Anomali ductus mullerian: dari diagnosis hingga intervensi

ABSTRAK. Tujuan dari penelitian ini adalah untuk meninjau embriologi, klasifikasi, fitur
pencitraan dan pilihan pengobatan anomali ductus mullerian. Tiga fase embriologis akan
diuraikan dan penampilan tujuh kelas anomali duktus Muller akan diilustrasikan
menggunakan hysterosalpingography, ultrasound dan MRI. Gambaran ini juga akan meninjau
opsi perawatan, termasuk terapi intervensi. Peran pencitraan adalah untuk membantu
mendeteksi, mengklasifikasikan, dan membantu manajemen bedah. Pada saat ini, MRI adalah
modalitas pilihan karena akurasinya yang tinggi dalam mendeteksi dan secara akurat
mengkarakterisasi anomali saluran Muller. Kesimpulannya, ahli radiologi harus terbiasa
dengan fitur pencitraan dari tujuh kelas anomali saluran Muller, karena pengobatan yang
tepat bergantung pada diagnosis dan kategorisasi yang tepat dari masing-masing anomaly

Anomali saluran muller (MDA) jarang terjadi tetapi bisa menjadi bentuk infertilitas yang dapat
diobati [1]. Pasien dengan MDA diketahui memiliki insiden infertilitas yang lebih tinggi, aborsi
spontan trimester pertama yangn berulang, retardasi pertumbuhan intrauterin janin,
malposisi janin, persalinan prematur dan plasenta yang tertahan [1]. Peran pencitraan adalah
untuk mendeteksi dan mengklasifikasikan MDA ini sehingga perawatan yang tepat dapat
dilakukan.

Embriologi
Saluran reproduksi wanita berkembang dari sepasang saluran MuLlerian yang membentuk
struktur berikut: tuba falopii, uterus, serviks, dan dua pertiga bagian atas vagina. Ovarium dan
sepertiga bagian bawah vagina memiliki asal embriologis berbeda yang berasal dari germ sel
yang bermigrasi dari yolk sac primitif dan bulbus sinovaginal.
Perkembangan normal dari saluran Mullerian tergantung pada penyelesaian tiga fase:
organogenesis, fusi dan resorpsi septum. Organogenesis ditandai oleh pembentukan kedua
duktus ̈ Mullerian Kegagalan ini menyebabkan agenesis uteri / hipoplasia atau uterus
unicornuate. Fusi ditandai oleh fusi saluran untuk membentuk rahim. Kegagalan ini
menyebabkan rahim bicornuate atau didelphys. Resorpsi septum melibatkan resorpsi dari
septum sentral setelah saluran menyatu. Cacat pada tahap ini menghasilkan uterus septat
atau arkuata.
Sistem klasifikasi
Penting untuk mengklasifikasikan MDA dengan benar karena risiko terkait prognosis
kehamilan yang buruk dan pengobatan dapat sangat bervariasi antara anomali [1] (Tabel 1).
Sistem klasifikasi yang paling umum adalah yang dikembangkan oleh American Society of
Reproductive Medicine [1] (Gambar 1). Penting untuk disadari bahwa sistem klasifikasi ini
hanyalah kerangka kerja dan bahwa tidak semua anomali akan sepenuhnya masuk ke dalam
salah satu kategoriModalitas pencitraan
Hysterosalpingography (HSG) memungkinkan untuk penilaian rongga rahim dan patensi tuba
tetapi terbatas pada memvisualisasikan kontur uterus eksternal. Ultrasonografi cepat,
tersedia, ekonomis dan kurang radiasi. Namun, degradasi gambar dapat terjadi pada pasien
besar, gas usus di atasnya, dan kontur eksternal mungkin sulit untuk divisualisasikan.
Ultrasonografi tiga dimensi (3D) adalah teknik baru yang menunjukkan, di tangan yang
berpengalaman, lebih akurat daripada ultrasonografi dua dimensi dan sama atau lebih baik
daripada MRI dalam menilai MDA [2]. Ultrasonografi 3D berpotensi menjadi standar
pencitraan untuk MDA [2]. Namun, MRI saat ini dianggap sebagai modalitas pencitraan
terbaik untuk MDA. Tidak memiliki radiasi dan memberikan gambaran yang jelas dari anatomi
uterus internal dan eksternal. MRI telah terbukti memiliki perjanjian yang sangat baik dengan
diagnosis klinis subtipe MDA [3].

Kelas I - agenesis / hipoplasia

Kegagalan perkembangan awal dari saluran Mullerian, untuk alasan yang tidak diketahui pada
usia kehamilan sekitar 5 minggu, menghasilkan berbagai derajat agenesis atau hipoplasia
uterus, serviks, dan dua pertiga bagian atas vagina. Pada agenesis (Gambar 2), uterus tidak
teridentifikasi atau sejumlah kecil jaringan rudimenter tanpa diferensiasi dapat diberikan.
Bentuk yang paling umum adalah sindrom Mayer – Rokitansky– Kuster-Hauser. Ini terdiri dari
agenesis gabungan uterus, serviks dan bagian atas vagina. Gejala dapat bermanifestasi saat
pubertas sebagai amenorea primer dengan karakteristik seksual sekunder normal, karena
fungsi ovarium dipertahankan. Indung telur berasal dari ektoderm primitif dan bukan dari
paramesonephros, dan dengan demikian pasien ini memiliki perkembangan seksual wanita
normal. Pada hipoplasia uterus, terdapat organ yang kecil namun berdiferensiasi penuh.
Kelas II - unicornuate
Anomali ini diakibatkan oleh terhambatnya perkembangan salah satu duktus Mullerian
(Gambar 3 dan 4). Empat subtipe yang mungkin dapat berkembang: (i) tanduk rudimenter
yang tidak ada, (ii) tanduk rudimenter yang non-kavitasi (non-fungsional), (iii) tanduk
rudimenter yang berkomunikasi dengan kavitas dan (iv) tanduk rudimenter yang tidak
berkomunikasi. Yang terakhir dapat menyumbat dan timbul nyeri perut, yang selanjutnya
membutuhkan intervensi bedah.
Kelas III - didelphys
Anomali ini hasil dari non-fusi lengkap dari kedua Mullerian ductus (Gambar 5 dan 6). Tanduk
individu berkembang sepenuhnya dan ukurannya hampir normal. Sumbing fundus yang
dalam dan dua servis hadir. Septum vagina longitudinal atau transversal mungkin ada