Labioskizis dan Labiopalatoskizis

Definisi

Labioskizis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana terdapatnya
celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat berupa takik kecil pada
bahagian bibir yang berwarna sampai pada pemisahan komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari
bibir ke hidung.
Palatoskisis adalah fissura garis tengah pada palatum yang terjadi karenakegagalan 2
sisi untuk menyatu karena perkembangan embriotik.
Labioskizis dan labiopalatoskizis merupakan deformitas daerah mulut berupa celah
atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa perkembangan embrional di
mana biir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu.

Labioskizis dan labiopalatoskizis adalah anomali perkembangan pada 1 dari 1000

kelahiran. Kelainan bawaan ini berkaitan dengan riwayat keluarga, infeksi virus pada ibu
hamil trimester pertama.

Labioskizis/labiopalatoskizis yaitu kelainan kotak palatine (bagian depan serta

samping muka serta langit-langit mulut) tidak menutup dengan sempurna.

Gambar . bayi dengan labioskizis

Klasifikasi

Jenis belahan pada labioskizis dan labiopalatoskizis dapat sangat bervariasi, bisa
mengenal salah satu bagain atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan
palatum durum, serta palatum mlle. Suatu klasifikasi membagi struktur-struktur yang terkena
menjadi beberapa bagian berikut.

1. Palatum primer meliputi bibir, dasar hidung, alveolus, dan palatum durum di belahan
foramen insisivum.
2. Palatum sekunder meliputi palatum durum dan palatum molle posterior terhadap
foramen.
3. Suatu belahan dapat mengenai salah satu atau keduanya, palatum primer dan palatum
sekunder dan juga bisa berupa unilateral atau bilateral.
4. Terkadang terlihat suatu belahan submukosa. Dalam kasus ini mukosanya utuh
dengan belahan mengenai tulang dan jaringan otot palatum.

Tingkat kelainan bibir sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga hingga yang
berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui :

1) Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan
memanjang hingga ke hidung.
2) Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi sisi bibir
dan memanjang hingga ke hidung.
3) Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memnajang
hingga ke hidung
 Gambar. Klasifikasi Labioskizis

Etiologi

Penyebab terjadinya labioskizis dan labiopalatoskizis belum diketahui dengan pasti.

Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioskizis dan labiopalatoskizis muncul sebagai
akibat dari kombinasi faktor genetik danfactor-faktor lingkungan.

Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40%
orang yang mempunyai riwayat keluarga labioskizis akan mengalami labioskizis.
Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioskizis meningkat bila keturunan garis
pertama (ibu, ayah, saudarakandung) mempunyai riwayat labioskizis. Ibu yang
mengkonsumsi alcoholdan narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama
trimester pertama kehamilan, atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/
anak dengan labioskizis.
Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. Faktor tersebut antara
lain, yaitu :
1. Faktor genetik atau keturunan
 Dimana material genetik dalam kromosom yang mempengaruhi. Dimana dapat terjadi
karena mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal
mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex (kromsom 1
s/d 22) dan 1 pasang kromosom sex (kromosom X dan Y) yang menentukan jenis
kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana
ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom
pada setiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir
sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan
ginjal. Namun kelianan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000
bayi yang lahir.
2. Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6. Vitamin C pada waktu hamil,
kekurangan asam folat.
3. Radiasi.
4. Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.
5. Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi Rubella
dan sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.
6. Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas
selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin.
7. Multifaktoral dan mutasi genetik.
8. Diplasia ektodermal.

Patofisiologi

Labioskizis terjadi akibat kegagalan fusi atau penyatuan frominem maksilaris dengan
frominem medial yang diikuti disrupsi kedua bibir rahang dan palatum anterior. Masa krisi
fusi tersebut terjadi sekitar minggu keenam pascakonsepsi. Sementara itu, palatoskizis terjadi
akibat kegagalan fusi dengan septum nasi. Gangguan palatum durum dan palatum molle
terjadi pada kehamilan minggu ke-7 sampai minggu ke-12.

Cacat terbentuk pada trimester pertama kahemilan, prosesnya karena tidak

terbentuknya mesoderm, pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (proses
nasalis dan maksilaris) pecah kembali.

Labioskizis terjadi akibat fusi atau penyatuan prominen maksilaris dengan prominan
nasalis dan maksilaris dengan prominan nasalis medial yang diikuti disfusi kedua bibir,
rahang dan palatum pada garis tengah dan kegagalan fusi septum nasi. Gangguan fusi
palatum durum serta paltum molle terjadi sekitar kehamilan ke- 7 sampai 12 minggu.

Tanda dan gejala

Ada beberapa gejala dari bibir sumbing yaitu :

a. Terjadi pemisahan langit-langut

b. Terjadi pemisahan bibir
c. Terjadi pemisahan bibir
d. Infeksi telinga berulang, berat badan tidak bertambah
e. Pada bayi tidak terjadi regurgitas nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari
hidung.

Komplikasi

Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenanya,
yaitu ;

1. Kesulitan makan, dialami pada penderita bibir sumbing dan jika diikuti dengan celah
palatum. Memerlukan penanganan khusus seperti dot khusus, posisi makan yang
benar dan juga kesabaran dalam memberi makan pada bayi bibir sumbing.
Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioskizisdan
labiopalatoskizis. Adanya labioskizis dan labiopalatoskizis memberikan kesulitan
pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudaraibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi
bayi dengan labioskizis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral.
Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi
dengan labioskizis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak
udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak urus mungkin dapat
membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt
membantu. Bayi yang hanyamenderita labioskizis atau dengan labiopalatoskizis
biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan
penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan
kecil) ini dibuat untuk bayi denganlabiopalatoskizis dan bayi dengan masalah
pemberian makan/ asupan makanan tertentu.
 2. Infeksi telinga dikarenakan tidak berfungsi dengan baik saluran yang menghubungkan
telinga tengah dengan kerongkongan dan jika tidak segera diatasi maka akan
kehilangan pendengaran.
Anak dengan labiopalatoskizis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga
karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang
mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.

3. Kesulitan berbicara. Otot-otot untuk berbicara mengalami penurunan fungsi karena

adanya celah. Hal ini dapat mengganggu pola berbicara bahkan dapat
menghambatnya.
Pada bayi dengan labiopalatoskizis biasanya juga memiliki abnormalitas.pada
perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatu mmole tidak dapat
menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas
nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of speech). Meskipun telah dilakukan
reparasi palatum, kemampuan otototot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga
nasalpada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal.
Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t,h, k, g,
s, sh, and ch", dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.

4. Masalah gigi. Pada celah bibir gigi tumbuh tidak normal atau bahkan tidak tumbuh,
sehingg perlu perawatan dan penanganan khusus. Anak yang lahir dengan labioskizis
dan labiopalatoskizis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan
dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah
bibir yang terbentuk.

Penatalaksanaan

1. Pemberian ASI secara langsung dapat pula diupayakan jika ibu mempunyai refleks
mengeluarkan air susu dengan baik yang mungkin dapat dicoba dengan sedikit
menekan payudara.
2. Bila anak sukar mengisap sebaiknya gunakan botol peras (squeeze bottles), untuk
mengatasi gangguan mengisap, pakailah dot yang panjang dengan memeras botol
 maka susu dapat didorong jatuh di belakang mulut hingga dapat diisap. Jika anak
tidak mau, berikan dengan cangkir dan sendok.
3. Dengan bantuan ortodontis dapat pula dibuat okulator untuk menutup sementara celah
palatum agar memudahkan pemberian minum, dan sekaligus mengurangi deformitas
palatum sebelum dapat melakukan tindakan bedah.
4. Tindakan bedah, dengan kerja sama yang baik antara ahli bedah, ortodontis, dokter
anak, dokter THT, serta ahli wicara.

Syarat labioplasti (rule of ten)

1. Umur 3 bulan atau > 10 minggu
2. Berat badan kira-kira 4,5 kg/10 pon
3. Hemoglobin > 10 gram/dl
4. Hitung jenis leukosit < 10.000

Syarat palaplasti

Palatoskizis ini biasanya ditutup pada umur 9-12 bulan menjelang anak belajar bicara,
yang penting dalam operasi ini adalah harus memperbaiki lebih dulu bagian belakangnya agar
anak bisa dioperasi umur 2 tahun. Untuk mencapai kesempurnaan suara, operasi dapat saja
dilakukan berulang-ulang. Operasi dilakukan jika berat badan normal, penyakit lain tidak ada,
serta memiliki kemampuan makan dan minum yang baik. Untuk mengetahui berhasil
tidaknya operasi harus ditunggu sampai anak tersebut balajar bicara antara 1-2 tahun.

1. Jika sengau harus dilakukan terapi bicara (fisioterapi otot-otot bicara).

2. Jika terapi bicara tidak berhasil dan suara tetap sengau, maka harus dilakukan
faringoplasti saat anak berusia 8 tahun.

Faringoplasti ialah suatu pembebasan mukosa dan otot-otot yang kemudian didekatkan
satu sama lain. Pada faringoplasti hubungan antara faring dan hidung dipersempit dengan
membuat klep/memasang klep dari dinding belakang faring ke palatom molle. Tujuan
pembedahan ini adalah untuk menyatukan celah segmen-segmen agar pembicaraan dapat
dimengerti.

Perawatan yang dilakukan pasca dilakukannya faringoplasti adalah sebagai berikut :

1. Menjaga agar garis-garis jahitan tetap bersih.

 2. Beyi diberi makan atau minum dengan alat penetes dengan menahan kedua
tangannya.
3. Makanan yang diberikan adalah makanan cair atau setengah cair atau buur saring
selama 3 minggu dengan menggunakan alat penetes atau sendok.
4. Kedua tangan penderita maupun alat permainan harus dijauhkan.

Asuhan
1. Berikan dukungan emosional dan tenangkan ibu beserta keluarga.
2. Jelaskan kepada ibu bahwa sebagian besar hal penting harus dilakukan saat ini
adalah memberi makanan bayi guna memastikan pertumbuhan yang adekuat
sampai pembedahan yang dilakukan.
 Jika bayi memiliki sumbing tetapi palatumnya utuh, izinkan bayi berupaya
menyusu.
 Jika bayi berhasil menyusu dan tidak terdapat masalah lain yang
membutuhkan hospitalisasi, pulangkan bayi. Tindak lanjuti dalam satu
minggu untuk memeriksa pertumbuhan dan penambahan berat badan.
3. Jika bayi tidak dapat menyusu dengan baik karena bibir sumbing,berikan perasan
ASI dengan menggunakan metode pemberian makanan alternatif (menggunakan
sendok atau cangkir).
4. Jika bayi memiliki celah palatum, berikan perasan ASI dengan menggunakan metode
pemberian makan alternatif (menggunakan sendok atau cangkir).
5. Ketika bayi makan dengan buruk dan terjadi penurunan berat badan, rujuk bayi ke
rumah sakit tersier atau pusat spesialisasi, jika memungkinkan untuk pembedahan
guna memperbaiki celah tersebut.