Referat Morbus Hansen
Referat Morbus Hansen
MORBUS HANSEN
Oleh:
Arya Utama 1102009043
Aditya Tirtakusuma 1102009010
M. Arman Pratomo 1102009180
Primarini Kusuma D. A. 1102009218
Ridnia Nur Istiqomah 1102009245
Pembimbing:
dr. Hedi Hendrawan R., Sp. KK, M. Kes
KEPANITERAAN KLINIK
PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH SOREANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS YARSI
JAKARTA
2014
1
BAB I
PENDAHULUAN
BAB II
2
PEMBAHASAN
I. DEFINISI :
Kusta atau morbus Hansen merupakan penyakit infeksi yang kronik, dan
penyebabnya ialah Mycobacterium leprae yang bersifat intraselular obligat. Saraf perifer
sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas,
kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat. 1
II. EPIDEMIOLOGI:
Masalah epidemiologi masih belim terpecahkan, cara penularan belum diketahui
pasti hanya berdasarkan anggapan klasik yaitu melalui kontak langsung antar kulit yang
lama dan erat. Anggapan kedua ialah secara inhalasi, sebab M.leprae masih dapat hidup
beberapa hari dalam droplet. 1
Masa tunas nya sangat bervariasi antara 40 hari sampai 40 tahun, umumnya
beberapa tahun, rata-rata 3-5 tahun. 1
Kelompok umur terbanyak yang menderita penyakit ini adalah usia 25-35 tahun.
Frekuensi pada jenis kelamin pria atau pun wanita adalah sama. 2
III. ETIOLOGI:
Kuman penyebab adalah Mycobacterium leprae yang ditemukan oleh
1
G.A.HANSEN pada tahun 1874 di Norwegia .Kuman ini bersifat obligat intrasel, aerob,
tidak dapat dibiakkan secara in vitro , berbentuk basil Gram positif dengan ukuran 3
-8m x 0,5m, bersifat tahan asam dan alkohol.Kuman ini memunyai afinitas terhadap
makrofag dan sel Schwann, replikasi yang lambat di sel Schwann menstimulasi cell-
mediated immune response , yang menyebabkan reaksi inflamasi kronik. 3
IV. PATOFISIOLOGI: 3
Sebenarnya M.leprae mempunyai patogenitas dan daya invasi yang rendah, sebab
penderita yang mengandung kuman lebih banyak belum tentu memberikan gejala yang
lebih berat, bahkan dapat sebaliknya. Ketidakseimbangan antara derajat infeksi dengan
derajat penyakit, tidak lain disebabkan oleh respon imun yang berbeda yang memicu
timbulnya reaksi granuloma setempat atau menyeluruh yang dapat sembuh sendiri atau
progresif. Oleh karena itu penyakit kusta dapat disebut penyakit imunologik.
3
Kusta bukanlah penyakit yang sangat menular. Sarana utama penularan adalah
dengan penyebaran aerosol dari sekret hidung yang terinfeksi pada mukosa hidung dan
mulut terbuka. Kusta tidak umumnya menyebar melalui kontak langsung melalui kulit utuh,
meskipun kontak dekat adalah yang paling rentan.
Masa inkubasi kusta adalah 6 bulan sampai 40 tahun atau lebih. Masa inkubasi
rata-rata adalah 4 tahun untuk kusta tuberkuloid dan 10 tahun untuk kusta lepromatosa.
Daerah yang paling sering terkena kusta adalah saraf perifer dangkal, kulit, selaput
lendir saluran pernapasan bagian atas, ruang anterior dari mata, dan testis. Daerah-daerah
tersebut cenderung bagian dingin dari tubuh. Kerusakan jaringan tergantung pada sejauh
mana imunitas diperantarai sel diungkapkan, jenis dan luasnya penyebaran bacillary dan
perkalian, penampilan yang merusak jaringan komplikasi imunologi (yaitu, reaksi lepra),
dan pengembangan kerusakan saraf dan gejala sisa.
M. leprae adalah bakteri intraseluler obligat, asam-cepat, gram positif basil dengan
afinitas untuk makrofag dan sel Schwann. Untuk sel Schwann pada khususnya, mengikat
mikobakteri ke domain G dari rantai alpha laminin-2 (hanya ditemukan di saraf perifer)
dalam lamina basal. Replikasi lambat mereka dalam sel Schwann akhirnya merangsang
respon kekebalan yang dimediasi sel, yang menciptakan reaksi peradangan kronis.
Akibatnya, pembengkakan terjadi di perineurium, menyebabkan iskemia, fibrosis, dan
kematian aksonal.
Urutan genom M leprae hanya selesai dalam beberapa tahun terakhir. Satu
penemuan penting adalah bahwa meskipun itu tergantung pada host untuk metabolisme,
mikroorganisme mempertahankan gen untuk pembentukan dinding sel mikobakteri.
Komponen dinding sel merangsang antibodi immunoglobulin M dan tuan diperantarai sel
respon imun, sementara juga moderator kemampuan bakterisidal makrofag.
Kekuatan dari sistem kekebalan inang mempengaruhi bentuk klinis dari penyakit
ini. Kuat diperantarai sel imunitas (interferon-gamma, interleukin [IL] -2) dan hasil respon
yang lemah humoral dalam bentuk ringan dari penyakit, dengan terdefinisi dengan baik
saraf yang terlibat dan beban bakteri yang lebih rendah. Sebuah respon humoral yang kuat
(IL-4, IL-10), tetapi hasil kekebalan yang relatif tidak ada sel-dimediasi pada kusta
lepromatosa, dengan lesi luas, kulit yang luas dan keterlibatan saraf, dan beban bakteri
tinggi. Oleh karena itu, spektrum penyakit yang ada seperti yang diperantarai sel imunitas
mendominasi dalam bentuk ringan kusta dan menurun dengan meningkatnya keparahan
klinis. Sementara itu, kekebalan humoral relatif tidak ada pada penyakit ringan dan
meningkat dengan tingkat keparahan penyakit.
4
Toll-like receptors (TLRs) juga mungkin memainkan peran dalam patogenesis
kusta . M leprae mengaktifkan TLR2 dan TLR1, yang ditemukan pada permukaan sel
Schwann, terutama dengan kusta tuberkuloid. Meskipun ini pertahanan kekebalan yang
dimediasi sel yang paling aktif dalam bentuk ringan dari kusta, juga mungkin bertanggung
jawab untuk aktivasi gen apoptosis dan, akibatnya, timbulnya bergegas kerusakan saraf
ditemukan pada orang dengan penyakit ringan. Alpha-2 reseptor laminin ditemukan dalam
lamina basal sel Schwann juga merupakan target masuk untuk M leprae ke dalam sel,
sedangkan aktivasi dari jalur erbB2 reseptor tirosin kinase signaling telah diidentifikasi
sebagai mediator dari demielinasi pada kusta .
Aktivasi makrofag dan sel dendritik, baik antigen-penyajian sel, terlibat dalam
respon kekebalan host terhadap M leprae. IL-1beta diproduksi oleh antigen-penyajian sel
yang terinfeksi oleh mycobacteria telah ditunjukkan untuk merusak pematangan dan fungsi
sel dendritik. [5] Karena basil telah ditemukan dalam endotelium kulit, jaringan saraf, dan
mukosa hidung, sel-sel endotel juga berpikir untuk berkontribusi pada patogenesis kusta.
Jalur lain dimanfaatkan oleh M leprae adalah jalur ubiquitin-proteasome, dengan
menyebabkan apoptosis sel kekebalan tubuh dan tumor necrosis factor (TNF) -alpha/IL-10
sekresi.
Sebuah peningkatan mendadak dalam T-sel kekebalan bertanggung jawab untuk
tipe I reaksi reversal. Ketik II hasil reaksi dari aktivasi TNF-alpha dan pengendapan
kompleks imun pada jaringan dengan infiltrasi neutrophilic dan dari aktivasi komplemen
pada organ. Satu studi menemukan bahwa siklooksigenase 2 diungkapkan di microvessels,
berkas saraf, dan serat saraf terisolasi dalam dermis dan subcutis selama reaksi reversal.
Bila basil M.leprae masuk kedalam tubuh seseorang, dapat timbul gejala klinis
sesuai dengan kerentanan orang tersebut. Bentuk tipe klinis bergantung pada system
imunitas seluler (SIS) penderita. SIS baik akan tampak gambaran klinis kearah tuberkuloid,
sebaliknya SIS rendah memberikan gambaran lepromatosa. 1
5
Patogenesis Kerusakan Saraf pada Pasien Kusta:
Sumber : http://mmbr.asm.org/content/74/4/589/F2.expansion.html
V. KLASIFIKASI:
TT adalah tipe tuberkuloid polar, yakni tuberkuloid 100%, tipe yang stabil. Jadi
tidak mungkin berubah tipe. Begitu juga LL adalah tipe lepromatosa polar, yakni
lepromatosa 100%. Sedangkan tipe antara Ti dan Li disebut tipe borderline atau
campuran, berarti campuran antara tuberkuloid dan lepromatosa. BB adalah tipe
campuran 50% tuberkuloid dan 50% lepromatosa. BT dan Ti lebih banyak
tuberkuloidnya, sedangkan BL dan Li lebih banyak lepromatosanya. Tipe-tipe campuran
ini adalah tipe yang labil, berarti dapat beralih tipe, baik ke arah TT maupun ke arah LL.
6
Menurut WHO (1981), lepra dibahi 2 menjadi multibasilar (MB) dan pausibasilar
(PB). Multibasilar berarti mengandung banyak basil dengan indeks bakteri (IB) lebih dari
2+, yaitu tipe LL,BL, dan BB pada klasifikasi Ridley-Joping. Pausibasilar mengandung
sedikit basil dengan IB kurang dari 2+, yaitu tipe TT,BT, dan I. 1
Untuk kepentingan pengobatan, pada tahun 1987 telah terjadi perubahan. Yang
dimaksud dengan kusta PB adalah kusta dengan BTA negatif pada pemeriksaan kulit,
yaitu tipe TT,BT, dan I, sedangkan kusta MB adalah semua penderita kusta tipe
BB,BL,LL atau apapun klasifikasi klinisnya dengan BTA positif ,harus diobati dengan
rejimen MDT-MB. 1
PB MB
1. Lesi kulit - 1-5 lesi - > 5 lesi
(makula datar, papul - Hipopigmentasi/eritema - Distribusi lebih
- Distribusi tidak simetris
yang meninggi, nodus) simetris
- Hilangnya sensasi jelas
- Hilangnya sensasi
kurang jelas
2. Kerusakan saraf - Hanya satu cabang saraf - Banyak cabang
(menyebabkan saraf
hilangnya
sensasi/kelemahan otot
yang dipersarafi oleh
saraf yang terkena)
7
Distribusi Simetris Hampir simetris Asimetris
Permukaan Halus berkilat Halus berkilat Agak kasar, agak
berkilat
Batas Tidak jelas Agak jelas Agak jelas
Anestesia Biasanya tidak jelas Tak jelas Lebih jelas
BTA
Lesi kulit Banyak (ada globus) Banyak Agak banyak
Sekret Banyak (ada globus) Biasanya negatif Negatif
hidung
Tes Lepromin Negatif Negatif Negatif
8
Pada stadium ini mungkin terdapat erupsi kulit berupa macula dan bula yang bersifat
sementara. Keterlibatan sistem saraf menyebabkan kelemahan otot, atrofi otot, nyeri neuritik
yang berat, dan kontraktur tangan dan kaki.
Gejala prodromal yang dapat timbul kadang tidak dikenali sampai lesi erupsi ke kutan
terjadi. 90% psien biasanya mengalami keluhan pada pertama kalinya adalah rasa baal, hilangnya
sensori suhu sehingga tidak dapat membedakan panas dengan dingin. Selanjutnya, sensasi raba
dan nyeri, terutama dialami pada tangan dan kaki, sehingga dapat terjadi kompliksi ulkus atau
terbakar pada ekstremitasyang baal tersebut. Bagian tubuh lain yang dapat terkena kusta adalah
daerah yang dingin, yaitu daerah mata, testis, dagu, cuoing hidung, daun telinga, dan lutut.
9
Lesi Tuberculoid leprosy, soliter, anesthetic, annular
2. Borderline Leprosy
Pada tipe BB borderline,meruapakan tipe yang paling tidak stabil, disebut juga bentuk
dimorfik. Lesi kulit berbentuk antara tuberculoid dan lepromatous.Terdiridari macula infiltratif,
mengkilap, batas lesi kurang tegas, jumlah banyak melebihi tipe BT dan cenderung simetris. Lesi
bervariasi, dapat perbentuk punch out yang khas. Pada tipe ini terjadi anestesia dan berkurangnya
keringat.
10
Lesi Kulit pada Borderline BB Leprosy
3. Lepromatous Leprosy
Tipe BL, secara klasik lesi dimulai dengan makula, awalnya sedikit
dengancepat menyebar ke seluruh badan. Makula lebih bervariasi bentuknya. Distribusi
lesi hampir simetris. Lesi infiltrat, dan plak seperti punched out. Tanda-
tanda kerusakan saraf berupa hilangnya sensasi, hipopigmentasi, berkurangnya keringat
dan hilangnya rambut lebih cepat muncul.
Penebalan saraf tepi teraba pada tempat predileksi. Pada Tipe LL jumlah lesi
sangat banyak, nodul mencapai ukuran 2 cm, simetris, permukaan halus, lebih
eritematous, berkilap, berbatas tidak tegas dan pada stadium dini tidak ditemukan
anestesi dan anhidrosis. Ditemukan juga lesi Dematofibroma-like multipel, batas tegas,
nodul, eritem. Distribusi lesi khas pada wajah, mengenai dahi, pelipis, dagu, cuping
telinga. Pada stadium lanjut tampak penebalan kulit yang progresif membentuk facies
leonine. Kerusakan saraf menyebabkan gejala stocking and glove anesthesia
11
Deformitas pada kusta
Deformitas dapat dibagi dalam deformitas primer dan sekunder. Deformitas primer
sebagai akibat langsung oleh granuloma yang terbentuk sebagai reaksi terhadap M.Leprae, yang
mendesak dan merusak jaringan di sekitarnya, yaitu kulit, mukosa traktus respiratorius atas,
tulang-tulang jari, dan wajah.
Deformitas sekunder terjadi sebagai akibat perubahan saraf, umumnya deformitas terjadi
diakibatkan keduanya, tetapi terutama karena kerusakan saraf. 1
Gejala-gejala kerusakan pada saraf :
1. N.ulnaris
Atrofi hipotenar dan otot interoseus serta kedua otot lumbrikalis medial
2. N. medianus
Anestesia pada ujung jari bagian anterior ibu jari, telunjuk, dan jari
tengah
3. N. radialis
4. N. poplitea lateralis
12
Kelemahan otot peroneus
5. N. tibialis posterior
Claw toes
6. N. fasialis
7. N. trigeminus
Kerusakan mata pada kusta juga dapat terjadi secara primer dan sekunder. Primer
mengakibatkan alopesia pada alis mata dan bulu mata, juga dapat mendesak jaringan mata
lainnya. Sekunder disebabkan oleh rusaknya N. Fasialis yang dapat membuat paralisis
N.Orbicularis palpebrarum sebagian atau seluruhnya, mengakibatkan lagoftalmus yang
selanjutnya menyebabkan kerusakan bagian-bagian mata lainnya. Secara sendiri-sendiri atau
bergabung akhirnya dapat menyebabkan kebutaan. 1
Infiltrasi granuloma ke dalam adneksa kulit yang terdiri atas kelenjar keringat, kelenjar
palit, dan folikel rambut dapat mengakibatkan kulit kering dan alopesia. Pada tipe lepromatosa
dapat timbul ginekomastia akibat gangguan keseimbangan hormonal dan oleh karena infiltrasi
granuloma pada tubulus semineferus testis. 1
Kusta histoid
Kusta histoid merupakan variasi lesi pada tipe lepromatous yang ditandai dengan adanya
nodus yang berbatas tegas, dapat juga berbentuk plak. Bakterioskopik positif tinggi. Umumnya
timbul sebagai kasus relapse sensitive atau relapse resistent. 1
Relapse sensitive terjadi bila penyakit kambuh setelah menyelesaikan pengobatan sesuai
dengan waktu yang ditentukan. Dapat terjadi karena kuman yang dorman aktif kembali atau
13
pengobatan yang diselesaikan tidak adekuat, baik dosis maupun pemberiannya,disebut juga
resisten sekunder. 1
Relaps resistents terjadi, bila penyakit kambuh setelah menyelesaikan pengobatan sesuai
dengan waktu yang ditentukan, tetapi tidak dapat diobati dengan obat yang sama karena kuman
telah resisten terhadap obat MDT, disebut juga resisten primer. 1
14
diminta menentukan tajam atau tumpul. Tes dilakukan seperti pemeriksaan
rasa raba.
- Suhu
Menggunakan dua buah tabung reaksi yang berisi air panas dan air dingin.
Tabung reaksi disentuhkan ke kulit yang lesi dan sehat secara acak, dan
pasien diminta menentukan panas atau dingin.
b. Tes Otonom
Berdasarkan adanya gangguan berkeringat di makula anestesi pada penyakit kusta,
pemeriksaan lesi kulit dapat dilengkapi dengan tes anhidrosis, yaitu :
1. Tes keringat dengan tinta ( tes Gunawan)
2. Tes Pilokarpin
3. Tes Motoris (voluntary muscle test) pada n. ulnaris, n.medianus, n.radialis, dan n.
peroneus4
1. Pemeriksaaan bakterioskopik,
Digunakan untuk membantu menegakkan diagnosis dan pengamatan obat. Sediaan
dibuat dari kerokan jaringan kulit atau usapan mukosa hidung yang diwarnai dengan
pewarnaan ZIEHL NEELSON. Bakterioskopik negative pada seorang penderita, bukan
berarti orang tersebut tidak mengandung basil M.Leprae. Pertama tama harus
ditentukan lesi di kulit yang diharapkan paling padat oleh basil setelah terlebih dahulu
menentukan jumlah tepat yang diambil. Untuk riset dapat diperiksa 10 tempat dan untuk
rutin sebaiknya minimal 4 6 tempat yaitu kedua cuping telinga bagian bawah dan 2 -4
lesi lain yang paling aktif berarti yang paling eritematosa dan paling infiltratif. Pemilihan
cuping telinga tanpa menghiraukan ada atau tidaknya lesi di tempat tersebut karena pada
cuping telinga biasanya didapati banyak M. leprae1.
Kepadatan BTA tanpa membedakan solid dan nonsolid pada sebuah sediaan
dinyatakan dengan indeks bakteri ( I.B) dengan nilai 0 sampai 6+ menurut Ridley. 0 bila
tidak ada BTA dalam 100 lapangan pandang (LP).
1 + Bila 1 10 BTA dalam 100 LP
2+ Bila 1 10 BTA dalam 10 LP
3+ Bila 1 10 BTA rata rata dalam 1 LP
4+ Bila 11 100 BTA rata rata dalam 1 LP
5+ Bila 101 1000BTA rata rata dalam 1 LP
6+ Bila> 1000 BTA rata rata dalam 1 LP
15
Indeks morfologi adalah persentase bentuk solid dibandingkan dengan jumlah solid dan
non solid.
IM= Jumlah solidx 100 %/ Jumlah solid + Non solid
Syarat perhitungan IM adalah jumlah minimal kuman tiap lesi 100 BTA, I.B 1+ tidak
perlu dibuat IM karedna untuk mendapatkan 100 BTA harus mencari dalam 1.000 sampai
10.000 lapangan, mulai I.B 3+ maksimum harus dicari 100 lapangan.
2. Pemeriksaan histopatologi,
Makrofag dalam jaringan yang berasal dari monosit di dalam darah ada yang
mempunyai nama khusus, dan yang dari kulit disebut histiosit. Apabila SIS nya tinggu,
makrofag akan mampu memfagosit M.Leprae. Datangnya histiosit ke tempat kuman
disebabkan karena proses imunologik dengan adanya faktor kemotaktik. Kalau datangnya
berlebihan dan tidak ada lagi yang harus difagosit, makrofag akan berubah bentuk
menjadi sel epiteloid yang tidak dapat bergerak dan kemudian akan dapat berubah
menjadi sel datia Langhans.
Adanya massa epiteloid yang berlebihan dikelilingi oleh limfosit yang disebut
tuberkel akan menjadi penyebab utama kerusakan jaringan dan cacat. Pada penderita
dengan SIS rendah atau lumpuh, histiosit tidak dapat menghancurkan M.Leprae yang
sudah ada didalamnya, bahkan dijadikan tempat berkembang biak dan disebut sebagai sel
Virchow atau sel lepra atau sel busa dan sebagai alat pengangkut penyebarluasan. 1
3. Pemeriksaan serologik:
Didasarkan terbentuk antibodi pada tubuh seseorang yang terinfeksi oleh M.leprae.
Antibodi yang terbentuk dapat bersifat spesifik terhadap M.Leprae, yaitu antibodi anti
phenolic glycolipid-1 (PGL-1) dan antibodi antiprotein 16kD serta 35kD. Sedangkan
16
antibodi yang tidak spesifik antara lain antibodi anti-lipoarabinomanan (LAM), yang juga
dihasilkan oleh kuman M.tuberculosis.
Kegunaan pemeriksaan serologik ialah dapat membantu diagnosis kusta yang
meragukan, karena tanda klinis dan bakteriologik tidak jelas.Pemeriksaan serologik
adalah MLPA (Mycobacterium Leprae Particle Aglutination), uji ELISA (Enzyme Linked
Immuno-Sorbent Assay) dan ML dipstick (Mycobacterium Leprae dipstick). 1
4.Tes lepromin
adalah tes non spesifik untuk klasifikasi dan prognosis lepra tapi tidak untuk diagnosis.
Tes ini berguna untuk menunjukkan sistem imun penderita terhadap M. leprae. 0,1 ml
lepromin dipersiapkan dari ekstrak basil organisme, disuntikkan intradermal. Kemudian
dibaca setelah 48 jam/ 2hari (reaksi Fernandez) atau 3 4 minggu (reaksi Mitsuda).
Reaksi Fernandez positif bila terdapat indurasi dan eritema yang menunjukkan kalau
penderita bereaksi terhadap M. Leprae, yaitu respon imun tipe lambat ini seperti mantoux
test (PPD) pada tuberkolosis3.
Reaksi kusta
Reaksi kusta adalah interupsi dengan episode akut pada perjalanan penyakit yang
sebenarnya sangat kronik. 1. Penyakit kusta yang merupakan suatu reaksi kekebalan (cellular
response) atau reaksi antigen antibody (humoral response). Reaksi ini dapat terjadi sebelum
pengobatan, tetapi terutama terjadi selama atau setelah pengobatan. Dari segi imunologis
terdapat perbedaan prinsip antara reaksi tipe 1 dan tipe 2, yaitu pada reaksi tipe 1 yang
memegang peranan adalah imunitas seluler (SIS), sedangkan pada reaksi tipe 2 yang
memegang peranan adalah imunitas humoral. 4
a. Reaksi tipe 1
Menurut Jopling, reaksi kusta tipe I merupakan delayed hypersensitivity reaction
yang disebabkan oleh hipersensitivitas selular (reaksi reversal upgrading) seperti halnya
reaksi hipersensitivitas tipe IV. Antigen yang berasal dari kuman yang telah mati
(breaking down leprosy bacilli) akan bereaksi dengan limfosit T disertai perubahan
sistem imun selular yang cepat. Jadi pada dasarnya reaksi tipe I terjadi akibat perubahan
keseimbangan antara imunitas dan basil. Dengan demikian, sebagai hasil reaksi tersebut
dapat terjadi upgrading/reversal. Pada kenyataannya reaksi tipe I ini diartikan dengan
reaksi reversal oleh karena paling sering dijumpai terutama pada kasus-kasus yang
mendapatkan pengobatan, sedangkan down grading reaction lebih jarang dijumpai oleh
17
karena berjalan lebih lambat dan umumnya dijumpai pada kasus-kasus yang tidak
mendapat pengobatan.
Meskipun secara teoritis reaksi tipe I ini dapat terjadi pada semua bentuk kusta
yang subpolar, tetapi pada bentuk BB jauh lebih sering terjadi daripada bentuk yang lain
sehingga disebut reaksi borderline.
Gejala klinis reaksi reversal ialah umumnya sebagian atau seluruh lesi yang telah
ada bertambah aktif dan atau timbul lesi baru dalam waktu yang relatif singkat. Artinya
lesi hipopigmentasi menjadi eritema, lesi eritema menjadi lebih eritematosa, lesi makula
menjadi infiltrat, lesi infiltrat makin infiltrat dan lesi lama menjadi bertambah lesi luas.
Tidak perlu seluruh gejala harus ada, satu saja sudah cukup 4.
b. Reaksi tipe II
Reaksi tipe II disebabkan oleh hipersensitivitas humoral , yaitu reaksi
hipersnsitivitas tipe III karena adanya reaksi kompleks antigen-antibodi yang melibatkan
komplemen. Terjadi lebih banyak pada tipe lepromatous juga tampak pada BL. Reaksi
tipe II sering disebut sebagai Erithema Nodosum Leprosum (ENL) dengan gambaran lesi
lebih eritematus, mengkilap, tampak nodul atau plakat, ukuran bernacam-macam, pada
umunnya kecil, terdistribusi bilateral dan simetris, terutama di daerah tungkai bawah,
wajah, lengan, dan paha, serta dapat pula muncul di hampir seluruh bagian tubuh kecuali
daerah kepala yang berambut, aksila, lipatan paha, dan daerah perineum. Selain itu
didapatkan nyeri, pustulasi dan ulserasi, juga disertai gejala sistematik seperti demam dan
malaise. Perlu juga memperhatikan keterlibatan organ lain seperti saraf, mata, ginjal,
sendi, testis, dan limfe. 4
18
Tabel perbedaan reaksi kusta tipe 1 dan tipe 2 4
No. Gejala/tanda Tipe I (reversal) Tipe II (ENL)
1 Kondisi umum Baik atau demam ringan Buruk, disertai malaise dan
febris
2 Peradangan di Bercak kulit lama menjadi Timbul nodul kemerahan,
kulit lebih meradang (merah), dapat lunak, dan nyeri tekan.
timbul bercak baru Biasanya pada lengan dan
tungkai. Nodul dapat pecah
(ulserasi)
3 Waktu terjadi Awal pengobatan MDT Setelah pengobatan yang
lama, umumnya lebih dari 6
bulan
4 Tipe kusta PB atau MB MB
5 Saraf Sering terjadi Dapat terjadi
Umumnya berupa nyeri tekan
saraf dan atau gangguan fungsi
saraf
6 Keterkaitan organ Hampr tidak ada Terjadi pada mata, KGB,
lain sendi, ginjal, testis, dll
7 Faktor pencetus Melahirkan Emosi
Obat-obat yang Kelelahan dan stress
meningkatkan fisik lainnya
kehamilan
kekebalan tubuh
19
Tabel Perbedaan Reaksi Kusta Ringan dan Berat tipe 1 dan tipe 2 4
No Gejala/tanda Tipe I Tipe II
Ringan Berat Ringan Berat
1. Kulit Bercak : Bercak : Nodul : Nodul : merah, panas,
merah, merah, tebal, merah,panas,nyeri nyeri yang bertambah
tebal, panas, panas, nyeri parah sampai pecah
nyeri yang
bertambah
parah sampai
pecah
2 Saraf tepi Nyeri pada Nyeri pada Nyeri pada Nyeri pada perabaan
perbaan (-) perabaan (+) perabaan (-) (+)
3 Keadaan umum Demam (-) Demam (+) Demam (+) Demam (+)
4 Keterlibatan - - - +
Terjadi peradangan
organ lain
pada :
mata : iridocyclitis
testis :
epididimoorchitis
ginjal : nefritis
kelenjar limpa :
limfadenitis
gangguan pada
tulang, hidung,
dan tenggorokan
*bila ada reaksi pada lesi kulit yang dekat dengan saraf, dikategorikan sebagai reaksi
berat
Fenomena Lucio
Fenomena lucio merupakan reaksi kusta yang sangat berat yang terjadi pada
kusta tipe lepromatosa non nodular difus. Gambaran klinis berupa plak atau infiltrat
difus, bewarna merah muda, bentuk tidak teratur dan terasa nyeri. Lesi terutama di
ekstremitas, kemudian meluas ke seluruh tubuh. Lesi yang berat tampak lebih
eritematous disertai purpura dan bula kemudian dengan cepat terjadi nekrosis serta
ulserasi yang nyeri. Lesi lambat menyembuh dan akhirnya terbentuk jaringan parut.
Gambaran histopatologi menunjukkan nekrosis epidermal iskemik dengan
nekrosis pembuluh darah superfisial, edema, dan proliferasi endhotelial pembuluh darah
lebih dalam. Didapatkan banyak basil M.Leprae di endotel kapiler. Walaupun tidak
20
ditemukan infiltrat PMN seperti pada ENL namun dengan imunofluoresensi tampak
deposit imunoglobulin dan komplemen di dalam dinding pembuluh darah. 1
VII. DIAGNOSIS BANDING: 2
Beberapa hal penting dalam menentukan diagnosis banding lepra:
Ada Makula hipopigmentasi
Ada daerah anestesi
Pemeriksaan bakteriologi memperlihatkan basil tahan asam
Ada pembengkakan/pengerasan saraf tepi atau cabang-cabangnya.
VIII. PENATALAKSANAAN
Tujuan utama dari pengobatan yaitu untuk memutuskan mata rantai penularan
untuk menurunkan insiden terjadinya penyakit, mengobati dan menyembuhkan penderita,
mencegah timbulnya penyakit, dan untuk mencapai tujuan tersebut, strategi pokok yang
dilakukan didasarkan atas deteksi dini dan pengobatan penderita 4
Program Multi Drug Therapy (MDT) dengan kombinasi rifampisin, klofazimin,
dan DDS dimulai tahun 1981. Program ini bertujuan untuk mengatasi resistensi dapson
yang semakin meningkat, mengurangi ketidaktaatan pasien, menurunkan angka putus
obat, dan untuk mengeliminasi persistensi kuman kusta dalam jaringan. 4
Obat antikusta yang paling banyak dipakai pada saat ini adalah DDS
(Diaminodifenil sulfon) kemudoan klofazimin dan rifampicin. Pada tahun 1998 WHO
menambahkan 3 obat antibiotic lain untuk pengobatan alternative yaitu ofloksasin,
minosiklin, dan klaritomisin. Sejak tahun 1951 pengobatan tuberculosis dengan obat
kombinasi ditujukan untuk mencegah kemungkinan resistensi obaat sedangkan MDT
untuk kusta baru dimulai tahun 1971.1
Kusta diperburuk selama kehamilan, sehingga sangat penting bahwa terapi multidrug
standar dilanjutkan selama kehamilan. Program Aksi untuk Penghapusan Kusta, WHO, Jenewa
telah menyatakan bahwa rejimen MDT standar dianggap aman, baik untuk ibu dan anak, dan
21
karena itu, harus dilanjutkan berubah selama kehamilan. Sebuah jumlah kecil obat anti-lepra
diekskresikan melalui ASI, tetapi tidak ada laporan efek samping sebagai akibat dari ini kecuali
untuk perubahan warna kulit ringan dari bayi karena klofazimin. Perlakuan dosis tunggal untuk
pasien kusta lesi tunggal paucibacillary harus ditunda sampai setelah melahirkan. 6
Hormonal dan imunologi perubahan dalam penumpasan kehamilan menyebabkan sel-
dimediasi kekebalan dan memburuknya gejala. Bayi yang lahir dari ibu dengan berat lahir rendah
memiliki kusta dan peningkatan risiko terserang penyakit itu.
WHO merekomendasikan MDT karena itu dilanjutkan selama kehamilan .Namun, obat yang
digunakan dalam pengobatan kusta tidak tanpa risiko dan pengobatan harus di bawah pengawasan
spesialis.5
Rifampisin mengurangi efektivitas kontrasepsi hormonal, saran kontrasepsi sehingga
alternatif harus ditawarkan. Dosis tinggi dari rifampisin mungkin teratogenik dan tidak
dianjurkan untuk digunakan selama trimester pertama.
Dapson dapat menyebabkan hemolisis neonatal dan methaemoglobinamea. Jika perlu harus
diresepkan untuk wanita hamil dalam kombinasi dengan asam folat.
Klofazimin dapat menyebabkan perubahan warna pada kulit bayi yang disusui.
Penggunaan thalidomide tetap ketat kontra-ditunjukkan pada wanita usia subur. 5
DDS:
Ada dua jenis relaps pada kusta yaitu relaps sensitive (persisten) dan relaps resisten. Pada
relaps persisten secara klinis, bakterioskopik, histopatologik dapat dinyatakan penyakit tiba-tiba
aktif kembali dengan timbulnya lesi baru dan bakterioskopik positif kembali. Tetapi setelah
dibuktikan dengan pengobatan dan inokulasi pada mencit, ternyata M.Leprae yang semula
dorman, sleeping, atau persisten bangun dan aktif kembali. Pada pengobatan sebelumnya, basil
dorman sukar dihancurkan dengan obat atau MDT apapun.
Pada relaps resisten secara klinis, bakterioskopik, histopatologik yang khas dapat
dibuktikan dengan percobaan dan inokulasi pada mencit, bahwa M.Leprae resisten terhadap DDS.
Resisten hanya terjadi pada kusta multibasilar tetapi tidak pada pausibasilar, oleh karena SIS
penderita PB tinggi dan pengobatannya relative singkat.
Pengertian MDT pada saat ini adalah DDS sebagai obat dasar ditambah dengan obat-obat
lain. Dosis DDS ialah 1-2 mg/kg BB setiap hari. Efek sampingnya antara lain nyeri kepala, erupsi
obat, anemia hemolitik, leucopenia, insomnia, neuropati perifer, sindrom DDS, nekrosis
epidermal toksik, hepatitis, hipoalbuminemia, dan methemoglobinemia. 1
Rifampicin:
22
Kombinasi DDS dengan dosis 10mg/kg BB, diberikan setiap hari atau setiap bulan.
Rifampicin tidak bileg diberikan sebagai monoterapi karena dapat memperbesar kemungkinan
terjadinya resistensi.
Efek Samping yang harus di perhatikan adalah hepatotoksik, nefrotoksik, gejala
gastrointestinal, flu-like syndrome dan erupsi kulit. 1
Klofazimin (lamprene) :
Dosis sebagai antikusta ialah 50mg setiap hari, atau 100 mg selang sehari atau 3x100mg
setiap minggu. Juga bersifat sebagai antiinflamasi sehingga dapat dipakai pada penanggulangan
E.N.L dengan dosis lebih tinggi yaitu 200-300 mg/hari namun awitan kerja baru timbul setelah 2-
3 minggu.
Efek sampingnya adalah warna kecokelatan pada kulit dan warna kekuningan pada sclera
sehingga mirip ikterus. Hal tersebut disebabkan oleh klofazimin yang merupakan zat warna dan
dideposit terutama pada sel system retikuloendotelial, mukosa, dan kulit. Obat ini menyebabkan
pigmentasi kulit yang sering merupakan masalah dalam ketaatan berobat penderita. Efek samping
hanya terjadi dalam dosis tinggi, berupa gangguan gastrointestinal yakni nyeri abdomen, nausea,
diare, anoreksia, dan vomitus. Selain itu dapat terjadi penurunan berat badan.Perubahan warna
tersebut akan mulai menghilang setelah 3 bulan obat diberikan. 1
Ofloksasin:
Merupakan turunan flurokuinolon yang paling aktif terhadap Mycobacterium leprae in
vitro. Dosis optimal harian adalah 400 mg. Dosis tunggal yang diberikan dalam 22 dosis akan
membunuh kuman Mycobacterium Leprae hidup sebesar 99,99%.
Efek sampingnya adalah mual, diare, dan gangguan saluran cerna lainnya., berbagai
gangguan susunan saraf pusat termasuk insomnia, nyeri kepala, dizziness, nervousness dan
halusinasi. Walaupun demikian hal ini jarang ditemukkan dan biasanya tidak membutuhkan
penghentian pemakaian obat.
Penggunaan pada anak, remaja, wanita hamil dan menyusui harus hati-hati, karena pada
hewan muda kuinolon menyebabkan artropati. Selain ofloksasin dapat pula digunakan
levofloksasin dengan dosis 500 mg sehari. Obat tersebut lebih baru, jadi lebih efektif. 1
Minosiklin:
23
Termasuk dalam kelompok tetrasiklin. Efek bakterisidalnya lebih tinggi daripada
klaritromisin, tetapi lebih rendah daripada rifampicin. Dosis standar harian 100 mg. Efek
sampingna adalah pewarnaan gigi bayi dan anak-anak, kadang-kadang menyebabkan
hiperpigmentasi kulit dan membran mukosa, berbagai simptom saluran cerna dan susunan saraf
pusat, termasuk dizzines dan unsteadiness. Oleh sebab itu tidak di anjurkan untuk anak-anak atau
selama kehamilan1
Klaritromisin:
Merupakan kelompok antibiotik makrolid dan mempunyai aktivitas bakterisidal terhadap
Mycobacterium leprae pada tikus dan manusia. Pada penderita kusta lepromatosa, dosis harian
500 mg dapat membunuh 99 % kuman hidup dalam 28 hari dan lebih dari 99,9% dalam 56 hari.
Efek sampingnya adalah nausea, vomitus dan diare yang terbukti sering di temukan bila obat ini
diberikan dengan dosis 2000 mg. 1
Penghentian pemberian obat lazim disebut Release From Treatment (RFT). Setelah RFT
dilanjutkan dengan tindak lanjut tanpa pengobatan secara klinis dengan tindak lanjut tanpa
pengobatan secara klinis dan bakterioskopis minimal setiap tahun selama minimal 5 tahun. Kalau
bakterioskopis tetap negative dan klinis tidak ada keaktivan baru, maka dinyatakan bebas dari
pengamatan atau disebut Release From Control (RFC). 1
MDT untuk pausibasilar ( I, TT, BT ) adalah rifampicin 600 mg setiap bulan dan DDS
100 mg setiap hari. Keduanya diberikan selama 6 bulan sampai 9 bulan. Selama pengobatam,
pemeriksaan secara klinis setiap bulan dan bakterioskopis setelah 6 bulan pada akhir pengobatan.
Pemeriksaan dilakukan minimal setiap tahun selama 2 tahun secara klinis dan bakterioskopis.
Kalau tidak ada keaktivan baru secara klinis dan bakterioskopis tetap negative, maka dinyatakn
RFC. 1
WHO pada tahun 1998 telah memperpendek masa pengobatan untuk kasus Multibasilar
menjadi 12 dosis dalam 12-18 bulan, sedangkan pengobatan untuk kasus Pausibasilar dengan lesi
kulit 2-5 buah tetap 6 dosis dalam 6-9 bulan. 1
Penderita multibasilar yang resisten dengan rifampisin biasanya akan resisten pula
dengan DDS sehingga hanya bisa mendapat klofazimin. Dalam hal ini rejimen pengobatan
menjadi klofazimin 50 mg, ofloksasin 400 mg dan minosiklin 100 mg setiap hari selama 6 bulan,
dilanjutkan klofazimin 50 mg ditambah ofloksasin 400 mg atau minosiklin 100 mg setiap hari
selama 8 bulan. 1
Bagi penderita MB yang menolak klofazimin dapat di berikan ofloksasin 400 mg/hari
atau minosiklin 100 mg/hari selama 12 bulan. Alternatif lain ialah diberikan rifampicin 600 mg
24
ditambah dengan ofloksasin 400 mg dan minosiklin 100 mg dosis tunggal setiap bulan selama 24
bulan. 1
Dapson Rifampisin
Dewasa 100 mg 600 mg
50-70 kg Setiap hari Sebulan sekali di bawah
pengawasan
Anak 50 mg 450 mg
10-14 tahun * Setiap hari Sebulan sekali di bawah
pengawasan
*
Menyesuaikan dosis tepat untuk anak kurang dari 10 tahun. Misalnya, dapson 25 mg setiap hari
dan rifampisin 300 mg diberikan sebulan sekali di bawah pengawasan
25
*
Menyesuaikan dosis tepat untuk anak kurang dari 10 tahun. Misalnya, dapson 25 mg sehari,
rifampisin 300 mg diberikan sebulan sekali di bawah pengawasan, klofazimin, 50 mg diberikan
dua kali seminggu, dan klofazimin 100 mg diberikan sebulan sekali di bawah pengawasan
Single Lesion Paucibacillary (SLPB) Leprosy (one time dose of 3 medications taken
together)
26
Tipe PB4
Pengobatan MDT untuk kusta tipe PB dilakukan dalam 6 dosis minimal yang
diselesaikan dalam 6-9 bulan dan setelah minum 6 dosis maka dinyatakan RFT (released from
treatment)
Anak Dewasa
Hari 1 : diawasi petugas Rifampisin 2caps Rifampisin 2caps
(300mg+150mg) + DDS 1 (2x300mg) + DDS 1 tab
tab (50mg) (100mg)
Hari 2-28 : di rumah DDS 1 tab (50mg) DDS 1 tab (100mg)
*Anak di bawah 10 tahun diberi dosis 1-2mg/kgBB
Tipe MB4
Mengobatan MDT untuk kusta tipe MB dilakukan dalam 24 dosis yang diselesaikan
dalam waktu maksimal 36 bulan. Setelah selesai minum 24 dosis maka dinyatakan RFT meskipun
secara klinis lesinya masih aktif dan pemeriksaan bakteri positif.
Anak Dewasa
Hari 1 : diawasi petugas Rifampisin 2caps Rifampisin 2caps
(300mg+150mg) + (2x300mg) + klofazimin
Klofazimin 3caps 3caps (3x100) + DDS 1
(3x50mg) + DDS 1 tab tab (100mg)
(50mg)
Hari 2-28 : di rumah Klofazimin 1 tab (50mg) + Klofasimin 1cap
DDS 1 tab (50mg) (100mg) + DDS 1 tab
(100mg)
* anak di bawah 10 tahun diberi dosis 1-2mg/kgBB
27
Pengobatan Reaksi Kusta:
Pengobatan E.N.L :
Obat yang paling sering dipakai adalah tablet kortikosteroid antara lain prednison.
Dosisnya tergantung pada berat ringannya reaksi, biasanya prednison 15-30 mg sehari, kadang-
kadang lebih. Makin berat reaksinya makin tinggi dosisnya, tetapi sebaliknya bila reaksinya
terlalu ringan tidak perlu diberikan. Sesuai dengan perbaikan reaksi, dosisnya diturunkan secara
bertahap sampai berhenti sama sekali. 1
Ada lagi obat yang dianggap sebagai obat pilihan pertama yaitu thalidomide, tetapi harus
berhati-hati karena mempunyai efek teratogenik. Jadi tidak boleh diberikan kepada orang hamil
atau masa subur. Jika hal ini tidak mungkin, adalah penting bahwa kehamilan dikeluarkan
sebelum perawatan ini dimulai. Kontrasepsi yang efektif harus digunakan selama 4 minggu
sebelum dan setelah pengobatan serta selama masa pengobatan. Haruskah kehamilan terjadi
meskipun tindakan pencegahan ini, ada risiko tinggi kelainan berat janin. 1
Klofazimin kecuali sebagai obat antikusta dapat juga dipakai sebagai anti-reaksi E.N.L,
tetapi dengan dosis yang lebih tinggi. Khasiatnya lebih lambat dari kortikosteroid. Keuntungan
lain klofazimin dapat dipakai sebagai usaha untuk lepas dari ketergantungan kortikosteroid. 1
28
Anggoata gerak yang terkena neuritis akut harus diistirahatkan. Analgetik dan sedativa
kalau diperlukan dapat diberikan. Klofazimin dan thalidomid untuk reaksi reversal kurang efektif,
oleh karena itu jarang dipakai. 1
Pencegahan Cacat:
Kerusakan saraf terutama berbentuk nyeri saraf, hilangnya sensibilitas dan berkurangnya
kekuatan otot. Cara terbaik untuk melakukan pencegahan cacat adalah dengan melaksanakan
diagnosis dini kusta, pemberian pengobatan MDT yang cepat dan tepat. Selanjutnya dengan
mengenali gejala dan tanda reaksi kusta yang disertai gangguan saraf serta memulai pengobatan
dengan kortikosteroid sesegera mungkin. 1
IX. KOMPLIKASI 4
mutilasi kebutaan
luka
mutilasi
X. PROGNOSIS
29
Dengan adanya obat-obat kombinasi, pengobatan menjadi lebih sederhana dan
lebih singkat, serta prognosis menjadi lebih baik. Jika sudah ada kontraktur dan ulkus
kronik, prognosis kurang baik. 4
30
BAB III
KESIMPULAN
Kusta merupakan penyakit yang di sebablan oleh kuman Mycobacterium leprae. Saraf
perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas,
kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat.
Klasifikasi bentuk penyakit kusta yang banyak dipakai dalam bidang penelitian adalah
klasifikasi menurut Ridley dan Jopling yang mengelompokkan penyakit kusta menjadi 5
kelompok berdasarkan gambaran klinis, bakteriologis, histopatologis, dan imunologis, yaitu
tipe tuberculoid (TT), tipe borderline tuberculoid(BT), tipe mid borderline (BB), tipe
borderline lepromatosa (BL) , dan tipe lepromatosa (LL).
Program MDT dimulai pada tahun 1981,yaitu ketika kelompok studi kemoterapi WHO
secara resmi mengeluarkan rekomendasi pengobatan kusta dengan rejimen kombinasi yang
selanjutnya dikenal sebagai rejimen MDT-WHO. Rejimen ini terdiri atas kombinasi obat-obat
DDS, Rifampisin, dan Klofazimin. Kusta diperburuk selama kehamilan, sehingga sangat
penting bahwa terapi multidrug standar dilanjutkan selama kehamilan. Program Aksi untuk
Penghapusan Kusta, WHO, Jenewa telah menyatakan bahwa rejimen MDT standar dianggap
aman, baik untuk ibu dan anak, dan karena itu, harus dilanjutkan berubah selama kehamilan.
Sebuah jumlah kecil obat anti-lepra diekskresikan melalui ASI, tetapi tidak ada laporan efek
samping sebagai akibat dari ini kecuali untuk perubahan warna kulit ringan dari bayi karena
klofazimin. Pemakaian Thalidomide pada pengobatan E.N.L harus dihindari karena
mempunyai efek teratogenik. Perlakuan dosis tunggal untuk pasien kusta lesi tunggal
paucibacillary harus ditunda sampai setelah melahirkan.
31
DAFTAR PUSTAKA
1. A.Kosasih, I Made Wisnu, Emmy Sjamsoe Dili, Sri Linuwih Menaldi. Kusta. Dalam :
Djuanda,Adhi dkk.(ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi Kelima Cetakan Kelima.
Jakarta : Balai Penerbit FKUI.2010;73-88
2. Siregar, Saripati Penyakit Kulit, Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC, 2003 : 124-
126
32