2 sindrom Stickler -12,5%).

3. Diskusi
Berdasarkan definisi klinis PRS yang diterima pada sebagian besar penulis
sampai saat ini, PRS dalam penelitian ini didefinisikan sebagai tiga serangkai
glossoptosis / obstruksi saluran napas, bibir sumbing, dan mikrognathia, dan
 9

hanya pasien yang sesuai dengan diagnostik tiga serangkai ini yang termasuk
dalam kelompok populasi PRS.
Sebuah survei epidemiologi melaporkan 10% kejadian PRS berada dalam
populasi sumbing. Seri kasus yang disajikan dalam artikel ini, untuk saat ini,
adalah salah satu yang terbesar pada pasien dengan PRS, dengan 188 kasus dan
kejadian sebanyak 6,02% pada database deformitas keseluruhan wajah sumbing
dari 3121 kasus. Sumbing U-shaped dengan lidah berada pada bagian sumbing
dan nasofaring dianggap sebagai gambaran klinis klasik atas glossoptosis. Namun,
jika celah sempit, lidah dapat berubah posisi di sumbing, tapi dilipat memanjang,
sehingga menyebabkan glossoptosis. Pada celah sumbing yang lebar atau sempit
dengan langit-langit lunak yang pendek atau hampir aplastik, lidah dapat
dipindahkan langsung ke dalam nasofaring dan / atau orofaring dengan efek yang
sama. Adanya sP tampaknya lebih penting daripada bentuknya.
Hasil penelitian ini secara parsial menegaskan temuan dari penelitian
sebelumnya untuk insiden yang lebih tinggi pada PRS kalangan penduduk
perempuan putih (Eropa). Rasio laki-perempuan secara keseluruhan untuk PRS
adalah 45,7%: 54,2%. Sebaliknya, rasio laki-laki di antara populasi umum yang
mengalami sumbing dari database adalah 54,2%: 45,8%. Faktor risiko (obat,
infeksi, merokok, dan alkohol-seperti yang ditunjukkan sebesar 43,1%) selama
trimester pertama ibu hamil mungkin berpengaruh pada bayi yang lahir dengan
mengalami PRS; Namun, hal ini tidak signifikan secara statistik.
Subdivisi PRS yang berbeda memiliki berbagai tingkat prevalensi. Insiden
I-PRS berkisar dari 11% dalam beberapa studi hingga 75% dalam penelitian yang
lain. PRS sindrom (S-PRS) menunjukkan prevalensi sekitar 35%, dibandingkan
dengan 65% dari PRS nonsyndromic (NS-PRS; termasuk I-PRS dan OAPRS).
Beberapa penulis melaporkan 36,5% kasus S-PRS, sedangkan yang lain
melaporkan bahwa kasus OA-PRS terdeteksi sebanyak 38% dari populasi
penelitian. S-PRS umumnya terkait dengan sindrom Stickler, sindrom
velocardiofacial, sindrom alkohol janin, sindrom cerebrocostomandibular, dan
trisomi 18. Dalam penelitian ini, 34,0% dari pasien mengalami baik syndrome (S-
PRS, 17,6%) ataupun kelainan terkait (OA-PRS, 16,5%). Sindrom Stickler paling
sering dikaitkan dengan S-PRS, terhitung sebanyak 6,9% dari populasi PRS
 10

(yaitu, pada 39,4% kasus S-PRS). Sindrom Demarquay-van der Woude ditemukan
pada 8 kasus PRS (4,3%). Sindrom alkohol janin juga dikaitkan dengan PRS,
yang telah dikonfirmasi dalam penelitian ini. Sindrom tambahan yang ditemukan
dalam kasus-kasus PRS pada populasi penelitian ini adalah sebagai berikut:
Moebius, Klippel-Feil, Wolf-Hirschhorn, Miller, sindrom catel-Manzke,
oromandibular limb hypogenesis, dan sindrom oto-palato-digital. Adanya
"kemunculan Binderoid" (naso-maxillo-acro-dysotosis), mungkin juga
berkontribusi terhadap obstruksi saluran napas hidung tambahan, yang ditemukan
pada 2 pasien.
Sebuah angka kematian yang hampir mencapai 100% awalnya dilaporkan
dalam kasus yang dipengaruhi oleh bentuk PRS yang berat. Dalam sebuah
penelitian baru, angka kematian secara keseluruhan dilaporkan menjadi 4,1%.
Dalam penelitian ini, tingkat kematian adalah 2,1%, dengan sebagian besar
kematian terjadi pada kelompok S-PRS dan OA-PRS. Prematuritas dan kelainan
terkait dianggap sebagai prediktor kematian yang paling umum. Dari 4 pasien
yang meninggal dalam penelitian ini, 3 pasien meninggal terkait baik karena
kelainan ataupun dari sindrom (2 pasien terdiagnosis mengalami sindrom
Stickler), tetapi tidak ada yang lahir secara prematur.
Obstruksi saluran napas karena glossoptosis bisa menjadi masalah besar
pada pasien PRS. Banyak penulis menyarankan penggunaan tabung nasofaring
untuk mengamankan bagian saluran napas, tapi tidak ada yang melaporkan
mengenai manajemen kesulitan makan. Strategi pengobatan untuk kesulitan
makan yang digunakan dalam populasi penelitian ini terdiri dari penyesuaian
penghisapan dan drinking plate, yang diposisikan pada rongga mulut dalam
neonatal selama beberapa jam pertama atau beberapa hari setelah lahir. Dasar
plate terbuat dari akrilik dan dilapisi dengan liner jaringan lunak, yang meliputi
seluruh langit-langit keras dan punggung dentoalveolar termasuk sulkus dan
meluas ke sP hingga 5 sampai 7 mm. Plate ini menciptakan langit-langit buatan
dan mencegah lidah mengalami penetrasi ke dalam dan menghalangi saluran
udara pada hidung. Lidah menjadi rata, dan ini mencegah glossoptosis.
Selanjutnya, plate juga memfasilitasi tindakan penghisapan dan penelanan yang
dengan demikian mengurangi kesulitan makan. Namun, tidak terdapat hubungan
 11

antara keparahan tiga serangkai, dan pernapasan serta kesulitan makan. Plate
digunakan pada 134 (71,3%) bayi dan berhasil menangani kesulitan nafas dan
makan pada 91,0% bayi-bayi ini selama periode neonatal dan perinatal. 28,7%
pasien PRS lainnya bernapas dan makan dengan baik tanpa terapi plate, dan
sejumlah (8,0%) ini juga mengalami ankyloglossia, yang mungkin menjadi
keuntungan bagi pernapasan dan makan. Kebanyakan PRS neonatus, yang
mengalami obstruksi saluran napas, mengalami perbaikan segera dalam bernafas
setelah penempatan plat intraoral. Setelah periode observasi yang singkat, mereka
kemudian melepaskan bentuk unit perawatan intensif.
Kesulitan makan telah dilaporkan sebanyak 50% dan 54% dari kasus PRS.
Frekuensi ini dikonfirmasi dalam penelitian (51,8%) pada artikel ini. Namun,
agak mengherankan bahwa kelompok I-PRS mengungkapkan lebih banyak kasus
kesulitan makan (71,6%) dibandingkan dengan kelompok OA-PRS (17,6%).
Bertentangan dengan harapan, kelompok S-PRS mengalami lebih sedikit masalah
makan (10,8%), selain dari kasus-kasus di mana sindrom Stickler telah
terdiagnosis (kelompok S-PRS 46,1% dengan masalah makan).
Ankyloglossia diamati pada 12,8% kasus PRS. kesulitan makan dilaporkan
sebanyak 37,5% dari kelompok. Frenulum lingual pendek, yang secara alami
melekat pada alveolar ridge, dianggap bonus karena akan mencegah lidah
bergerak ke sumbing dan yang diposisikan ke dalam orofaring dan nasofaring,
sehingga menyebabkan obstruksi saluran napas. Demikian, masalah makan
bertahan di 33,3% dari kasus ankyloglossia, bahkan dengan terapi plate.
Beberapa penulis menyatakan bahwa hanya 3 (13,6%) dari 22 bayi dengan
tabung nasofaring mampu sepenuhnya menggunakan botol setelah waktu rawat
inap rata-rata 60 hari. Keuntungan dari penghisapan dan drinking plate bila
dibandingkan dengan tabung nasofaring terletak pada penciptaan divisi anatomi
buatan antara rongga mulut dan hidung. Mengisap dan makan memfasilitasi
perkembangan motorik orofaringeal normal dan karena itu juga menyebabkan
periode rawat inap menjadi lebih singkat. Terapi plate paling banyak
menyelesaikan masalah kesulitan makan (47/74 kasus; 63,5%). Hanya 4 pasien
PRS (2,1%) yang memerlukan waktu rawat inap yang lebih lama untuk mengelola
kombinasi obstruksi saluran napas dan kesulitan makan.
 12

Penulis lain melaporkan kebutuhan glossopexy dan tracheostomy masing-

masing sebanyak 27.15% dan 3,7% dari pasien mereka. Teknik glossopexy
sebelumnya ditempatkan dari dorsum lidah, melalui bibir bawah ke area dagu, di
mana ia diikat di atas tombol silikon, yang mengakibatkan berbagai komplikasi
seperti laserasi lidah; infeksi luka; dehiscence; cedera duktus Wharton; dan bekas
luka deformasi bibir, dagu, dan dasar mulut. Saat ini, prosedur glossopexy yang
dimodifikasi ini paling sering digunakan. Otot genioglossus dicapai melalui
sayatan crestal mandibula dan kemudian terlepas dari rahang bawah. Lidah
mukosa yang dipotong, memperlihatkan otot dari ujung ke frenulum. Dua jahitan
ditempatkan ke dalam otot melalui sayatan. Penusuk digunakan untuk melewati
circummandibularly mereka, dan mereka kemudian diikat. Sayatan dibuat, di
sepanjang perbatasan anterior lidah, dan luka berbentuk T dibuat. Sebuah sayatan
horizontal pada bibir bawah memotong melalui mukosa labial dan meluas antara
commissures, diikuti oleh insisi vertikal di garis tengah, membentang hingga ke
puncak alveolar. Otot intrinsik lidah dan otot orbicularis oris dijahit bersama-
sama. Kecuali untuk malposisi gigi sulung rahang bawah, yang tidak
mempengaruhi pertumbuhan gigi permanen, tidak mengurangi estetika atau
fungsional dengan teknik modifikasi ini. Dehiscence tinggi sangat mungkin
mengikuti gerakan lidah dan posisi depannya dengan ketegangan yang melekat.
Tingkat intervensi bedah yang tinggi (hingga 45,2%) dilaporkan dalam
kasus PRS, di antaranya trakeotomi yang meliputi 16,9%. Beberapa dokter
menggunakan trakeotomi untuk mengamankan saluran udara pada masing-masing
18,2% dan 41,3% dari kasus. Dalam penelitian retrospektif ini, glossopexy dan /
atau tracheostomy hanya digunakan sebagai pilihan terakhir dalam strategi
pengobatan dan kemudian hanya sampai prosedur bedah rekonstruksi pertama.
Hanya 9,0% (glossopexy, 6,9%; tracheostomy, 2,1%) dari bayi PRS yang
memerlukan prosedur bedah awal ini. Meskipun tingginya tingkat dehiscence
(hingga 100%), biasanya terjadi dalam waktu 48 sampai 84 jam pasca operasi,
glossopexy adalah prosedur pembedahan invasif kecil dengan morbiditas yang
lebih rendah dibandingkan dengan tracheostomy. Namun demikian, glossopexy
mengarah ke perbaikan segera dari bagian saluran napas, serta, untuk alasan yang
tidak diketahui, juga untuk jangka yang panjang, dalam banyak kasus. Oleh
 13

karena itu, obstruksi saluran napas pertama diobati dengan terapi plate dan, jika
berhasil dengan glossopexy, selanjutnya tabung nasofaring dan akhirnya
tracheostomy. Micrognathia, tanpa langit-langit, diobati dengan upaya
osteogenesis. Namun, bekas luka kulit yang jelek setelah penggunaan aparat
eksternal dan akses intraoral yang sangat sulit adalah alasan untuk tidak
menggunakan teknik ini dalam kasus PRS.
Penutupan bedah hPsP dilakukan pada intervensi yang berbeda. sP ditutup
pada usia 7 bulan, sedangkan hP, yang tetap terbuka, berkontribusi untuk
mempertahankan aliran napas melalui hidung dan rongga mulut. Secara klinis,
lidah mengadopsi posisi yang lebih normal selama 11 bulan berikut setelah
operasi langit-langit lunak, sampai hP diperbaiki pada usia 18 bulan. Selama
periode 11-bulan ini, hP menyempit secara signifikan (Gambar. 4), yang dengan
demikian, meningkatkan adaptasi bayi dengan anatomi normal dalam kaitannya
dengan bagian saluran napas. Mekanisme adaptif tersebut penting bagi
pengurangan obstruksi saluran napas pasca rekonstruksi.
Pierre-Robin sequence secara klinis didefinisikan oleh, tiga serangkai
glossoptosis, celah lebar / langit-langit lunak yang sangat atrofi, dan
micrognathic / retrognathic mandibula. Tiga serangkai ini digunakan, tanpa
pengecualian, dalam diagnosis klinis mengenai kasus PRS dalam populasi
penelitian retrospektif ini. Entitas ini terdiri dari kelompok heterogen I-PRS, S-
PRS, dan OA-PRS. sumbing mungkin berbentuk U atau tidak berbentuk U dan
mungkin memiliki lebar yang bervariasi. Lidah bahkan mungkin berpindah ke
langit-langit lunak, dan mandibula micrognathic atau retrognathic bersamaan
dapat dikaitkan dengan kondisi tersebut. Kemungkinan semakin mandibular
micrognathic, semakin lidah microglossic, dan semakin lidah berpindah ke
belakang, dan mengakibatkan glossoptosis, PRS akan semakin parah. Dalam
studi yang disajikan di sini, tingkat kejadian PRS dalam populasi sumbing lebih
rendah dari yang dilaporkan di tempat lain. Untuk informasi, tidak ada laporan
sampai saat ini, yang menekankan urutan manajemen bedah untuk langit-langit
yang keras dan lunak, serta pentingnya penghisapan dan drinking plate, dalam
pengurangan kesulitan bernapas dan makan. Strategi pengobatan penghisapan dan
drinking plate yang inovatif ini tampaknya secara signifikan mengurangi
 14

kebutuhan operasi tambahan, waktu rawat inap, dan morbiditas sebelum dan
setelah rekonstruksi palatal.
Dalam 25 tahun yang melibatkan masa studi retrospektif, perubahan kecil
dilakukan pada perbaikan teknik bedah langit-langit lunak; Namun, terapi plate
dan waktu serta urutan pengobatan belum berubah.