Ventricular Septal Defect

Disusun Oleh:
Alice Pratiwi
11 2014 130

Dokter Pembimbing:
dr. Nur Hidayah, Sp.A

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT ANAK

RUMAH SAKIT ANGKATAN UDARA DR.ESNAWAN ANTARIKSA
HALIM PERDANAKUSUMA

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA
PERIODE 23 NOVEMBER 2015-30 JANUARI 2016
 Kata Pengantar

Puji syukur kami panjatkan pada Tuhan YME, karena bimbingan dan berkat-Nya lah
penulis dapat menyelesaikan makalah yang berjudul ‘Ventricular Septal Defect’. Selain itu
penulis juga berterima kasih kepada dokter yang telah membimbing kami.
Makalah ini berisi mengenai etiologi, epidemiologi, gejala klinis, serta
penatalaksanaan dari Ventricular Septal Defect. Semoga makalah ini dapat membantu
menambah informasi bagi para pembaca. Penulis menyadari bahwa makalah ini masih banyak
kekurangan, oleh karena itu penulis mengharapkan kritik dan saran yang membangun agar
kedepannya dapat lebih baik lagi.

Jakarta, 10 Januari 2016

Penulis

2
 Daftar Isi

1. Pendahuluan........................................................... 4
2. Definisi dan Insidens.............................................. 5
3. Anatomi Jantung..................................................... 5
4. Sirkulasi Janin……………………………………. 5
5. Klasifikasi............................................................... 7
6. Etiologi……………………………........................ 8
7. Patofisiologi............................................................ 8
8. Manifestasi Klinis................................................... 9
9. Pemeriksaan Penunjang.......................................... 10
10. Tatalaksana Penyakit…………………………….. 12
11. Prognosis…………………………………………. 13
12. Kesimpulan............................................................. 14
13. Daftar Pustaka......................................................... 15

3
 Bab I
Pendahuluan

Jantung merupakan organ penting yang memompakan darah ke seluruh tubuh untuk
menghantarkan oksigen ke jaringan. Jantung serta sistem sirkulasinya jelas bukan merupakan
sesuatu yang berdiri sendiri, tetapi merupakan bagian dari sistem kompleks dalam tubuh yang
berfungsi untuk menjaga kehidupan organisme tersebut dapat berlangsung.
Apabila ada kelainan struktural ataupun fungsional pada jantung maka akan
berpengaruh ke organ yang lain. Penyakit jantung sendiri bisa didapat ataupun bawaan.
Penyakit jantung bawaan (PJB) terjadi pada 0,5-0,8% dari kelahiran hidup dan memiliki derajat
keparahan yang luas pada bayi, sekitar 2-3 dari 1.000 bayi baru lahir muncul gejala penyakit
jantung dalam 1 tahun awal kehidupan. Dengan kemajuan di bidang operasi baik paliatif
maupun korektif, jumlah anak dengan penyakit jantung bawaan yang masih hidup sampai
dewasa telah meningkat secara dramatis. Meskipun demikian, penyakit jantung bawaan tetap
merupakan penyebab utama kematian pada anak-anak dengan cacat bawaan. Ventrikular septal
defek (VSD) merupakan salah satu jenis PJB yang paling sering ditemukan yakni sekitar 30%
dari seluruh PJB.

4
 Bab II
Isi

I. Definisi dan Insidens

Ventricular Septal Defect (VSD) merupakan kelainan kongenital pada jantung dimana
ada defek pada septum ventrikel, sehingga ada hubungan antara kedua ventrikel. VSD dapat
muncul sebagai anomali primer dan bisa juga disertai defek jantung lainnya.1
VSD merupakan defek jantung yang paling sering terjadi, yaitu 15%-20% dari seluruh
defek jantung. Dimana VSD mengenai 2%-7% kelahiran. VSD lebih sering terjadi pada
perempuan disbanding laki-laki ( 56% : 44%). Insidens tertinggi pada prematur dengan
kejadian 2-3 kali lebih sering dibanding bayi aterm.VSD merupakan salah satu lesi yang
sering muncul pada kelainan kromosomal, antara lain trisomi 13, trisomi 18, trisomi 21,dan
kelainan sindrom lainnya, tetapi 95% pasien dengan VSD tidak bersamaan dengan kelainan
kromosomal.1, 2

II. Anatomi Jantung

Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kiri dan kanan terjadi antara minggu ke
4 dan minggu ke 8 , bersamaan dengan pembagian atrium tunggal menjadi atrium kiri dan
kanan. Septum ventrikel yang pertama terbentuk adalah septum membranous, yang
kemudian bergabung dengan endocardial cushion dan bulbus kordis (bagian proksimal
trunkus arteriosus). Septum muscular kemudian mulai terbentuk, bersama dengan
pertumbuhan lebih lanjut bulbus kordis dan endocardial cushion. Hasil akhir perkembangan
ini adalah terbentuknya septum ventrikel membranous dan septum muscular, serta katup
mitral yang mempunyai kontak jaringan dengan aorta, sedangkan katup trikuspid dan katup
pulmonal terpisah. Salah bentuk pada proses ini dapat menyebabkan lubang pada septum
ventrikel, yang dapat terletak tinggi di atas krista supraventrikularis, di bawah krista
supraventrikularis pada septum membranous atau pada septum muscular.3

III. SIRKULASI JANIN

Kekhususan sirkulasi janin
Terdapat beberapa aspek sirkulasi janin yang membuatnya berbeda dari sirkulasi pada
neonatus dan pada orang dewasa, yaitu: (1) terdapatnya pirau intrakardiak (foramen ovale)
dan ekstrakardial (duktus arteriosus Botalli, duktus venosus ovale) (2) kedua ventrikel

5
bekerja secara parallel, buka seri. (3) ventrikel kanan memompa melawan resistensi yang
lebih tinggi dari ventrikel kiri. (4) aliran darah ke paru hanya merupakan sebagian kecil dari
curah jantung ventrikel kanan (5) Paru mengambil oksigen dan darah, bukan sebaliknya (6)
Paru secara terus-menerus mengsekresi cairan ke dalam saluran pernapasan (7) Hati adalah
organ yang pertama menerima bahan makanan seperti oksigen, glukosa, asam amino, dan
lain-lain. (8) Plasenta adalah saran utama untuk pertukaran gas, ekskresi, dan pemberi bahan
kimia esensial untuk janin (9) Plasenta memberikan aliran sirkuitdengan resistensi yang
rendah.3

Perubahan Sirkulasi Normal Setelah Lahir

Perubahan paling penting dalam sirkulasi setelah bayi lahir terjadi karena putusnya
hubungan plasenta dari sirkulasi sistemik, dan paru yang mulai berkembang. Perubahan-
perubahan yang terjadi adalah:3
1. Tahanan vaskular pulmonal turun dan aliran darah pulmonal meningkat
2. Tahanan vaskular sistemik meningkat
3. Duktus arterosus menutup
4. Foramen ovale menutup
5. Duktus venosus menutup
Penurunan tahanan paru terjadi akibat ekspansi mekanik paru-paru, peningkatan
saturasi oksigen arteri pulmonalis dan PO2 alveolar. Dengan penurunan tahanan arteri
pulmonalis, aliran darah pulmonal meningkat. Lapisan medial arteri pulmonalis perifer
berangsur-angsur menipis dan pada usia bayi 10-14 hari tahanan arteri pulmonalis sudah
seperti kondisi orang dewasa. Penurunan tahanan a. pulmonalis ini terhambat bila terdapat
aliran darah paru yang meningkat, seperti pada defek septum ventrikel atau duktus arteriosus
yang besar. Pada keadaan hipoksemia, seperti pada bayi yang lahir di dataran tinggi,
penurunan tekanan a.pulmonalis terjadi lebih lambat.3
Oleh sebab itu pada bayi lahir dengan penyakit jantung bawaan, timbulnya gagal
jantung pada pasien dengan defek pirau dari kiri ke kanan sangat bergantung kepada
kecepatan penurunan tahanan vaskular paru dan kemampuan ventrikel kiri untuk menambah
volumenya. Penurunan tahanan vaskular paru yang cepat pada hari pertama sampai ketia,
seyogyanya mengakibatkan aliran pirau yang deras melalui duktus arteriosus, defek septum
ventrikel; sehingga manifestasinya terlihat pada minggu pertama kehidupan. Tetapi
nyatanya tidak demikian. Volume sirkulasi paru yang besar, serta adanya hubungan sirkulasi
paru dengan sirkulasi sistemik mengurangi kecepatan involusi pembuluh pulmonal,

6
 sehingga dapat mencegah gagal jantung dini. Ini dapat menjelaskan mengapa banyak bayi
dengan defek septum ventrikel atau duktus arteriosus persisten besar tidak mengalami gagal
jantung dalam minggu-minggu pertama pascalahir. Umumnya gejala aliran paru yang
berlebihan tidak tampak pada usia sebelum 4 minggu. Bila terjadi gangguan pada paru,
tekanan arteri pulmonalis meningkat, sehingga dapat terjadi aliran pirau terbalik.3

IV. Klasifikasi
Ventricular Septal Defect (VSD) dapat diklasifikasikan berdasarkan ukuran, lokasi, dan
manifestasi klinis. Berdasarkan ukurannya, VSD dibagi menjadi:4,5
 VSD kecil : lesi < 1/3 dari diameter aorta ( <5mm)
 VSD sedang : lesi 1/3 – 2/3 diameter aorta (5-10 mm)
 VSD besar : lesi kira-kira sebesar diameter aorta ( >10mm)

Septum ventrikel dibagi menjadi 2 bagian, yaitu sebagian kecil septum membranous
dan sebagian besar septum muscular. Septum muscular memiliki 3 komponen, yaitu inlet,
trabecular septum, dan outlet (infundibular septum):5,6
 Tipe perimembranosa (80%) : merupakan defek yang paling sering terjadi.
Membranous septum merupakan septum yang kecil dan berada di jantung bagian bawah
diantara komponen inlet dan outlet dari septum muscular.
 Tipe inlet (5-8%) : berada di inferioposterior dari septum membranous.
 Tipe trabecular (5%-20%): septum trabecular merupakan bagian terbesar dari septum
interventrikuler, dikelilingin seluruhnya oleh otot. Tipe ini dapat dibagi lagi
berdasarkan lokasi, yaitu apical, central, dan marginal. Ketika ada multiple muscular
VSD dengan ukuran yang besar maka disebut “Swiss Cheese” VSD.
 Tipe outlet (5%-7%): berada di bawah katup pulmonal ( sinonim: infundibular,
supracristal, doubly commited)

7
 Gambar 1: VSD Berdasarkan Lokasi6

V. Etiologi
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti
(idopatik), tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan
angka kejadian penyakit jantung bawaan (PJB) yaitu:5
1. Faktor maternal ( eksogen)
- Maternal diabetes merupakan faktor risiko malformasi kongenital kardiovaskuler
- Konsumsi alkohol oleh ibu.
- Infeksi Rubella pada trisemester pertama.
- Konsumsi obat seperti thalidomide, warfarin, derivat vitamin A, dan antikonvulsan.
2. Faktor genetik
- Adanya keluarga (terutama orang tua ataupun saudara kandung) yang memiliki
defek pada jantung merupakan faktor risiko yang besar.
- Kelainan kromosom seperti trisomi 13, trisomi 18, dan trisomi 21 merupakan
kelainan yang menimbulkan defek pada jantung.

VI. Patofisiologi
Defek pada septum interventrikuler menyebabkan hubungna antara sirkulasi sistemik
dan pulmonar. Ukuran dari VSD, tekanan pada ventrikel kanan dan kiri, serta resitensi
pulmonar merupakan faktor-faktor yang mempengaruhi hemodinamik pada VSD.
Demikian, darah akan mengalir dari tekanan yang tinggi ke rendah, yaitu dari ventrikel kiri
ke ventrikel kanan ( left-to-right shunt).1,6

8
 Darah mengalir melalui defek dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan yang menyebabkan
darah yang mengandung banyak oksigen masuk ke arteri pulmoner. Penambahan darah ini
menimbulkan peningkatan aliran darah ke paru dan menyebabkan peningkatan pulmonary
venous return ke atrium kiri dan ke ventrikel kiri. Peningkatan volume ventrikel kiri
menyebabkan dilatasi dan akhirnya hipertrofi ventrikel kiri.1,6
Volume darah dalam paru yang meningkat , menyebabkan naiknya tahanan pulmoner.
Jika tahanan ini besar maka tekanan ventrikel kanan semakin meningkat terjadilah right-to-
left shunt, dimana darah yang miskin oksigen mengalir ke ventrikel kiri menyebabkan
sianosis.1,6
Peningkatan aliran darah pulmoner menyebabkan peningkatan pulmonary capillary
pressure yang dapat menambah cairan interstisial pulmoner. Ketika kondisi ini parah maka
timbul oedem pulmonal.1,6

VII. Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis pasien dengan VSD bervariasi, tergantung dari ukuran, aliran darah
pulmoner dan tekanan pulmoner. VSD kecil dengan left-to-right shunt dan tekanan arteri
pulmoner yang normal, merupakan kasus yang paling sering terjadi. Pada VSD kecil ini
biasanya asimtomatik. Lesi ditemukan ketika dilakukan pemeriksaan fisik rutin. Pada
auskultasi jantung akan terdengan bunyi murmur yang keras, kasar atau disebut holosistolik
murmur yang terdengar paling jelas di lower left sternal border (LLSB) atau pada intercostal
4 sinistra sebelah sternum dan biasanya disertai thrill. Selain itu juga pertumbuhan dan
perkembangan anak tidak ada gangguan. Murmur jantung mungkin tidak dapat terdeteksi
saat lahir karena tahanan pulmonal neonatus masih tinggi dan rendahnya perbedaan tekanan
ventrikel kanan dan kiri. Setelah bayi berusia 2-6 minggu, seiring dengan menurunnya
tahanan vaskuler pulmoner, left-to-right shunting meningkat dan adanya turbulensi maka
timbul murmur jantung.2,7 Kira-kira 30-50% pasien dengan defek kecil menutup spontan
dalam 1-2 tahun kehidupan. VSD tipe muscular lebih mudah tertutup secara spontan (80%)
daripada tipe membranous (30%).7
Pada VSD sedang hingga berat muncul gejala akibat meningkatnya aliran darah
pulmonal ( oedem pulmonal) dan menurunnya cardiac output, sehingga menimbulkan
takipneu, infeksi paru yang membutuhkan waktu lebih lama untuk sembuh, failure to thrive,
mudah lelah, dan diaphoresis. Pada auskultasi juga terdengar holosistolik murmur.7
Pada VSD besar dengan aliran darah pulmonal yang berlebihan dan hipertensi pulmonal
menunjukkan gejala dyspnea, sulit makan, failure to thrive, infeksi pulmonal berulang, dan

9
 gagal jantung pada bayi. Walaupun VSD merupakan PJB asianotik, tetapi ketika tekanan
ventrikel kanan melebihi ventrikel kiri, terjadi right to-left shunt ( Eisenmenger Syndrome)
maka timbul gejala sianosis dan clubbing finger. Holosistolik murmur pada VSD besar tidak
sekasar pada VSD kecil karena perbedaan tekanan gradient antar ventrikel yang tidak
signifikan.7

VIII. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk mendiagnosis VSD antara lain
rontgen thoraks, elektrokardiografi (EKG), dan echocardiografi.
1. VSD kecil
Pada pemeriksaan rontgen thoraks biasanya normal. Pada hasil EKG juga tidak
menunjukkan kelainan. Pada echocardiografi 2 dimensi dapat menunjukkan lokasi dan
ukuran defek. Pada VSD kecil, terutama defek pada septum muscular, sulit untuk
dipastikan. Untuk melihat VSD kecil dapat dilakukan dengan Doppler berwarna yang
menunjukkan adanya arus dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.7

2. VSD sedang
Pada pemeriksaan thoraks tampak kardiomegali akibat hipertrofi ventrikel kiri,
arteri pulmonalis menonjol, aorta menjadi kecil, dan ada tanda-tanda peningkatan
vaskularisasi pulmoner. Jantung kanan relatif normal. Hal ini dapat terjadi karena darah
yang seharusnya mengalir ke aorta, sebagian mengalir kembali ke ventrikel kanan.
Atrium kiri yang menampung darah dari vena pulmonalis yang jumlahnya banyak, akan
melebar dari biasa dan dapat mengalami dilatasi. Akibatnya, otot-otot ventrikel kiri
akan mengalami hipertrofi.4,7

10
 Gambar 2: Foto Thorax PA VSD Sedang 8

Pada EKG ditemukan gambaran hipertrofi ventrikel kiri. Pada VSD sedang,
dengan echocardiografi dapat mudah dideteksi. Disamping lokasinya, besar defek juga
dapat ditentukan.4

3. VSD besar
Pada rontgen thorax akan tampak kardiomegali yang massive dengan kedua
ventrikel, atrium kiri, dan arteri pulmonal yang menonjol. Terdapat juga peningkatan
corak vaskularisasi pulmonal, dan oedem pulmonal, serta efusi pleura bisa juga nampak
pada rontgen thoraks.7

11
 Gambar 3: Foto Thoraks PA VSD Besar8

Kateterisasi jantung dapat menunjukkan hemodinamik dari VSD, walaupun sekarang

kateterisasi dilakukan apabila data laboratoris tidak cocok dengan gejala klinis atau ketika
penyakit vaskuler pulmonary dicurigai. Pemeriksaan ini berguna untuk mengukur tekanan
dan saturasi oksigen, serta besar defek.4

IX. Tatalaksana Penyakit

Pada VSD kecil biasanya akan menutup secara spontan di usia 1-2 tahun. Walaupun
tidak menutup, umumnya VSD ini tetap asimtomatik, tidak ada pembesaran jantung, tidak
ada peningkatan tekanan vaskuler pulmonary, ataupun tahanan. The Council on
Cardiovascular Disease in the Young of the American Heart Association mengatakan VSD
yang kecil, terisolasi, dan hemodinamik yang tidak signifikan bukanlah indikasi untuk
dilakukan operasi. Pada VSD kecil, orangtua harus yakin akan lesi yang relatif aman dan
anak harus diberi semangat agar menjalani kehidupan sehari-hari dengan normal. Sebagai
perlindungan dari endocarditis, kesehatan gigi harus dijaga. American Heart Association
guidelines mengatakan antibiotic profilaksis tidak lagi dianjurkan untuk kunjungan ke
dokter gigi maupun prosedur pembedahan. Pasien-pasien ini dapat dimonitor dengan
kombinasi pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratoris yang non-invasif hingga VSD
tertutup secara spontan.7

12
 Pada VSD sedang lebih jarang mengalami penutupan secara spontan. Defek ini tidak
perlu dilakukan pembedahan selama tahanan pembuluh pulmonal normal dan jumlah
shunting <2 kali aliran sistemik.4,7
Sama dengan VSD sedang, VSD besar jarang menutup secara spontan. Tetapi,
walaupun defek yang besar yang mengakibatkan gagal jantung dapat mengecil dan hingga
8% dapat menutup secara spontan.7 Pada pasien dengan gagal jantung dapat diberikan
diuretik untuk mengurangi kongesti pulmonal, ACE inhibitor untuk mengurangi tekanan
pulmonal dan sistemik, serta digoksin diberikan apabila diuresis dan pengurangan afterload
tidak mengurangi gejala klinis. Tetapi, masih ada beberapa kontroversi terhadap efek
digoksin.1
Indikasi untuk terapi pembedahan pada VSD yaitu pasien pada usia berapapun dengan
VSD besar dimana gejala klinis dan failure to thrive tidak dapat dikontrol dengan terapi
medikamentosa, bayi usia 6-12 bulan dengan defek yang besar disertai hipertensi pulmonal,
pasien usia >24 bulan dengan rasio Qp:Qs lebih dari 2:1, pasien dengan VSD tipe outlet
berapapun ukurannya juga dilakukan pembedahan karena resiko terjadinya regurgitasi katup
aorta.7

X. Prognosis
Pada VSD yang kecil prognosisnya baik. Pasien dengan defek sedang atau besar
menunjukan gejala semasa bayi. Bila dengan atau tanpa penanganan pasien dapat hidup
lebih dalam 2 tahun, pada umumya keluhan berkurang, mungkin akibat mengecilnya defek.
Sebagian kecil pasien akan mengalami gagal jantung kronik dengan hambatan tumbuh
kembang yang berat. Kira-kira 50% pasien hipertensi pulmonal bervariasi ringan-sedang
(hiperkinetik) akan menjadi hipertensi pulmonal berat, tetapi hanya sebagian kecil (10%)
terjadi pada masa bayi dan anak kecil. Dikatakan dalam kepustakaan bahwa lebih kurang
1% pasien mengalami kelainan obstruksi vaskular paru sejak lahir (hipertensi pulmonal
primer).4
Penyebab utama kematian pada defek septum ventrikel adalah gagal jantung kronik dan
hipertensi pulmonal ireversibel. Pneumonia sering memperberat gagal jantung dan
mempercepat kematian. Pasien dengan defek kecil mempunyai risiko lebih tinggi unutk
menderita endokarditis bakterialis daripada pasien dengan defek besar. Angka kematian
keseluruhan untuk defek sedang dan besar, dengan penanganan medik dan bedah yang
adekuat adalah sekitar 5%.4

13
 Kesimpulan

Penyakit jantung kongenital merupakan penyakit kelainan struktural dan fungsional

akibat gangguan pembentukan dan pembuluh darah saat dalam janin dan menetap ketika
lahir. Ventrikel Septal Defek merupakan bagian dari penyakit jantung kongenital asianotik.
Pada Ventrikel Septal Defek Sedang, biasanya menimbulkan gejala seperti sesak, diaforetik,
infeksi saluran nafas, gangguan pertumbuhan, dan terdengar bunyi khas holosistolik. Gejala
ini tergantung pada besarnya ukuran defek. Klasifikasi VSD dapat dibagi berdasarkan
lokasinya, ukuran, dan manifestasi klinis yang tampak. Dalam tatalaksana penyakit, VSD
kecil hingga besar memiliki penatalaksaan yang berbeda.

14
 Daftar Pustaka

1. Ramaswarny M, editor. Ventricular septal defect. Edisi Januari 2015. Diunduh dari
http://emedicine.medscape.com/article/892980-overview, 10 Januari 2016.
2. Abdulla R, editor. Heart diseases in children. Chicago: Springer; 2011. p.103-6.
3. Clark EB, Mierop LHS. Development of the cardiovasvular system. In: Moss and Adams:
Heart Disease in Infants, Children, and adolescents. 7th ed. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins; 2008.p.15-23.
4. Wahab AS. Kardiologi anak penyakit jantung yang tidak sianotik. Jakarta: EGC;
2009.h.47-60.
5. Narang M. Approach to practical pediatrics. 2nd edition. India: Jaypee; 2011.p.175.
6. Minette MS, Sahn DJ. (2010).”Ventricular Septal Defect”. American Heart Association
Journal.114:2190-2197.
7. Behrman, Kliegman, Arvin, Nelson. Nelson textbook of pediatrics. 19th edition.
Philadelphia: Saunders Elsevier; 2011. p.1556-8.
8. McMahon C, Singleton E. Plain radiographic diagnosis of congenital heart disease Edisi
2009. Dinduh dari https://www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric/start.htm, 10 Januari
2016.

15