Anda di halaman 1dari 52

Name : Agus Soedomo

Born : Klaten, 1949-05-16


Address : 69A Samanhudi Rd. Sondakan Laweyan Solo Central Java
Education : • General Physician, 1975 Faculty Of Medicine UGM
• Neurologist, 1987 Postgraduate UGM
• Epilepsy Consultant 2006, Indonesia National Collegium
Job History : - Staff Department of Anatomy &
- Embriology Faculty of Medicine Sebelas Maret University

- Staff Department of Neurology Faculty of Medicine Sebelas


Maret University
Interest : • Epilepsy & Paroxysmal Disorders
 Movement Disorders

 Neuroophthalmology

 Neurobehaviour
 Tidur dan bangun (siaga)
suatu contoh YIN
(sisi bayangan) dan YANG
(sisi matahari)
 RLS adalah lebih
merupakan gangguan
tansisi dari apakah tidur
atau bangun
 RLS lebih merupakan
sindrom dari pada suatu
penyakit
 RLS mengalami gerakan tungkai yang
periodik (PLM)
 RLS : fenomen sensorik saat bangun dengan
gerakan akibat sensasi yang tidak
mengenakan
 PLMD : suatu fenomen motorik periodik saat
tidur
 RLS dan PLMD dapat terjadi bersama sensasi
Sensasi tidak enak Subyektif dan
Anggota gerak sulit dilukiskan

Belum dikenal Mis diagnosis


Underdiagnosis Stres / ancietas

Penatalaksanaan
belum mamadai
 Dorongan menggerakkan tungkai
 Sensasi yang tidak menyenangkan
(disagreeable / unpleasant /
uncomfortable )
 Memburuk selama istirahat, tidak
beraktivitas
 Membaik dengan aktivitas / gerakan
 Memburuk pada sore dan malam hari
 Riwayat keluarga
 Muncul gejala PLM
 RLS 10% pada populasi umum
 Gender, usia, riwayat keluarga
 Levigne (1994) 10 – 15 %, umur ≥ 18 thn
 Philips dkk – variasi geografi
0,1% Singapura
12% Korea
10,6% Jerman Timur
Prevalensi RLS 9,4%, umur ≥ 18 thn
 3% usia yang 29 thn
 10% usia 30 -74 thn
 19 % usia lebih dari 80 thn
 Usia < 45 thn riwayat keluarga
 Usia produktif perempuan : laki – laki : 11,4 %
: 5,8%
 Anak : ADHD – RLS, prevalensi ?
Berdasar etiologi :
 RLS primer (herediter) autosom dominan
,onset dini < 45 thn
 RLS sekunder : kehamilan, gagal ginjal dan
defisiensi besi, Onset lambat : > 45 thn
Berdasar cara pengobatan :
- RLS intermitten
- RLS harian
- RLS refrakter
 RLS – kelompok gejala (sindrom)
 Tidak diketahui
 Tidak ada hubungan dengan suatu penyakit
 Primer : riwayat keluarga RLS autosom
dominan terutama kurang 20 – 45 thn (onset
dini) > 50 %
 Kasus paling banyak
 Onset dini tapi progresi lambat
 Defisiensi besi
 Kehamilan (26%)
 Gangguan fungsi ginjal (ESRD : 20-57%)
 Neuropati perifer (DM)
 Fibromialgia, RA, Thyroid desease
 Obat-obat : TCA, SSRI, MAOI, anti histamin,
dopamin antagonis
 Lain-lain : kopi, perokok, alkohol

Onset lambat tapi lebih berat


 Menyangkut tiga komponen yang saling terkait :
◦ Disfungsi dopamin
◦ Hendaya homeostasis besi
◦ Mekanisme genetik
 Disfungsi neuron dopaminergik regio
hipotalamus AII menuju
 Nukleus intermediolateral dan dorsal medula
spinal  eksitabilitas sirkuit sensori motor
 Proyeksi ke sistem limbik, korteks sensorik
dan medula spinal
 Kedekatan pusat kontrol sirkadian dalam
hipotalamus  pola sirkadian gejala RLS
 Low down regulasi reseptor D2
 Levodopa  pergeseran distribusi reseptor
D1 dan D2 yang merupakan target dopamin
 Efek pada CNS berlawanan :
◦ Aktivasi reseptor D2 menghilangkan nyeri
◦ Aktivasi reseptor D1 memperburuk nyeri
 Konsentrasi penyimpanan besi diotak /
substansia nigra  turun
 Tidak kehilangan neuron dopamin
 Kadar feritin LCS rendah dibanding kontrol
 Pemeriksaan MRI menyokong gambaran
tersebut
 RLS : ketidakmampuan otak mempertahankan
homeostasis besi
 Diturunkan dengan sifat pembawaan
autosomal dominan
 2005 ditemukan 5 regio kromosom berbeda yg
berhubungan dengan RLS (RLS1. kr. 12q), RLS
2 kr. 14q, RLS 3 kr 9q, RLS 4 kr 2q, RLS 5 kr
20q)
 Studi pengamatan yang luas ada 3 regio
genom besar MEYS, BTBOG dan MAP2K5
 Kehamilann meningkat resiko perkembangan
dan eksaserbasi RLS
 Memburuk pada trimester ke III
 Menjadi normal setelah persalinan
 Kausa resiko dan eksaserbasi tidak diketahui
 Dihubungkan dengan defisiensi asam folat
 Abnormalitas sensori motor pada kidney
failured related RLS dan gagal ginjal sulit
dibedakan
 RLS dan PLDM prediktor mortalitas
 Dialisis tidak memperbaiki kidney failured
related RLS
 Transplantasi ginjal perbaikan bermakna
 Ciri khas gangguan neurologis  Pasangan tidur
sensori motor RLS dorongan terganggu akibat
yang tidak tertahankan / tendangan kaki
kebutuhan menggerakkan merusak benda
tungkai akibat disestesia kesayangan di
 Gerakan tungkai – dekatnya
menghilangkan disestesia(
sadar dan keadaan terjaga)
 Gerakan / lontaran tungkai
dan bangkit dari tidur
menghilangkan disestesia saat
tidur
 Memberat sore dan malam
hari, waktu istirahat berbaring
 Legs discomfort, disagreeable,
unpleasant
 Cacing dibawah kulit ( worm
under the skin)
 Rasa menggelikan yang
menjalar (creepy craws feeling)
 Cacing yang menjalar dalam
vena (worm crawling in the
vein)
 Mirip aliran air (flowing water)
 Sensasi seperti ditarik-tarik
(pulling sensation)
 Seperti terkena listrik
 dsb
Dampak terhadap kualitas hidup :
 Tiap 30 menit to get to sleep
 Terjaga > 3 kali / malam
 Gangguan energi
 Sukar duduk / relaks
 Gangguan tidur dan konsentrasi
 Penurunan libido
 Depresi lebih sering terjadi
Dampak sosial :
 Waktu pekerjaan dan proses pendidikan
 Perjanjian sosial sore hari / malam
 Ketidakmampuan duduk selama perjamuan
 absen lebih awal
 Gangguan tidur
 Peningkatan tekanan darah & penyakit
jantung
 Nyeri kepala
 Gangguan memori dan konsentrasi
 Bila dapat obat tidur gejala muncul kembali
 proses tidurnya pudar
 Pindah tempat tidur
 Melakukan peregangan
 Memijat, menggosok –
gerak tungkai
 Berjalan diruang tidur
 Mandi air hangat atau
dingin
 Gejala maksimum pukul 23.00 – 03.00
 Gejala minimal pukul 09.00 – 14.00
 Selama sore hari, menjelang waktu tidur
 Kejadiannya pada malam hari
 Berat saat malam
 Ada 4 kriteria klinik :
1) Dorongan menggerakkan tungkai akibat
disestesia
2) Dorongan menggerakkan tungkai, sensasi
tidak menyenangkan memburuk selama
istirahat, tidak beraktivitas (duduk/berbaring)
3) Dorongan menggerakkan, sensasi tidak
menyenangkan hilang saat bergerak (berjalan,
meregang)
4) Dorongan menggerakkan atau sensasi tidak
menyenangkan memburuk sore / malam hari
Kriteria Diagnosis RLS Primer : (URGE)

Urge to move the legs ussualy with


disesthesia

Rest induced
Gets better with activity
Evening and night worsening
 Riwayatkeluarga RLS
 Respon terhadaap terapi
dopamin
 Adanya PLM
Tes provokasi (SIT) = The Suggested
Immobilization test
 Penderita mencoba tenang
 Duduk ditempat tidur
 Kurang lebih 1 jam
 diwaktu sore hari / malam
 dicatat tingkat kegelisahan / RLS
 dihitung jumlah PLM
1. Untuk eklusi penyebab sekunder : gangguan
vaskuler, neuropati, kram malam hari, dan
ansietas
2. Pemeriksaan fisik neurologik dan vaskuler
serta MRI
3. Pemeriksaan darah, kadar feritin, B12 , asam
folat, glukosa, LFT, urine & elektrolit
A. Gangguan kegelisahan (Restlessness)
1. Akatisia akibat neuroleptik
2. Kegelisahan posisional (posisi tidur abnormal)
3. Perasaan gelisah (fidgets)
4. Gerak tungkai involunter (goyangan)
5. Mioklonus menjelang tidur
B. Gangguan kegelisahan dan kurang resah
1. Nyeri tungkai dan gerakan ibu jari kaki involunter
2. Hynic jerks
C. Gangguan kaki resah (discomfort)
1. Neuropatik perifer
2. Kram tungkai malam
3. Klaudikasio intermitten
4. Arthritik tungkai
5. Varises / DVT
6. Fasikulasi
 Tingkatan :
◦ RLS Intermitten
◦ RLS Harian
◦ RLS Refrakter
• Strateginya :
 Non farmakologik
 Farmakologik
 Etiologi :
RLS Primer
RLS Sekunder
 Tujuan utama : menghilangkan gejala
 Pengobatan non farmokologik : sebelum terapi
obat
 Aktivitas mental / fisik
◦ Sleep hygiene ( tidur teratur, tidur sehat)
◦ Pencegahan stimulasi / pemicu :
◦ Kopi, merokok, alkohol, antihistamin,
neuroleptik, anti depresan
◦ CAM ( pengobatan alternatif)
◦ Pemberian vitamin, obat herbal
◦ Ciropraktik / akupuntur
◦ Kompresi menggunakan stocking
 Algoritma pengobatan RLS intermitten
- Carbidopa/ levodopa
- Dopamin agonis
- Low potency opioid / analgetik (kodein,
tramadol)
- Sedatif hipnotik (clonasepam, zolpidum,
triamsolam)
 Seperti RLS intermitten
 Dopamin agonis
 Gabapentin
 Dopamin agonis lain
 Low potency opioid ( hydrocodon, tramadol)
 Diubah ke agonis dopamin yang berbeda
 Dirubah ke antikonvulsan
 Ditambah obat sekunder (gabapentin,
opioid)
 Dirubah ke high potency opioid (methadon)
 Dipertimbangkan rotasi terapi atau drug
holiday
 Kelompok I : sedatif ( tidak memperbaiki
gejala) tapi membuat tidur
 Kelompok II : mengurangi gejala
 Diberikan 1 – 3 jam sebelum gejala atau 30 –
60 menit sebelum duduk ( penawar nyeri atau
levodopa – carbidopa )
 Pemberian opium hati – hati  adiktif dan
drug abuse
 Dapat menghilangkan gejala subjektif dan
simtomatik, serta memperbaiki tidur
 Pilihan pertama : dopaminergik,
 Levodopa dan dompaminergik umumnya
ditoleransi
 Levodopa  augmentasi  paling baik
digunakan pada RLS ringan dan
intermitten
 Semua agonis dopamin golongan ergot, efektif
(studi EBM)
 Efek samping fibrotik katub jantung atau
fibrotik lain
 Tidak ada obat pilihan  monitor efek samping
 Golongan non ergot (pramipexol, ropinirol)
 Lisensei di USA, Eropa, Australia, Brasil,
Meksiko, Canada Dan Korea
 Efektif untuk RLS sedang sampai berat
 Efek samping  tidak mengemudi tapi tanpa
hipersomnolen dan augmentasi
 Opioid :
 Oxycodon, Methadon, Tramadol
 Efek samping mayor
 Benzodiazepin (Clonazepam, Zolpidem,
Triamzolam tidak efektif  waktu paruh
panjang)
 Anticonvulsan (Gabapentin, Carbamazepine,
Valproic Acid, Topiramate)
 Dapat mengurangi nyeri & mengurangi
tidur
 tanpa augmentation (Gabapentin)
1. Rebound : kembalinya gejala pada tengah atau
pagi akibat dosis dopamin drop
2. Augmentation : peningkatan berat gejala setelah
respon awal, terjadi oleh karena :
 Respon paradoks
 Waktu maju munculnya gejala, dapat 4 atau 2
jam
 Onset gejala setelah terapi lebih pendek
 Penyebaran ke berbagai bagian badan yang
sebelumnya tidak terkena
 Peningkatan intensitas dan gejala
 Pemendekan durasi hilang gejala setelah
terapi/Durasi lebih pendek
3. Seperti terapi RLS refrakter
1. ESRD : End Stage Renal desease
◦ RLS lebih banyak sebelum dan sesudah HD
◦ Merupakan prediktor mortalitas
◦ Transplantasi ginjal lebih baik dari pada terapi obat pada
uremia
2. Kehamilan :
 Tampak pada akhir trisemester ketiga
 Hilang dengan persalinan
 Meningkatkan resiko terjadi RLS lebih lanjut
3. Defisiensi besi
1. Perbaikan dapat diharapkan dengan suplemen
besi
2. Ferrous Sulfate 325 mg 3 dd 1
3. Ditambah vitamin C
4. Serum feritin harus dibawah 50 mg/L
PROGNOSIS

 RLS primer dialami seumur hidup, sebelum 45


thn
 Gejala – gejala RLS berkembang dengan usia
 RLS primer lebih lambat daripada RLS sekunder
 Perkembangan RLS :
◦ Bagaimana gejala dialami
◦ Berapa kali frekuensi gejala
◦ Bagaimana intensitas gejala
 Hendaya sosial & gangguan tidur
 Obat : cukup tersedia untuk mengendalikan
gejala
 Amin Husni,Thamrin Syamsudin, Subagya dkk, 2013 Panduan Tatalaksana Penyakit
Parkinson dan Gangguan Gerak Lain, Kelompok Studi Gangguan Gerak, PERDOSSI Jakarta
pp : 140-152.
 Allen RP, Montplaisir J, Ulfber J. 2003 , Rest Less Legs ( New insight ), Rafael bokforlag,
Boeringer Ingelheim GmbH, Rocheter USA, 03-10:PP 1-93
 Bochfahrer MJ, Hening WA, Kushide CA, 2007 RestLess Legs Syndrome copy with your
Sleepless Night, Amercan Academy of Neurology , Montreal USA.
 Marconi M, Ferini Strambi L Review Parmakological of Restless Legs Syndrome. Clinical
Medicine : therapeutic , 2009 ; 1:1179-1188.
 Natarajan R, Review of Periodik Limb Movement and Restless Legs Syndrome. J. of Post
Graduate Medicine , 2010 ;56 (2):157-162
 Trenkwalder C, Hogl B, Winkelmann J. Recent Advances in The Diagnosis Genetic and
Treatment of Restless Legs Syndrome.J. Neuronal , 2009; 256:539-553
 Sommer DB, Stacy M. Epidemiology and Pahtophysiology of Restless Legs Syndrome. US
Neurological Disease ,2007:69-72
 Hugl B, Paulus W, Trend Walder C, Claren Boch P. Resless Legs Syndrome Diagnostic
Asesment and advantages and Risk of Dopamigenic Treatment. J. Neuronal,2006:
253,Suppl (4: 14-22-IV-28
 Melino G, Serafin A, Robius F, Valente M, Galgi GL, Restless Legs Syndrome, Differential
diagnosis and management with rotigitine neurophychiatric disease and treatment ;2009
(5) 67-80
 Picchietti D, Winkelman JW, Review Restless Legs Syndrome, Periodic Limb Movement in
Sleep and Depression SLEEP ,2005; 28(7).891-298
 Lee Ya, Safranek S, Kalsberg G. What drugs are effective for Periodic Limb Movement
Disorders. The Journal of Family Practice ,2012 ;Vol.b1(5) ,296-298
SAMPAI JUMPA DI
SUNSHINE 2017