LAPORAN KASUS

HIPOGLIKEMIA NEONATUS

Disusun Oleh :
Hutri Mahardika
1765050273

Pembimbing :
dr. Mas Wisnuwardhana, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BEKASI
PERIODE 25 FEBRUARI – 4 MEI 2019
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
BEKASI
 LEMBAR PENGESAHAN

Dengan hormat,
Presentasi kasus pada kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi
periode 25 Februari – 4 Mei 2019 dengan judul “Hipoglikemia Neonatus” yang
disusun oleh :

Nama : Hutri Mahardika

NIM : 1765050273
Telah disetujui dan diterima hasil penyusunannya oleh Yth :
Pembimbing :
dr. Mas Wisnuwardhana, Sp.A

Menyetujui,

(dr. Mas Wisnuwardhana, Sp.A)

2
 BAB I
ILUSTRASI KASUS

I. IDENTITAS
Data Pasien Ayah Ibu
Nama By Ny. N Tn. I Ny. N
Umur 0 hari 24 tahun 22 tahun
Jenis Kelamin Perempuan Laki-laki Perempuan
Alamat Perum Pejuang Jaya Blok B 401 RT 01/8
Agama Islam Islam Islam
Suku bangsa Sunda Sunda Sunda
Pendidikan - SMA SMA
Pekerjaan - Swasta Swasta
Penghasilan - - -
Hubungan
dengan orang
Keterangan
tua : Anak
kandung

II. ANAMNESIS
Dilakukan secara Alloanamnesis pada hari Sabtu tanggal 1 April 2019
a. Keluhan Utama
Os baru lahir dengan Hipoglikemia
b. Keluhan Tambahan
-
c. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien lahir di RSUD Kota Bekasi pada tanggal 1 April 2019 pukul
11:15 melalui operasi sectio caesaria dengan diagnosis ibu G2P1A0
dengan plasenta previa dan riwayat BSC 1x, pasien mengalami keluhan
keluar flek bercak darah sejak minggu sore (31 Maret 2019) saat usia
gestasi 35 minggu. Setelah os dilahirkan didapatkan data-data os yaitu
berat badan 2600gr panjang badan 47 cm. Penilaian APGAR pada menit I

3
 berjumlah 7, dan penilaian APGAR menit V berjumlah 8, Tangisan bayi
lemah dan GDS os 42 mg/dl

d. Riwayat Penyakit Dahulu

Ibu pasien memiliki riwayat DM

e. Riwayat Penyakit Keluarga :

Tidak ada anggota keluarga yang mengalami penyakit yang serupa.

f. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran :

KEHAMILAN Morbiditas kehamilan Plasenta Previa dan BSC
1x
Perawatan antenatal 1 bulan sekali ke Bidan
KELAHIRAN Tempat kelahiran Rumah Sakit
Penolong persalinan Dokter
Cara persalinan Sectio Caesaria
Masa gestasi 35 minggu
Berat lahir 2600 g
Panjang badan 47 cm
Keadaan bayi Lingkar kepala 32 cm
Langsung menangis
Nilai apgar menit I = 7
Nilai apgar menit V = 8
Tidak ada kelainan
bawaan

g. Riwayat Imunisasi
Hepatitis B : 1x setelah lahir
BCG : belum
Polio : belum
DPT : belum
Campak : belum

4
 h. Riwayat Makanan
0-2 hari : ASI
III. PEMERIKSAAN FISIK
Status Present

1. Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

2. Tanda Vital
Nadi : 120 x/menit
Pernafasan : 48 x/menit
Suhu : 36,0 oC
3. Data antropometri
Berat badan : 2,6 kg
Tinggi badan : 47cm

Kesimpulan : Sesuai Masa Kehamilan (SMK)

5
6
Status Generalis

1. Kepala
Rambut : merata, caput succadenum (-), fontanella anterior et
posterior terbuka, sutura intak, lanugo (+) warna coklat
muda.
Wajah : simetris, posisi mata sejajar dengan telinga. Hidung
ditengah.
Mata : strabismus (-), pupil isokor, kornea jernih, edema
palpebra(-)

7
 Hidung : normal, gerakan cuping hidung (-), sekret (-)
Mulut : simetris, sumbing (-), bercak putih (-), lidah normal,
ditengah, kemerahan, refleks hisap lemah
Telinga : eutia, pinna terlipat, sejajar posisi dengan kantus, CAE
patent, tidak ada kulit tambahan, reflex kejut (+)
2. Leher
Bentuk simetris, tidak terdapat pembesaran kelenjar tiroid dan kelenjar
getah bening.
3. Thoraks
Simetris, tidak ada retraksi suprasternal dan intercostal, payudara simetris,
areola 1mm/1mm, warna coklat muda
4. Paru-paru
Inspeksi : gerakan dada simetris
Palpasi : tidak terdapat ketinggalan gerak paru kiri dan kanan, tidak
teraba masa abnormal
Perkusi : sonor
Auskultasi : vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
5. Jantung
Inspeksi : iktus cordis tidak terlihat
Palpasi : iktus cordis teraba di ICS IV linea midclavicula sinistra
Perkusi : redup, jantung dalam batas normal
Auskultasi : BJ I dan II reguler, murmur (-), gallop (-)
6. Abdomen
Inspeksi : tampak datar, tali pusat (+)
Palpasi : teraba lunak
Perkusi : timpani
Auskultasi : bising usus (+), dalam batas normal
7. Kulit : kemerahan, lanugo (+)
8. Ekstremitas
Superior : lipatan pergelangan tangan 90°, recoil lengan atas 90°,
scarf sign (+)

Inferior : sudut popliteal 120°, tumit menuju telinga (+), lipatan

plantar pada 2/3 anterior

8
 9. Genitalia Eksterna
Labia mayor menutupi labia minor dan clitoris, anus (+)

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Laboratorium darah tanggal 1 April 2019
Jenis Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Normal
HEMATOLOGI
Leukosit 10.0 Ribu/uL 5 – 10
Hemoglobin 12,8 g/dL 11 – 14.5
Hematokrit 38,3 % 37 - 47
Trombosit 385 Ribu/uL 150 - 400
Eritrosit 3,57 Juta/uL 4–5
MCV 107,3 fL 82 – 92
MCH 35,9 pg 27 – 32
MCHC 33.5 g/dL 32 – 37
IT Ratio 0.10 < 0.15 : Normal
0.015 - -0.20 : Borderline
> 0.20 : Sepsis

V. DIAGNOSIS KERJA
 Neonatus Kurang Bulan – Sesuai Masa Kehamilan
 Prematuritas Murni
 Hipoglikemia neonatus

VI. PENATALAKSANAAN
 Perawatan bayi baru lahir
 Konsul dr. Sp. A  pasang O2 Venti infant

9
 VII. PROGNOSIS
- Ad vitam : Dubia ad bonam
- Ad fungsionam : Dubia ad bonam
- Ad sanationam : Dubia ad bonam

Follow Up

Tanggal 1-4-2019 2-4-2019 3-4-2019

Keluhan - - -

P. Fisik BB = 2,6 kg BB = 2,6 kg BB = 2,8 kg

KU : tampak sakit sedang KU : tampak sakit sedang KU : tampak sakit sedang

S: S: S:

T: 36,50C T: 36,70C T: 36,50C

A: RR : 44x/menit , SPO2 : A: RR : 45x/menit , SPO2: A: RR : 43x/menit ,

98% 97% SPO2: 98%

B: HR : 138x/menit , B: HR : 136x/menit , B: HR: 148x/menit ,

sianosis (-) sianosis (-) sianosis (-)

L: GDS : 42 mg/dL L: 106 mg/dL L: 106 mg/dL

E: edukasi orang tua E: edukasi orang tua E: edukasi orang tua

Terapi  Gentamicin 13mg/36 jam  Gentamicin 13mg/36 jam  Minum 8x5cc

 Ampicilin 2x130mg  Ampicilin 2x130mg
 IVFD D10%  Minum 8x5cc
 Minum 8x5cc

10
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Hipoglikemia terjadi ketika kadar glukosa serum secara signifikan lebih

rendah daripada rentang pada bayi normal dengan usia postnatal yang sesuai.

Walaupun hipoglikemia dapat terjadi dengan gejala neurologis, seperti letargi,

koma, apnea, seizure atau simpatomimetik, seperti pucat, palpitasi, diaforesis, yang

merupakan manifestasi dari respon terhadap glukosa, banyak neonatus dengan

serum glukosa rendah menunjukkan tanda hipoglikemia nonspesifik.

Hipoglikemia pada neonatus didefinisikan sebagai kondisi dimana glukosa

plasma kurang dari 45 mg/dL (2.5 mmol/L). Estimasi rata-rata kadar glukosa darah

pada fetus adalah 15 mg/dL lebih rendah daripada konsentrasi glukosa maternal.

Konsentrasi glukosa akan kemudian berangsur-angsur menurun pada periode

postnatal. Konsentrasi di bawah 45 mg/dL didefinisikan sebagai hipoglikemia.

Dalam 3 jam, konsentrasi glukosa pada bayi aterm normal akan stabil, berada di

antara 50-80 mg/dL. Terdapat dua kelompok neonatus dengan risiko tinggi

mengalami hipoglikemia, yaitu bayi lahir dari ibu diabetik (IDM) dan bayi IUGR.

Dalam jurnal American Acssociation of Pediatrics, McGowen (2003)

menyatakan pada survei terakhir yang dilakukan oleh para ahli pediatric di Inggris

menunjukkan bahwa tidak ada konsensus untuk nilai kadar glukosa darah yang

didefinisikan sebagai hipoglikemia. Dengan catatan, konsentrasi yang berada pada

nilai 1 mmol/L (20 mg/dL) sampai 4 mmol/L (70 mg/dL) merupakan batas bawah

normal. Definisi hipoglikemia yang selama ini digunakan dibuat berdasarkan

11
populasi penelitian pada konsentrasi glukosa darah selama 48-72 jam pertama

kehidupan, dengan hipoglikemia didefinisikan sebagai kadar glukosa darah kurang

dari 2 standar deviasi di bawah rata-rata normal. Secara fisiologis, hipoglikemia

terjadi ketika ambilan glukosa tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan glukosa

dan dapat terjadi melebihi rentang kadar glukosa normal. Sebagai contoh, bayi

aterm sehat berusia 2 jam dengan kadar glukosa darah 30 mg/dL dapat tidak

mengalami gangguan fungsi organ, tetapi pada stressed infant dapat menunjukkan

gejala fisiologis hipoglikemia pada kadar glukosa darah 50 mg/dL jika laju hantaran

glukosa pada organ spesifik, seprti otwak, kurang dari kecepatan metabolisme

glukosa. Belum ada penelitian yang menyatakan kosentrasi glukosa absolut yang

mengakibatkan adanya disfungsi organ baik jangka pendek maupun panjang. Pada

eksperimen dengan hewan percobaan, konsentrasi glukosa kurang dari 1 mmol/L

(<20 mg/dL), jika terjadi lebih dari 1 jam dapat mengakibatkan lesi otak permanen.

Tetapi tanpa adanya bukti yang menunjukkan nilai batas kadar glukosa absolut,

tidak ada standar nilai glukosa darah yang dapat digunakan untuk mendefinisikan

hipoglikemia fisiologis.

Hipoglikemia merupakan masalah metabolik yang paling sering

ditemukan pada neonatus. Pada anak, hipoglikemia terjadi pada nilai glukosa darah

kurang dari 40 mg/dL. Sementara pada neonatus, hipoglikemia adalah kondisi

dimana glukosa plasma kurang dari 30 mg/dL pada 24 jam pertama kehidupan dan

kurang dari 45 mg/dL setelahnya.

12
2.2 Insidensi

Estimasi insidensi hipoglikemia pada neonatus tergantung baik pada

definisi kondisi dan metode pengukuran glukosa darah. Keseluruhan insidensi

diestimasikan sebanya 5 kejadian dari tiap 1000 kelahiran hidup. Jumlah ini dapat

lebih tinggi pada populasi dengan risiko tinggi. Sebagai contoh, 8% neonatus BMK

umumnya berasal dari ibu diabetik (IDM) dan 15% bayi preterm dan bayi IUGR

dilaporkan mengalami hipoglikemia; insidensi pada seluruh populasi risiko tinggi

diperkirakan sebesar 30%.

Kesuluruhan insidensi hipoglikemia simtomatis pada neonatus bervariasi,

antara 1.3-3 kejadian dari 1000 kelahiran hidup. Insidensi tersebut bervariasi

tergantung dengan definisi yang digunakan, populasi, metode, dan waktu

pemberian asuan, dan tipe penilaian glukosa. Insidensi hipoglikemia meningkat

pada kelompok neonatus risiko tinggi. Pemberian asupan nutrisi lebih awal dapat

menurunkan insidensi hipoglikemia. Kelainan metabolisme yang dapat

mengakibatkan hipoglikemia pada neonatus jarang ditemui, tetapi dapat dideteksi

sejak masa neonatus. Insidensi dari kondisi-kondisi ini adalah :

 Carbohydrate metabolism disorders (>1:10,000)

 Fatty acid oxidation disorders (1:10,000)

 Hereditary fructose intolerance (1:20,000 to 1:50,000)

 Glycogen storage diseases (1:25,000)

 Galactosemia (1:40,000)

 Organic acidemias (1:50,000)

 Phosphoenolpyruvate carboxykinase deficiency (rare)

13
  Primary lactic acidosis (rare)

Penelitian di Jepang, menunjukkan bahwa lebih dari 80% neonatus yang masuk ke

NICU, penyebabnya adalah apnea atau hipoglikemia pada neonatus yang lahir

pada usia kehamilan 35-36 minggu.

2.3 Manifestasi Klinis

Walaupun hipoglikemia sering diklasifikasikan dalam simtomasis dan

asimtomatis, penggolongan tersebut sebenarnya merefleksikan ada atau tidaknya

tanda-tanda fisik yang menyertai kadar glukosa darah yang rendah. Berbagai tanda

dapat terlihat pada kasus hipoglikemia berat atau berkepanjangan dan pada bayi

yang mengalami hipoglikemia ringan sampai sedang yang berkepanjangan serta

pada bayi yang mengalami stres fisiologis. Tanda-tanda klinis yang ditemukan

merupakan tanda nonspesifik dan merupakan akibat dari gangguan pada lebih dari

satu aspek fungsi sistem saraf pusat. Meliputi pola pernapasan abnormal, seperti

takipnea, apnea, atau distress napas; tanda-tanda kardiovaskuler, seperti takikardia

atau bradikardia, dan manifestasi neurologis seperti jitteriness, letargis,

kemampuan mengisap yang lemah, instabilitas suhu tubuh, dan kejang. Banyak dari

tanda-tanda tersebut merupakan akibat dari gangguan neonatus yang lain, seperti

sepsis, hypokalemia, dan pendarahan intracranial. Hipoglikemia harus

dipertimbangkan pada bayi yang menunjukkan satu atau lebih dari gejala-gejala

tersebut, karena hipoglikemia yang tak segera diatasi dapat mengakibatkan

konsekuensi serius, dan penatalaksanaan hipoglikemia pun cepat, relatif mudah,

dan memiliki efek samping minimal. Tetapi, pada standar penatalaksanaan

neonatus yang ada saat ini, sebagian besar kasus hipiglikemia terdiagnosis selama

14
pemeriksaan rutin pada bayi yang dipertimbangkan berisiko namun dalam evaluasi

tampak normal secara fisiologis.

Lucile Packard Children’s Hospital, 2013, memaparkan bahwa tanda-

tanda hipoglikemia pada neonatus meliputi :

 jitteriness

 cyanosis (blue coloring)

 Tangisan bayi lemah

 apnea (stopping breathing)

 hypothermia (low body temperature)

 poor body tone

 poor feeding

 lethargy

 seizures

2.4 Etiologi

Penyebab hipoglikemia pada neonatus, meliputi :

1. Persistent Hyperinsulinemic Hypoglicemia of Infancy.

2. Penyimpanan glikogen yang terbatas ( misalnya pada prematur dan IUGR)

3. Peningkatan penggunaan glukosa ( seperti pada kasus hipotermia,

polisitemia, sepsis, defisiensi hormon pertumbuhan ).

4. Penurunan glikogenolisis, gluokoneogenesis, atau penggunaan substrat

alternatif ( misalnya pada gangguan metabolisme dan insufisiensi adrenal).

15
5. Penurunan penyimpanan glikogen ( seperti pada stress akibat asfiksia

perinatal, dan starvation).

Pada hipoglikemia ketotik, penyimpanan glikogen mudah berkurang, dan

dikombinasi dengan produksi glukosa melalui gluconeogenesis yang tidak adekuat,

berakibat pada terjadinya hipoglikemia. Jadi, oksigenasi asam lemak diperlukan

dalam menyediakan substrat untuk gluconeogenesis dan ketogenesis. Keton, yang

merupakan hasil samping dari metabolisme asam lemak, diekskresikan melalui urin

dan menunjukkan kondisi kelaparan (starved state).

2.5 Patogenesis

2.5.1 Prematuritas dan IUGR

Penyebab hipoglikemia pada neonatus dapat dikategorikan berdasarkan

gangguan yang menyertai pada satu atau lebih proses yang diperlukan untuk

produksi glukosa hepatic normal. Penyimpanan glikogen hepatik jumlahnya

terbatas baik pada bayi preterm yang belum mengalami periode akumulasi glikogen

cepat selama masa akhir gestasi, dan bayi kecil masa kehamilan (KMK/SGA) yang

belum memiliki suplai persediaan substrat yang adekuat untuk sintesis glikogen,

yang akan berakibat pada timbulnya risiko hipoglikemia. IUGR yang disebabkan

oleh insufisiensi plasenta dengan ukuran lingkar kepala bayi yang normal

menyebabkan peningkatan kebutuhan glukosa pada bayi yang sudah dalam kondisi

penyimpanan glikogen rendah karena tingginya brain-to-bidyweight ratio. Bayi

postterm dan gestasi ganda juga berisiko hipoglikemia karena adanya insufisiensi

plasenta relatif. Penelitian yang dilakukan pada kelompok bayi preterm dan IUGR

menemukan adanya perubahan pola sekresi insulin, metabolisme substrat, dan

16
respons hormonal terhadap perubahan konsentrasi glukosa darah dibandingkan

dengan bayi yang sesuai masa kehamilan.

Bayi yang mengalami stress perinatal karena asfiksia atau hipotermia atau

mengalami peningkatan kerja otot pernapasan disebabkan oleh distress napas

mungkin memiliki penyimpanan glikogen normal, tetapi jumpah glikogen yang

tersedia tidak adekuat untuk memenuhi kebutuhan tinggi dengan adanya tingkat

penggunaan glukosa yang lebih tinggi dari normal. Hipoglikemia dapat terjadi pada

bayi dalam kondisi ini ketika glikogen yang tersedia telah digunakan untuk

memenuhi kebutuhan metabolik postnatal inisial, terutama jika telah ada periode

hipoksemia dengan disertai konsumsi glukosa cepat melalui metabolisme anaerob.

Konsentrasi precursor gluconeogenesis yang tidak adekuat umumnya

tidak menjadi faktor yang membatasi produksi glukosa hepatik pada neonatus

karena bayi preterm memiliki persediaan asam lemak, gliserol, asam amino, laktat,

dan piruvat cukup. Selain itu, produksi badan keton secara relatif berkurang pada

respon tehadap hipoglikemia. Bayi aterm dapat mengalami penurunan rilis badan

keton ketika glukosa dalam darh menurun. akibatnya, kontribusi gluconeogenesis

pada produksi gula hepatik terbatas pada beberapa neonatus.

2.5.2 Bayi dari Ibu Diabetik (Infants of Diabetic Mother)

Beberapa kelompok bayi memiliki risiko tinggi untuk mengalami

hipoglikemia karena adanya perubahan pada fungsi enzim hepatik sehingga

mengganggu glikogenolisis, gluconeogenesis, atau keduanya. Fungsi hepatik dapat

dipengaruhi oleh sejumlah gangguan endokrin dan metabolik, yang paling umum

terjadi adalah hiperinsulinisme. IDM memiliki sekresi insulin pancreas yang tinggi

17
karena paparan glukosa maternal dalam konsentrasi tinggi selama di dalam uterus.

Transportasi glukosa plasenta meningkat, berakibat pada hiperglikemia janin, yang

pada akhirnya akan menstimulasi sekresi insulin oleh pancreas janin. Sekeresi

insulin pancreas pada IDM jaug lebih tinggi dibandingkan dengan nonIDM.

Perubahan-perubahan yang diinduksi oleh diabetes pada metabolisme maternal,

seperti perubahan pada asam amino serum, berperan pada perubahan metabolik

yang terjadi pada IDM .

Setelah lahir, konsentrasi glukosa darah yang tinggi sudah tidak ada, tetapi

kondisi hiperinsulinemia menetap, sehingga mengakibatkan rasio insulin:glucagon

tinggi pada postnatal. Akibatnya, glikogenolisis dan lipolysis terhambat, enzim

glukoneogenik tidak terinduksi, dan glukosa hepatik tetap pada kadar yang rendah

dalam kondisi glukosa darah yang rendah. Insulin juga meningkatkan penggunaan

glukosa perifer pada jaringa-jaringan sensitif insulin, seperti otot rangka, yang

berkontribusi pada penurunan glukosa secara cepat. Kombinasi efek dari

peningkatan penggunaan glukosa dan terbatasnya produksi glukosa hepatik

mengakibatkan hipoglikemia, yang dapat menetap selama 24-72 jam sebelum pola

sekresi insulin ternormalisasi.

2.5.3 Eritroblastosis Fetalis dan Agen Tokolitik Beta Agonis

Walaupun ibu diabetes merupakan penyebab utama hiperinsulin pada

neonatus, sekresi insulin postnatal dapat menjadi abnormal karena penyakit-

penyakit lainnya. Bayi yang menderita eritroblastosis fetalis memiliki kadar insulin

yang tinggi dan jumlah sel betapankreas yang banyak. Mekanisme terjadinya hal

ini masih belum jelas, tetapi salah satu hipotesis menjelaskan bahwa glutation yang

18
dirilis dari sel darah merah terhemolisis akan mengaktivasi insulin dalam sirkulasi,

dan kemudian memicu sekresi insulin serta up-regulation sel beta. Transfusi tukar

dapat mengeksaserbasi masalah karena darah yang ditransfusikan biasanya

diawetkan dengan kombinasi dekstrosa dan agen lain. Selama transfusi tukar, bayi

mendapatkan tambahan glukosa yang signifikan, dengan respon insulin berlebih

dari pancreas yang hyperplasia. Di akhir transfusi tukar, laju pemberian glukosa

dikembalikan pada keadaan normal, (baseline) tetapi kadar insulin tetap tinggi,

sehingga menyebabkan terjadinya hipoglikemia.

Penggunaan agen tokolitik beta agonis seperti terbutalin juga

menyebabkan hiperinsulinemia pada neonatus, terutama jika agen tersebut

digunakan selama lebih dari 2 minggu dan dihentikan pada waktu kurang dari 1

minggu sebelum persalinan. Neonatus yang berada dalam kondisi ini akan memiliki

penyimpanan glikogen rendah, yang akan menyebabkan terjadinya

hiperinsulinemia serta efek-efek yang timbul karena rendahnya kadar glukosa.

2.5.4 Hiperinsulinisme

Hipoglikemia yang menetap lebih dari 5-7 hari jarang terjadi dan paling

sering disebabkan oleh hiperinsulinisme. Beberpa neonatus yang IUGR atau

asfiksia akan mengalami hiperinsulinemia yang menetap selama 4 minggu, tetapi

kasus seprti ini relatif jarang terjadi. Beberapa tipe hiperinsulinisme kongenital

disebutkan merupakan penyebab utama hipoglikemia yang menetap sampai

melebihi 1 minggu pertama kehidupan.

Bentuk autosomal resesif dari hiperinsulinisme kongenital dihubungkan

pada adanya defek reseptor sulfonylurea atau kanal K+-ATP. Sebuah mutasi pada

19
lengan pendek kromosom 11 banyak terjadi populasi Yahudi Ashkenazi, tetapi

kasus yang sama pada kelompok etnis yang lain juga dilaporkan disertai oleh

adanya mutasi pada lokasi yang sama. Telah dilaporkan juga adanya bentuk

autosomal dominan dari hiperinsulinisme. Mutasi yang menyebabkan terjadinya

bentuk autosomal dominan dari hiperinsulinisme belum dapat diidentifikasi, tetapi

kelainan ini berbeda dengan bentuk autosomal resesif yang dicurigai merupakan

akibat dari abnormalitas fungsi reseptor sulfonylurea. Sindrom hiperinsulinemia

kongenital dan hiperammonemiadisertai dengan adanya mutasi gen glutamat

dehydrogenase. Sindrom Beckwith-Weidemann disertai dengan adanya

hyperplasia organ multipel., termasuk pancreas, dengan konsekuensi dari

peningkatan sekresi insulin. Jarang terjadi hiperinsulinemia yang merupakan akibat

suatu adenoma lokal sel pulau pancreas pada pancreas yang normal.

2.5.5 Kelainan Metabolisme pada Neonatus

Kelainan metabolisme pada neonatus akan mempengaruhi ketersediaan

prekursor glukoneogenik atau fungsi enzim yang dibutuhkan untuk produksi

glukosa hepatik. Defek metabolik yang menyebabkan hipoglikemia meliputi

berbagai bentuk kelainan penyimpanan glikogen, galaktosemia, defek oksidasi

asam lemak, defisiensi karnitin, beberapa bentuk asidemia amino, intoleransi

fruktosa herediter (fructose-1,6-diphos-phatase deficiency), dan defek enzim

glukoneogenik lainnya. Gangguan endokrin lainnya seperti kegagalan hipopituitari

dan adrenal juga dapat berakibat pada terjadinya hipoglikemia karena tidak adanya

respon hormonal yang sesuai terhadap hipoglikemia dan selanjutnya

mengakibatkan kegagalan aktivasi produksi glukosa hepatik. Tetapi kondisi ini

sangat jarang dan harus dipertimbangkan adanya etiologi lainnya.

20
2.6 Penatalaksanaan

Beberapa agen lain telah digunakan untuk penatalaksanaan hipoglikemia

refraktori, dan paling sering digunakan untuk penatalaksanaan pada salah satu

kondisi hiperinsulinemia. Kortikosteroid, hidrokortison 5-15 mg/kgBB per hari

dalam dua atau tiga dosis terbagi, atau prednisone 2 mg/kgBB perhari. Pemberian

agen-agen tersebut diikuti dengan adanya penurunan penggunaan glukosa perifer

dan peningkatan konsentrasi glukosa darah, tetapi efek samping dari agen tersebut

terhadap sistem metabolisme lainnya harus dijadikan bahan pertimbangan.

21
 BAB III
ANALISA KASUS

TEORI PASIEN
Anamnesis  Penyebab hipoglikemia  Bayi dilahirkan saat usia
neonatus dapat terjadi dari gestasi 35 minggu dari ibu
faktor ibu yang memiliki yang memiliki riwayat DM
riwayat DM, Prematuritas dan
IUGR
Manifestasi  Neonatus dikatakan  GDS; 42 g/dl
Klinis hipoglikemi jika kadar GDS  Tangisan bayi lemah saat baru
kurang dari 45 g/dl lahir
 Gejala Hipoglikemia pada  Hipotermia (36,0°C)
neonatus anatara lain:
Jitteriness, cyanosis (blue
coloring), Tangisan lemah,
apnea (stopping breathing),
hypothermia (low body
temperature),poor feeding,
lethargy, seizures
Pemeriksaan  Bayi kurang bulan cenderung  Gentamicin 13mg/36jam
Penunjang mudah infeksi  antibiotik  Ampicilin 2x130mg
dan  Penatalaksanaan bayi  IVFD D10%
Tatalaksana hipoglikemi dengan kadar
GDS < 45 g/dl dapat diberikan
IVFD dextrose 10%

22
 DAFTAR PUSTAKA

1. Cranmer, H. Neonatal Hypoglycemia. 2013. Emedicine Medscape.

2. Hay, W. 2008. The Newborn Infant. Lange Current Diagnosis and
Treatment of Pediatrics. McGraw-Hill : Denver-Colorado.
3. Lucille Packard Children’s Hospital at Stanford. 2013. Hypoglycemia in
the Newborn.
4. McGowan,J. 2003. Neonatal Hypoglycemia. Pediatrics in Review.

American Associaton of Pediatrics Publication.

5. Sperling, Mark. A, 20011. Hypoglycemia. Nelson Pediatrics 19th edition.

Elsevier Saunders : Philadelphia.

23