AKROMEGALI DAN GIGANTISME

EMIRZA NUR WICAKSONO APRIL 9, 2013

[6] COMMENTS
A. PENGERTIAN
Gigantisme adalah pertumbuhan berlebihan akibat pelepasan hormon pertumbuhan
berlebihan, terjadi pada masa ank-anak dan remaja.keadaan ini menyebabkan pertumbuhan
longitudinal pasien sangat cepat dan pasien akan menjadi seorang raksasa.
Akromegali adalah pertumbuhan atau penebalan tulang-tulang dan jaringan lunak dari
hipersekresi GH yang terjadi setelah pertumbuhan somatik selesai. Penderita akromegali
memperlihatkan pembesaran tangan dan kaki.
Gigantisme dan akromegali adalah kelainan yang disebabkan oleh karena sekresi hormone
pertumbuhan (HP) atau Growth Hormon (GH) yang berlebihan.
Gigantisme dan akromegali merupakan peningkatan hormone protein dalam banyak
jaringan, meningkatkan penguraian asam lemak dan jaringan adipose dan kadar glukosa
darah.
B. ETIOLOGI
Pelepasan hormon pertumbuhan berlebihan hampir selalu disebabkan oleh tumor hipofise
jinak (adenoma). Dapat juga terjadi kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan
hormon berlebihan. Pelepasan hormon pertumbuhan yang disebabkan tumor hipofise jinak
(adenoma). Dan dapat juga karena kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan
growth hormone berlebihan.
Penyebab gigantisme dan akromegali dapat digolongkan sebagai berikut:
a) GA (Gigantisme Akromegali) Primer atau Hipofisis, dimana penyebabnya adalah adenoma
hipofisis.
b) GA Sekunder atau Hipotalamik, disebabkan oleh karena hipersekresi GHRH dari
Hipotalamus.
c) GA yang disebabkan oleh karena tumor ektopik (paru, pancreas, dll) yang mensekresi HP
atau GHRH.
C. PATOFISIOLOGI
Melihat besarnya tumor adenoma hipofisis dapat dibedakan dalam dua bentuk yakni, mikro
adenoma dengan diameter lebih kecil dari 10 mm dan makro adenoma kalau diameternya
lebih dari 10 mm.
Adenoma hipofisis merupakan penyebab paling sering. Tumor pada umumnya dijumpai
disayap lateral sella tursica. Kadang-kadang tumor ektopik dapat pula dijumpai digaris
migrasi rathke pouch yaitu disinus sfenoidalis dan di daerah para farings.
Akromegali yang disebabkan oleh karena GHRH (Growth Hormone Realising Hormon) sangat
jarang (kurang dari 1%). Namun secara klinis keadaan ini sulit dibedakan dengan akromegali
yang disebabkan oleh karena adeno hipofisis. Perbedaannya hanya dibuat atas dasar
pemeriksaan histopatologis yang mendapatkan adanya hyperplasia dan bukan adanya
adenoma. Penyebab lain adalah tumor Is Let Sel pancreas yang menghasilkan HP (Isolated
Ectopic Production Of GH).
D. TANDA DAN GEJALA
a) Akibat pada tulang (Skelet)
Pada penderita gigantisme terjadi pertumbuhan tulang yang berlebihan sehingga tinggi
badan abnormal. Masa pubertas tertunda dan alat kelamin tidak dapat tumbuh sempurna
Gigantisme
Frontal Bossing
Kiposis, Ostopenia
Artropi
Pertumbuhan tulang ekstremitas berlebihan
b) Akibat pada jaringan lunak
Pelebaran dan penebalan hidung, lidah, bibir, dan telinga
Pembesaran tangan dan kaki
Kulit tebal, basah, dan berminyak
Lipatan kulit kasar, skin tag
Acanthosis nigricans
Hipertrikosis
Suara parau
c) Akibat pada proses metabolisme
Gangguan toleransi glukosa/diabetes melitus
Hiperfosfatemia
Hiperlipidemia
Hiperkalsemia
Kelebihan hormon pertumbuhan (GH) sering terjadi pada usia antara decade kedua dan
keempat, karena GH pada decade dua (usia 5 tahun) merupakan stadium awal perjalanan
penyakit secara lambat. Sedangkan pada decade keempat terjadi secara terus-menerus
setelah stadium awal yang melewati decade tiga sehingga tampak gejala GH: Frontal
Bossing, Pembesaran tangan dan kaki, dll.
E. GAMBARAN KLINIS
Gambaran klinis akibat pembesaran tumor:
1) Pembesaran keatas (Superior)
Sakit kepala
Gangguan penglihatan
2) Pembesaran ke lateral
Kelumpuhan saraf III, IV, V, dan VI
Penyumbatan pembuluh darah (sinus kavenosus)
Kejang (temporal lobe seizures)
3) Pertumbuhan ke inferior (dasar sella)
CSF Rinorea
4) Pertumbuhan ke anterior
 Perubahan kepribadian (frontal lobe type personality changes)
5) Infark (pituitary appoplexia)
F. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
Tumor hipofisis saat ini dapat diketahui melalui pemeriksaan:
CT Scan dan dilanjutkan dengan pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging),
yang mempunyai kepekaan tinggi untuk mendiagnosis adanya tumor hipofisis (baik
mikro maupun makroadenoma)
Laboratorium darah yaitu pemeriksaan darah yang mengukur kadar GH akan menunjang
diagnosis gigantisme dan akromegali
Rontgen tulang tengkorak untuk melihat penebalan tulang dan Rontgen tangan dapat
menunjukkan penebalan tulang dibawah ujung jari tangan dan pembengkakan jaringan
disekitar tulang.
Kepastian diagnosis dilakukan dengan pemeriksaan hormon pertumbuhan. Sebagai uji
penyaring pemeriksaan SM-G (IGF-1) kemungkinan dianggap paling baik
G. KOMPLIKASI
1. Hipertropi jantung
2. Hipertensi
3. Diabetes melitus
H. PENATALAKSANAAN
Tujuan pengobatan adalah:
1) Menormalkan tubuh kembali kadar GH atau IGF1/SM-C
2) Memperkecil tumor atau menstabilkan besarnya tumor
3) Menormalkan fungsi hipofisis
4) Mencegah komplikasi akibat kelebihan kadar GH/IFG1 atau SM-C akibat pembesaran
tumor
Dalam hal ini dikenal 3 macam terapi, yaitu:
1) Terapi pembedahan
2) Terapi radiasi
3) Terapi medikamentosa
1) Terapi pembedahan adalah cara pengobatan utama. Dikenal 2 macam pembedahan
tergantung dari besarnya tumor yaitu bedah makro dengan melakukan pembedahan pada
batok kepala (TC atau Trans Cranial) dan bedah mikro (TESH/ Tans Ethmoid Sphenoid
Hypophysectomy). Cara terakhir TESH ini dilakukan dengan cara pembedahan melalui sudut
antara celah intra orbita dan jembatan hidung antara kedua mata untuk mencapai tumor
hipofisis.
2) Indikasi radiasi adalah sebagai terapi pilihan secara tunggal, kalau tindakan operasi tidak
memungkinkan dan menyertai tindakan pembedahan atau masih terdapat gejala aktif
setelah terapi pembedahan dilakukan.
Tindakan radiasi dapat dilaksanakan dalam 2 cara, yaitu:
a) Radiasi secara konversional (Conventinal High Voltage Radiation, 45 69 4500 RAD)
b) Radiasi dengan energy tinggi partikel berat (High Energy Particles Radiation, 150 69
15000 RAD)
3) Terapi medikamentosa
Agosis dopamine
Pada orang normal dopamine atau agosis dopamine dapat meningkatkan kadar HP tetapi
tidak demikian halnya pada pasien akromegali. Pada akromegali dopamine ataupun agosis
dopamine menurunkan kadar
HP dalam darah.
Contoh agosis dopamine:
a) Brokriptin
b) Dianjurkan memberikan dosis 2,5 mg sesudah makan malam, dan dinaikkan secara
berkala 2,5 mg setiap 2-4 hari. Perbaikan klinis yang dicapai antara lain adalah:
Ukuran tangan dan jari mengecil, dan
Terjadi perbaikan gangguan toleransi glukosa
Efek samping yang terjadi adalah vaso spasme digital, hipotensi ortostatik, sesak nafas
ringan,nausea, konstipasi, dll.
c) Ocreotide (long acting somatostatin analogue)
Cara pemberian melalui subkutan. Dosis: dosis rata-rata adalah 100-200 mikrogram
diberikan
setiap 8 jam.
Perbaikan klinis yang dicapai:
Menurunkan kadar HP menjadi dibawah 5 mikrogram/ 1 pada 50 kasus
Menormalkan kadar IGF1/ SM-C pada 50% kasus
Penyusunan tumor
Efek samping: ringan dan mempunyai sifat sementara yaitu nyeri local/ di daerah suntikan
dan
kram perut.