ZN Pujo PDF
ZN Pujo PDF
LAPORAN KASUS
Diajukan Oleh:
Herri Syahbana
09/303159/PKU/11514
Pembimbing:
dr. Hesti Gunarti, Sp.Rad
BAGIAN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS GADJAH MADA
YOGYAKARTA
2013
ii
DAFTAR ISI
iii
BAB I
PENDAHULUAN
1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. ANATOMI DAN PERKEMBANGAN GINJAL DAN URETER
Ginjal pada embrio berkembang melalui 3 tahapan, yaitu pronefros,
mesonefros serta metanefros. Ketiganya berkembang secara berurutan, dan
hanya metanefros yang bertahan dan menjadi ginjal yang definitif.6,7
Duktus pronefros terbentuk dari gabungan tonjolan-tonjolan pada
segmen cervicalis ke-5 sampai thoracalis ke-3 mesoderm. Duktus ini
kemudian tumbuh ke kaudal sampai bertemu dengan bagian anterior kloaka.
Selanjutnya, mulai akhir minggu ke-4, pronefros akan mulai mengalami
regresi. Pronefros membentuk sistem duktus dan sepanjang duktus tersebut
terbentuk glomerulus, yang tidak pernah berfungsi. Duktus tersebut
selanjutnya mengalami atrofi secara cepat dan menghilang.7
Seiring dengan terjadinya regresi pada pronefros pada minggu ke-4,
mesonefros berkembang di sebelah kaudal pronefros. Vesikula-vesikula
mesonefros memanjang dan membentuk tubulus. Ujung medial tubulus ini
diselimuti oleh kapiler sehingga terbentuk kapsula Bowman, sementara ujung
lateral membentuk duktus mesonphros. Ujung kaudal dari duktus mesonphros
ini berhubungan dengan sinus urogenital. Mesonefros mengalami atrofi dan
sebagian besar menghilang, ketika mulai terbentuk metaphros, pada minggu
ke-6 atau ke-7. Pada minggu ke-5, hanya tersisa beberapa tubulus mesonefros
yang tersisa.7
Metanefros merupakan ginjal yang definitif dan immatur. Organ ini
tumbuh dari dua buah struktur yang berhubungan dekat, yaitu ureteric bud
dan metanephrogenic blastema. Ureteric bud tumbuh dari dekat lokasi
masuknya duktus Wolfii ke dalam kloaka, kemudian menembus bagian
tengah mesonefros dan tumbuh sepanjang dinding posterior abdomen.
Ureteric bud membentuk duktus pengumpul dan tubulus dari piramid ginjal,
kaliks, pelvis renis serta ureter. Tubulus ginjal berkembang dari
metanephrogenic blastema dan memanjang secara cepat membentuk bagian-
bagian nefron: tubulus proksimalis, ansa Henle serta tubulus convolutus
2
2. Epidemiologi
PUJO merupakan lokasi tersering dari sumbatan pada saluran
kencing bagian atas pada anak-anak.12 Sebanyak 44-65% kasus
hidronefrosis yang terdiagnosis janin serta bayi disebabkan oleh PUJO.2
3
4
5
4. Gejala Klinis
Pemeriksaan USG antenatal memungkinkan PUJO dideteksi
sebelum menimbulkan gejala, namun, tetap saja ditemukan PUJO yang
baru terdeteksi pada bayi dan anak-anak.15 Gejala yang dijumpai sangat
bervariasi, tergantung dari usia pasien.
Pada bayi, PUJO biasanya dijumpai sebagai massa abdomen
asimtomatik.10 Sekitar 50% massa intraabdomen merupakan
hidronefrosis dan 40% diantaranya disebabkan oleh PUJO.2 Dapat juga
dijumpai adanya kegagalan pertumbuhan (failure to thrive), demam yang
tidak jelas penyebabnya serta infeksi saluran kemih berulang. Pada
kasus-kasus yang parah, dapat terjadi sepsis.
Pada anak-anak, gejala yang paling sering dijumpai pada pasien
saat datang adalah nyeri yang hilang timbul di abdomen atau flank, yang
ditemukan pada sekitar 50% kasus. Rasa nyeri ini mencerminkan distensi
akut pada pelvis renis dan dapat disertai timbulnya rasa mual serta
muntah, yang sering dianggap sebagai gangguan di saluran pencernaan.
Pada kasus-kasus yang klasik, rasa nyeri timbul 2-3 jam setelah pasien
minum.3 Gejala lain yang sering dijumpai meliputi infeksi saluran kemih
serta teraba massa di intraabdomen. Meskipun jarang, dapat juga
dijumpai adanya hematuria dan hipertensi.10 Hematuria diperkirakan
terjadi akibat terjadinya ruptur pada pembuluh-pembuluh darah yang
terdilatasi di sistem pengumpul ginjal. Hipertensi kemungkin terjadi
akibat adanya regangan pada arteri renalis yang disebabkan oleh dilatasi
pelvis renis.2
Bila dijumpai pada pasien-pasien dewasa, biasanya gejala yang
muncul minimal, sehingga PUJO ditemukan secara kebetulan pada saat
melakukan CT scan abdomen. Pada kelompok pasien ini, bila tidak
bergejala atau gejala yang muncul tidak parah, PUJO yang ada tidak
memerlukan terapi operatif.3
6
5. Diagnosis
Penggunaan yang luas dari USG serta kemajuan dari teknik-teknik
pencitraan modern menyebabkan PUJO dapat terdiagnosis secara lebih
awal.16,17 Meskipun USG sangat baik dipakai untuk skrining, namun
modalitas ini dikatakan tidak diagnostik. Diagnosis PUJO dapat
dipastikan secara anatomis melalui pemeriksaan CT scan abdomen dan
secara fungsional menggunakan renografi diuretik.8,5
6. Diagnosis Banding
PUJO perlu didiagnosis banding dengan keadaan-keadaan lain
yang juga dapat menyebabkan hidronefrosis, seperti mega ureter, tumor
ekstrinsik yang mengkompresi ureter, batu atau tumor di dalam lumen
ureter yang menyebabkan sumbatan serta tumor prostat atau ginekologis
yang menginvasi ureter bagian distal.3
Pada mega ureter serta tumor prostat atau ginekologis yang
menginvasi ureter bagian distal selain dijumpai hidronefrosis maka akan
terlihat juga adanya dilatasi pada ureter. Hal ini dapat dengan segera
menyingkirkan diagnosis PUJO.
Obstruksi lumen oleh batu atau tumor intralumen, atau kompresi
tumor ekstrinsik pada ureter, dapat terjadi di mana saja, sepanjang ureter,
termasuk di PUJ. Bila terjadi di PUJ, maka diagnosis ditegakkan dengan
menemukan sumber sumbatan tersebut, baik pada pembedahan ataupun
pada pencitraan.
7. Pencitraan
Pencitraan yang dipergunakan untuk pemeriksaan PUJO ada
berbagai modalitas pencitraan, seperti BNO, ultrasonografi (USG) IVP,
ureterografi retrograd atau antegrad (Gambar 2), CT scan dan renografi.
USG dapat digunakan untuk skrining kemungkinan adanya PUJO
antenatal. Penggunaan USG secara luas untuk pemeriksaan janin
menyebabkan lebih dari separuh kasus PUJO terdeteksi sebelum
7
8
BAB III
LAPORAN KASUS
CR, seorang anak laki-laki berusia 5 tahun 8 bulan, dibawa orang tuanya
periksa ke RSU. T karena muntah dan diare. Di RSU T dilakukan pemeriksaan
ultrasonografi (USG) karena dari pemeriksaan fisik didapatkan perut yang
membesar. Dari pemeriksaan USG, didapatkan massa kistik di abdomen bilateral
terutama kiri. Hasil tersebut kemudian dikonsultasikan kepada spesialis bedah,
yang selanjutnya merujuk pasien ke RSS dengan diagnosis nefroblastoma
bilateral.
Pada tanggal 9 Januari 2013, CR dibawa orang tuanya periksa ke
poliklinik rawat jalan bedah anak, dengan keluhan utama perut membesar. Dari
anamnesis, didapatkan bahwa sejak usia 8 bulan perut pasien tampak membesar,
terutama sisi sebelah kiri. Pembesaran semakin lama semakin besar. Pasien tidak
mengeluh nyeri di perutnya. Tidak terdapat kembung. Tidak terdapat keluhan
gangguan buang air kecil maupun besar.
Pada pemeriksaan fisik, didapatkan perut yang tampak besar dengan
gambaran venektasi. Peristaltik terdengar normal. Pada perabaan, teraba massa di
hipokondrium kiri yang melebar ke tengah, kesan terfiksasi. Tidak didapatkan
nyeri tekan. Dari hasil-hasil tersebut, daribagian bedah anak dibuat diagnosis
massa intraabdomen, curiga neuroblastoma DD. Nefroblastoma. Pasien
direncanakan untuk menjalani pemeriksaan computed tomography (CT) scan
abdomen.
Pada tanggal 14 Januari 2013, pasien menjalani pemeriksaan CT scan
abdomen (Gambar 4). Dari pemeriksaan tersebut, didapatkan kesan: 1)
hidronefrosis bilateral, terutama kiri, 2) distensi VU, 3) organ lain dalam batas
normal. Hasil tersebut selanjutnya dibawa kontrol ke bagian bedah anak.
Pada tanggal 15 Januari 2013, pasien membawa hasil CT scan abdomen
tersebut ke bagian bedah anak. Dengan memperhatikan hasil CT scan tersebut,
diagnosis dari bagian bedah anak adalah massa intraabdomen e/c suspek
nefroblastoma. Pasien selanjutnya dikonsultasikan ke unit penyakit anak (UPA).
9
10
BAB IV
PEMBAHASAN
11
12
sebelah kanan kemungkinan disebabkan oleh adanya indentasi pada ureter kana
bagian proksimal oleh struktur-struktur di sebelah medialnya, yang terdesak dan
terdorong oleh pelvis renis kiri yang membesar.
Pada kasus ini, jenis kelamin pasien (laki-laki) serta sisi ginjal yang
mengalami PUJO (kiri) juga menyokong diagnosis PUJO. Dengan
mempertimbangkan semua hal yang telah dibahas tersebut, seorang radiolog dapat
membuat kesimpulan adanya PUJO kiri yang menyebabkan hidronefrosis kiri.
Dalam kasus ini, kesimpulan tersebut dikonfirmasi dan didukung oleh hasil
operasi.
13
BAB V
KESIMPULAN
14
DAFTAR PUSTAKA
1. Poole CA & Viamonte M. Unusual renal masses in the pediatric age group.
1970; 109(2):368-79.
2. Vaos G. Pelvi-ureteric junction obstruction. In: Sakellaris G. Essentials in
Pediatric Urology. Kerala: Research Signpost. 2012:125-38.
3. Ewingurologyclinic. Pelvi-ureteric junction obstruction. [Accessed on 2013
Des 2nd] Available from http://www.ewingurologyclinic.co.uk.
4. Dahnert W. Urogenital tract. In Radiology review manual 5th ed.
Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins. 2003:977-8
5. Chiu PKF, Chan SWH, Yuen SKK, Ho LY, Au WH. Laparoendoscopic
single-site pyeloplasty for recurrent pelvic-uretero junction obstruction.
Surgical Practice [online]. 2013; 17:34. [Accessed on 2013 Des 2nd]
Available from http://www.cshk.org/surgical_practice/multimedia_article/
Feb_2013_issue_MM24.htm.
6. Kieran K & Cooper CS. Embryology od the urinary tract. Pediatric Urology
Book [online] [Accessed 2013 Des 2nd] Available from http://www.
pediatricurologybook.com/embryology_urinary_tract.html.
7. Dimopoulou D & Sakellaris G. Development of the urogenital system. In:
Sakellaris G. Essentials in Pediatric Urology. Kerala: Research Signpost.
2012:1-7.
8. Krish Sairam. Pelvi-ureteric junction obstruction (PUJO). [Accessed 2013
Des 2nd] Available from http://krishairam.com/PUJobstruction.html.
9. Thomas DFM. Essential of pediatric urology. 2nd ed. London: Informa
Healthcare.
10. Mughal SA, Soomro S. Pelvi-ureteric junction obstruction in children. J Surg
Pak (Int). 2008; 13(4):163-5.
11. Hooykaas JAP. Pelvi-ureteric Obstruction [online]. [Accessed 2013 Des 2nd]
Available from http://www.urolog.nl/urolog/theses.
12. Thomas DFM. Prenatal diagnosis: what do we know of long-term outcomes?
J Pediatr Urol. 2010; 6:204-11.
15
16
LAMPIRAN
17
LAMPIRAN
(A) (B)
(C) (D)
Gambar 5. Hasil CT scan abdomen anak laki-laki usia 5 tahun dengan kecurigaan
massa intraabdomen.
Tampak hidronefrosis bilateral, terutama kiri. Di sebelah distal pelvis renis kiri
yang tampak sangat besar, tak tampak gambaran ureter kiri bagian proksimal
18