TINJAUAN PUSTAKA

Fallot

Akhyar H. Nasution
Departemen/SMF Anestesiologi dan Reanimasi Fakultas Kedokteran USU
RSUP H. Adam Malik Medan

Abstrak: Prevalensi TOF adalah 9% bayi dengan penyakit jantung kongenital berat pada umur
tahun pertama menderita TOF (0.196 – 0.258/1000 kelahiran hidup). Insiden TOF di RS. Anak
Boston, 8% menderita penyakit jantung kongenital.
Kata kunci: tetralogy of fallot (TOF), ventricular septal defect (VSD), overriding aorta, pulmonal
stenosis (PS)

Abstract: Prevalency of TOF is 9% baby with severe congenital heart disease in the first year of
lifes. Insidens of TOF in pediatric hospital Boston is 8% among congenital heart disease.
Keywords: tetralogy of fallot (TOF), ventricular septal defect (VSD), overriding aorta, pulmonal
stenosis (PS)

DEFINISI TETRALOGY OF FALLOT Operasi pertama intra-cardiac repair yang

(TOF) sukses dilakukan oleh Lillehei dan Varco di
1-3
Penyakit jantung bawaan yang terdiri dari University of Minnesota pada thn 1954.
ventricular septal defect (VSD) tipe Pada tahun 1955 operasi pertama intra-
perimembranus subaortik, overriding aorta, cardiac repair dengan pump oxygenator
pulmonal stenosis (PS) infundibular dengan dilakukan oleh John W. Kirklin di Mayo
1-3
atau tanpa PS valvular serta hipertrofi Clinic.
1
ventrikal kanan.
Bila disertai dengan ASD disebut EMBRIOLOGI
pentalogy of fallot. Bila tipe VSD adalah „ Dasar Teori Æ hubungan antara
subarterial doubly committed maka dikenal keparahan stenosis subpulmonal dan
1 2
sebagai oriental atau mexican fallot. derajat overriding aorta.
„ Kurang berkembangnya infundibulum
2
SEJARAH pulmonal.
Pertama kali diuraikan oleh seorang „ Anatomi infundibulum Æ hubungan dan
2
dokter dari Prancis, Etienne Fallot, kelainan pita parietal dan sekat
1-3
dipublikasikan tahun 1888. „ It’s important to review of the
2
Pada tahun 1945 Alfred Blalock di development of the pulmonary arteries.
Universitas Johns Hopkins melakukan operasi „ Classic theory the conotruncusÆspiral
paliatif pertama dengan teknik “systemic-to- septationÆunequalÆMPA hypoplastic
pulmonary artery shunt between the relative to the aorta. The conotruncus is in
transected right subclavian artery and the right continuity with the dorsal aorta.
pulmonary artery” 1-3 Transition points between MPA and
2
branchÆstenosis.

48 Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 y No.

Universitas 1 y Maret
Sumatera 2008
Utara
Akhyar H. Nasution Penatalaksanaan Perioperatif pada...

„ Van Praagh theory underdevelopment of „ Spel hipoksia (PS berat)

the pulmonary infundibulumÆless blood „ Squatting pada anak yang lebih besar
2
flowÆhypoplastic.
2-5
Pemeriksaan fisik
„ Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari
tangan serta kaki
„ Jari seperti tabuh (clubbing finger)
„ Aktivitas ventrikel kanan meningkat
„ Auskultasi jantung
#bunyi jantung dua umumnya tunggal
#bising sistolik ejeksi PS terdengar di sela
iga 2 parasertenal kiri yang menjalar ke
bawah klavikula kiri

ANATOMI PEMERIKSAAN YANG DIPERLUKAN

1,5,6
Defek sekat ventrikel Æ terletak pada Elektrokardiogram
sekat membranosa adalah subaorta
1-5 „ Deviasi sumbu QRS kekanan
„ Diuraikan Æ defek salah persekutuan „ Hipertrofi ventrikel kanan
(malalignment) Æ karena akar aorta „ Hipertrofi atrium kanan
1-5
bergeser ke kanan (overriding)
1-5
„ Hipoplasi anulus katup pulmonal
1-5
„ Ventrikel kanan saluran keluar ganda

1,5,6
Foto rontgen toraks
MORBIDITAS & MORTALITAS „ Gambaran jantung khas seperti sepatu
„ Tanpa operasi Æ 25-35% anak-anak boot
dengan TOF meninggal pada umur < 1 „ Segmen pulmonal yang cekung
4-6
thn „ Apeks jantung terangkat (hipertrofi
40% meninggal di umur 4 thn ventrikel kanan)
70% meninggal di umur 10 thn „ Gambaran vaskularisasi paru oligemi
95% meninggal di umur 40 thn
„ Koreksi Total Æ bila dilakukan sejak dini
(bayi), 85% diharapkan survive dibanding
4-6
bila dilakukan setelah dewasa.

PENYULIT YANG MUNGKIN TIMBUL

Bila tidak dioperasi 1,6
„ Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis
„ Polisitemia
„ Emboli sistemik
„ Abses otak

KRITERIA DIAGNOSIS Ekokardiogram1,5,6

2-5
Keluhan „ Ekokardiogram 2-dimensi
„ Sianosis

Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 y No. 1 y Maret 2008 Universitas Sumatera Utara49
Tinjauan Pustaka
„ Tentukan tipe VSD (perimembranus
subaortik atau suberterial doubly
committed)
„ Overriding aorta
„ Deviasi spetum infundibular ke anterior
„ Dimensi dan fungsi ventrikal kiri
„ Tentukan konfluensi dan diameter cabang-
cabang arteri pulmonalis
Ekokardiografi berwarna dan doppler
„ Aliran dari ventrikel kanan ke aorta
melalui VSD
„ Hitung perbedaan tekanan ventrikel kanan
dan arteri pulmonalis (beratnya PS)
Sadap jantung
Pemeriksaan sadap jantung dilakukan
1,4,6
untuk
„ Menilai konfluensi dan ukuran arteri
pulmonalis serta cabang-cabangnya
„ Mencari anomali arteri koroner
„ Melihat ada tidaknya VSD tambahan
„ Melihat ada tidaknya kolateral dari aorta
langsung ke paru (anak besar/dewasa)
Angiografi ventrikel kanan atau arteri
1,4,6
pulmonalis
„ Menilai konfluensi dan diameter kedua
arteri pulmonalis
„ Ada tidaknya stenosis pada percabangan
arteri pulmonalis atau di perifer
1,4,6
Angiografi Aorta
„ Dilakukan bila diperlukan untuk melihat
kelainan arteri koronaria atau bila diduga
ada kolateral.
„ umumnya operasi koreksi total dilakukan pada
4,5)
DIAGNOSIS BANDING(
„ VSD dengan PS
50 Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 y No.
„ Double outlet Right Ventricle (DQRV)
dengan VSD dan PS
TERAPI DAN TINDAKAN YANG
DIPERLUKAN
1-6
„ Bayi dengan riwayat spel hipoksia
Pada bayi atau anak dengan riwayat spel
hipoksia harus diberikan Propranolol (peroral)
dengan dosis 0.5-1.5 mg/kg BB/ 6-8 jam
1-6
sampai dilakukan operasi.
Dengan obat ini diharapkan spasme otot
infundibuler berkurang dan frekwensi spel
menurun. Selain itu keadaan umum pasien
harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia,
dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan
1-6
meningkatkan frekuensi spel.
Bila spel hipoksia tak teratasi dengan
pemberian propranolol dan keadaan
umumnya memburuk, maka harus secepatnya
dilakukan operasi. Bila usia kurang dari 6
bulan dilakukan operasi paliatif Blalock-
Taussig Shunt (BTS).1-6
Sementara menunggu bayi lebih besar
atau keadaan umumnya lebih baik untuk
operasi definitif (koreksi total). Tetapi bila
usia sudah lebih dari 6 bulan dapat langsung
dilakukan operasi koreksi total (penutupan
lubang VSD dan pembebasan alur keluar
1-6
ventrikel kanan yang sempit)
Bila spel berhasil diatasi dengan
propranolol dan kondisis bayi cukup baik
untuk menunggu, maka operasi koreksi total
.1-6
dilakukan pada usia sekitar 1 tahun
„ Bayi tanpa riwayat spel hipoksia
Bila tak ada riwayat spel hipoksia,
usia sekitar 1 tahun. Sebelumnya harus
dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk
1-6
menilai kondisi kedua artei pulmonalis
Syarat operasi koreksi total ialah:
„ Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri
cukup besar dan memenuhi kriteria yang
diajukan oleh kirklin yang disesuaikan
dengan berat badan.
„ Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik
agar mampu menampung aliran darah dan
memompanya setelah terkoreksi.
Bila syarat di atas tidak terpenuhi maka
harus dilakukan operasi BTS dulu dengan
Universitas 1 y Maret
Sumatera 2008
Utara
Akhyar H. Nasution Penatalaksanaan Perioperatif pada...

tujuan memperbesar diameter arteri „ Persiapan monitoring sebagai standar

pumonalis atau memperbaiki ventrikel kiri. operasi TOF1,6
- ECG
„ Anak usia ≥ 1 tahun - SpO2: 2 probe (1 extrimitas atas, 1
Pada anak usia sekitar atau lebih dari 1 extremitas bawah)
tahun, secepatnya dilakukan pemeriksaan - NIBP pre induksi Æ setelah pasang ETT
sadap jantung untuk menilai diameter arteri Æ invasive Blood Pressure (arterial line)
pulmonalis dan cabang-cabangnya. Bila - EtCO2
ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka - Rectal & Esophageal temperature
harus dilakukan operasi BTS dahulu. - CVP
- Urine Output
„ Bayi atau anak yang telah menjalani - NGT
BTS
2-6
Ukuran arteri pulmonalis harus dievaluasi Prosedur Anestesi
sekitar 6-12 bulan post BTS. Untuk ini Target:
dilakukan pem. sadap jantung dan angiografi „ Induksi : - tidak me↑kan R – L shunt
a. pulmonalis dengan cara menyuntikan - Sianotik stabil
kontras di saluran BTS. Bila pertumbuhan „ Mempertahankan SVR
artri pulmonalis cukup adekwat maka operasi bila SVR ↓ Æ terapi vasokonstriktor
koreksi total dapat dilakukan. Bila belum „ Me ↓ PVR Æ Mempertahankan
maka dievaluasi 6 bulan lagi atau Pulmonary Blood Flow
dipertimbangkan memasang BTS lain di sisi „ Hypercarbia, hypoxia, light anesthesia,
kontra. atelectasis, polycythemia, asidosis,
elevasi airway pressure
Æ me ↑kan PVR
„ PVR ↓ Æ NTG, Nitroprusside,
Phentolamin, Tolazoline, PGE1, NO
inhalasi
„ HR yang lambat Æ me ↓ spasme
infundibulum
(4, 6)
Obat–Obat Anestesi
„ Ketamin: 2 mg/kgbb/iv
„ Fentanyl : 25 μg/kgbb/iv
„ Thiopental: 3 – 5 mg/kgbb/iv Æ anak-
anak 1-2 mg/kgbb/iv Æ Infan &
Neonatus dan dapat dikombinasikan
dengan opioid
„ Benzodiazepin: dapat digunakan
bersama dengan opioid, dapat
menyebabkan hipotensi dan amnesia
yang menghambat terjadinya stres
„ Halothan & Sevoflurane dapat dipakai
sebagai induksi inhalasi
„ Vecuronium dan Pancuronium (0.2
mg/kgbb/iv)
(3,4)
Maintenance Anestesi
Manajemen Perioperatif „ O2 , Anestesi inhalasi, Opiat intravena dan
Pre Anestesi1,6 benzodiazepin
„ Puasakan Pasien: „ IV line tidak boleh ada udara (air bubbles)
- Cairan jernih Æ 2 jam
- Makanan padat/susu Æ 6 jam

Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 y No. 1 y Maret 2008 Universitas Sumatera Utara51
Tinjauan Pustaka

(1, 5) (1, 2, 6)
Monitoring CPB Manajemen Post Operatif
„ Tekanan Perfusi: 30 – 50 mmHg Ventilasi:
„ Pump flow rate: 200 cc/kgbb/menit „ FiO2 yang ↑ ,Hiperventilasi ringan
Æneonatus: 100 cc/kgbb/menit Æinfan & (PaCO2 <30), Euthermi, alkalosis
anak ringan Æ me ↓ PVR dan me ↑
„ AGDA : setiap 20 – 30 menit setelah CPB Pulmonary Blood flow
„ Mixed Vein Oxygen Saturation „ Bila nafas spontan adekuat dengan
„ Urine output : 1 – 2 cc/kgbb/jam AGDA normal, normothermi,
o
„ Temperature : 25 – 30 C Pengelolaan nyeri yang adekuat,
„ ACT > 480 detik hemodinamik stabil Æ dapat di
ekstubasi
(1,2)
Inotropik yg dipakai sewaktu lepas CPB
(1, 2, 6)
„ Epinephrine 0.05–0.5 μg/kgbb/iv/ menit Komplikasi Post Operasi
„ Dopamine 1–20 μg/kgbb/iv/ menit Prosedur Pemasangan Shunt:
„ Milrinone 0.325–0.750 μg/kgbb/iv „ Perdarahan
„ Pneumothorax
(2, 4, 5,6)
Kombinasi GA dengan RA „ Shunt yg >> Æ Pulmonary blood flow
Keuntungan: ↑ Æ Pulmonary edema Æ Inadequate
1. Efektif untuk menghambat stres respon Systemic Blood Flow
2. Spinal Anestesi „ Shunt yg << Æ Perbaikan Oksigenasi
- Opiat/Anestesi lokal sangat baik untuk sedikit
menekan respon nyeri pada saat „ Trombosis pada shunt
ekstubasi di kamar operasi „ PA hypoplasia
3. Epidural continuous infusion melalui
caudal atau epidural space Æ Koreksi Total:
„ Digunakan untuk me ↓ stres respon „ Komplikasi segera:
yang berhubungan dengan CPB dan - Low output state
sangat optimal membantu analgetik - Obstruksi Residual RVOT
post operasi. - Residual VSD
„ Pada anak kateter epidural sebaiknya - Koagulopati
dipasang pada sacrococcygeal - Heart block
sepanjang 16 – 18 cm, untuk mencapai - Gagal ginjal
setentang Thoracic Epidural Space - Trauma Nervus Phrenicus
„ Kombinasi obat-obatan: - Stroke
0.25% Bupivacain 0.5ml/kg + - Infection
hydromorphone 7 – 8 μg/kgbb bolus
diikuti dosis suplemental 0.25% Komplikasi lambat:
Bupivacain 0.3ml/kg tanpa narkotik - Obstruksi RVOT
„ Untuk Post operasi: - Aneurysma RVOT
Infus 0.1% Bupivacain + hydromorphone - Residual VSD
3 μg/ml diberi dengan kecepatan 0.3 - Disritmia dan sudden death
ml/kgbb/jam - Insufisiensi valvular

Pemasangan spinal dan epidural dilakukan PROGNOSIS

setelah intubasi sebelum pemberian obat anti Prognosis cukup baik pada yang
koagulan
dioperasi usia anak-anak. Prognosis jangka
Dosis Spinal Anestesi Berdasarkan Umur 1,3,6
Umur Tetracaine Morphine
panjang kurang baik bila
<1 2,0 mg/kg 7 µg/kg „ Dioperasi pada usia dewasa yang sudah
1-3 1,0 mg/kg 7 µg/kg terjadi gangguan fungsi ventrikel kiri
4-8 0,5 mg/kg 7 µg/kg akibat hipoksia yang lama
>8 0 mg/kg 10 µg/kg „ Pasca bedah dengan residual PI berat
sehingga terjadi gagal ventrikel kanan.

52 Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 y No.

Universitas 1 y Maret
Sumatera 2008
Utara
Akhyar H. Nasution Penatalaksanaan Perioperatif pada...

KESIMPULAN 3. Schmitz ML, Ullah S. Anesthesia for

1. Penanganan anak dengan PJB sianotik
seperti TOF ini, harus segera mendapat
intervensi dini baik medikamentosa
maupun pembedahan
2. Bila indikasi, koreksi total dini memiliki angka
survive yg cukup tinggi
3. Penatalaksanaan ditujukan
mempertahankan Systemic Vascular
Resistance, menurunkan pulmonary vascular
resistance, mecegah bertambahnya right to left
shunt, dan mencegah depresi myocard.
4. Kombinasi dengan regional anestesi seperti
epidural anestesi membantu mengurangi
stres respon pembedahan.
DAFTAR PUSTAKA
1. Fyler DC. Tetralogi Fallot. In: Fyler DC,
editor. Kardiologi Anak Nadas.
Yogyakarta: Gadjah Mada University
Press, 1996. p. 537 – 45.
2. Standar Pelayanan Medik. RS. Jantung
dan Pembuluh Darah Harapan Kita.
Jakarta, 2003. p.132 – 137.
Right Sided Obstuctive Lesions. In:
Andropoulos DB, Stayer SA, Rusell IA,
Editors. Anesthesia for Congenital Heart
Disease. Massa Chusetts: Blackwell
Futura; p.332 – 37.
4. Davies LK, Knauf DG. Anesthetic
untuk
Management for Patiens with Congenital
Heart Disease. In: Hensley FA, Martin
DE, Grav Lee. editor. A Practical
rd
Approach to Cardiac Anesthesia. 3 ed.
Philadelphia: Lippincott Wiliams &
Wilkins; 2003. p. 391 – 93.
5. Tempe DK. Anesthesia for The
management of Congenital Heart Defect.
In: Tempe DK, editor: Clinical Practice of
Cardiac Anesthesia. Delhi: modern
Publishers; 2004. p. 166 – 71.
6. Levin SK, Carlon VA. Tetralogy of Fallot.
In: Yao FSF, editor. Yao & Artusio’s
Anesthesiology Problem–Oriented Patient
th
Management. 5 Ed. Philadelphia:
Lippincort Williams & Wilkins; 2003. p.
233– 48.

Majalah Kedokteran Nusantara Volume 41 y No. 1 y Maret 2008 Universitas Sumatera Utara53