Malformasi Chiari

Definisi
Malformasi Chiari adalah sebuah anomali kongenital dengan serebellum dan medula
oblongata yang memanjang dan mendatar, menonjol ke dalam kanalis spinalis melalui foramen
magnum. Terjadinya defek kongenital pada area belakang dari kepala di mana otak dan medula
spinalis berhubungan dan terjadi herniasi tonsil serebellum dan vermis melalui foramen
magnum ke dalam kanalis spinalis. Malformasi Arnold-Chiari merupakan kelainan genetik yang
langka atau jarang terjadi, di mana bagian dari otak terbentuk secara abnormal. Hal ini terjadi
pada stadium perkembangan dari sistem saraf pusat (SSP) yaitu pada usia janin 3-4 minggu
(masa neurilasi primer). Keadaan ini pertama kali diteliti oleh Cleland (1883) dan di
presentasikan pertama kali oleh seorang ahli patologi Jerman Hans Chiari di Praha pada tahun
1891. Pada kelainan ini didapatkan adanya herniasi cerebelar dan batang otak serta protrusio
ke dalam foramen magnum dan medulla spinalis cervical.

Epidemiologi

Insidens yang pasti dari malformasi Arnold-Chiari tipe I belum diketahui. Sebelum
adanya MRI, malformasi ini jarang terdiagnosis. Saat ini, dilaporkan 0,6% kasus pada semua
usia, dan 0,9% kasus dilaporkan pada penelitian pasien anak-anak. Kasus malformasi Arnold-
Chiari tipe I lebih banyak ditemukan pada wanita dengan perbandingan pria : wanita = 2 : 3.
Tidak terdapat predileksi pada suatu ras tertentu. Terbanyak ditemukan pada usia 10-30 tahun,
oleh karena itu malformasi Arnold-Chiari tipe I disebut juga malformasi Arnold-Chiari tipe
dewasa.
Frekuensi terjadinya malformasi Arnold-Chiari tipe II di Amerika Serikat diperkirakan
terdapat 1 kasus dalam 1000 populasi. Malformasi ini mengakibatkan tingkat morbiditas dan
mortalitas yang cukup signifikan. Disfungsi otak belakang merupakan penyebab utama
terjadinya kematian. Tingkat mortalitas semua pasien malformasi ini pada tahun pertama
adalah 15%. Beberapa penulis melaporkan tingkat mortalitas jangka panjang mencapai 50%,
tanpa memperdulikan jenis pengobatannya.

Etiologi
Penyebab dari malformasi Arnold-Chiari belum diketahui secara pasti, diduga adanya
gangguan pada masa perkembangan fetus dapat menyebabkan gangguan pembentukan otak.
Malformasi ini bisa disebabkan oleh paparan terhadap bahan-bahan berbahaya pada masa
perkembangan fetus atau berhubungan dengan masalah genetik atau sindroma yang
cenderung familial.
 Sebuah hipotesis menyebutkan bahwa dasar dari tulang tengkorak terlalu kecil sehingga
mendorong serebellum ke bawah. Teori lain terfokus pada pertumbuhan yang berlebih pada
regio serebellar. Pertumbuhan berlebih ini menekan serebellum ke bawah ke dalam kanalis
spinalis. Ada juga yang menyebutkan kegagalan penutupan tabung neural dengan drainase
cairan serebrospinal melalui tabung neural yang terbuka ke dalam cairan amnion terlibat dalam
terjadinya malformasi ini.

Beberapa teori menyebutkan hal-hal yang dapat mengganggu pertumbuhan normal kepala
selama kehamilan berupa :
 Paparan terhadap bahan-bahan berbahaya
 Kurangnya vitamin dan nutrisi pada makanan
 Infeksi
 Konsumsi alkohol dan obat-obat terlarang.

Malformasi Arnold-Chiari tipe II hampir selalu bersamaan dengan myelomeningocele. Penyebab

myelomeningocele tidak diketahui secara pasti, tetapi terdapat peranan genetik. Resiko
terjadinya rekuren setelah seorang anak terkena, meningkat hingga 3-4% dan meningkat
sampai 10% setelah dua kehamilan yang abnormal sebelumnya. Faktor nutrisi dan lingkungan
tidak diragukan lagi peranannya dalam terjadinya myelomeningocele. Ada bukti kuat mengenai
ibu yang mendapatkan suplemen asam folat selama kehamilan dapat menurunkan resiko
terjadinya defek tabung neural hingga 50%.
Obat-obatan tertentu yang merupakan antagonis asam folat seperti trimetoprim, dan anti
konvulsi karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, dan primidon meningkatkan resiko terjadinya
myelomeningocele. Anti konvulsi seperti asam valproat menyebabkan defek tabung neural
pada 1-2% kehamilan jika obat ini digunakan selama kehamilan.

Klasifikasi dan Gambaran Klinis

Berdasarkan derajat herniasi kelainan ini diklasifikasikan kedalam 4 bentuk yaitu
Malformasi Chiari (MC) tipe I-IV, pembagian ini didasarkan kepada kelainan letak batang otak,
cerebelum terhadap foramen magnum dan kanalis cervicalis. Pada tipe I ditemukan kelainan
berupa herniasi tonsil serebelum kedalam foramen magnum dan kanalis cervicalis tanpa
herniasi batang otak. Tipe II yang dikenal sebagai Malformasi Arnold Chiari merupakan suatu
disgenesis ‘hind brain’yang paling sering ditemukan pada kasus-kasus gangguan perkembangan
fosa posterior pada anak dan sering juga ditemukan adanya mielomeningokel. Ditemukan
keadaan dimana vermis dan tonsil cerebellum, medulla berada di kanalis cervicalis.Ventrikel IV
biasanya menjadi sempit dan mengalami elongasi. Pada > 90% kasus akan ditemukan adanya
hydrocephalus dan 50-90% kasus ditemukan adanya hidromyelia dan siringomyelia. Pada tipe
ini ditemukan juga adanya anomali perkembangan otak yang lain. Tipe III ditemukan keadaan
dimana seluruh cerebellum dan batang otak turun kedalam foramen magnum dan hampir
selalu disertai adanya encephalocele. Hidrocephalus ditemukan pada semua kasus disebabkan
atresia dari ventrikel IV, stenosis aquaduktus, atau impaksi dari foramen magnum.Cerebelum
dapat juga masuk kedalam encephalocele yang ada. Sedang pada Chiari tipe IV didapatkan
keadaan hipoplasia cerebellum. Tipe III dan IV merupakan kasus Chiari yang paling jarang
ditemukan.

Neuropatologi Gejala klinis

CHIARI TIPE I
a. Caudal displacement tonsil serebelum ke a. Secara tipikal gejala klinis dijumpai pada usia
kanalis cervicalis remaja
b. Terdapat syringomyelia pada 65% kasus. hingga pertengahan.Wanita labih banyak dari
Tersering di cervi- pria.
cal cord, kadang-kadangmeluas ke distal b. Gejala yang paling sering adalah nyeri (63%),
atau ke batang otak terutama
nyeri kepala yang bertambah berat bila batuk,
c. Hydrosefalus dijumpai pada < 10% kasus peregang-
d. Tidak berhubungan dengan anomali otak
yang lain an,dan mengedan
c. Terdapat tiga pola gejala utama:
1. Syndrom kompresi batang otak: ataxia, defisit
kortikospinal dan
sensorik, paresis saraf kranialis bawah
2. Syndrom medula spinalis bagian sentral
(Syringomyelia):
disosiasi sensorik (loss of heat dan pain) biasanya
di dada atau
ekstremitas atas.
3. Syndrom serebellar: Ataksia trunkal dan tungkai,
nistagmus.
kelemahan anggota gerak (lengan > tungkai),
gangguan sensasi
nyeri dan suhu biasanya di dermatom cervical.

CHIARI TIPE II
a. Herniasi vermis, medulla, dan ventrikel a. Gejala klinis muncul pada masa bayi dan kanak-
IV ke dalam kanalis kanak.
b. pada bayi, gejala yang munculsering disertai
servikalis dengan deteriorasi
b.Terdapat meningomyelocle pada 100% sehubungan dengan kompresi batang otak :
kasus disfagia, hilangnya
c. Sebagian besar dengan hidrodefalus refleks menelan stridor, dan paresis pita suara.
d. berhubungan dengan kelainan fossa c. Sindrom kista medula spinalis: spastisitas
posterior dan otak ekstremitas atas,
multipel gangguan sensorik (nyeri dan suhu)
d. kelemahan (lengan > tungkai). Gangguan
sensorik biasanya di
dermatom servikal.

CHIARI TIPE III

a. Dijumpai pada bayi, dengan deteriorasi neurologi
a. Jarang dan paling parah berat
b. Herniasi seluruh struktur fossa posterior b. Tidak bertahan hidup
c. sering dengan encephalocele

CHIARI TIPE IV
a. Sebagian ahli tidak Gejala klinis berupa defisit neurologi ringan hingga
mengklasifikasikannya sebagai sedang
malformasi Chiari
b. kelainan yang sangat jarang berupa hipoplasia
serebellar dengan fossa posterior yang kecil
c. jarang dengan hidrosefalus

Tabel 1: Gambaran Neuropatologi dan Gejala klinis pada Malformasi Chiari

Gejala dan tanda klinis pada MC I biasanya disebabkan oleh kompresi serebelum dan
atau batang otak dan siringohidromielia. Gejala yang paling sering muncul pada MC I adalah
nyeri (69%) terutama sakit kepala yang biasanya dirasakan didaerah suboccipital. Sakit kepala
biasanya dicetuskan oleh ekstensi dari leher dan tindakan valsava. Kelemahan juga bisa timbul
dan biasanya unilateral. Tanda Lhermitte biasanya ada. (Tabel 1)
Pada MC I didapatkan 3 gambaran utama yang sering muncul :
1. Sindrom kompresi foramen magnum (22%)
 Ataksia, defisit sensorik dan motorik, tanda gangguan serebelum, kelumpuhan saraf
kranial bawah, dan sakit kepala berat pada 37% kasus
2. Sindrom medulla sentralis (65%)
Disosiasi sensorik (baal, suhu, dan posisi), kelemahan segmental, gejala ‘long tract’ (
sindrom siringomielia) dan kelumpuhan saraf kranial bawah pada 11% kasus
3. Sindrom serebelar (11%)
Ataksia trunkal dan limb, nistagmus, disartria
Pada 10 % kasus tidak didapatkan kelainan neurologis, hanya keluhan sakit kepala sebagai
keluhannya. Dan bahkan pada beberapa kasus hanya keluhan spastisitas. Siringomielia sering
dikaitkan dengan timbulnya gejala klinis sakit kepala dan gangguan otoneurologi

Tabel 2. Gejala yang didapatkan pada MC I

Gejala %
Nyeri : 69%
Sakit kepala 34%
Leher (suboccipital, cervical) 13%
Bahu 11%
Lengan 8%
Tungkai 3%

Kelemahan (1 atau lebih ekstremitas) 56%

Baal (1 atau lebih ekstremitas) 52%
Hilang sensasi suhu 40%
Nyeri terbakar 15%
Gangguan keseimbangan 40%
Diplopia 13%
Disfasia 8%
Tinitus 7%
Mual-muntah 5%
Disartria 4%
Lain-lain:
Bergoyang (dizziness) 3%
Tuli 3%
Pingsan 3%
Baal pada wajah 3%
Cegukan 1%
Berkeringat pada wajah 1%
 (hiperhidrosis)

Tabel 3 :Tanda yang timbul pada MC I

Tanda %
Peningkatan refleks ektremitas bawah 52%
Nistagmus 47%
Gangguan gait 43%
Atrofi lengan 35%
Kelemahan ekstremitas atas 33%
Gangguan sensorik 31%
Tanda serebelar 27%
Peningkatan refleks ektremitas atas 26%
Disfungsi nervi kraniales bawah 26%
Tanda Babinski 24%
Kelemahan ekstremitas bawah 17%
Disestesia 17%
Fasikulasi 11%
Tanda Horner’s 6%

Nyeri kepala terutama dibagian belakang kepala yang semakin memberat bila batuk atau
mengedan merupakan gejala yang didapatkan pada 90% pasien MC dan 34% pada MC I. Nyeri
timbul karena tonsil menekan meningen dimana penekanan semakin memberat bila batuk dan
mengedan.
Adanya gangguan kordinasi dan keseimbangan disebabkan oleh beberapa faktor yaitu
keterlibatan jaras vestibuloserebelaris dan efek dari nistagmus. Adanya keterlibatan dari jaras
vestibuloserebelaris juga ditunjukkan dengan adanya hipotonia. Nistagmus merupakan gejala
yang paling sering muncul pada MC I akibat penekanan pada batang otak di dorsal medulla atau
lesi di flokulus serebelum (47%). Lesi yang melibatkan medulla dapat secara selektif merusak
lintasan informasi dari kanalis semisirkularis posterior, sedangkan di lesi flokulus serebelum
merusak proyeksi inhibisi terhadap jaras kanalis semisirkularis anterior.

Diagnosis
Jika malformasi Arnold-Chiari terjadi dengan kelainan kongenital lain (tampak sejak lahir),
diagnosis bisa didapat sejak lahir. Kadang kala diagnosis ditegakkan setelah onset dari tanda
dan gejala yang spesifik dan setelah tes diagnostik. Tes diagnostik yang bisa digunakan untuk
mendiagnosis adalah:
• Sinar X
Sebuah tes diagnostik yang menggunakan pancaran energi elektromagnetik untuk
menghasilkan gambaran dari jaringan dalam, tulang, dan organ ke film. Pemeriksaan ini dapat
dengan mudah terlihat anomali tulang. Anomali tulang dasar tengkorak dapat terlihat pada 25 –
50% pasien malformasi ini. Pemeriksaan ini juga dapat memperlihatkan skoliosis, malfungsi
shunt ventrikuloperitoneal, pembesaran dari kanalis spinalis servikal, defek penyatuan midline
posterior, juga abnormalitas tulang anterior seperti dislokasi C1 dan C2. Tingkat kehandalan:
pemeriksaan ini penting dalam mengevaluasi abnormalitas tulang kranial dan vertebra.
• CT-scan
Sebuah tes diagnostik yang menggunakan kombinasi dari sinar X dan teknologi komputer untuk
menghasilkan gambaran cross-sectional (disebut slices), baik horizontal maupun vertikal dari
tubuh. CT-scan menampilkan gambaran yang lebih detail bagian dari tubuh, termasuk tulang,
otot , lemak, dan organ. Banyak digunakan untuk melihat adanya hidrosefalus, ektopia
tonsillar, tonsil serebellar yang tertancap, serta kecurigaan adanya malfungsi shunt. CT-scan
dapat memperlihatkan foramen magnum yang abnormal, dasar fossa posterior yang mendatar.
CT-scan dapat sangat membantu pada pasien yang memiliki kontraindikasi untuk dilakukan
pemeriksaan MRI. CT-scan penting juga untuk mendeteksi abnormalitas tulang.
• MRI (Magnetic Resonance Imaging)
Sebuah tes diagnostik yang menggunakan gabungan dari magnet besar, gelombang radio, dan
komputer untuk menghasilkan gambaran detail dari organ, dan struktur dalam tubuh.
Dengan adanya MRI, evaluasi diagnostik malformasi Arnold-Chiari mengalami perubahan. MRI
ini dapat mendeteksi malformasi Arnold-Chiari yang sebelumnya tidak dikenali atau salah
diagnosis. Posisi tonsillar, konfigurasi tonsillar, dan abnormalitas lainnya tampak pada potongan
sagital dan aksial. Pada pemeriksaan MRI dapat ditemukan:
- Kesalahan posisi tonsil serebellar di bawah level foramen magnum
- Penyempitan fossa kranialis posterior
- Elongasi otak belakang
- Hidrosefalus obstruktif
- Abnormalitas lainnya yang menyertai seperti syringomyelia dan abnormalitas tulang.
Salah satu hal yang dapat dinilai pada MRI adalah ektopia tonsillar. Tingkat ektopia tonsillat
diketahui dengan menghitung jarak ujung tonsillar di bawah garis yang menghubungkan basion
dan opisthion dalam satuan milimeter. Pengukuran dilakukan pada potongan sagital T1. Ujung
tonsillar yang memanjang kurang dari 3 mm di bawah garis tersebut dikatakan normal.
Untuk dapat memenuhi kriteria malformasi Arnold-Chiari kongenital, herniasi tonsillar harus
primer, bukan merupakan sebab dari adanya lesi massa seperti tumor otak, atau udem serebri.
Kriteria yang dapat digunakan adalah herniasi dari salah satu tonsil serebellar yang berjarak 5
mm atau lebih dari garis penghubung basion dan opisthion. Herniasi tonsillar yang kurang dari 5
mm tidak menyingkirkan diagnosis. Herniasi kedua tonsillar 3 – 5 mm di bawah foramen
magnum disertai keadaan-keadaan lain bisa saja merupakan malformasi Arnold-Chiari. Keadaan
lain tersebut dapat berupa cervicomedullary kinking, elongasi ventrikel keempat.

Pada MRI juga dapat dinilai adanya hidrosefalus obstruktif. Beberapa peneliti telah mempelajari
abnormalitas aliran cairan serebrospinal pada malformasi Arnold-Chiari. Semua pasien
menunjukkan adanya penyempitan jalur cairan serebrospinal pada foramen magnum setinggi
level servikal 2-3, dan ruang subarahnoid posterior di bawah ujung tonsil serebellar. Tingkat
kehandalan MRI: 100% spesifik pada ektopia tonsillar 5 mm dan 92% sensitif untuk malformasi
Arnold-Chiari.

PENANGANAN
Pengetahuan tentang gejala-gejala yang berpotensi mengancam jiwa membawa kepada
penanganan bedah dini khususnya pada bayi. Penanganan yang konservatif bisa menyebabkan
perubahan yang ireversibel. Diagnosis dini malformasi ini sangat penting karena merupakan
penyebab utama kematian pasien dengan myelomeningocele.
Jika manifestasi tidak jelas dan belum pasti, sebaiknya tidak dilakukan apa-apa. Jika
manifestasi sudah nyata dan semakin meningkat, bisa diindikasikan laminektomi servikal dan
pembesaran dari foramen magnum. Penanganan yang dianjurkan adalah operasi untuk
menghilangkan tekanan pada area serebellar. Pada pembedahan, bagian dasar dari tulang
tengkorak dihilangkan pada bagian oksiput dan arkus dari beberapa vertebra servikal, hal ini
menyebabkan dekompresi pada fossa posterior, aliran cairan serebrospinal kembali menjadi
lancar.
Penatalaksanaan terhadap pasien dengan MC I meliputi terapi medika mentosa, non
medika mentosa dan operatif. Pasien dengan MC I yang asimtomatik tidak memerlukan
tatalaksana khusus hanya perlu dilakukan observasi dan kontrol teratur serta evaluasi MRI.
Sedangkan untuk pasien yang gejala klinisnya telah muncul dapat dipertimbangkan intervensi
operasi, terutama pada anak. Pada pasien yang simtomatik dengan gejala yang menetap selama
bertahun-tahun dapat dipertimbangkan untuk diobservasi, kecuali jika gejala memburuk.
Tindakan operasi dilakukan bertujuan untuk mengurangi progresifitas. Tindakan yang
dilakukan adalah kraniektomi sub occipital dengan atau tanpa laminektomi cervical atas dan
duraplasti untuk dekompresi. Beberapa penulis menganjurkan dilakukan reseksi transoral
clivus-odontoid pada kasus kompresi batang otak bagian ventral. Setelah tindakan operasi
diharapkan terjadi penurunan tekanan di serebelum, batang otak, dan normalisasi aliran
LCS.Tindakan operasi juga dapat membuat syrinx kolaps secara spontan karena mekanisme
obstruksi telah dihilangkan. Komplikasi dapat timbul setelah tindakan operasi dimana yang
paling sering adalah depresi pernapasan dalam 5 hari postoperasi sehingga perlu dilakukan
monitoring respirasi yang ketat. Komplikasi lain adalah kebocoran LCS, herniasi hemisfer
serebelum, dan trauma vascular.Respon pasca operasi terbaik biasanya didapatkan jika
tindakan dilakukan dalam 2 tahun setelah munculnya gejala. Pada kasus dimana timbul gejala
hidrosephalus maka ventrikuloperitoneal shunt (VP shunt) merupakan tindakan pertama yang
harus dilakukan.
Terapi medika mentosa diberikan berupa preventif dan kuratif sesuai dengan keluhan
yang muncul. Pemberian obat-obat analgetik untuk sakit kepala, antibatuk dan laksansia. Juga
diberikan terapi untuk gejala nistagmus yang timbul. Beberapa obat yang secara primer bekerja
pada reseptor aminobutyrate atau reseptor muskarinik seperti Baclofen, benzodiazepin,
scopolamin, dan trihexyphenidyl telah digunakan selama ini untuk mengobati nistagmus
terutama downbeat nistagmus, tetapi efektifitas obat-obat tersebut bersifat terbatas dengan
berbagai efel samping. Obat baru 3,4 diaminopyridin yang merupakan penghjambat kanal
potasium dinyatakan mempunyai efek yang cukup baik.12 Selain terapi medika mentosa dapat
juga dilakukan pendekatan oftalmologi dengan menggunakan kacamata plus tinggi tang
dikombinasikan dengan lensa kontak minus tinggi untuk menstabilkan bayangan yang jatuh
diretina. Cara ini dapat mengurangi keluhan bergoyang-goyang pada saat membaca.
Penggunaan lensa prisma juga dapat membantu memfokuskan bayangan pada titik yang paling
stabil dari nistagmus.
Terapi non medika mentosa yang dapat dilakukan adalah berupa edukasi dan latihan
yang bertujuan untuk adaptasi dan antisipasi terhadap kondisi yang membahayakan pasien
berkaitan dengan gangguan keseimbangan.
Pada Tindakan opeerasi yang dilakukan pada pasien ini adalah kraniektomi dengan
laminektomi cervical. Pada pasien post operasi perlu diberikan informasi dan dilakukan edukasi
untuk terapi medika mentosa dan nonmedika mentosa sehingga kemungkinan gejala tetap ada
post operasi.

PROGNOSIS

Pasien malformasi Arnold-Chiari memiliki prognosis jangka panjang yang baik.

Penyembuhan total setelah operasi memerlukan waktu beberapa bulan. Pada 68% pasien
menunjukkan perbaikan gejala sempurna atau hampir sempurna, 12% memiliki gejala sisa yang
ringan sampai sedang, dan 20% tidak menunjukkan perubahan (biasanya neonatus memiliki
hasil yang lebih buruk dibandingkan anak yang lebih besar).

Gagal napas merupakan penyebab terbanyak kematian (8 dari 17 pasien yang

meninggal), sisanya meninggal karena meningitis atau ventrikulitis (6 pasien), aspirasi (2
pasien), dan atresia bilier (1 pasien). Status pre-operasi dan tingkat kemunduran neurologis
merupakan faktor prognostik yang penting. Paralisis pita suara bilateral merupakan faktor
terburuk dalam respon terhadap pembedahan.
DAFTAR PUSTAKA
Arnett B. Arnold Chiari Malformation. Arch Neurol.Vol 60, 2003. p 898-900
Golden JA, Bonnemann CG. Developmental structural Disorders. In : Goetz CG. Textbook of
Clinical Neurology. 2nd ed. Saunders. Philadelphia,2003. p 572-5
Gusnardt DA, Zimmermann RA. Craniocerebral anomalies. In Howard LS, Rao KC, Zimmermann
RA. Cranial MRI and CT.4th ed. Mc Graw Hill Company Inc. USA.1999. p 143-48
Menkes JH, Till K, Gabriel RS. Malformation of CNS. In : Menkes JH. Textbook of Child
Neurology. 4th ed. Mc Graw Hill Co.Pennsylvania, 1991.p 230-31
Ashwal S. Congenital Structural Defect. In : Swaiman KF. Pediatric Neurology (Principles and
Practice). 2nd ed. Mosby Year Book. St Louis, 1994. p 430-31
Bodensteiner JB. Developmental problem of the Brain, Skull, and Spine. In : Noseworthy JH.
Neurological Therapeutics, Principles and Practice. Vol 2. Mc Graw Hill. Pennsylvania, 2004. p
1604-05
Strayer A. Chiari I Malformation : Clinical presentation and management. J Neuroscience
nursing. Vol 33.No 2
Duus P. Diagnosis Topik Neurologi. Editor :Wita JS. Jakrta. EGC.1996
Schmidek H. Operative Neurosurgical Techniques. 3rd ed. WB Saunders. Philadelphia. 1995
Loyon AJ, Gabrielli A, Friedman WA. Pediatric Neurosurgery. In: Shafron DH. Textbook of
Neurointensive Care. WB Saunders. Philadelphia.2004. p295-6
Strupp et al. treatment of Downbeat nystagmus with 3,4 diaminopyridine. J Neurology. Vol 61.
2003
Johnson TR. Current Therapy in Neurologic Disease.6th ed. Mosby. St Louis.2002. p196
Lazar BR. Principles of Neurologic Rehabilitation. Mc Graw Hill. New York. 1997

Incesu L. Chiari II malformation. Available from:

http://www.emedicine.com/radio/byname/chiari-ii-malformation.htm. Accessed on September
2 2007.

Greenberg MS. Chiari malformation. In: Handbook of neurosurgery. 6th ed. New York: Thieme;
2006. p. 103-9.

Fratt LA, Rosalyn CD. Arnold-Chiari malformation health article. Available from:
http://www.healthline.com/galecontent/arnold-chiari-malformation-1. Accessed on September
2 2007.
Chiari malformation. Available from:
http://www.chw.org/display/PPF/DocID/22501/router.asp. Accessed on September 2 2007.

Townsend CM, et al. Specialties in general surgery. In: Sabiston textbook of surgery the
biological basis of modern surgical practice. 17th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2004. p.
2171-6.

Johnston MV, Stephen K. Congenital anomalies of the central nervous system. In: Richard EB,
Robert MK, Hal BJ, editors. Nelson textbook of pediatrics. 17th ed. Philadelphia: Saunders;
2004. p. 1983-92.

Siddiqi NH. Chiari I malformation. Available from:

http://www.emedicine.com/radio/topic149.htm. Accessed on September 2 2007.

Ropper AH, Robert HB. Developmental disease of the nervous system. In: Adams and victor’s
principles of neurology. 8th ed. New York: McGraw-Hill; 2005. p. 861-2.

Bale JF. Congenital disorders of the central nervous system. In: Osborn LM, et al, editors.
Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2005. p. 1162-73.