LAPORAN TUTORIAL BLOK 14

PURPURA TROMBOSITOPENIA IDIOPATIK

Kelompok Tutorial 7

Tutor: dr. Hj. Mientje Oesmaini, MM

1. Santri Alfianti G1A110060

2. Dewi Puspita Sari G1A110012
3. Nella Rossiyah G1A110013
4. Purwandari Jimmi Gustiani G1A110063
5. Alde Pitra Iztiawan G1A110064
6. Rizka Yollanda Ramadhany G1A110065
7. Ayu Novita Sari G1A110066
8. Widya Malona G1A110067
9. Resa Pratama Arifin G1A110068
10. Masnah G1A110073

FAKULTAS KEDOKTERAN & ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS JAMBI
2012 / 2013
SKENARIO 1

Nn. Channel, seorang wanita, berumur 22 tahun, datang ke poli penyakit dalam dengan keluhan
epistaksis. Pasien mempunyai riwayat bintik- bintik kemerahan dan kebiruan dikedua tungkai, yang
kadang hilang tanpa diobati. Riwayat menggunakan obat analgetik,antibiotik, antiinflamasi
disangkal. Riwayat demam sebelumnya disangkal. Riwayat trauma disangkal.

Pemeriksaan fisik :

Vital sign : TD = 120/80 mmHg, N = 90x/menit, RR = 24x/menit, T = 36,72 C

Hidung : tenang

Ekstremitas : ditemukan petechiae dan purpura dikedua tungkai.

Pemeriksaan laboratorium :

Hb : 11, Ht : 28, leukosit : 7000, trombosit : 40.000

Biopsy sumsum tulang : jumlah megakariodit meningkat.

Apa yang terjadi pada Nn. Chanel ?

I. Klarifikasi Istilah
- Epistaksis : perdarahan akibat pecahnya pem darah di hidung
- Obat Analgetik : obat untuk mengurangi rasa nyeri
- Obat Antibiotik : obat untuk membunuh atau menghambat mikroorganisme seperti bakteri
- Obat Antiinflamasi : obat untuk menghilangkan peradangan/ inflamasi di dalam tubuh
- Ptekiae : bintik bintik merah karena perdarahan di permukaan kulit/ mukosa ( < 5mm)
- Purpura : bintik bintik merah karena perdarahan yang berukuran > 10 mm
- Megakariosit : sel sel raksasa yang terdapat di sumsum tulang, inti berlobulus

II. Identifikasi Masalah

a. Apa penyebab terjadinya episktasis ?
b. Bagaimana mekanisme terjadinya episktasis ?
c. Penyakit apa saja yang bisa menyebabkan epistaksis ?
d. Faktor – faktor apa saja yang menyebabkan epistaksis ?
 e. Bagaimana mekanisme dari bintik bintik kemerahan dan kebiruan pada kedua tungkai ?
f. Mengapa keluhan - keluhan tersebut bisa hilang tanpa diobati ?
g. Apa penyebab bintik - bintik merah dan kebiruan pada kedua tungkai ?
h. Mengapa bintik - bintik merah banyak terjadi pada kedua tungkai ?
i. Mengapa perlu ditanyakan riwayat menggunakan obat analgetic,antibiotic, antiinflamasi serta
riwayat demam disangkal ?
j. Bagaimana makna klinis dan interpretasi pem fisik ?
k. Apakah ada hubungan epistaksis dengan purpura dan kebiruan pada kedua tungkai ?
l. Bagaimana makna klinis dan interpertasi pemeriksaan laboratorium ?
m. Apa saja diagnosis banding dari semua keluhan ?
n. Apa yang terjadi pada Nn. Chanel ?
o. Bagaimana penatalaksanaan dari penyakit Nn. Chanel ?
p. Bagaimana etiologi dari penyakit Nn. Chanel ?
q. Bagaimana epidemiologi dari penyakit Nn. Chanel ?
r. Bagaimana patogenesis dari penyakit Nn. Chanel ?
s. Bagaimana manfest klinis dari penyakit Nn. Chanel ?
t. Bagaimana penegakkan diagnosis dari penyakit Nn. Chanel ?
u. Bagaimana komplikasi dari penyakit Nn. Chanel ?
v. Bagaimana pencegahan dari penyakit Nn. Chanel ?
w. Bagaimana prognosis dari penyakit Nn. Chanel ?

III. Analisis Masalah

a. Apa penyebab terjadi nya episktasis ? ( hoffbrand )
o Gangguan yang terlokalisir di hidung, misalnya akibat benturan atau mengeluarkan
ingus dengan keras, infeksi, alergi hidung dan tumor.
o Gangguan sistemik, misalnya Gangguan Kardiovaskular ( tekanan darah tinggi),
Leukimia, kanker darah, gangguan pembekuan darah (hemofilia).
o Penyakit infeksi, misalnya DBD, TBC, demam Typhoid dan penyakit liver.
o Gangguan hormonal, misalnya peningkatan kadar estrogen dan menyebabkan
pelebaran pembuluh darah sehingga mudah terjadi mimisan.
o Kekurangan vitamin C dan K.

b. Bagaimana mekanisme terjadinya episktasis ? ( IPD )

Autoantibody trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit analog  menyelimuti
trombosit dengan autoantibody igG  berikatan dengan sel penyaji antigen ( makrofag atau
sel dendritik lain)  proses internalisasi dan degenerasi serta fagositosis di dalam lien dan
hepar oleh sistem pagosit mononuclear melalui reseptor Fcg makrofag jaringan 
peningkatan pembuangan dan penghancuran atau destruksi trombosit dalam sel penyaji
antigen yang dipicu oleh antibodi oleh makrofag  menimbulkan pacuan atau stimulus
pembentukan neoantigen  peningkatan produksi antibodi kembali  trombositopenia 
penurunan fungsi trombosit (pembekuan atau koagulasi dan fibrinolisis)  gangguan
hemostasis  lesi petekie pada mukosa nasal  jika terjadi trauma atau cidera vaskuler 
pecahnya pembuluh darah kapiler pada mukosa nasal (80% pada bagian anterior) 
epistaksis (IPD)

c. Penyakit apa saja yang bisa menyebabkan epistaksis ?

o DHF
o Trombositopenia
o ITP
o Anemia
o Gangguan sistem imun : SLE, HIV
o Keganasan ( ca nasofaring )
o Suhu

d. Bagaimana mekanisme dari bintik bintik kemerahan dan kebiruan pada kedua tungkai ?
Autoantibody trombosit spesifik yang berikatan dengan trombosit autolog 
menyelimuti trombosit dengan autoantibody IgG  berikatan dengan sel penyaji
antigen (makrofag/sel dendritik lain)  proses internalisasi dan degenerasi serta
fagositosis didalam lien dan hepar oleh system fagosit mononuclear melalui reseptor Fcg
makrofag jar.  P pembuangan dan penghancuran/destruksi trombosit dalam sel
penyaji antigen yang dipicu oleh antibody oleh makrofag  menimbulkan pacuan
pembentukan neoantigen  P prod. Antobodi kembali  trombositopenia  P↓
fungsi trombosit (pembekuan /koagulasi dan fibrinolisis)  ggn. Hemostasis 
akibatnya dinding kapiler tidak dapat dibatasi oleh trombosit + P tekanan 
perdarahan dibawah kulit pada kedua tungkai  titik-titik perdarahan berupa bintik-
bintik kemerahan dipermukaan kulit pada kedua tungkai  petekie pada kedua tungkai.
 jika terjadi trauma atau cedera vascular akibat gerakan normal  perembesan darah dari
vascular ke permukaan kulit  perdarahan yang lebih luas  bercak-bercak perdarahan
yang tersebar luas pada kedua tungkai  purpura.

e. Mengapa keluhan - keluhan tersebut bisa hilang tanpa diobati ?

Trombosit menurun  gangguang homeostasis  akibat gerakan normal (terjadi

rupture pada venula dan kapiler kecil )  darah keluar dari pembuluh darah ke jaringan
 ditangkap oleh makrofag  bintik – bintik merah dan biru  petechie  makrofag
menghilang  pemulihan jaringan sempurna tanpa diobati.

f. Apa penyebab bintik - bintik merah dan kebiruan pada kedua tungkai ?
o Kelainan vaskuler
o Factor trombosit : ggn. Fungsi dan penurunan jumlah trombosit.
o Ggn. Koagulasi
o Cedera atau trauma vaskuler
o Infeksi dan penyakit tertentu
o Perubahan cuaca
o Dll.

g. Mengapa bintik - bintik merah banyak terjadi pada kedua tungkai ? sylvia
Karena tungkai merupakan penopang tubuh yang memiliki tekanan yang lebih tinggi
maka dengan adanya penurunan jumlah trombosit akan mempengaruhi fungsi
hemostasis terhadap tubuh itu sendiri, sehingga dengan gerakan normal yang dapat
mengakibatkan trauma atau cedera vascular akan menimbulkan petekie dan purpura
pada kedua tungkai tersebut.

h. Mengapa perlu ditanyakan riwayat menggunakan obat analgetic,antibiotic, antiinflamasi

serta riwayat demam disangkal ?
Karena adanya riwayat pemakaian obat-obatan merupakan factor predisposisi
terjadinya trombositopenia karena beberapa dari obat-obatan tersebut dapat
meningkatkan destruksi trombosit oleh produksi antibody yang diinduksi oleh obat atau
oleh antibody dan menghambat agregasi dan reaksi pelepasan trombosit sehingga
menyebabkan terjadinya perdarahan yang memanjang. Ditanyakan demam untuk
 menyingkirkan diagnosis trombositopenia akibat infeksi seperti DBD atau pada penyakit
TTP.

i. Bagaimana makna klinis dan interpretasi pem fisik ?

Pem. Fisik Hasil Nilai Normal Interpretasi Makna Klinis

Tekanan Darah 120/80 mmHhg 120/80 mmHg Normal normal

Denyut Nadi 90x/menit 60 - 100x/menit Normal normal

Respiration rate 24x/menit 18 – 24x/menit Normal normal
Suhu 36,7 C 36,5 – 37,2 C Normal normal
Hidung tenang Normal Normal normal
Ditemukan ptekie
Ekstremitas dan purpura Tidak ditemukan abnormal abnormal
dikedua tungkai

j. Apakah ada hubungan epistaksis dengan purpura dan kebiruan pada kedua tungkai ?
Tidak terdapat hubungan sebab akibat secara langsung antara epistaksis, perdarahan
dibawah kulit dengan yang dialami Nn chanel. Namun, gejala ini timbul karena penyebab
yang sama.

k. Bagaimana makna klinis dan interpertasi pemeriksaan laboratorium ?

Pem. Lab. Nilai Normal Interpretasi Makna Klinis

Hb : 9 gr/dl 11,5 – 16,5 gr/dl Menurun Anemia
Ht : 28 % 42 ± 5 % Menurun Abnormal
Leukosit : 7000 4000 – 11000 Normal Normal
Trombosit : 40000 150000 – 400000 Menurun Trombositopenia

l. Apa saja diagnosis banding dari semua keluhan ?

o Purpura trombositopenia idiopatik

o DIC ( disseminated intravascular coagulation )

o Trombositopenia heparin
 o Anemia aplastik

o SLE

o Purpura trombositopenia idiopatik

o DHF

o Hemolitik ureum syndrom

o Hiperspleinism

o Alcoholic liver disease

m. Apa yang terjadi pada Nn. Chanel ?

Nn. Chanel ( 22 th ) mengalamai purpura trombositopenia idiopatik

n. Bagaimana penatalaksanaan dari penyakit Nn. Chanel ?

Pengobatan ITP
Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga
mencegah terjadinya pendarahan mayor. Selain itu,terapi ITP didasarkan pada berapa
banyak dan seberapa sering pasien mengalami pendarahan dan jumlah platelet. Terapi
untuk anak-anak dan dewasa hampir sama. Kortikosteroid (ex:prednison) sering
digunakan untuk terapi ITP. kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah
dengan cara menurunkan aktivitas sistem imun. Imunoglobulin dan anti-
Rhimunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan parah membutuhkan transfusi
platelet dan dirawat dirumah sakit .
Terapi Awal (Standar)
1. Prednison
Terapi awal PTI (Purpura Trombositopenia Imun) dengan prednisolon atau
prednisone dosis 1,0 – 1,5 mg/kgBB/hari selama 2 minggu.
2. Immunoglobulin Intravena
Immunoglobulin intravena (IgIV) dosis 1 g/kg/hari selama 2 – 3 hari berturut-
turut digunakan bila terjadi perdarahan internal, saat AT (antibody trombosit) <
5000/ meskipun telah mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau
adanya purpura yang progresif.
3. Splenektomi
 Telah digunakan sejak tahun 1916. Indikasi splenektomi sebagai berikut :
a. Bila AT < 50.000/ setelah 4 minggu.
b. Angka trombosit tidak menjadi normal setelah 6-8 minggu.
c. Angka trombosit normal tetapi menurun bila dosis diturunkan (tapering off).

o. Bagaimana etiologi dari penyakit Nn. Chanel ?

a. Penyebab pasti belum diketahui (idiopatik).

b. Tetapi kemungkinan akibat dari:
o Hipersplenisme.
o Infeksi virus.
o Intoksikasi makanan / obat (asetosal para amino salisilat (PAS). Fenil butazon,
diamokkina, sedormid).
o Bahan kimia.
o Pengaruh fisi (radiasi, panas).
o Kekurangan factor pematangan (malnutrisi).
o Koagulasi intra vascular diseminata CKID.
o Autoimnue.

p. Bagaimana epidemiologi dari penyakit Nn. Chanel ?

Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-
anak usia antara 2-6 tahun. 7-28% anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi
kronis 15-20%. Purpura Trombositopenia Idiopatik ( PTI ) pada anak berkembang
menjadi bentuk PTI kronik pada beberapa kasus menyerupai PTI dewasa yang khas.
Insidensi PTI kronis pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak per tahun. (1)
Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun (
5,8-6,6 per 100.000 ) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. Purpura
Trombositopenik Idiopatik ( PTI ) kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa
dengan median rata-rata usia 40-45 tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki adalah
1:1 pada pasien PTI akut sedangkan pada PTI kronik adalah 2-3:1. (

q. Bagaimana patogenesis dari penyakit Nn. Chanel ?

 Sensitisasi trombosit oleh autoantibody ( biasanya IgG ) menyebabkan disingkirkannya
trombosit tersebut secara premature dari sirkulasi oleh makrofag system
retikuloendotel, khususnya limpa. Pada banyak kasus, antibody tersebut ditujukan
terhadap tempat-tempat antigen pada glikoprotein IIb-IIIa atau kompleks Ib. masa hidup
normal untuk trombosit adalah sekitar 7 hari tetapi pada PTI masa hidup ini memendek
menjadi beberapa jam. Masa megakariosit total dan perputaran ( turnover ) trombosit
meningkat secara sejajar menjadi sekitar lima kali normal.

r. Bagaimana manifestasi klinis dari penyakit Nn. Chanel ?

PTI Akut
PTI akut lebih sering dijumpai pada anak, jarang pada umur dewasa, awitan penyakit
biasanya mendadak, riwayat infeksi sering mengawali terjadinya perdarahan berulang,
sering dijumpai eksantem pada anak-anak (rubeola dan rubella) dan penyakit saluran
napas yang disebabkan oleh virus merupakan 90% dari kasus pediatrik trombositopenia
imunologik. Virus yang paling banyak diidentifikasi adalah varisella zooster dan Ebstein
barr. Manifestasi perdarahan PTI akut pada anak biasanya ringan, perdarahan
intrakranial terjadi kurang dari 1% pasien. Pada PTI dewasa, bentuk akut jarang terjadi,
namun umumnya terjadi bentuk yang kronis.. PTI akut pada anak biasanya self limiting,
remisi spontan teijadi pada 90% pasien, 60% sembuh dalam 4-6 minggu dan lebih dari
90% sembuh dalam 3-6 bulan.

PTI Kronik

Awitan PTI kronik biasanya tidak menentu, riwayat perdarahan sering dari ringan sampai
sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi, serta memiliki perjalanan klinis yang
 fluktuatif. Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa
minggu, mungkin intermitten atau bahkan terus menerus. Remisi spontan jarang terjadi
dan tampaknya remisi tidak lengkap.

Manifestasi perdarahan PTI berupa ekimosis, petekie, purpura, pada umumnya berat
dan frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit. Secara umum
hubungan antara jumlah trombosit dan gejala antara lain bila pasien dengan AT
>50.000/µL maka biasanya asimptomatik, AT 30.000-50.000 /µL terdapat luka
memar/hematom, AT 10.000-30.000/µL terdapat perdarahan spontan, menoragia dan
perdarahan memanjang bila ada luka, AT <10.000>6

Pasien secara sistemik baik dan biasanya tidak demam. Gejala yang dikeluhkan berupa
perdarahan pada mukosa atau kulit. Jenis-jenis perdarahan seperti hidung berdarah,
mulut perdarahan, menoragia, purpura, dan petechiae. Perdarahan gusi dan epistaksis
sering terjadi, ini dapat berasal dari lesi petekie pada mukosa nasal, juga dapat
ditemukan pada tenggorokan dan mulut. Traktus genitourinaria merupakan tempat
perdarahan yang paling sering, menoragia dapat merupakan gejala satu-satunya dari PTI
dan mungkin tampak pertama kali pada pubertas. Hematuria juga merupakan gejala
yang sering. Perdarahan gastrointestinal bisanya bermanifestasi melena dan lebih jarang
lagi dengan hematemesis. Perdarahan intracranial dapat terjadi, hal ini dapat mengenai
1% pasien dengan trombositopenia berat.

Pada pemeriksaan, pasien tampak normal, dan tidak ada temuan abnormal selain yang
berkaitan dengan pendarahan. Pembesaran limpa harus mengarah pada
mempertanyakan diagnosis. Tampak tanda-tanda perdarahan yang sering muncul
seperti purpura, petechiae, dan perdarahan bula di mulut.

s. Bagaimana penegakkan diagnosis dari penyakit Nn. Chanel ?

Penegakan diagnosis :
- Anamnesis :
1. Tanyai perdarahan spontan : perdarahan konjungtiva ,perdarahan selaput
lendir,epistaksis,perdarahan gusi ,ekimosis,petekie dan purpura.
2. Tanyai penggunaan obat : obat analgetik dan antibiotic
3. Tanyai riwayat perjalanan penyakit : riwayat demam
 -Pemeriksaan fisik : lihat apakah ditemukan petekie ,perdarahan
konjungtiva&perdarahan selaput lendir yang lain.
-splenomegali ringan
-Pemeriksaan penunjang :
1. Pemeriksaan laboratorium : -pemeriksaan darah rutin
- pemeriksaan darah tepi
2. Pungsi sumsum tulang : Untuk melihat jumlah megakariosit
3. Uji-uji sensitive : Monodonal Antigen Capture Assay

t. Bagaimana komplikasi dari penyakit Nn. Chanel ?

Komplikasi dari penyakit ITP ini antara lain:
a. Perdarahan intrakranial (pada kepala). Ini penyebab utama kematian penderita ITP.
b. Kehilangan darah yang luar biasadari saluran pencernaan
c. Efek samping dari kortikosteroid
d. infeksi pneumococcal. Infeksi ini biasanya didapat setelah pasien mendapat terapi
splenektomi. umumnya akan mengalami demam sekitar 38.80C.
u. Bagaimana pencegahan dari penyakit Nn. Chanel ?
- Menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman
- Hindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma, terutama trauma kepala
- Hindari pemakaian obat obatan yang dapat mempengaruhi trombosit
v. Bagaimana prognosis dari penyakit Nn. Chanel ?
Respons terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien PTI dewasa
hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada PTI
biasanya disebabkan oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal berkisar 2,2%
untuk usia lebih dari 40 tahun dan sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun. (1)
 IV. Kerangka konsep

Nn chanel ( 22 th )

Pemeriksaan fisik : Pemeriksaan lab :

TD : 120/80 mmHg Hb : 11
Anamnesis :
N : 90x/menit Ht : 28
- epistaksis
- R/bintik bintik kemerahan dan Leukosit : 7000
RR : 24x/menit
kebiruan dikedua tungkai
T : 36,7 C - R/ menggunakan obat ( Trombosit : 40000
analgetic,antibiotic,antiinflam
Hidung : tenang asi ) disangkal Biopsy sumsum tulang :
- R/ demam disangkal megakariosit meningkat
Ekstremitas : ditemukan ptekie - R/ trauma disangkal
dan purpura dikedua tungkai

Diagnosis diferensial

DHF, purpura trombositopenia

idiopatik, SLE,anemia
aplastik,keganasan

Purpura idiopatik trombositopenia

etiologi Epidemiologi patogenesis Manifestasi klinis diagnosis tatalaksana

pencegahan komplikasi prognosis

V. Hipotesis

Nn chanel ( 22 th ) mengalami Purpura Trombositopenia Idiopatik

SINTESIS

PURPURA TROMBOSITOPENIA IDIOPATIK ( PTI )

PENDAHULUAN

Purpura Trombositopenia Idiopatik ( PTI ) merupakan suatu kelainan di dapat yang berupa
gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena adanya penghancuran
trombosit secara dini dalam system retikuloendotel akibat adanya autoantibody terhadap
trombosit yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G. (1)

Adanya trombositopenia pada PTI ini akan mengakibatkan gangguan pada system
hemostasis karena trombosit bersama dengan system vaskuler factor koagulasi darah terlibat
secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis normal. (1)

DEFINISI

Purpura Trombositopenia Idiopatik ( PTI ) adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan
trombositopenia yang menetap ( angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/µL ) akibat
autoantibody yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi premature trombosit
dalam system retikuloendotel terutama di limpa. (1)

ETIOLOGI

Berdasarkan etiologi, PTI dibagi menjadi 2, yaitu :

 Primer ( idiopatik ) (1)

 Sekunder (1)

Berdasarkan awitan penyakit dibedakan menjadi 2 tipe, yaitu :

 Akut : bila kejadiannya ≤ 6 bulan ( umumnya terjadi pada anak-anak ) (1)

 Kronis bila terjadi > 6 bulan ( umumnya terjadi pada orang dewasa ) (1)

Beberapa penyebab trombositopenia :

1. Kegagalan produksi trombosit (3)

- Penekanan megakariosit selektif
2. Bagian dari kegagalan sumsum tulang umum (3)
 - Obat sitotoksik
- Radioterapi
- Anemia aplastik
- Leukemia
- Sindrom mielodisplastik
- Mielofibrosis
- Infiltrasi sumsum tulang, missal karsinoma, limfoma.
- Myeloma multiple
- Anemia megaloblastik
- Infeksi HIV

3. Peningkatan konsumsi trombosit (3)

- Imun : - Autoimun ( idiopatik )
Terkait dengan SLE, leukemia limfositik kronis atau limfoma.
- Infeksi : HIV, virus lain, malaria
- Diinduksi obat
- Heparin
- Purpura pasca tranfusi
- Trombositopenia aloimun feto-maternal
- Koagulasi intravascular diseminata
- Purpura Trombositopenia trombotik
4. Distribusi trombosit abnormal (3)
5. Kehilangan akibat dilusi (3)
6. Obat-obatan atau toksik (3)
- Penekanan sumsum tulang : radiasi pengion, obat-obat sitotoksik, etanol.
- Mekanisme imun
- Obat analgetik, obat-obat antiinflamasi, garam, emas, rifampisin.
- Antimikroba : penisilin, sulfonamide, trimetoprim, para-aminosalisilat
- Obat-obat sedative, antikonvulsan : diazepam, natrium valproat, karbamazepin.
- Diuretic : asetazolamid, kloratiazid, furosemid.
- Obat anti diabetes : klorpropamid, tolbutamid.
- Lain-lain : digitoksin, heparin, metildopa, oksiprenolol, kuinin, kuinidin.
- Agregasi trombosit : ristosetin, heparin.
EPIDEMIOLOGI

Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak
usia antara 2-6 tahun. 7-28% anak-anak dengan PTI akut berkembang menjadi kronis 15-20%.
Purpura Trombositopenia Idiopatik ( PTI ) pada anak berkembang menjadi bentuk PTI kronik pada
beberapa kasus menyerupai PTI dewasa yang khas. Insidensi PTI kronis pada anak diperkirakan 0,46
per 100.000 anak per tahun. (1)

Insidensi PTI kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi pertahun ( 5,8-6,6
per 100.000 ) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris. Purpura Trombositopenik Idiopatik (
PTI ) kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata usia 40-45 tahun.
Rasio antara perempuan dan laki-laki adalah 1:1 pada pasien PTI akut sedangkan pada PTI kronik
adalah 2-3:1. (1)

PATOGENESIS

Sensitisasi trombosit oleh autoantibody ( biasanya IgG ) menyebabkan disingkirkannya

trombosit tersebut secara premature dari sirkulasi oleh makrofag system retikuloendotel, khususnya
limpa. Pada banyak kasus, antibody tersebut ditujukan terhadap tempat-tempat antigen pada
glikoprotein IIb-IIIa atau kompleks Ib. masa hidup normal untuk trombosit adalah sekitar 7 hari
tetapi pada PTI masa hidup ini memendek menjadi beberapa jam. Masa megakariosit total dan
perputaran ( turnover ) trombosit meningkat secara sejajar menjadi sekitar lima kali normal. (3)

PATOFISIOLOGI

Sindrom PTI disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan
trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh system fagosit
mononuclear melalui reseptor Fc makrofag. Pada tahun 1982 Van Leeuwen pertama
mengidentifikasi membrane trombosit glikoprotein IIb/IIIa ( CD41 ) sebagai antigen yang dominan
dengan mendemostrasikan bahwa elusi autoantibody dari trombosit pasien PTI berikatan dengan
trombosit normal. (1)

Trombosit yang diselimuti oleh autoantibody IgG akan mengalami percepatan pembersihan
di lien dan di hati setelah berikatan dengan reseptor Fcg yang diekspresikan oleh makrofag jaringan.
Pada sebagian besar pasien, akan terjadi mekanisme kompensasi dengan peningkatan produksi
trombosit. Pada sebagian kecil yang lain, produksi trombosit tetap terganggu, sebagian kecil yang
lain produksi trombosit tetap terganggu, sebagian akibat destruksi trombosit yang diselimuti
autoantibody oleh makrofag di dalam sumsum tulang ( intramedullary ), atau karena hambatan
pembentukan megakariosit ( megakaryocytopoiesis ), kadar trombopoetin tidak meningkat,
menunjukkan adanya masa megakariosit normal. (1)

Antigen pertama yang berhasil diidentifikasi berasal dari kegagalan antibody PTI untuk
berikatan dengan trombosit yang secara genetic kekurangan kompleks glikoprotein IIb/IIIa.
Kemudian berhasil diidentifikasi antibody yang bereaksi dengan glikoprotein Ib/IX, Ia/IIa, IV dan V
dan determinan trombosit yang lain. Juga dijumpai antibody yang bereaksi terhadap berbagai
antigen yang berbeda. Destruksi trombosit dalam sel penyaji antigen yang diperkirakan dipicu oleh
antibody, akan menimbulkan pacuan pembentukan neoantigen, yang berakibat produksi antibody
yang cukup untuk menimbulkan trombositopenia. (1)

Secara alamiah, antibody terhadap kompleks glikoprotein IIb/IIIa memperlihatkan restriksi

penggunaan rantai ringan, sedangkan antibody yang berasal dari display phage menunjukkan
penggunaan gen VH. Pelacakan pada daerah yang berikatan dengan antigen dari antibody-antibodi
ini menunjukkan bahwa antibody tersebut berasal dari klon sel B yang mengalami seleksi afinitas
yang diperantarai antigen dan melalui mutasi somatic. Pasien PTI dewasa sering menunjukkan
peningkatan jumlah HLA-DR + T cells, peningkatan jumlah reseptor interleukin 2 dan peningkatan
profil sitokin yang menunjukkan aktivasi precursor sel T helper dan sel T helper tipe 1. Pada pasien-
pasien ini, sel T akan merangsang sintesis antibody setelah terpapar fragmen glikoprotein IIb/IIIa
tetapi bukan karena terpapar oleh protein alami. Penurunan epitop ini secara in vivo dan alas an
aktivasi sel T yang bertahan lama tidak diketahui dengan pasti. (1)

Genetic

Idiopathic thrombocytopenic purpura telah didiagnosis pada kembar monozigot dan pada
beberapa keluarga, serta telah diketahui adanya kecendrungan menghasilkan autoantibody pada
anggota keluarga yang sama. Adanya peningkatan prevalensi HLA-DRW2 dan DRB*0410 pada
beberapa populasi etnis diketahui. Alel HLA-DR4 dan DRB*0410 dihubungkan dengan respons yang
menguntungkan dan merugikan terhadap kortikosteroid, dan HLA-DRB1*1501 dihubungkan dengan
respons yang tidak menguntungkan terhadap splenektomi. (1)

Antibody-antitrombosit

Autoantibody yang berhubungan dengan trombositopenia ditemukan pada 75% pasien PTI.
Autoantibody IgG antitrombosit ditemukan pada ± 50-85% pasien. Antibody antitrombosit IgA serum
ditemukan sesering IgG dan hamper 50% kasus, kedua serotype immunoglobulin tersebut
ditemukan pada pasien yang sama. Antibody IgM juga ditemukan pada sejumlah kecil pasien tetapi
tidak pernah sebagai autoantibody tunggal. (1)
 Peningkatan jumlah IgG telah tampak di permukaan trombositdan kecepatan destruksi
trombosit pada PTI adalah proporsional terhadap kadar yang menyerupai trombosit yang
berhubungan dengan immunoglobulin. Autoantibody dengan mudah ditemukan dalam plasma atau
dalam elusi trombosit pada pasien dengan penyakit yang aktif, tetapi jarang ditemukan pada oasien
yang mengalami remisi. Hilangnya antibody-antibodi berkaitan dengan kembalinya jumlah trombosit
yang normal. (1)

Masa Hidup Trombosit

Masa hidup trombosit memendek pada PTI berkisar dari 2-3 hari sampai beberapa menit.
Pasien yang trombositopenia ringan sampai sedang mempunyai masa hidup terukur yang lebih lama
dibandingkan pasien dengan trombositopania berat. (1)

GAMBARAN KLINIS

Adanya perdarahan merupakan gejala yang sering muncul pada PTI berupa ekimosis, epistaksis,
purpura, dan sering juga terlihat seperti luka memar. Mennorhagia biasanya juga ditemukan pada
penderita PTI wanita.(1)

DIAGNOSA

1. Anamnesis
- Perdarahan spontan : perdarahan konjungtiva, perdarahan selaput lendir, epistaksis,
perdarahan gusi, ekimosis, petekie, purpura, menorrhagia. (1.3)
- Pemeriksaan Fisik : petekie, purpura, perdarahan konjungtiva, dan perdarahan selaput
lendir yang lain. Splenomegali ringan dan tidak ada limfadenopati.(1.3)
- Pemeriksaan Penunjang :
 Pemeriksaan Lab.
1. Pem. darah rutin : Hitung trombosit biasanya 10-50 x 109/l. Konsentrasi Hb dan hitung
leukosit biasanya normal kecuali bila terdapat anemia defisiensi besi akibat kehilangan
darah.(1.3)
2. Pem. darah tepi : Sediaan hapus darah menunjukkan jumlah
Trombosit yang berkurang dan sering terlihat megatrombosit.(1.3)
3. Pungsi sumsum tulang : Jumlah megakariosit yang normal atau meningkat.
Megakariosit yang banyak dijumpai agranuler atau tidak mengandung trombosit.(1.3)
4. Uji-uji sensitive. Pengukuran trombosit dihubungkan dengan antibody secara uji langsung
untuk mengukur trombosit yang berikatan dengan antibody yakni dengan Monoclonal-
Antigen-Capture Assay, sensitivitasnya 45-66%, spesifisitasnya 78-92% dan diperkirakan
 bernilai positif 80-83%. Uji ini dapat menunjukkan antibody antiglikoprotein GPIIb/IIIa atau
GPIb spesifik pada permukaan trombosit atau dalam serum pada sebagian besar pasien. (1.3)

DIAGNOSA BANDING

Diagnose banding PTI antara lain anemia aplastik, DHF, disseminated intravascular coagulation,
pseudotrombositopenia karna EDTA.(1)

TATA LAKSANA

Terapi PTI lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran aman sehingga
mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum meliputi menghindari aktivitas fisik
berlebihan untuk mencegah trauma terutama trauma kepala, hindari pemakaian obat-obatan yang
mempengaruhi fungsi trombosit. Terapi khusus yakni terapi farmakologis. (1)

Terapi Awal PTI ( standar )

Prednison, terapi awal PTI dengan prednisolon atau prednisone dosis 1,0-1,5 mg/kgBB/hari
selama 2 minggu(1)

Respon terapi prednisone terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya terjadi dalam minggu
pertama, bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering. (1)

Criteria respons awal adalah peningkatan AT<30.000/mL, AT>50.000/µL setelah 10 hari

terapi awal, terhentinya perdarahan. (1)

Tidak berespons bila peningkatan AT<30.000/µL, AT ≤50.000/µL setelah terapi 10 hari.

Respons menetap bila AT menetap >50.000/mL setelah 6 bulan follow up. (1)

Imunoglobulin intravena, immunoglobulin intravena (IgIV) dosis 1 g/kg/hari selama 2-3 hari
berturut-turut digunakan bila terjadi perdarahan internal, saat AT <5000/mL meskipun telah
mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau adanya purpura yang progresif. (1)

Mekanisme kerja IgIV dan PTI masih belum benyak diketahui, namun meliputi blockade fc
reseptor, anti-idiotype antibodies pada IgIV yang menghambat ikatan autoantibody dengan
trombosit yang bersirkulasi dan imunosupresi. (1)

Transfusi trombosit. Konsentrat trombosit berguna untuk penderita perdarahan akut yang
mengancam jiwa. Khasiatnya hanya akan bertahan selama beberapa jam. (3)

Transfusi konsentrat trombosit diindikasikan pada keadaan-keadaan berikut :

1. Trombositopenia atau fungsi trombosit abnormal pada saat terjadi perdarahan atau sebelum
dilakukan tindakan invasive dan tidak tersedia terapi alternative ( misal steroid atau
immunoglobulin dosis tinggi ). Hitung trombosit harus diatas 50 x 109/l sebelum ( misalnya )
biopsy hati atau pungsi lumbal. (4)

1. Secara profilaksis pada pasien dengan hitung trombosit < 5-10 x 109/l. Jika terdapat infeksi,
tempat perdarahan yang potensial atau koagulopati, jumlah tersebut harus dipertahankan > 20 x
109/l. (4)

Splenektomi, splenektomi untuk terapi PTI pada dewasa dipertimbangkan sebgai terapi lini
kedua yang gagal berespons dengan terapi kortikosteroid atau yang perlu terapi trombosit terus-
menerus. (1)

Efek splenektomi pada kasus yang berhasil adalah menghilangkan tempat-tempat antibody
yang tertempel trombosit yang bersifat merusak dan menghilangkan produksi trombosit anti
thrombin. (1)

Indikasi splenektomi sebagai berikut :

 Bila AT < 50.000/µLsetelah 4 minggu ( satu studi mengatakan bahwa semua pasien yang
mengalami remisi komplit mempunyai AT >50.000/µL dalam 4 minggu ). (1)
 Angka trombosit tidak menjadi normal setelah 6-8 minggu ( karena masalah efek samping ).
(1)

 Angka trombosit normal tetapi menurun bila dosis diturunkan ( tapering off ). (1)

Respons pasca splenektomi didefinisikan sebagai :

- Tak ada respons bila gagal mempertahankan AT ≥ 50.000/µL beberapa waktu setelah
splenektomi. (1)
- Relaps bila AT turun < 50.000/µL. (1)
PROGNOSIS

Respons terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien PTI dewasa hanya
sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan penyebab kematian pada PTI biasanya disebabkan
oleh perdarahan intracranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih dari 40 tahun dan
sampai 47,8% untuk usia lebih dari 60 tahun. (1)
 DAFTAR PUSTAKA

1. Sudoyo, Aru W dkk. 2010.Buku Ajar: Ilmu Penyakit Dalam jilid 2.Jakarta:Interna Publishing
2. Price, Sylvia A dan Lorraine M. Wilson.2005. PATOFISIOLOGI : Konsep Klinis Proses-Proses
Penyakit. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC
3. Hoffbrand. A. V., J. E. Perrit, P. A. H. Moss. Kelainan Perdarahan Akibat Kelainan
Vaskular dan Trombosit. Hematologi, edisi : 4, Jakarta : EGC, 2005, hal :234-243.
4. Bakta,I Made.Hematologi Klinik Ringkas.Jakarta:EGC,2006,hal: 241-244
5. Hoffbrand. A. V., J. E. Perrit, P. A. H. Moss. Trombosit, Pembekuan Darah, dan
Hemostasis. Hematologi, edisi : 4, Jakarta : EGC, 2005, hal :221-233