Malformasi Malformasi Vena Malformasi Arteriovena Malformasi Limfatik Malformasi Kapiler

(AVM)
Defenisi Malformasi vena salah Malformasi arteriovena Malformasi limfatik Malformasi kapiler sering
satunya terdiri dari vena adalah suatu keabnormalan adalah kumpulan saluran disebut juga portwine
bagian superfisial dan pada pembuluh darah arteri abnormal dan ruangan stain yaitu seperti datar
vena bersambung dengan vena berisi cairan getah bening. pada kulit yang berukuran
bagian dalam yang tanpa melalui pembuluh Normalnya system besar tetapi dapat juga
pembentukannya kapiler. Insidensinya sekitar limfatik mengumpulkan seperti pulau-pulau kecil
abnormal dan yang terjadi 11-21 kasus dalam 100.000 kelebihan cairan dari dengan warna kebiruan.
pembesaran. Kelainan ini populasi. jaringan dan Lesi ini ditemuka dimana
yang paling sering mengangkutnya dari saja diarea tubuh dan bisa
ditemukan dan bersifat pembuluh darah kecil mengenai lebih dari satu
asimtomatik. Gejala klinis kemudian dibawa kembali tempat.
biasanya ditemukan sesaat ke system vena. Pada
setelah lahir, namun bisa pasien dengan malformasi
juga beberapa tahun limfatik pengangkutan
setelah kelahiran. kelebihan cairan dari
Pertumbuhan dari pembuluh darah kecil
malformasi vena ini berlangsung lambat
lambat dan stabil, faktor sehingga menumpuk dan
pencetus seperti operasi, melebarkan pembuluh
trauma, infeksi, atau darah yang berakibat
perubahan hormonal yang pembengkakan di area
berhubungan dengan sekitar bahkan dapat
pubertas, kehamilan atau meluas ke jaringan lunak
menopause dapat dan otot (Gloviczki, 2005)
menyebabkan pertumbuan
yang cepat. Lesi akibat
 dari malformasi vena
dapat dijumpai pada kulit,
selaput lender atau system
organ (otak, usus, hati,
dan limpa) (Hua Wang et
al, 2004)
Etiologi Penyebab pasti dari lesi -Faktor ektrinsik, berupa: Etiologi dari kelainan ini Penyebab pasti dari
ini belum diketahui, tekanan darah sistemik, belum diketahui tetapi kelainan ini belum
kemungkinan karena kemampuan jantung diduga akibat dari diketahui tetapi diduga
kekurangan sel otot polos memompa darah ke kesalahan pembentukan bahwa hal ini
di dinding pembuluh sirkulasi sitemik, kualitas dan perkembangan sitem muncul karena
darah menjadi faktor pembuluh darah dan limfatik selama masa pembentukan abnormal
penting kualitas darah yang perkembangan janin. pembuluh darah kecil
kelainan ini. Sampai menentukan pada kulit di awal
sekarang belum ada bukti viskositasnya. kehidupan embrio setelah
bahwa penggunaan obat -Faktor intrinsik, berupa: pembuluh darah besar
atau paparan dari autoregulasi arteri terbentuk.
lingkungan menjadi serebral, faktor
penyebab dari malformasi biokimiawi regional
vena (Claudio, 2006) (konsentrasi asam laktat
dan ion hydrogen).

Gejala klinis Gejala klinis dari -Gejala yang sering -Lesi paling sering Meskipun jumlah
malformasi vena, yaitu: dikeluhkan pasien adalah ditemukan di leher dan pembuluh darah dalam
-Sudah ada sejak lahir, dan nyeri kepala dan kejang di aksila namun dapat malformasi kapiler
bersifat progresif mendadak. juga ditemukan di area normal, tetapi diameter
-Sering terjadi thrombosis -Vertigo, tuli progresif, tubuh lainnya. pembuluh darah yang
karena aktivasi dari penurunan penglihatan, -Ada dua jenis malformasi terkena jauh lebih besar
 protein-C, protein-S dementia, dan halusinasi. limfatik yang sering daripada lesi yang terkena
atau -Jika AVM terjadi pada ditemukan, yaitu: akibatnya terjadi
kelainan antitrombin lokasi kritis maka AVM malformasi makrositik peningkatan aliran darah
lainnya. dapat menyebabkan dan mikrositik. sehingga tampak pada
-Warna kebiruan yang sirkulasi cairan otak -Pada malformasi permukaan kulit warna
melibatkan jaringan terhambatyang dapat makrositik lesi yang keunguan akan terus
subkutan menyebabkan akumulasi ditemukan besar, lunak, membesar dan menebal.
-Pada histologi dijumpai cairan di dalam ditemukan di bawah
lapisan endotel yang tengkorak yang beresiko kulit dan berwarna Periode timbulnya gejala
tipis dan kaku. hidrosefalus. kebiruan. bervariasi pada setiap
-Kaku kuduk akibat tekanan -Pada malformasi individu bahkan bisa
intracranial dan mikrositik lesi yang tertunda sampai umur 40,
rangsangan pada ditemukan kecil, lesi 50, atau 60 tahun.
meningen. mengangkat yang berisi Malformasi kapiler yang
-Pembuluh darah rupture cairan getah bening. lesinya di tulang
pada AVM menimbulkan -Lesi dapat membesar belakang dapat dikaitkan
gejala kehilangan secara mendadak dan dengan sindrom Cobb.
kesadaran, sakit kepala bersifat sementara pada
tiba-tiba dan hebat, kondisi tertentu, seperti:
nausea, vomiting, trauma atau infeksi.
gangguan penglihatan,
kelemahan otot, paralisis,
hemiparesis, dan afasia.
(Chao et al, 2006)
Diagnosis CT-Scan atau MRI dapat -CT-Scan: pemeriksaan awal Diagnosis malformasi Untuk mendiagnosis dari
digunakan untuk untuk mengetahui lokasi limfatik dapat ditegakkan malformasi kapiler
menentukan luasnya perdarahan dengan anamnesis dan dengan menggunakan
malformasi -MRI: lebih sensitive dari pemeriksaan fisik. Namun MRI untuk melihat sejauh
 vena. MRI dapat melihat CT-Scan karena dapat penegakkan diagnosis mana luas otak yang
atresia vena besar dan menunjukkan hilangnya sering keliru dengan terkena.
lokasi vena yang abnormal sinyal pada area korteks. malformasi vena sehingga
serta -Untuk mendapatkan diperlukan pemeriksaan
distribusi malformasi gambaran yang lebih magnetic resonance
diantara jaringan lunak. spsifik dari pembuluh imaging (MRI) dan
Pemeriksaan radiologi AVM dapat menggunkan computed tomography
biasa dapat zat kontras radioaktif Scanning (CT-Scan) untuk
dipakai untuk evaluasi yang disuntikkan ke mengkonfirmasi diagnosis
derajat osteolitis dan dalam pembuluh darah. dan menentukan luas lesi.
perpendekan atau
pembesaran tulang.
Limfoskintografi
dianjurkan bila ada
kemungkinan terlibatnya
system limfe.
Terapi - Observasi 1. Farmakologi -eksisi bedah dilakukan -terapi laser dengan
Observasi dilakukan Pengobatan farmakologis pada lesi yang flashlamp yang
apabila lesi kecil yang dilakukan untuk terlokalisir. Pada lesi menjadi pengobatan
hanya berpengaruh mengatasi gejala yang yang sudah meluas dan standar untuk kelainan
pada etstetika dialami pasien seperti melibatkan banyak ini. Dengan terapi ini
- Bebat sakit kepala atau kejang. struktur penting maka akan meringankan
Bebat digunakan untuk Fenitoin dapat diberikan eksisi bedah sulit untuk secara signifikan yaitu
mengontrol untuk mengontrol kejang. dilakukan. Komplikasi antara 15%-20%
pembengkakan dan 2. Non farmakologis dari eksisi ini adalah menghilangkan dari
nyeri pada lesi di - Operasi reseksi kerusakan pada struktur lesi. Terapi ini juga
bagian ektremitas, Tindakan ooperatif yang terlibat dengan dapat menjaga kulit
- Skleroterapi : sebaiknya dilakukan lesi, dapat dari penebalan dari
 digunakan untuk pada AVM yang menimbulkan jaringan waktu ke waktu.
mengecilkan pembuluh rupture dan parut. -Prosedur bedah dilakukan
darah yang abnormal diperkiran -Skleroterapi Skleroterapi ketika pertumbuhan
dengan cara suntikan memberikan hasil dilakukan dengan cara berlebih sampai ke
pada daerah lesi, untuk yang sedikit lebih mengijeksi langsung jaringan lunak atau
lesi yang besar terapi baik dibandingkan agen iritasi berupa sampai ke tulang.
yang dingunakan yaitu dengan unruptured alkohol atau picibanil
dengan cara eksisi. AVM. pada lesi makrositik.
- Eksisi bedah - Radiosurgery 80% metode ini
Eksisi bedah digunakan Radiosurgery dilaporkan berhasil
apabila lesi tersebut dilakukan dengan mengecilkan lesi. Agen
terlokalisasi. menggunakan alat iritasi yang baru seperti
- Low molecular weight yang disebut dengan Bleomisin masih dalam
heparin (LMWH) gamma-knife, efektif penelitian.
LMWH digunakan pada AVM yang -Kemoterapi
untuk pasien yang berukuran <2cm, Kemoterapi biasanya
memiliki koagulopati sedangkan pada lesi dilakukan pada lesi
intravascular local. Hal yang lebih besar yang tidak bisa dieksisi.
ini digunakan sebelum terapi ini kurang Contoh obat kemoterapi
dan setelah prosedur responsif. yang sering digunakan
bedah. - Terapi konservatif adalah Rapamycin.
Bila alternatif terapi
tidak dapat
dilakukan atau
resiko terapi terlalu
besar, tindakan
konservatif dengan
mengobati gejala
yang timbul dapat
dilakukan pada
pasien.