Usual Interstitial Pneumonia

Pendahuluan

Usual Interstitial Pneumonia (UIP) ditemukan pertama kali oleh Liebow pada
tahun 1970. Di Inggris UIP sering disebut dengan istilah Cryptogenic Fibrosing
Alveolitis. Pada tahun 2002 menurut klasifikasi ATS/ERS tentang Idiopathic Intersitial
Penumonias, UIP merupakan suatu diagnosis patologi untuk suatu penyakit yang
memiliki gabungan antara gejala klinik, radiologi, dan penemuan patologi, yang nantinya
di kenal sebagai “Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF)”1

Etiologi

Usual Intersitial Pneumonia (UIP) merupakan kelainan yang bisa disebabkan oleh
berbagai macam penyebab. Beberapa penyabab dari UIP adalah sebagai berikut:1

 Idiopathic UIP
Memiliki gejala yang sama seperti IPF

 Collagen Vascular Disease

Sering di dapatkan pada rheumatoid arthritis dan scleroderma.

 Drug Reaction
Contohnya adalah Amidarone, nitrofurantoin, agen kemoterapi

 Familial/Genetic UIP
- Bila didapatkan adanya 2 atau lebih kasus yang sama pada anggota kleuarga
- Mutasi Telomerase

 Hypersensitivity pneumonitis (HP)

 Pneumoconiosis (asbestosis)

Epidemiologi

UIP merupakan penyakit yang banyak menyerang usia menengah keatas dan usia
tua. Jarang penderita UIP yang berusia kurang dari 50 tahun. Penderita UIP yang berusia
kurang dari 50 tahun bisa dicurigai merupakan akibat dari penyakit kolagen vascular.
Penderita UIP yang disebabkan karena penyakit kolagen vascular memiliki prognosis
yang lebih baik dibandingkan dengan idiopatik UIP.1
Gejala Klinik

Pada kasus UIP penderita mengalami gejala seperti nafas memendek yang dapat
berjalan progresif setelah bertahun-tahun. Juga didapatkan gangguan dari fungsi paru
pada penderita. Adanya clubbing finger sangat sering terjadi pada kasus UIP. Pada
beberapa kasus pemeriksaan serologi juga berguna untukmenegakan diagnosis UIP.

Imaging

Menurut American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society

(ERS), the Japanese Respiratory Society (JRS), dan Latin American Thoracic
Association (ALAT) 2011, pemeriksaan HRCT untuk UIP di bagi menjadi beberapa
klasifikasi yaitu:2

 UIP pattern
Harus memenuhi empat kriteria berikut:
o Subpleural, basal predominance
o Abnormalitas reticular
o Honeycomb +/-
o Tidak termsuk pada kriteria dari kelainan lain

 Possible UIP pattern

Harus memenuhi seluruh kriteria berikut:
o Subpleural, basal predominance
o Abnormalitas retikular
o Tidak termsuk pada kriteria dari kelainan lain

 Inconsistent with UIP pattern

o upper or mid-lung predominance
o peribronchovascular predominance
o extensive ground-glass abnormality
o profuse micronodules (bilateral, predominantly upper lobes)
o discrete cysts (multiple, bilateral, away from honeycombing)
o diffuse mosaic attenuation / air-trapping (bilateral in ≥3 lobes)
o consolidation in bronchopulmonary segment(s) or lobe(s)

Pada tahun 2018, Fleischner Society memperbaharui kriteria diagnosis HRCT

untuk UIP. Berbeda dengan kriteria yang dikeluarkan tahun 2011, kriteria ini membagi
menjadi empat kelompok, yaitu:3
 Typical UIP CT pattern
o Distribusi
 Basal predominant
 Subpleural predominant
 Heterogen
o Kelainan
 Honeycombing
 Retikulasi dengan peripheral bronchiectasis or bronchiolectasis
 Tidak didapatkan gejala yang merujuk ke diagnosis lain

 Probable UIP CT pattern

o Distribusi
 Basal heterogen
 Subpleural predominant
o Kelainan
 Honeycombing tidak ada
 Retikulasi dengan peripheral bronchiectasis or bronchiolectasis
 Tidak didapatkan gejala yang merujuk ke diagnosis lain

 CT pattern indeterminate for UIP

o Distribusi
 Diffuse bervariasi
o Kelainan
 Adanya gambaran fibrosis

 CT featurs most consistent with non IPF-diagnosis

o Distribusi
 Bagian atas atau tengan mengalami fibrosis
 Peribronchovaskular predominance
o Kelainan
 Konsolidasi predominan
 Predominant ground glass opacity
 Extensive mosaic attention
 Nodul
 Kista
Gambaran Usual Interstitial Pneumonia (UIP) pada pemeriksaan Foto Thorax dan CT-Scan 1