PENDAHULUAN

Deformitas spinal merupakan masalah penting dalam penanganan beberapa kelainan neurologik dan
muskular. Kelainan tersebut dapat menyebabkan gangguan kontrol dan kelemahan otot yang
merupakan gejala utama. Gambaran klinis biasanya dihubungkan dengan retraksi otot, gangguan
sensitifitas, retradasi mental dan gangguan jantung, pernapasan atau sistem pencernaan. Dengan
demikian penanganan yang dilakukan harus komprehensif tetapi fundamental. Kelainan-kelainan
tersebut memiliki banyak kemiripan dalam hal evolusi, pemeriksaan dan terapi.

Skoliosis merupakan kelainan bentuk umum pada banyak jenis penyakit neuromuskular. Hal ini
umumnya paling parah pada pasien nonambulatory. Kurva yang parah pada vertebra menyebabkan
penderita kesulitan untuk duduk. Bracing pada kurva neuromuskular tidak mempengaruhi
perjalanan penyakit skoliosis dan bukan merupakan pengobatan definitif. Stabilisasi bedah
merupakan pengobatan utama untuk skoliosis neuromuskular. Kurva yang progresif memerlukan
koreksi dan stabilisasi bedah. Skoliosis neuromuskular dapat didefinisikan sebagai kelainan bentuk
koronal dan sagital pada tulang belakang pada pasien dengan kelainan jalur myoneural tubuh.
Skoliosis neuromuskular dapat didefinisikan sebagai kelainan tulang belakang neuromuskular,
perkembangan terjadi lebih sering dibandingkan skoliosis idiopatik. Selain itu, perkembangan
penyakit ini sering berlanjut sampai dewasa. Efek jangka panjang dari deformitas tulang belakang
pada pasien dengan kondisi neuromuskular dapat menyebabkan penderitaan. Hilangnya
kemampuan duduk, seperti halnya penurunan fungsi secara keseluruhan. Selain itu, fungsi
pulmonary juga sangat terpengaruh.

DEFINISI

Skoliosis adalah deformitas rotasional kompleks yang dapat bermanifestasi berupa penonjolan pada
torakal atau lumbal, ketidak seimbangan pada bahu, pergeseran koronal, dan nyeri. Secara umum
skoliosis terbagi menjkadi 2 :

1. Skoliosis pustural
Merupakan skoliosis dimana deformitas terjadi secara sekunder atau kompensatorik, karena
suatu kondisi diluar dari kelainan tulang belakang itu sendiri, seperti kaki memendek atau
pergeseran pelvis karena kontraktur pada panggul. Apabila pasien duduk (menghilangkan
ketidak seimbangan pada kaki) , kurva yang terbentuk menghilang. Skoliosisnya biasanya
ringan dengan rotasi yang minimal.
2. Skoliosis struktural
Pada struktural skoliosis terdapat deformitas yang tidak dapat dikoreksi pada segmen tulang
bekalang yang menyebabkan rotasi vertebra. Prosesus spinosus mengarah kearah bagian
konkaf dari kurva dan prosesus transversus pada bagaian konveks rotasi ke posterior. Pada
regio thorakal, kosta bagaian konveks menonjol membentuk rib hump. Deformitas awalnya
dapat dikoreksi tetapi setelah melewati batas tertentu, tulang bekalang menonjol dan
berotasi membentuk suatu deformitas yang tidak dapat menghilang dengan perubahan
postur. Deformitas cenderung profresif selama preiode pertumbuhan. Setelah itu
perburukan lebih lanjut lebih sedikit meskipun kurva yang terbentuk lebih dari 50 derajat.
Dengan kurva yang sangat parah, deformitas pada dada sangat menonjol dan biasa
 mempengaruhi fungsi karidopulmoner. Skoliosis struktural dapat berupa skoliosis idiopatik
yang kausanya tidak diketahui tetapi mungkin memiliki kausa genetik dan perjalan penyakit
yang dapat diprediksi. Yang lain dapat berupa skoliosis kongenital dimana pembentukan dan
segmentasi vertebra tidak sempurna, dan skoliosis neuromuskular yang disebabkan oleh
gangguan pada sistem saraf maupun otot.

ETIOLOGI DAN EPIDEMIOLOGI

The scoliosis research society (SRS) membagi skoliosis neuromuskuler menjadi :

1. Neuropatik, dengan keterlibatan mototr neuron sentral atau perifer atau keduanya.
2. Miopatik.

Deformitas spinal sekunder pada gangguan neuromuskular terjadi lebih sering daripada skoliosis
idiopatik pada populasi umum. Prevalensi berkisar antara 25-100% tergantung dari etiologi (tabel 2)

Tabel 1 memperlihatkan penyebab utama dari deviasi spinal.

PATOGENESIS DEFORMITAS SPINAL

Deformitas spinal yang terjadi tidak dapat dikaitkan dengan kelemahan otot truncus saja. Pada
keadaan tertentu hipertoni lebih berpengaruh daripada paralisis. Contohnya, pada kelainan
neurologik sentral, deformitas spinal terjadi karena kontrol otot di sekitar aksis spinal yang tidak
harmonis, kemudian memburuk secara progesif karena tidak ada mekanisme kompensasi yang
efektif.

Bentuk klasik dari deformitas spinal neuro muskular adalah kurva torako lumbar yang panjang
hingga ke pelvis, termasuk kemiringan panggul. Pada beberapa kasus, kemiringan panggul terjadi
karena ketidakseimbangan dalam retraksi otot yang menghubungkan truncus dan pelvic (upper
origin). Pada kasus lain postur panggul asimetris menyebabkan retraksi, biasanya dalam posisi
adduksi, felksi dan internal rotasi yang lebih parah pada satu sisi panggul dan menyebabkan
malposisi pelvis yang kemudian memperparah skoliosis yang ada (lower origin). Urutan patogenik ini
penting dalam menjamin kesimetrisan dalam postur panggul, terutama pada pasien yang tidak
berjalan. Pada beberapa kasus, retraksi terdapat pada level spinal dan pelvis. Pada akhirnya,
deformitas kifotik dengan kolaps truncus merupakan patologi neuromuskukar klasik.

MANIFESTASI KLINIS

Secara klinis dapat ditemnukan hiper/hipo tonia pada kelompok otot tertentu dan kekakuan sendi.
Pemeriksaan Range of Motion (ROM) untuk sendi panggul harus mempertimbangkan posisi pelvis, di
mana posisi pelvis harus benar dalam pengukuran sudut range of motion (ROM). Kontraktur fleksi
pada sendi panggul biasanya sulit untuk di periksa. Pasien berbaring pada tempat yang rata dalam
posisi telungkup di ujung meja pemeriksaan. Kekakuan sendi tidak simetris dapat merupakan gejala
utama dengan tanda klasik berupa pergeseran ke kiri atau ke kanan sendi panggul. Ketidak
simetrisan ini menyebabkan ketidak seimbangan dalam postur duduk.

Tekanan yang tidak simetris pada ischium dapat menyebabkan adanya area luka karena tekanan
yang berlebihan. Hal ini juga menopang kemiringan panggul tipe lower origin yang memperparah
deformitas spinal yang sudah ada. Hal ini juga memperparah posisi pre dan post operatif dari pasien,
terumtama untuk terapi ortopedik ; operasi lini pertama untuk memperbaiki posisi panggul mungkin
dibutuhkan sebelum menangani deformitas trunkus.

Kemampuan pasien untuk berjalan sebaiknya dievaluasi. Kesulitan muncul dalam mengevaluasi
pasien yang otonominya terbatas : berjalan dalam rumah saja, kadang-kadang membutuhkan
bantuan (ortosis) atau kadang-kadang hanya transfer dengan bantuan kecil hingga besar dari orang
lain atau alat bantu jalan. Apabila penangan operatif dapat membahayakan otonomi berjalan
sebaiknya ditunda beberapa bulan hingga tahun terutama dalam kasus dengan kelainan
neuromuskular yang masih berkembang sehingga arthrodesis vertebral tidak menyebabkan
kehilangann independensi.

Pemeriksaan statik dapat di lakukan dengan pasien posisi duduk di pinggir meja pemeriksaan dengan
bantuan orang lain jika diperlukan. Untuk mempertahankan posisi duduk pemeriksaan ini digunakan
untuk memberikan evaluasi yang lebih baik terhadap deformitas trunkus dan terhadap komponen
sagital dan frontal dari vertebra. Pemeriksaan trunkus dinamik digunakan untuk mengevaluasi
redusibilitas dari deformitas yang ada. Vertebra harus diperiksa level demi level pada inklinasi lateral
dan gerakan rotasional. Redusibilitas dari kurvatur dapat juga ditentukan dengan mencoba
menegakkan pasien dari kepala.

Pemeriksaan dalam psosisi telungkup harus dilakukan secara sistematis dengan pasien posisi
berbaring di ujung meja pemeriksaan dengan tungkai bawah dalam posisi fleksi. Hal ini
memperlihatkan kurvatur residual setelah menghilangkan abnormalitas akibat limb length
discrepancy, ketidaksimetrisan pelvis dan efek gravitasi. Redusibilitas kurvatur, juga felksibilitas
sudut iliolumbar dapat dinilai lebih lanjut dalam posisi inklinasi lateral.

PEMERIKSAAN RESPIRATORIK

Pemeriksaan respiratorik harus dilakukan secara sistematis pada deformitas spinal neuromuskular,
karena : (1) deformitas spinal dapat mengganggu mekanik ventilasi, terutama jika berat dan
berhubungan dengan hipokifosis thorakal, kifosis thorakolumbar, atau deformitas tulang rusuk; (2)
kelainan neurologis yang mendasari, pada perkembangannya, dapat mengganggu ventilasi; (3)
penanganan, baik konservatif maupun operatif, dapat memberikan dampak respiratorik.

Pemeriksaan pernapasan sekarang dapat mengandalkan pemeriksaan objektif. Pengobatan

konservatif dan operatif dapat menyebabkan dekompensasi tiba-tiba pada pernafasan yang
biasanya rapuh. Keadaan lain seperti kelainan menelan, status epilepsi yang kurang terkontrol, dan
status gizi kurang adalah faktor yang dapat memberatkan sistem pernapasan.

Beberapa alat yang dapat digunakan untuk membantu sistem pernapasan antara lain alat
pernapasan tekanan positif intermiten atau alat bantu batuk. Secara perioperatif dapat digunakan
ventilasi noninvasif untuk memperbaiki kualitas ventilasi spontan, atau ventilasi invasif apabila
terdapat insufisiensi berat respiratorik yang disertai kelainan menelan dan kongesti berulang.
PEMERIKSAAN JANTUNG

Pemeriksaan jantung harus dilakukan sebelum dilakukan arthrodesis pada deformitas spinal
neuromuskular. Miopati dengan keterlibatan jantung dapat terjadi pada beberapa penyakit
neuromuskular, seperti distrofi muskular Duchenne dan distrofi miotonik Steinert, sehingga sebuah
probe elektroskopi praoperasi kadang diperlukan untuk mencegah aritmia perioperasi.

PEMERIKSAAN TROFIK, KELAINAN DIGESTIF, dan KEMIH

Secara umum, jika terjadi penurunan berat badan atau stagnasi selama masa pertumbuhan,
defisiensi nutrisi harus terlebih dahulu dipertimbangkan, tetapi juga gangguan fungsi pernafasan
atau sindrom depresi. Selama bulan-bulan sebelum operasi spinal, perhatian khusus harus diberikan
pada manajemen nutrisi. Dalam kasus yang paling sulit, dengan riwayat gizi buruk dan kerjasama
pasien yang terbatas, pemberian makan malam melalui pipa nasogastrik atau gastrostomi harus
dipertimbangkan beberapa minggu atau beberapa bulan sebelum dilakukan arthrodesis.

Manajemen praoperatif wajib dilakukan untuk infeksi saluran kemih kronis. Sterilisasi urin dan
penerapan kateterisasi atau kateterisasi mandiri yang tepat dapat membatasi risiko infeksi, terutama
jika terjadi keterlibatan medula (paraplegia, myelomeningocele).

PENCITRAAN

Pada pasien hipotonik yang tidak berjalan, pencitraan pada postur duduk, dimana deformitas
dipengaruhi oleh berat, bisa bermanfaat. Meskipun realistis sehubungan dengan deformitas
postural, pencitraan semacam itu kurang dapat diulang untuk perbandingan diakronis, dan gambar
yang diambil dengan postur berbaring lebih baik.

Pemeriksaan posisi bending diperlukan untuk menilai kekakuan pada tingkat vertebra yang berbeda.
Foto AP dengan traksi asimetris (diterapkan pada salah satu tungkai bawah) dapat menilai
redusibilitas panggul pada bidang frontal. Koreksi sempurna ditunjukkan dengan penyelarasan garis
interlines sakroiliac interlines sehubungan dengan garis yang melewati kedua bahu.

MRI praoperasi sangat penting apabila dicurigai adanya patologi meduler, bahkan jika sudah
berlangsung lama (paraplegia, quadriplegia traumatik atau non-traumatik), untuk mendeteksi
rongga siringomielik yang mungkin dikaitkan dengan gangguan neurologis pra atau pasca operasi,
terutama bila fungsi meduler sebagian yang dapat digunakan.

CT thoraks direkomendasikan dalam deformitas tulang belakang dengan hipokiposis toraks atau
lordosis; kaliber bronkus anterior terhadap konveksitas tulang belakang seringkali berkurang. Pada
kasus yang parah, peregangan bronkial dapat menyebabkan atelektasis reversibel atau ireversibel
dan mengurangi volume paru-paru.

PREVENSI : MENCEGAH DEFORMITAS SPINAL

Pencegahan merupakan kunci utama dalam penanganan awal pada pasien dengan kelainan
neuromuskular. Mencegah retraksi dan postur patologis trunkus serta anggota gerak adalah fondasi
dari penanganan ortopedik komprehensif.

Melawan postur asimetris panggul adalah cara paling efektif untuk melawan perkembangan
kemiringan panggul dan dengan demikian skoliosis tipe lower origin. Melawan kontraktur fleksi pada
panggul mencegah kekakuan daerah lumbar dan lumbar0sacral menjadi hiperlordosis. Sebaliknya,
retraksi otot-otot hamstring yang progresif menginduksi tidak hanya kontraktur fleksi pada lutut dan
meningkatkan hambatan postur tegak, namun juga retroversi progresif dari pelvis dan kifosis
progresif dari vertebra lumbal.

TERAPI KONSERVATIF

Tujuan pengobatan nonoperatif dan operasi pasien dengan skoliosis neuromuskular adalah sama:
mempertahankan tulang belakang dalam posisi seimbang pada bidang koronal dan sagital di atas
panggul tingkat. Tujuan ini dicapai dengan orthosis thoracolumbosacral custom print (TLSO) dan
dengan tempat duduk yang dimodifikasi secara khusus. Tujuannya adalah untuk mengendalikan
kurva selama pertumbuhan tulang belakang ketimbang memperbaiki deformitas tulang belakang.

Mengontrol kurva selama pertumbuhan tulang belakang diharapkan dapat menunda kebutuhan
akan stabilisasi melalui pembedahan dan memungkinkan bagi kebanyakan pasien remaja. Dengan
terjadinya lonjakan pertumbuhan selama pubertas, kontrol kurva tulang belakang seringkali
terlewatkan sehingga perlu dilakukan stabilisasi secara bedah.

Pada kelainan tertentu yang menyebabkan defisiensi muskular yang parah (quadriplegia, amiotrofi
spinal tipe 1 dan 2), terapi ortopedi harus dilakukan sangat dini. Hal ini dimulai dengan bracing pasif,
memperbaiki tulang belakang dengan traksi oleh korset tipe Garchois antara dua titik tetap yang
ditunjukkan oleh panggul dan tengkorak.

Beberapa pasien dengan kelainan kelainan pusat (cerebral palsy, ataksia serebelum) atau gangguan
neurologis perifer (neuropati) atau kelainan otot yang hanya melibatkan defisiensi ringan dapat
diterapi dengan menggunakan korset Chenau yang lebih konvensional atau korset cetakan untuk
hiperkorelasi nokturnal. Gangguan neurologis lainnya, seperti distonia, tidak dapat diterapi dengan
korset.

Dalam kebanyakan kasus, pengobatan konservatif deformitas spinal neuromuskular hanya

sementara sementara menunggu arthrodesis vertebral; Namun demikian, efektif dalam membatasi
konsekuensi seperti gangguan perkembangan dan fungsi paru, memungkinkan operasi menjadi
sesederhana dan seterbatas mungkin.

TERAPI OPERATIF

Perbaikan dalam teknik pembedahan, perawatan intensif, pneumologi, kardiologi, dan anestesiologi
sekarang memungkinkan pembedahan dengan berbagai kompleksitas. Pilihan terapi harus
didiskusikan sedini mungkin dengan pasien dan keluarganya serta orang dekat.
Beberapa penelitian telah menunjukkan peningkatan fungsional pasca operasi yang objektif
berdasarkan kuesioner kualitas hidup, yang mengkonfirmasikan manfaat dari manajemen bedah,
bahkan dalam kasus yang paling sulit sekalipun.

Prinsip operasi dalam pengelolaan skoliosis neuromuskuler berbeda dengan pengelolaan skoliosis
idiopatik. Fusi diperlukan pada usia muda, dan bagian yang terfusi pada vertebra lebih panjang. Fusi
ke sakrum biasanya dilakukan karena kebanyakan pasien tidak memiliki keseimbangan dalam duduk
atau memiliki pelvic obliquity.

Beberapa deformitas sangat evolutif dan sulit diterapi secara konservatif. Dengan demikian operasi
yang relatif dini bisa dilakukan. Meski demikian, perawatan konservatif harus dilanjutkan sampai
akhir jika perkembangan dada dan peningkatan kapasitas pernafasan masih bisa didapat dengan
pertumbuhan tubuh. Pada beberapa deformitas yang tidak terkontrol dengan baik, batang distraksi
spinal progresif, biasanya dihubungkan dengan terapi korset klasik, mungkin berguna. Batas mekanis
dari alat ini sering menyebabkan komplikasi, terutama di lokasi fiksasi tulang belakang.

Kriteria klinis dan radiologis maturitas tulang belakang menjadi perdebatan dalam penyakit
neuromuskular. Penutupan tulang rawan triradiata adalah pertanda baik maturitas aksial, namun
mungkin terlambat bila terjadi dislokasi pinggul yang resisten akibat kelainan neuromuskular.

Penjadwalan operasi yang optimal dengan demikian ditentukan oleh kompromi: tidak terlalu
terlambat, sehingga memiliki deformitas yang paling ringan dan paling dapat direduksi; namun tidak
terlalu dini, untuk membatasi risiko hipertrofi thoraks dan restriksi volume paru.

Teknik Operasi. Operasi deformitas tulang belakang pada anak telah diuntungkan dalam beberapa
tahun terakhir dari kemajuan teknologi dan strategi operasi yang lebih radikal yang dikembangkan
oleh tim yang juga menangani deformitas dewasa. Screw pedikular segmental, terutama di daerah
apikal, dapat memberikan kontrol spinal 3D, mencegah deformitas evolutif setelah arthrodesis saat
tulang belakang yang telah dioperasikan masih memiliki potensi pertumbuhan (fenomena
crankshaft). Dengan demikian epiphysiodesis awal dihindari. Anchorage multipel dengan implan
pada setiap level arthrodesis vertebralis adalah solusi yang baik untuk kualitas tulang yang buruk,
dengan risiko kegagalan pemasangan mekanis, pada pasien osteoporotik. Koreksi dengan kontur
progresif in-situ efektif mendistribusikan stres pada semua level implan. Implan sublaminar dapat
diterapkan pada bagian konkaf deformitas untuk membatasi risiko pelepasan sekrup di antara
bagian konkaf dan bagian utama.

Dua tujuan operasi adalah koreksi optimal dari deformitas tulang belakang dan kemiringan panggul.
Tujuannya adalah untuk mencapai kesejajaran frontal dari garis pelvis dan skapula. Pada kemiringan
panggul yang parah, teknik yang efektif adalah memposisikan pasien dengan traksi asimetris pada
tabel Cotrel. Pelepasan awal bagian konveks deformitas hanya dapat dibenarkan pada kasus-kasus
yang jarang terjadi dimana kemiringan panggul residual melebihi 10 pada pandangan traksi pra
operasi: jika kemiringan dapat direduksi pada pandangan traksi asimetris, manfaat pelepasan awal
lebih dari risiko yang mungkin timbul, terutama dalam hal morbiditas pasca operasi.

Gabungan fusi anteriorposterior sering dilakukan pada pengobatan pasien dengan skoliosis
neuromuskular, karena tidak adanya elemen posterior, seperti pada myelodisplasia, atau karena
diperlukannya untuk mengoreksi kurva lumbal atau torakolumbalis yang kaku dan mencapai fusi
spinal yang seimbang pada pelvis yang rata.

Pada pasien yang membutuhkan gabungan fusi tulang belakang anteriorposterior, dimana fusi ini
sebagai prosedur bertahap atau operasi pada hari yang sama tetap tidak dapat di tentukan.
Prosedur anteriorposterior gabungan memudahkan koreksi tulang belakang dan tingkat persatuan
yang lebih tinggi pada populasi neuromuskular. Pertanyaan tentang morbiditas yang terkait dengan
sameday versus yang terkait dengan prosedur bertahap belum sepenuhnya terselesaikan.

Dalam sebuah penelitian terhadap 2154 kasus skoliosis neuromuskuler antara tahun 2002 dan 2011,
Rumalla dkk melaporkan adanya pertumbuhan penggunaan fusi posterior (dari 66,2% sampai 90,2%)
dan penurunan yang sesuai dalam penggunaan fusi anteriorposterior gabungan (dari 33,8% sampai
9,8 %).

Akbarnia dkk melaporkan hasil awal dengan menggunakan batang pertumbuhan yang dikendalikan
secara magnetis (MCGR) pada anak-anak dengan skoliosis onset dini yang progresif. Studi ini
menyimpulkan bahwa teknik ini aman dan memberikan hasil yang serupa dengan yang dicapai
dengan batang pertumbuhan standar.

Albert et al secara retrospektif meninjau penggunaan pita poliester dan klem yang menggunakan
sekrup pejalan kaki dalam konstruksi fiksasi hibrida untuk mengobati skoliosis neuromuskular pada
115 pasien anak-anak. Mereka menyimpulkan bahwa teknik ini merupakan tambahan yang sangat
baik dalam koreksi deformitas tulang belakang pada pasien ini dan pita sublaminar dalam konstruksi
hibrida aman, mencapai koreksi yang setara dengan konstruksi sekrup allpedicle, dan dapat
mengurangi komplikasi potensial yang terkait dengan fiksasi transpedicular pada pasien dengan
tulang belakang yang sangat dismorfik dan osteoporosis.

Funk et al secara retrospektif mempelajari 80 pasien yang diobati dengan fusi tulang belakang
posterior ke panggul untuk skoliosis neuromuskular, dengan konstruksi nonrigid (> 50% subhaninar
wire fiksasi dengan Galveston atau fiksasi panggul iliac screw) atau dengan konstruksi kaku (50%
fiksasi baji pejalan kaki dengan iliaka atau fusi panggul iliaka alar iliaka). Mereka menemukan bahwa
pasien dalam kelompok yang kaku memiliki koreksi deformitas yang lebih baik, tingkat
pseudoarthrosis yang lebih rendah, dan kebutuhan yang kurang untuk pelepasan anterior; tidak ada
perbedaan signifikan pada infeksi luka, luka dehiscence, implan prominence, atau kegagalan fiksasi
mekanis.

Pemantauan intraoperatif telah menjadi standar perawatan untuk operasi deformitas tulang
belakang. Kombinasi potensial somatosensory dan motor evoked diterima secara luas akurat dan
efektif dalam mendeteksi defisit neurologis pada kebanyakan pasien selama operasi tulang
belakang. Keberhasilan bentuk pemantauan ini pada pasien dengan skoliosis neuromuskular telah
menjadi masalah perdebatan. Studi yang dilakukan oleh Rumalla dkk menemukan pemantauan
neurofisiologis intraoperatif untuk tumbuh dalam pemanfaatan dan dikaitkan dengan penurunan
tingkat komplikasi.

Penggunaan alat bantu halofemoral secara intraoperatif membantu koreksi miring panggul dan
semakin banyak diadopsi. Pendekatan bedah minimal invasif terhadap skoliosis neuromuskular telah
dijelaskan. Hasil jangka pendek menunjukkan bahwa pendekatan ini memiliki sejumlah manfaat dan
sedikit keterbatasan, namun hasil jangka panjang belum tersedia.

Koreksi kemiringan panggul. Mengoreksi kemiringan panggul mengharuskan rakitan tulang belakang
diperpanjang ke panggul. Banyak teknik bedah telah dijelaskan, dan penguasaan sempurna hanya
muncul setelah kurva belajar yang panjang.

Rakitan panggul-tulang belakang harus memungkinkan koreksi sekuensial panggul yang berurutan
secara terpisah sehubungan dengan rakitan tulang belakang. Teknik penyemprotan panggul
tradisional (misalnya Galvestone) gagal dalam beberapa kasus karena pelepasan rakitan tulang
belakang yang buruk ke panggul.

Teknik segmental menggunakan screw pedikel atau screw ekstensi iliac spesifik memberikan kualitas
anchorage dan kebebasan dalam cara fiksasi. Idealnya, beberapa anatomi pelvis (sakral dan iliac)
digabungkan dengan menggunakan segmen batang, sehingga dapat membagi risiko mekanis selama
manuver koreksi.

Persiapan operasi. Untuk memastikan bahwa pasien dapat mentolerir bedah tulang belakang
rekonstruktif, riwayat dan penilaian pra operasi yang rinci harus mencakup evaluasi kompetensi
pernapasan, status jantung, nutrisi, kemungkinan kesulitan makan, gangguan kejang, status urologis,
dan penyakit tulang metabolik.

Pasien yang mampu bekerja sama harus dievaluasi dengan penelitian fungsi paru. Pasien dengan
kapasitas vital kurang dari 30% dari nilai referensi yang diprediksi mungkin memerlukan dukungan
ventilasi postoperatif. Melakukan pemeriksaan fungsi paru secara formal sulit dilakukan pada
penderita skoliosis neuromuskuler karena pasien seringkali tidak dapat bekerja sama.

Pasien dengan Duchenne muscular dystrophy dan ataksia Friedreich harus dievaluasi untuk
keterlibatan jantung.

Status gizi buruk sangat terkait dengan komplikasi perioperatif pada pasien ini. Defisiensi nutrisi
harus dikoreksi sebelum operasi melalui jadwal peningkatan gizi paksa atau pasca operasi
denganpipa nasogastrik. Pemilihan selektif pipa nasogastrik selama 3 bulan sebelum operasi secara
dramatis meningkatkan status gizi. Penggunaan total nutrisi parenteral (TPN) secara perioperatif
juga dapat membantu dalam mengurangi masalah infeksi luka.

Rincian operasi. Penggantian darah intraoperatif bisa dikurangi dengan penggunaan perangkat
selaving. Penggunaan produk darah secara tepat, termasuk plasma beku segar dan penggantian
faktor platelet dan pembekuan, dapat mencegah koagulasi intravaskular diseminata.

Karena autograft iliac yang tersedia tidak cukup, mungkin karena crista iliaca terlalu kecil atau
digunakan fiksasi iliac, augmentasi graft dengan allograft atau graft tulang diperlukan

Hipertiria ganas, ditandai dengan kekakuan otot dan suhu tubuh yang meningkat, terjadi dengan
beberapa frekuensi pada gangguan neuromuskular tertentu dan dipicu oleh anestesi inhalasi dan
suksinil kolin. Ini harus menjadi pertimbangan semua pasien dengan kondisi neuromuskular yang
menjalani anestesi umum.
Perawatan pasca operasi. Dibutuhkan perawatan post operatif untuk pasien ini. Perhatian harus
diberikan pada bantuan paru, status cairan, dan nutrisi disamping unsur pemantauan pasca operasi
rutin.

Pasien harus dimobilisasi secepat mungkin untuk kembali ke status pra-operasi dan fungsional pra
operasi. Karena fiksasi aman diperoleh dengan sistem fiksasi segmental dan tuntutan fungsional
yang lebih rendah dari pasien ini, imobilisasi pascaoperasi jarang diperlukan.

Manajemen pasca operasi biasanya dimulai dengan perawatan intensif beberapa hari atau minggu;
ini adalah periode kritis dimana komplikasi pernafasan dan infeksi pasca operasi bias terjadi. Korset
proteksi bivalve mungkin berguna untuk vertikalisasi awal tanpa tekanan pada rakitan atau tulang,
yang masih rapuh. Beberapa minggu yang dihabiskan di pusat rehabilitasi biasanya diperlukan
sebelum pulang ke rumah.

KOMPLIKASI

Morbiditas yang disebabkan oleh koreksi bedah deformitas spinal neuromuskular cukup banyak, dan
jauh lebih besar daripada deformitas idiopatik. Database SRS mengkonfirmasi prevalensi tinggi
(>17%) komplikasi umum dan infeksi, dengan risiko kematian yang tidak dapat diabaikan.

Pencegahan komplikasi pernafasan terutama didasarkan pada penilaian dan manajemen pernapasan
yang baik sebelum operasi. Ventilasi non-invasif atau trakeotomi sering berhasil menghindari
masalah pascabedah yang seharusnya dapat diatasi.

Pencegahan komplikasi neurologis (selalu mungkin terjadi dalam kasus ini) membenarkan
penggunaan monitoring elektrofisiologis perioperatif, dan secara teknis mungkin dilakukan,
terutama dalam kasus kelainan perifer atau muskular, namun lebih sulit pada kelainan sentral
(cerebral palsy).

Pencegahan komplikasi infeksius lebih rumit. Faktor risiko tertentu diketahui dan dapat diserang
(kolonisasi kulit, infeksi saluran kemih atau paru kronis, malnutrisi, status gigi-mulut atau kulit yang
buruk, dll). Faktor risiko lainnya dapat diperhitungkan dan ditangani, seperti waktu operasi dan
perdarahan perioperasi. Evolusi setelah revisi bedah awal dan terapi antibiotik yang berkepanjangan
sangat menguntungkan pada kebanyakan kasus [44].

Komplikasi pernafasan atau hemodinamik berat yang menyebabkan kematian dilaporkan terjadi
pada 0,3% kasus, dan pasien yang bersangkutan dengan status kesehatan yang sangat rapuh; harus
dijelaskan dengan jelas kepada keluarga pasien sebelum dilakukan operasi.