LAPORAN KASUS

HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA

Disusun Oleh :
I Gusti Ayu Ratna Dewi
1665050238

Pembimbing :
dr. Triyanti R.N, Sp.A (K)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BEKASI
PERIODE 25 FEBRUARI – 4 MEI 2019
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
BEKASI
 LEMBAR PENGESAHAN

Dengan hormat,
Presentasi kasus pada kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD Bekasi periode 25
Februari – 4 Mei 2019 dengan judul “Henoch-Schönlein Purpura” yang disusun oleh :

Nama : I Gusti Ayu Ratna Dewi

NIM : 1665050238

Telah disetujui dan diterima hasil penyusunannya oleh Yth :

Pembimbing :
dr. Triyanti R. N, Sp.A (K)

Menyetujui,

(dr. Triyanti R. N., Sp.A (K) )

2
 BAB I
ILUSTRASI KASUS

I. IDENTITAS
Data Pasien Ayah Ibu
Nama An. A Tn. M Ny. Y
Umur 8 tahun 30 tahun 28 tahun
Jenis Kelamin Perempuan Laki-laki Perempuan
Kp. Irian No. 75 RT 009 RW 004, Teluk Pucung, Bekasi Utara,
Alamat
Kota Bekasi, Jawa Barat.
Agama Islam Islam Islam
Suku bangsa Jawa Jawa Jawa
Pendidikan SD SMA SMA
Pekerjaan - Swasta IRT
Penghasilan - ± Rp 4.000.000 -
Hubungan dengan
Keterangan orang tua : Anak
kandung

II. ANAMNESIS
Dilakukan secara autoanamnesis dan alloanamnesis pada hari Senin tanggal 18 Maret 2019
a. Keluhan Utama
Muncul ruam merah di kedua kaki sejak 3 hari yang lalu
b. Keluhan Tambahan
Demam, bengkak, nyeri kepala, nyeri perut, nyeri sendi lutut dan pergelangan kaki
c. Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang ke IGD RSUD Kota Bekasi dengan keluhan muncul ruam merah pada
kedua kaki yang muncul sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Ruam merah muncul
semakin lama semakin banyak terutama pada daerah punggung kaki dan tungkai
bawah. Ruam tidak disertai dengan rasa panas dan gatal. Ruam merah teraba mendatar
dan tidak hilang dengan penekanan. Selain itu pasien juga merasakan nyeri perut serta
bengkak dan nyeri di kedua lutut dan kedua pergelangan kaki, sehingga pasien tidak
dapat menggerakkannya dan tidak mampu berdiri dan berjalan. Satu minggu sebelum

3
 pasien datang ke IGD, pasien mengeluhkan demam yang disertai nyeri kepala dan
penurunan nafsu makan.
Keluhan lain seperti nyeri pada bagian belakang mata, nyeri menelan, batuk, pilek, dan
muntah disangkal. Buang air kecil dan buang air besar tidak ada keluhan.

d. Riwayat Penyakit Dahulu

Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur
Alergi - Difteria - Jantung -
Cacingan - Diare - Ginjal -
DBD - Kejang - Darah -
Thypoid - Maag - Radang paru -
Otitis - Varicela - Tuberkulosis -
Parotis - Asma - Morbili -

e. Riwayat Penyakit Keluarga :

Tidak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan yang serupa.

f. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran :

KEHAMILAN Morbiditas kehamilan
Perawatan antenatal Setiap bulan periksa ke bidan
KELAHIRAN Tempat kelahiran
Penolong persalinan
Cara persalinan
Masa gestasi
Keadaan bayi
Tidak ditemukan kelainan
Bidan
Bidan
Normal
9 bulan
Berat lahir 2600 g
Panjang badan 47 cm
Lingkar kepala tidak ingat
Langsung menangis
Nilai apgar tidak tahu
Tidak ada kelainan bawaan

Kesan : Riwayat kehamilan dan persalinan pasien baik

g. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan :

Pertumbuhan gigi I : 6 bulan (normal: 5-9 bulan)
Tengkurap : 4 bulan (normal: 3-4 bulan)
Duduk : 6 bulan (normal: 6 bulan)
4
 Berdiri : 12 bulan (normal: 9-12 bulan)
Berjalan : 13 bulan (normal: 13 bulan)
Bicara : 10 bulan (normal: 9-12 bulan)
Baca dan Tulis : 5 tahun
Kesan : Riwayat pertumbuhan dan perkembangan pasien sesuai usia.

h. Riwayat Makanan
Umur ASI/PASI Buah/biskuit Bubur susu Nasi tim
(bulan)
0-2 +
2-4 +
4-6 +
6-8 + +
8-10 + + +
10-12 + + + +
12-24 Makanan Keluarga
24-59 Makanan Keluarga

Kesan : kebutuhan gizi pasien terpenuhi cukup baik, ASI eksklusif

i. Riwayat Imunisasi :
vaksin Dasar (umur) Ulangan (umur)
BCG Lahir - - -
DPT 2 bln 4 bln 6 bln 5 tahun
POLIO Lahir 2 bln 4 bln - - -
CAMPAK 9 bln belum
HEPATITIS B Lahir 2 bln 4 bln
Kesan : Imunisasi dasar lengkap

j. Riwayat Keluarga
Ayah Ibu Anak Pertama Anak Kedua
Nama Tn. M Ny. Y An. A An. A
Perkawinan ke Pertama Pertama - -
Umur 30 tahun 27 tahun 7 tahun 3 tahun
Keadaan Baik Baik Kurang baik Baik
kesehatan
Kesan : Keadaan kesehatan kedua orang tua dan adik pasien dalam keadaan baik.

k. Riwayat Perumahan dan Sanitasi :

Tinggal dirumah sendiri. Terdapat dua kamar. Ventilasi baik, cahaya matahari cukup,
air minum dan air mandi berasal dari air tanah.
5
 Kesan : Kesehatan lingkungan tempat tinggal pasien cukup baik.

III. PEMERIKSAAN FISIK

a. Keadaan umum : tampak sakit sedang
b. Tanda Vital
- Kesadaran : compos mentis, GCS E4V5M6
- Tekanan darah :-
- Frekuensi nadi : 101x/menit
- Frekuensi pernapasan : 21x/menit
- Suhu tubuh : 37,3 oC
c. Data antropometri
- Berat badan : 17 kg
- Tinggi badan : 115 cm
- IMT : BB/TB2 = 17/ (1,15)2 = 12,87
- BB/U : -3 SD (gizi buruk)
- TB/U : -1 SD (perawakan pendek)
- BB/TB : -3 SD (kurus)
- BMI/U : -2 SD s.d -3 SD (kurus)
d. Kepala
- Bentuk : normocephali
- Rambut : rambut hitam, tidak mudah dicabut, distribusi merata
- Wajah : pucat (-), sianosis (-), tidak ada kelainan bentuk pada
wajah
- Mata : conjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-, pupil isokor,
RCL +/+, RCTL +/+,
- Telinga : normotia, membran timpani intak, serumen -/-
- Hidung : bentuk normal, sekret (-), nafas cuping hidung (-)
- Mulut : faring hiperemis (-) , T1-T1
e. Leher : KGB tidak membesar, kelenjar tiroid tidak membesar
f. Thorax
- Inspeksi : pergerakan dinding dada simetris
- Palpasi : gerak napas simetris, stem fremitus simetris
- Perkusi : sonor dikedua lapang paru, simetris
- Auskultasi : Pulmo BND vesikuler, ronki -/-, wheezing -/-

6
 Cor BJ I & II normal, murmur (+), gallop (-)
g. Abdomen
- Inspeksi : perut datar, tidak tampak massa dan pelebaran
pembuluh darah.
- Auskultasi : bising usus (+), 4x/menit
- Palpasi : supel, nyeri tekan (+), hepar tidak membesar, lien
tidak teraba membesar.
- Perkusi : nyeri ketok (-), timpani
h. Kulit : ikterik (-), petechie (-)

Gambar 1. Pada daerah punggung kaki, pergelangan kaki, dan tungkai bawah kaki
kanan dan kiri tampak sebagian patch eritem berukuran 6x5 cm dan sebagian makula
eritem yang tersebar regional.
i. Ekstremitas
o Atas : akral hangat, sianosis (-), capillary refill test < 2 detik, nyeri tekan
(-/-), ROM pasif normal, ROM aktif normal, edema (-/-)
o Bawah : akral hangat, sianosis (-), capillary refill test < 2 detik, nyeri tekan
(+/+), ROM pasif normal, ROM aktif normal, edema (-/-)

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium 18 Maret 2019
HEMATOLOGI
Darah Rutin
Leukosit 16,1 ↑ ribu/uL 5 – 10
Hemoglobin 10,7 ↓ g/dL 12 – 16
Hematokrit 33,8 ↓ % 37 – 47
7
 Trombosit 642 ↑ ribu/uL 150 – 400
KIMIA KLINIK
Diabetes
Gula Darah Sewaktu 92 mg/dL 60 – 110
Elektrolit
Natrium 139 mmol/L 135 – 145
Kalium 4.3 mmol/L 3.5 – 5.0
Clorida 104 mmol/L 94 – 111
Laboratorium 19 Maret 2019
URINE LENGKAP
Kimia Urine
Warna Kuning Kuning
Kejernihan Agak keruh Jernih
pH 7.0 5.0 – 8.0
Berat Jenis 1010 1005 - 1030
Albumin urine Negatif Negatif
Glukosa Negatif Negatif
Keton Negatif Negatif
Urobilinogen 0.2 0.1 – 1
Bilirubin Negatif Negatif
Darah Samar Positif 1 (+) Negatif
Leukosit Esterase Negatif Negatif
Nitrit Negatif Negatif
Mikroskopis Urine
Eritrosit 2–3 /lpb ≤2
Leukosit 0–5 /lpb ≤5
Silinder Negatif Negatif
Epitel Gepeng (+) Gepeng (+)
Kristal Negatif Negatif
Bakteri Negatif Negatif
Lain-lain Negatif Negatif

8
V. RESUME
a. Anamnesis
An. A datang ke IGD RSUD Kota Bekasi dengan keluhan muncul ruam merah
pada kedua kaki yang muncul sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Ruam merah
muncul semakin lama semakin banyak terutama pada daerah punggung kaki dan
tungkai bawah. Ruam tidak disertai dengan rasa panas dan gatal. Ruam merah teraba
mendatar dan tidak hilang dengan penekanan. Selain itu pasien juga merasakan nyeri
perut serta bengkak dan nyeri di kedua lutut dan kedua pergelangan kaki, sehingga
pasien tidak dapat menggerakkannya dan tidak mampu berdiri dan berjalan.
Sebelumnya pasien mengeluhkan demam yang disertai nyeri kepala dan penurunan
nafsu makan.
Keluhan lain seperti nyeri pada bagian belakang mata, nyeri menelan, batuk,
pilek, dan muntah disangkal. Buang air kecil dan buang air besar tidak ada keluhan. Di
keluarga tidak ada yang mengalami hal sama dengan pasien.

b. Pemeriksaan fisik
Keadaan umum : tampak sakit sedang
Tanda Vital
- Kesadaran : compos mentis, GCS E4V5M6
- Tekanan darah :-
- Frekuensi nadi : 101x/menit
- Frekuensi pernapasan : 21x/menit
- Suhu tubuh : 37,3 oC

Kulit
Ruam pada kedua tungkai bawah (+), nyeri tekan
abdomen (+) regio umbilical, ROM pasif kedua tungkai
terbatas

c. Pemeriksaan penunjang
HEMATOLOGI
Leukosit 16,1 ribu/uL
Hemoglobin 10,7 g/dL
9
 Hematokrit 33,8 %
Trombosit 642 ribu/uL
Kejernihan Agak keruh
URINE LENGKAP
Kejernihan Agak keruh
Darah Samar Positif 1 (+)
Eritrosit 2 – 3 /lpb

VI. DIAGNOSIS KERJA

Henoch-Schönlein Purpura

VII. PENATALAKSANAAN
a. Non medikamentosa
- Pro rawat inap
- Elevasi tungkai
- Diet lunak

b. Medikamentosa
– IVFD RL 1350 cc/24 jam
– Cefixime syr 2x3 ml
– Inj. Paracetamol 3x200mg
– Inj. Metilprednisolon 3x10mg

VIII. PROGNOSIS
- Ad vitam : Dubia ad bonam
- As fungsionam : Dubia ad bonam
- Ad sanationam : Dubia ad malam

10
Tanggal FOLLOW UP
18/03/19 S/ Ruam merah pada kedua tungkai bawah, nyeri perut (+),
bengkak dan nyeri di kedua lutut dan kedua pergelangan kaki,
sehingga pasien tidak dapat menggerakkannya dan tidak
mampu berdiri dan berjalan, demam (+) naik turun, nyeri kepala
(+), tidak nafsu makan.
O/ KU: TSS , Kes: CM
Suhu: 37,3 C, Nadi:101x/menit, RR: 21x/menit
Ruam pada kedua tungkai bawah (+), nyeri tekan abdomen (+)
regio umbilical, ROM pasif kedua tungkai terbatas
Laboratorium :
HEMATOLOGI
Leukosit 16,1 ribu/uL
Hemoglobin 10,7 g/dL
Hematokrit 33,8 %
Trombosit 642 ribu/uL
Kejernihan Agak keruh
URINE LENGKAP
Kejernihan Agak keruh
Darah Samar Positif 1 (+)
Eritrosit 2 – 3 /lpb
A/ Henoch-Schönlein Purpura
P/ Pro rawat inap
IVFD RL 1350 cc/24 jam
Cefixime syr 2x3 ml
Inj. Paracetamol 3x200mg
Inj. Metilprednisolon 3x10mg
Elevasi tungkai
Diet lunak
19/03/19 S/ Ruam merah pada kedua tungkai bawah berkurang, nyeri perut
berkurang, bengkak sudah tidak ada, nyeri di kedua lutut dan
kedua pergelangan kaki sudah berkurang, namun pasien masih
tidak dapat menggerakkannya, demam (-), nyeri kepala (-), nafsu
makan mulai membaik.
O/ KU: TSS , Kes: CM
Suhu: 36,3 C, Nadi: 99x/menit, RR: 20x/menit
Ruam pada kedua tungkai bawah (+), nyeri tekan abdomen (+)
regio umbilical, ROM pasif kedua tungkai terbatas
A/ Henoch-Schönlein Purpura
P/ IVFD RL 1350 cc/24 jam
Cefixime syr 2x3 ml
Inj. Paracetamol 3x200mg (kalau perlu)
Inj. Metilprednisolon 3x10mg
Diet lunak
20/03/19 S/ Ruam merah pada kedua tungkai bawah berkurang, nyeri
perut (-), bengkak (-), nyeri di kedua lutut dan kedua pergelangan
kaki berkurang, pasien mulai dapat menggerakkannya, demam (-
), nyeri kepala (-), nafsu makan baik.
O/ KU: TSS , Kes: CM
Suhu: 36,6 C, Nadi: 98x/menit, RR: 20x/menit
Ruam pada kedua tungkai bawah (+), ROM pasif kedua tungkai
baik
A/ Henoch-Schönlein Purpura
P/ Pro rawat jalan
Cefixime syr 2x3 ml
Metilprednisolon 3x10mg

11
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi Purpura Henoch-Schönlein

Purpura Henoch-Schönlein (PHS) adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh
vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa
purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri abdomen, atau perdarahan
gastrointestinalis, dan kadang-kadang nefritis atau hematuria. Nama lain yang
diberikan untuk kelainan ini adalah purpura anafilaktoid, purpura alergik, dan vaskulitis
alergik. Penggunaan istilah purpura anafilaktoid digunakan karena adanya kasus yang
terjadi setelah gigitan serangga dan paparan terhadap obat dan alergen makanan.
Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 – 15 tahun (usia anak sekolah) dengan
puncaknya pada umur 4 – 7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki-laki dibanding
anak perempuan (1,5:1).1

B. Etiologi Purpura Henoch-Schönlein

Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa
faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius
bagian atas, makanan, imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeola, hepatitis A dan B)
dan obat-obatan (ampisilin, eritromisin, kina). Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies
Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenza, Legionella, Yersinia, Salmonella, dan
Shigella) ataupun virus (adenovirus, varisela). Vaskulitis juga dapat berembang setelah
terapi antireumatik, termasuk penggunaan metrotreksat dan agen anti TNF (Tumor
Necrosis Factor). Namun, IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan
peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding
pembuluh darah dan mesangium renal. 1

C. Patofisiologi Purpura Henoch-Schönlein

Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun
yang mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur alternatif.
Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator
infamasi termasuk prostaglandin vaskular, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh

12
 darah kecil di kulit, ginjal, sendi, dan abdomen dan terjadi purpura di kuit, nefritis,
artritis dan perdarahan gastrointestinalis. Secara histoogis terlihat berupa vaskulitis
leuositoklastik. Pada kelainan ini terdapat infiltrasi leukosit polimornuklear di
pembuluh darah yang menyebabkan nekrosis. 1,2
Beberapa faktor imunologi juga diduga berperan dalam patogenesis PHS,
seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam
mediator inflamasi peningkaan fakor pertumbuhan hepatosit selama fase akut PHS
dapat menunjukkan kerusakan atau disfungsi sel endotel, demikian pula dengan faktor
pertumbuhan endotel vaskular. 1

D. Manifestasi Klinis Purpura Henoch-Schönlein

Gejala klinis mula-mula berupa ruam makula eritematosa pada kulit yag
berlanjut menjadi palpable purpura tanpa adanya trombositopenia. Purpura dapat
timbul dalam 12 – 24 jam. Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena
tekanan (pressure-bearing surfaces), yaitu bokong dan ekstremitas bagian bawah.
Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada muka atau tubuh serta dapat pula berupa lesi
petekia atau sianotik. Lesi ekimotik yang besar dapat mengalami ulserasi. Warna
purpura mula-mula merah, lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat
kekuning-kuningan lalu menghilang. Kelainan kulit yang baru dapat timbul kembali.
Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik kelainan
kulit yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan
akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat
pula rekuren. 1,2
Angioedema pada muka (kelopak mata, bibir) dan ekstremitas (punggung
tangan dan kaki) ditemukan berturut-turut pada 20% dan 40% kasus. Edema skrotum
juga dapat terjadi pada awal penyakit. Gejala prodormal dapat terdiri dari demam, nyeri
kepala, dan anoreksia. 1
Selain purpura, ditemukan juga gejala atralgia atau artritis yang cenderung
bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan
pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku, dan
persendian di jari tangan. Artralgia atau artritis dapat ditemukan pada 68-75% kasus
dan merupakan 25% keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan ini timbul lebih
dahulu (1-2 hari) dari kelainan pada kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak,
nyeri, dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan, ataupun panas.

13
 Kelainan terutama periartikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada masa
penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas yang menetap. 1,2
Pada penyakit ini dapat ditemukan nyeri abdomen atau perdarahan
gastrointestinalis. Keluhan abdomen ditemukan pada 35 – 85% kasus dan biasanya
timbul setelah timbul kelainan pada kulit 1 – 4 minggu setelah onset). Nyeri abdomen
dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai muntah,
kadang-kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal atau ileokolonal yang
ditemukan pada 2 – 3 % kasus. Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis
dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural. 1,2

(A) (B)

Gambar 1. (A) Purpura pada regio kedua ekstremitas bawah dan (B) regio gluteal

Selain itu, dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria,

proteinuria, sindrom nefrotik atau nefritis. Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul
1 bulan setelah onset ruam kulit. Kelainan ginjal dapat ditemukan pada 20 – 50% kasus.
Gejala yang tersering adalah hematuria mikroskopik dengan atau tanpa proteinuria
sampai glomerulonefritis progresif yang dapat menimbulkan gagal ginjal. Adanya
kelainan kulit yang persisten sampai 2 – 3 bulan, biasanya berhubungan dengan
nefropati atau penyakit ginjal yang berat. Risiko nefritis meningkat pada usia onset
diatas 7 tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dan penurunan
aktivitas faktor XIII. Kurang lebih 5% pasien dengan nefritis dapat berkembang
menjadi gagal ginjal stadium akhir. Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun
beberapa ada yang menjadi kronik. 1,2,3

E. Pemeriksaan Penunjang Purpura Henoch-Schönlein

Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik. Jumlah
trombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh
trombositopenia. Dapat terjadi leukositosis moderat dan anemia monokromik, biasanya
berhubungan dengan perdarahan di gastrointestinal. Biasanya juga terdapat eosinofili.

14
 Laju endap darah dapat meningkat. Kadar komplemen seperti C1q, C3, dan C4 dapat
normal. Pemeriksaan kadaar IgA dalam darah mungkin meningkat, demikian pula
limfosit yang mengandung IgA. Analisis urin dapat menunjukkan hematuria,
proteinuria maupun penurunan kreatinin klirens, demikian pula pada feses dapat
ditemukan darah.1,2
Biopsi pada lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik.
Imunofluoresensi menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding
pembuluh darah. Pada pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan motilitas
usus yang ditandai dengan pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui
pemeriksaan barium. 1,2

F. Diagnosis Purpura Henoch-Schönlein

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik, yaitu ruam purpurik
pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih
gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gasstrointestinalis, atralgia atau artritis,
dan hematuria atau nefritis.1
American College of Rheumatology (ACR) membuat 4 kriteria untuk
mendiagnosis PHS, sebagai berikut: 3,4
Tabel 1. Kriteria purpura Henoch-Schonlein menurut American College of Rheumatology 1990
Kriteria Definisi
Purpura non trombositopenia (palpable Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,
purpura) terdapat elebasi kulit, tidak
berhubungan dengan trombositopenia
Usia onset <20 tahun Onset gejala pertama <20 tahun
Gejala abdominal/gangguan saluran Nyeri abdominal difus, memberat
cerna (bowel angina) setelah makan atau diagnosis iskemia
usus, biasanya termasuk BAB berdarah
Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan
granulosit pada dinding arteriol atau
venula
Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai PHS bila memenuhi
setidaknya 2 kriteria dari 4 kriteria yang ada (sensitivitas 87,1% dan spesifisitas 87,7%).
3,4

15
 Diagnosis banding Purpura Henoch-Schonlein adalah hipersensitivitas vaskulitis
(HV). Kriteria Michel, dkk digunakan untuk membedakan kedua penyakit ini, yaitu:
- Purpura yang teraba
- Bowel angina
- Perdarahan gastrointestinal
- Hematuria
- Umur < 20 tahun saat awitan penyakit
- Tidak minum obat-obatan
Jika memenuhi ≥ 3 kriteria di atas diklasifikasikan sebagai PHS. Sedangkan jika
memenuhi ≤ 2 kriteria, diklasifikasikan sebagai HV. 3,5

G. Tatalaksana Purpura Henoch-Schönlein

Pengobatan adalah suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi,
keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik. Untuk keluhan atritis
ringan dan demam dapat digunakan antiinflamasi non steroid, seperti ibuprofen, atau
parasetamol. Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah
dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam astil
salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit,
yaitu petekia dan perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan
operasi. Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dapat
dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon intravena dapat mencegah
perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini. Faedah menggunakan
metrilprednisolon dengan dosis 250 – 250 mg/hari intravena selama 3 – 7 hari
dikombinasikan dengan sikofosfamid 100 – 200 mg/hari untuk fase akut PHS yang
berat. Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100-200 mg oral)
selang sehari dan siklofosfamid 100-200 mg/hari untuk fase akut PHS yang berat.
Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100-20 mg oral) selang sehari
dan siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75 hari, sebelum akhirnya siklofosfamid
dihentikan langsung, dan tappering off steroid hingga 6 bulan. 1
Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari secara oral,
terbagi dalam 3-4 dosis selama 5-7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan
penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada sistem saraf
pusat, paru, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema, dan sindrom

16
 nefrotik persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan,
obstruksi, intususepsi, dan perforasi saluran cerna. 1

H. Prognosis Purpura Henoch-Schönlein

Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi,
intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut, dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran
cerna, ginjal, dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal
ini jarang terjadi. 1
Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam
beberapa hari atau minggu (biasanya 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi
pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan pada 2% kasus
menderita gagal ginjal. Nila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat,
maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca
sakit. 1
Sepertiga sampai setengah anak-anak dapat mengalami setidaknya satu kali
rekurensi yang terdiri dari ruam merah atau nyeri abdomen, namun lebih ringan dan
lebih pendek dibandingkan episode sebelumnya. Eksaserbasi umumnya dapat terjadi
antara 6 minggu sampai 2 tahun setelah onset pertama, dan dapat berhubungan dengan
infeksi saluran nafas berulang. Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam
3 minggu setelah onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan
aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan
badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstitial. 1

17
 BAB III
ANALISIS KASUS

Manifestasi klinis PHS : Pada pasien didapatkan :

- Ruam makula erimatosa pada kulit - Ruam makula erimatosa pada kulit yang
yang berlanjut menjadi palpable berlanjut menjadi palpable purpura
purpura pada kulit yang sering terkena pada ekstremitas bawah
tekanan (bokong dan ekstremitas - Bengkak pada kedua pergelangan kaki
bawah) - Nyeri pada kedua sendi lutut dan kedua
- Angioedema pada muka (kelopak sendi pergelangan kaki jika digerakkan
mata, bibir) dan ekstremitas (puggung - Gejala prodormal: demam, nyeri kepala,
tangan dan kaki) penurunan nafsu makan
- Artralia atau artritis yang mengenai - Nyeri perut tanpa disertai muntah
sendi besar ekstremitas bawah (lutut
dan pergelangan kaki), bengkak, nyeri,
sakit bila digerakkan, tanpa disertai
efusi, kemerahan ataupun panas.
- Gejala prodormal : demam, nyeri
kepala, dan anoreksia.
- Nyeri abdomen (perdarahan
gastrointestinalis) berlokasi di
periumbilikal dan disertai muntah.
- Kelainan ginjal: hematuria,
proteinuria, sindrom nefrotik atau
nefritis.
Hasil Laboratorium : Pada pasien didapatkan :
- Trombosit dapat normal/meningkat - Peningkatan trombosit
- Leukositosis (Trombosit: 642.000/uL)
- Anemia normokromik - Leukositosis
- Eosinofilia (Leukosit: 16.100/uL)
- Peningkatan LED - Anemia (Hemoglobin: 10,7 g/dL)
- IgA meningkat

18
- Hematuria, proteinuria, penurunan - Hematuria
kreatinin klirens (darah samar urine: positif 1 (+)
- Darah pada feses eritrosit urine: 2 – 3/lpb)
- Biopsi lesi kulit: vaskulitis
lekositoklastik

Tatalaksana PHS : Pada pasien diberikan terapi :

- Pemeliharaan hidrasi, nutrisi, - RL 1350 cc/24 jam
keseimbangan elektrolit - Cefixime syr 2x3 ml
- Mengatasi nyeri dengan analgesik - Inj. Paracetamol 3x200mg
dengan antiinflamasi non steroid - Inj. Metilprednisolon 3x10mg
- Edema diatasi dengan elevasi tungkai - Elevasi tungkai
- Diet lunak untuk keluhan mual, - Diet lunak
muntah, dan nyeri perut
- Kortikosteroid yang dapat
dikombinasi dengan imunosupressan
jika terdapat kelainan ginjal progresif
MP 250-750 mg/hari (iv) selama 3 – 7
untu tappering off hingga 6 perhari
dikombinasikan dengan sikofosfamid
100-200 mg/hari untuk fase akut PHS
yang berat selama 30-75 hari,
dilanjutkan dengan pemberian
kortikosteroid selama 30 – 75 hari
- Prednison 1-2mg/kgBB/hari (po)
selama 5 -7 hari

19
 DAFTAR PUSTAKA

1. Marondang CS, Roma J. Purpura Henoch Schonlein. Dalam: Akib A, Marondang C,

penyunting. Alergi dan Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta: BP-IDAI 2010 h. 373 – 7.
2. Ott H. Henoch-Schonlein purpura. Dalam: Harper J, Oranje A, Prose N, penyunting.
Harper’s Textbook of Pediatric-Dermatology. Edisi ke-3. Oxford: Blackwell Science
2011. h. 1061 – 8.
3. Tendean S, Siregar SP. Laporan Kasus Pupura Henoch-Schonlein. Sari Pediatri Vol. 7
(1): Juni 2005. h 45 – 9.
4. Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, et al. The
American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-
Schonlein purpura. Arthritis Rheum 1990;33:1114 – 21.
5. Watts RA, Jolliffe VA, Grattan CE, Elliott J, Lockwood M, Scott DG. Cutaneus
vasculitis in defined population clinical and epidemiological associations. J Rheum
1998;25:920-4.

20