BAGIAN RADIOLOGI REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN JUNI 2020

UNIVERSITAS HALU OLEO

PULMONAL STENOSIS

OLEH :
Marwan
K1A1 15 077

Pembimbing :

dr. Asriani Anwar Sp.Rad

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HALU OLEO

KENDARI

2020

i
 HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertandatangan di bawah ini, menyatakan bahwa :

Nama : Marwan, S.Ked

Stambuk : K1A1 15 077

Judul referat : Pulmonal Stenosis

Telah menyelesaikan tugas referat dalam rangka kepaniteraan klinik pada Bagian
Radiology, Fakultas Kedokteran, Universitas Halu Oleo.

Kendari, Juni 2020

Mengetahui :

Pembimbing,

dr. Asriani Anwar Sp.Rad

ii
 DAFTAR ISI

Halaman
HALAMAN JUDUL .........…………..………… i
HALAMAN PENGESAHAN .............…..……………… ii
DAFTAR ISI ...........…………………… iii
BAB I. PENDAHULUAN
A. Latar Belakang .......……………………… 1
BAB II. INSIDENSI DAN EPIDEMIOLOGI .......……………………… 2
BABA III. ETIOLOGI DAN
PATOFISIOLOGI
A. Stenosis Pulmonal Valvular .. .......…………………….. 3
B. Stenosis Pulmonal Subvalvular .... .......…………………… 4
C. Stenosis Pulmonal Supravalvular ....………………………… 4
BAB IV. ANATOMI DAN FISIOLOGI
A. Embriologi …………………………… 6
B. Anatomi Jantung .......……………………… 8
C. Anatomi Katup Jantung .......……………………… 10
D. Menilai Anatomi Organ Rongga
Thorak Dari Aspek Chest X Ray .......……………………… 11
BAB V. DIAGNOSIS
A. Gambaran Klinis dan Pemeriksaan
Fisik
.......……………………… 24
B. Pemeriksaan Radiologi .......……………………… 25
C. Pemeriksaaan EKG .......……………………… 38
BAB VI. DIFERENSIAL DIAGNOSIS
A. Mitral Stenosis (MS) .......……………………… 39
A. Coartatio Aorta (CoA) .......……………………… 43

iii
BAB VII. KOMPLIKASI .......……………………… 46
BAB VIII. PENGOBATAN .......……………………… 47
BAB IX . DAFTAR PUSTAKA .......……………………… 50

iv
 BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang

Stenosis paru (Pulmonary stenosis/PS) menyumbang sekitar 8%

dari semua cacat jantung bawaan. Pulmonary stenosis valvular biasanya
merupakan defek terisolasi, tetapi dapat dikaitkan dengan defek jantung
bawaan lainnya, seperti defek septum atrium (ASD), defek septum
ventrikel (VSD), dan duktus arteriosus persisten. Gabungan valvular dan
infundibular PS dapat menjadi bagian dari Tetralogy of Fallot (ToF). 3

Ditemukan insiden PS bawaan yang tinggi dalam sindrom genetik

tertentu, termasuk Noonan, Holt-Oram, Leopard, William, dan Allagile
Syndromes. Pada sebagian besar sindrom, pola pewarisan bersifat
dominan autosom, tetapi jarang ditularkan secara resesif, seperti pada
sindrom Laurence-Moon-Biedl.7

Mutasi pada germline PTPN1 dan RAF1 telah dijelaskan

menyebabkan kelainan katup. Seringkali pola penularannya sporadis dan
mungkin tidak jelas. Prevalensi PS yang sedikit lebih tinggi di Asia jika
dibandingkan dengan Eropa dan AS, dengan peningkatan yang stabil dari
waktu ke waktu, sedangkan kejadian keseluruhan di Afrika belum
sepenuhnya dijelaskan dan tidak diketahui.7

Presentasi klinis PS dapat bervariasi dari stenosis kritis pada bayi

baru lahir, hingga stenosis ringan asimptomatik tanpa memerlukan terapi
sepanjang hidup. Kebutuhan untuk pengobatan PS kritis pada bayi baru
lahir jelas, tetapi waktu yang optimal, jenis perawatan, dan strategi tindak
lanjut untuk pasien asimptomatik kurang terdefinisi dengan baik.3

1
 BAB II

INSIDENS DAN EPIDEMIOLOGI

Pulmonary stenosis (PS) terjadi pada sekitar 1 per 2000 kelahiran hidup di
seluruh dunia. Prevalensi tampaknya terus meningkat dari waktu ke waktu
(Gambar 1A). Prevalensi kelahiran yang sedikit lebih tinggi di Asia dibandingkan
dengan Eropa dan Amerika Serikat 1 (Gambar 1B). Penyebab yang mendasarinya
tidak diketahui, tetapi harus dicari dalam faktor genetik, lingkungan, dan
makanan. Ada semakin banyak bukti bahwa modifikasi epigenetik memainkan
peran penting dalam penyakit tertentu selain dari genetika, dan ini mungkin juga
berlaku untuk PS. Karena semakin banyak pasien mengalami perbaikan bedah
atau intervensi selama masa kanak-kanak, semakin banyak orang dewasa akan
terlihat dengan lesi residual jangka panjang seperti regurgitasi paru (PR) dan
restenosis. 3,9

Gambar 1. Prevelensi kelahiran dengan pulmonary stenosis (A) Waktu Kelahiran sampai 2010
(B) Prevelensi yang dilaporkan per benua.

2
 BAB III

ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI

Pulmonary stenosis (PS) dapat berupa valvular, subvalvular

(infundibular) atau supravalvular (gambar 2A). Stenosis valvular sejauh ini
merupakan bentuk yang paling umum.3,7,9,10

Gambar 2. Morfologi Pulmonary Stenosis (PS). (A) Representasi skematis dari berbagai
jenis PS. RA: atrium kanan; RV : ventrikel kanan. (B) Katup paru doming.

A. Stenosis Pulmonal Valvular

Pada stenosis pulmonal valvular, katup paru biasanya memiliki

bentuk seperti kubah dengan pembukaan sentral sempit (gambar 2B).
Raphica rudimenter dapat dilihat. Jarang katupnya adalah displastik,
dengan lapisan menebal myxomatous, dan dikaitkan dengan sindrom
Noonan (Gambar 3). Di ToF sering ada katup bikuspid stenotik atau katup
paru unicuspid. Valvular PS juga dapat dikaitkan dengan kelainan jantung
konvensional lainnya seperti ASD, anomali Ebstein, ventrikel kanan outlet
ganda, dan transposisi arteri besar.3,7

3
B. Stenosis Pulmonal Subvalvular

Stenosis pulmonal subvalvular dapat berupa infundibular atau

subinfundibular. Infundibular PS biasanya dilihat sebagai bagian dari ToF,
sedangkan PS infundibular yang terisolasi sangat jarang. Hipertrofi
infundibular sekunder dapat terjadi pada katup valvular PS: karena saluran
keluar ventrikel kanan (RV) (infundibulum) adalah struktur otot
melingkar, hipertrofi RV reaktif dapat menyebabkan obstruksi aliran
keluar yang dinamis. Subinfundibular PS juga dikenal sebagai 'double
chambered right ventricle' (DCRV). Dalam hal itu, rongga RV dibagi
menjadi bagian inlet tekanan tinggi dan bagian outlet tekanan rendah oleh
bundel otot anomali. Ini bisa berupa band moderator hipertrofi atau
hipertrofi lokal yang dapat berkembang sebagai konsekuensi dari jet
kecepatan tinggi dari VSD kecil, diarahkan pada dinding RV berlawanan.
DCRV dapat disalahartikan sebagai hipertrofi RV karena hipertensi paru.
Berbeda dengan sebagian besar penyebab lain obstruksi right ventricular
outflow tract (RVOT), DCRV dapat menjadi progresif dalam kehidupan
dewasa.3,7

C. Stenosis Pulmonal Supravalvular

PS supravalvular dapat dikecualikan, tetapi sering dikaitkan

dengan kelainan jantung atau ekstrakardiak lainnya. Ini dijelaskan dalam
beberapa sindrom, termasuk Williams-Beuren, Noonan, Allagile,
DiGeorge, dan sindrom Leopard (Gambar 3). Selain itu, dapat terjadi pada
gambaran klinis sindrom kongenital rubella. Stenosis dapat terletak di
batang paru umum, bifurkasi atau cabang paru.3,7

4
Gambar 3. Sindrom genetik umum yang berkaitan dengan pulmonal stenosis

5
 BAB IV

ANATOMI DAN FISIOLOGI

A. Embriologi

Katup paru terbentuk antara minggu 6-9 kehamilan. Katup

berkembang di bagian bulbus cordis dari tabung jantung, di persimpangan
conus cordis dan truncus arteriosus. Dinding tabung jantung terdiri dari
lapisan luar miokardium dan lapisan dalam endotelium dengan lapisan
tipis jeli jantung. Subset sel endotel mengalami spesifikasi untuk
delaminasi, berdiferensiasi dan bermigrasi ke dalam lapisan jelly jantung;
suatu proses yang dikenal sebagai transformasi endotel-mesenkimal. Sel-
sel mesenchymal baru dan jeli jantung membengkak untuk membentuk
bantal endokardium bulat. 7

Pembentukan 2 ventrikel terpisah mengarah ke 2 aliran ejeksi

terpisah. Aliran yang berbeda ini muncul untuk membentuk kembali agar-
agar jantung sehingga saluran keluar tunggal (lihat Gambar 4A) dibagi
menjadi lumen “berbentuk-H”. Septum berbentuk-H ini mewakili
akumulasi bantal endokardial menjadi 4 gundukan (lihat Gambar 4B).
Selama septasi aorta-paru, 4 gundukan ini selanjutnya dibagi untuk
membentuk 3 cusp semilunar di setiap saluran keluar yang terpisah (lihat
Gambar 4C). Nomenklatur akhir dari masing-masing selebaran katup
diambil dari posisi 4 bantal awal (lihat Gambar 4D). Sel-sel krista neural
bermigrasi dari krista brakialis ke katup semilunaris untuk membantu
dalam septasi aorto-paru. Dalam proses kompleks untuk diferensiasi sel
lebih lanjut dan apoptosis, bantal endokardial ini mengalami delaminasi
yang luas dan remodeling dari pembengkakan bulat menjadi katup jantung
berdinding tipis dan meruncing. 3 cusps dari masing-masing katup
akhirnya terdiri dari lapisan sel endotel tunggal dan matriks pusat yang
terdiri dari kolagen, elastin dan glikosaminoglikan.7

6
 Gambar 4. Embriologi katup semilunar

Faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF) bertanggung jawab

untuk memulai pengembangan bantal endokardial. Hipoksia dan
hiperglikemia keduanya memiliki efek regulasi pada VEGF. Ada korelasi
langsung antara kejadian hipoksia intra-partum dan penyakit katup. Selain
itu, bayi dari ibu penderita diabetes yang kadar glukosanya tidak
terkontrol, mengalami peningkatan 3 kali lipat pada kelainan jantung.7

Kegagalan katup untuk berkembang secara normal dapat

menyebabkan berbagai malformasi seperti, katup berbentuk corong
tunggal, fusi 2 cusps, atau katup tri-leaflet yang menebal dan sebagian
menyatu pada komisura. Pada sindrom Noonan, pertumbuhan berlebih
jaringan dalam sinus mengganggu mobilitas dan fungsi katup yang
normal. Morfologi katup abnormal akan menentukan intervensi atau
operasi apa yang diperlukan untuk meringankan obstruksi ventrikel
kanan.7

Pada sindrom rubella bawaan dan William, stenosis cabang arteri

supra valvular dan pulmonal sering ditemukan. Kelainan elastin intrinsik
yang mendasari menyebabkan pengaturan serat elastin yang kacau di
dinding arteri besar dengan area stenosis yang bergantian dengan area
dilatasi aneurisma.7

7
B. Anatomi Jantung

Jantung adalah organ otot yang berongga dan berukuran sebesar

kepalan tangan. Fungsi utama jantung adalah memompa darah ke
pembuluh darah dengan kontraksi ritmik dan berulang. Jantung normal
terdiri dari empat ruang, 2 ruang jantung atas dinamakan atrium dan 2
ruang jantung di bawahnya dinamakan ventrikel, yang berfungsi sebagai
pompa. Dinding yang memisahkan kedua atrium dan ventrikel menjadi
bagian kanan dan kiri dinamakan septum.5
Batas-batas jantung :

Gambar 5. Anatomi jantung manusia

1) Kanan : vena cava superior (VCS), atrium kanan, vena cava

inferior (VCI)
2) Kiri : ujung ventrikel kiri
3) Anterior : atrium kanan, ventrikel kanan, sebagian kecil ventrikel
kiri.
4) Posterior : atrium kiri, 4 vena pulmonalis

8
 5) Inferior : ventrikel kanan yang terletak hampir horizontal
sepanjang diafragma sampai apeks jantung
6) Superior : apendiks atrium kiri

Darah dipompakan melalui semua ruang jantung dengan bantuan

keempat katup yang mencegah agar darah tidak kembali ke belakang dan
menjaga agar darah tersebut mengalir ke tempat yang dituju. Keempat
katup ini adalah katup trikuspid yang terletak di antara atrium kanan dan
ventrikel kanan, katup pulmonal, terletak di antara ventrikel kanan dan
arteri pulmonal, katup mitral yang terletak di antara atrium kiri dan
ventrikel kiri dan katup aorta, terletak di antara ventrikel kiri dan aorta.
Katup mitral memiliki 2 daun (leaflet), yaitu leaflet anterior dan posterior.
Katup lainnya memiliki tiga daun (leaflet).5
Jantung dipersarafi aferen dan eferen yang keduanya sistem saraf
simpatis dan parasimpatis. Saraf parasimpatis berasal dari saraf vagus
melalui preksus jantung. Serabut post ganglion pendek melewati nodus
SA dan AV, serta hanya sedikit menyebar pada ventrikel. Saraf simpatis
berasal dari trunkus toraksik dan servikal atas, mensuplai kedua atrium
dan ventrikel. Walaupun jantung tidak mempunyai persarafan somatik,
stimulasi aferen vagal dapat mencapai tingkat kesadaran dan dipersepsi
sebagai nyeri.5
Suplai darah jantung berasal dari arteri koronaria. Arteri koroner
kanan berasal dari sinus aorta anterior, melewati diantara trunkus
pulmonalis dan apendiks atrium kanan, turun ke lekukan A-V kanan
sampai mencapai lekukan interventrikuler posterior. Pada 85% pasien
arteri berlanjut sebagai arteri posterior desenden/ posterior decendens
artery (PDA) disebut dominan kanan. Arteri koroner kiri berasal dari
sinus aorta posterior kiri dan terbagi menjadi arteri anterior desenden kiri/
left anterior descenden (LAD) interventrikuler dan sirkumfleks, LAD
turun di anterior dan inferior ke apeks jantung.5

9
 Mayoritas darah vena terdrainase melalui sinus koronarius ke
atrium kanan. Sinus koronarius bermuara ke sinus venosus sistemik pada
atrium kanan, secara morfologi berhubungan dengna atrium kiri, berjalan
dalam celah atrioventrikuler.5

C. Anatomi Katup Jantung

Gambar 6. Anatomi katup jantung

1. Katup Trikuspid
Katup trikuspid berada diantara atrium kanan dan ventrikel kanan.
Bila katup ini terbuka, maka darah akan mengalir dari atrium kanan
menuju ventrikel kanan. Katup trikuspid berfungsi mencegah
kembalinya aliran darah menuju atrium kanan dengan cara menutup
pada saat kontraksi ventrikel. Sesuai dengan namanya, katup trikuspid
terdiri dari 3 daun katup.5
2. Katup Pulmonal
Darah akan mengalir dari dalam ventrikel kanan melalui trunkus
pulmonalis sesaat setelah katup trikuspid tertutup. Trunkus pulmonalis
bercabang menjadi arteri pulmonalis kanan dan kiri yang akan

10
 berhubungan dengan jaringan paru kanan dan kiri. Pada pangkal
trunkus pulmonalis terdapat katup pulmonalis yang terdiri dari 3 daun
katup yang terbuka bila ventrikel kanan berkontraksi dan menutup bila
ventrikel kanan relaksasi, sehingga memungkinkan darah mengalir dari
ventrikel kanan menuju arteri pulmonalis.5
3. Katup Bikuspid
Katup bikuspid atau katup mitral mengatur aliran darah dari atrium
kiri menuju ventrikel kiri. Seperti katup trikuspid, katup bikuspid
menutup pada saat kontraksi ventrikel. Katup bikuspid terdiri dari dua
daun katup.5
Katup aorta terdiri dari 3 daun katup yang terdapat pada pangkal
aorta. Katup ini akan membuka pada saat ventrikel kiri berkontraksi
sehingga darah akan mengalir keseluruh tubuh. Sebaliknya katup akan
menutup pada saat ventrikel kiri relaksasi, sehingga mencegah darah
masuk kembali kedalam ventrikel kiri.5

D. Menilai Anatomi Organ Rongga Thorak Dari Aspek Chest X Ray

Pengetahuan mengenai anatomi pada pembacaan atau interpretasi
CXR sangat penting dalam membandingkan adanya abnormal organ pada
rongga thorak. CXR juga merupakan pemeriksaan konvensional yang
paling sering dibuat oleh dokter umum. Posisi PA dan lateral merupakan
posisi paling sering digunakan dalam menentukan adanya kelaianan pada
jantung.10
Intervensi pertama kali bayi baru lahir dalam penegakan diagnosis
radiologi respirasi dan radiologi kardiovaskular adalah foto thorak atau
CXR. Modalitas diagnosis ini merupakan alat diagnostik standar yang
sudah ada di daerah-daerah terpencil. Posisi foto yang digunakan pada
bayi ataupun infan adalah posisi AP. Kehati-hatian dalam interpretasi
kasus kardiovaskular pada bayi baru lahir sangat diperlukan yakni menilai
pembuluh darah, paru, aerasi paru, jantung, parenkim paru, esophagus,
aorta dan trunkus pulmonal, dan susunan tulang-tulang.10
Hal yang harus diperhatikan pada CXR adalah:10

11
 Pastikan foto yang dibaca adalah foto PA atau foto AP agar penilaian
terhadap jantung tepat. Secara sederhana foto PA dan AP bisa
dibedakan melalui penilaian lengkung os klavikula. Pada foto PA,
biasanya pada medial os klavikula mengarah ke kaudal, sedangkan
pada foto AP, bagian medial os klavikula mengarah ke cranial.
 Menilai apakah penetrasi film cukup. Yakni dengan menilai ruang
intervertebra di belakang jantung.
 Menilai apakah foto simetris. Sedikit saja rotasi sikap dada saat difoto,
gambar yang dihasilkan akan berbeda. Membedakan posisi ujung
medial klavikula kanan dan klavikula kiri terhadap sisi lateral korpus
vertebra, jika jaraknya sama maka simetris.
 Pemeriksaan foto dimulai dengan memeriksa bayangan jaringan di luar
paru, apakah terdapat anomali.
 Rangka toraks, apakah terdapat fraktur dan destruksi sebagai tanda
keganasan.
 Bayangan jaringan lunak seperti mammae dan areola. Areola dapat
diperkirakan sebagai lesi paru.
 Puncak diafragma, puncak diafragma kiri di anterior umunya di ICS 5
atau 6. Sedangkan puncak diafragma kanan pada persilangan anterior
ICS 6 dengan posterior ICS 10.
 Diafragma, diafragma kanan lebih tinggi 1-2 cm dibandingkan dengan
diafragma kiri. Sudut kosofrenikus membentuk sudut lancip.
 Jantung, pengukuran CTR tidak lebih 50%. Kemudian, menilai
adanya elongasi atau dilatasi pada aorta.
 Trakea, tampak sebagai pipa translusen vertical, terletak sentral.
Apakah terdapat deviasi atau tidak.
 Bayangan hilus normal adalah bayangan pembuluh darah. Bayangan
kelenjar hilus dalam keadaan normal tidak tampak, kecuali jika
terdapat pembesaran akibat adanya reaksi inflamasi. Bayangan hilus
berbentuk V terbaring dengan sudutnya mengarah ke medial. Kaki

12
 atas merupakan bayangan vena lobus superior yang melintasi hilus
menuju atrium kiri, sedangkan kaki bawah sebagai bayangan cabang
arteri pulmonalis yang menuju ke lobus bawah. Bagian tengan hilus
kanan merupakan titik sudut V yang terletak setinggi fissura
horizontal pada costa ke 6 di linea aksillaris. Bagian tengah hilus
sinistra 1-1,5 cm lebih tinggi dibandingkan hilus kanan. 5
 Fissura horizonral, tampak pada 80% dari seluruh foto thoraks sebagai
garis horizontal pada iga ke 6 di linea aksilaris kanan.
 Lapangan paru. Apakah terdapat daerah radiolusen akibat tersisihnya
parenkim paru, corakan bronkovaskular apakah meningkat, menurun,
atau normal, menilai gambar fibrotik, gambaran awan dsb.

1. Proyeksi Posteroanterior (PA)

Foto thoraks PA merupakan foto radiologi yang diambil dengan

cara pasien berdiri, dan kaset film menempel pada dada. Pada bayi
ataupun anak dibantu oleh walinya, dengan pasien dibantu berdiri dan
dipegang kedua tangannya. Posisi pemegang pasien adalah di belakang
plat dan menggunakan alat pelindung diri. Pada posisi foto PA, tabung
rontgen berada di belakang pasien, kira-kira berjarak 2 meter dari kaset
film. Dengan posisi ini, proyeksi jantung pada kaset film mendekati besar
sesungguhnya karena pembesaran bayangan yang minimal. Agar scapula
tidak menutupi lapangan paru, maka pasien meletakkan kedua tangan di
pinggang dan siku ditarik ke depan. Pengambilan foto dilakukan dengan
inspirasi maksimal.10

13
 Gambar 7. Ruang jantung: pink = atrium kanan; biru = ventrikel
kanan;merah = ventrikel kiri.13

2. Proyeksi Lateral

Terdapat dua macam foto lateral, yakni foto lateral kanan dan foto lateral
kiri. Permintaan foto ini dibuat bersamaan dengan permintaan foto thoraks
PA untuk membuat kesan isi rongga thorak menjadi 3 dimensi. Foto lateral
berguna untuk melihat lesi kecil di mediastinum dan massa di bagian anterior
paru yang berdekatan dengan mediastinum. Selain itu, foto ini juga untuk
melihat lesi pada kolumna vertebralis dan cairan pada efusi pleura yang
minimal.

Gambar 8. Ruang jantng : green = atrium kiri ; biru = ventrikel kanan ;

merah = ventrikel kiri.13

14
3. Penentuan Cardio Thoracic Ratio (CTR)

Pemeriksaan foto thoraks AP terhadap penilaian jantung adalah

memperhatikan besar, bentuk, posisi jantung, posisi pembuluh darah
jantung. Normalnya posisi Apex jantung ke kiri. Ukuran maksimal
jantung dewasa adalah 15.5 cm. dapat diukur dengan menghitung CTR.
Rata-rata normal orang dewasa adalah 45-50%. Pada anak-anak sebelum
berusia 3 tahun, nilai CTR lebih besar yakni mencapai batas 60%.
CTR = ukuran A / ukuran B x 100%

Gambar 9. Mengukur CTR. Pada radiografi toraks PA diperoleh inspirasi

penuh, jika a/b> 50% jantung cenderung membesar (a = diameter
transversal maksimum jantung; b = diameter internal maksimum toraks.)

1) Pembesaran atrium kanan

Penyebab
Pembesaran atrium kanan dapat terjadi karena sejumlah kondisi, termasuk:

 tekanan ventrikel kanan terangkat

 hipertensi arteri pulmonalis

 cor pulmonale

 penyakit katup

 regurgitasi trikuspid

15
  stenosis trikuspid

 Anomali Ebstein

 defek septum atrium (ASD)

 fibrilasi atrium (AF)

 kardiomiopati dilatasi

Foto X-Ray
Pada tampilan frontal, atrium kanan terlihat karena antarmuka dengan
lobus tengah kanan. Pembesaran atrium kanan halus dan sedang tidak
ditentukan secara akurat pada film biasa karena ada variabilitas normal
dalam bentuk atrium kanan. Fitur tidak spesifik tetapi termasuk :

 jantung membesar, bundar

 pedikel pembuluh darah sempit

 pembesaran bruto atrium bayangan kanan, mis. Peningkatan

cembung di bagian bawah batas jantung kanan

 Cembung atrium kanan lebih dari 50% tinggi kardiovaskular

 margin atrium kanan lebih dari 5,5 cm dari garis tengah

Gambar 10. Bayangan atrium kanan (cembung di bagian bawah batas

kardiovaskular mediastinum kanan) 10

16
 Gambar 11. Batas jantung kanan tampak prominen10

2) Pembesaran ventrikel kanan

Penyebab

 stenosis katup paru

 hipertensi arteri paru

 defek septum atrium (ASD)

 defek septum ventrikel (VSD)

 regurgitasi trikuspid

 kardiomiopati dilatasi

 drainase vena pulmonal anomali

 tetralogi Fallot

Foto X-Ray

 Tampilan depan menunjukkan:

 batas jantung kiri membulat

 puncak jantung yang terangkat

17
 Tampilan lateral menunjukkan:

 mengisi ruang retrosternal

 rotasi jantung ke arah posterior

Gambar 12. Pembesaran ventrikel kanan yang menyebabkan apeks

jantung terangkat10

Gambar 13. Foto lateral terisinya rongga retrosternal oleh pembesaran

ventrikel kanan. Batas jantung dengan sternum lebih dari 1/3 bagian. 10

18
 Gambar 14. Apeks jantung terangkat10

3) Pembesaran Atrium kiri

Penyebab

Secara umum, penyebab pembesaran atrium kiri dapat dibagi menjadi

penyebab bawaan dan didapat:

 Didapat

 stenosis mitral

 regurgitasi mitral

 kegagalan ventrikel kiri

 meninggalkan myxoma atrium

 fibrilasi atrium

o tidak pasti apakah ini penyebab atau hanya konsekuensi 10

 Kongenital

 defek septum ventrikel (VSD)

19
  paten ductus arteriosus (PDA)

Foto X-Ray

Berikut ini adalah tanda-tanda radiologis pembesaran atrium kiri pada foto
thoraks frontal:

 Double density Sign

 jarak batas kanan atrium kiri dari titik tengah bronkus mainstem kiri
lebih dari 7 cm

 pelengkap atrium kiri yang diperbesar (third mogul sign)

 bronkus andalan kiri kiri terangkat

 pelebaran sudut carinal (lebih dari 90 derajat)

 atrial escape (batas kanan atrium kiri yang membesar dengan jelas
melebihi batas atrium kanan)

Gambar 15. Double sign 10

20
 Gambar 16. Pada radiografi dada lateral, pada perbesaran atrium tampak : 1.
gambaran prominent jantung posterior, 2. bronkus terdesak ke posterior (walking
man sign)10

Gambar 17. Double sign10

4) Vembesaran Ventrikel kiri

Penyebab

 kelebihan tekanan

 hipertensi

21
  stenosis aorta

 volume berlebih

 regurgitasi aorta

 regurgitasi mitral

 kelainan dinding

 aneurisma ventrikel kiri

 kardiomiopati hipertrofik

Foto X-Ray

Fitur yang dapat terlihat pada foto rontgen dada meliputi:

 Dilatasi ventrikel kiri: batas jantung kiri bergeser ke kiri, inferior dan
posterior

 hipertrofi ventrikel kiri: dapat menunjukkan pembulatan apeks jantung

 Hoffman-Rigler sign
 Shmoo sign

Gambar 18. Dilatasi ventrikel kiri menyebabkan perpindahan apeks

jantung lateral dan ke bawah pada foto polos PA.10

22
Gambar 19. Gambaran lateral, pembesaran ventrikel kiri bermanifestasi
sebagai perpindahan margin posterior ventrikel kiri. 10

Gambar 20. Apeks jantung tertanam10

23
 BAB V

DIAGNOSIS

A. Gambaran Klinis dan Pemeriksaan Fisik

Pada bayi baru lahir dengan PS yang parah, tekanan ventrikel kanan
suprasistemik dapat menyebabkan dilatasi dan kegagalan ventrikel kanan
dengan regurgitasi trikuspid berat dan sianosis karena pirau kanan ke kiri
di atas foramen ovale atau ASD. Bayi-bayi ini dapat hadir pada gagal
jantung dan seringkali akan tergantung pada saluran ASD. Namun,
sebagian besar pasien dengan PS ringan hingga sedang tidak menunjukkan
gejala dan akan ditemukan murmur selama pemeriksaan fisik rutin pada
masa bayi atau masa kanak-kanak. Dapat terjadi dispnea saat aktivitas
ringan dan kelelahan. Pada PS parah yang tidak diobati, ketidakmampuan
untuk meningkatkan aliran darah paru selama latihan dapat menyebabkan
nyeri dada atau sinkop.3,7

Waktu presentasi tergantung pada keparahan stenosis. Karena sebagian

besar pasien hanya memiliki PS ringan atau sedang, presentasi yang paling
umum dari pasien dengan PS adalah salah satu murmur insidentil yang
terdengar pada pasien dengan keluhan yang tidak terkait. Mungkin ada
intoleransi olahraga ringan dan kelelahan - gejala sering diabaikan oleh
pasien dan orang tua. Pada PS parah, pasien dapat mengalami episode
nyeri dada atau sinkop karena ketidakmampuan mereka untuk
meningkatkan aliran darah paru selama latihan.7

Gejala-gejala yang terkait dengan PS tampak berkembang dari waktu

ke waktu dan PS yang tidak terdiagnosis dapat muncul di masa dewasa
sebagai kegagalan ventrikel kanan. double chambered right ventricle
(DCRV) khususnya sering secara klinis diam di masa kanak-kanak dan
hanya hadir di masa dewasa dengan nyeri dada, sinkop atau gagal
jantung.7

24
 Bayi yang lahir dengan stenosis paru kritis dapat muncul segera saat
lahir dengan sianosis berat, atau beberapa hari kemudian ketika duktus
arteriosus menutup. Tekanan RV supra-sistemik dapat menyebabkan
dilatasi RV, kegagalan RV, dan regurgitasi trikuspid berat (TR) dengan
sianosis sekunder akibat pirau kanan-ke-kiri atas patent foramen ovale
(PFO) atau ASD.7

Pemeriksaan klinis harus mencatat adanya tanda-tanda dysmorphic

yang mengindikasikan sindrom yang mendasarinya. Pada penilaian umum,
pasien biasanya akyanotik dan tumbuh dengan baik. Fitur pembesaran RV,
seperti heave parasternal dan epigastrik kiri, mungkin ada. Murmur yang
khas adalah murmur ejeksi sistolik, paling keras pada ruang interkostal kiri
kedua, dan menyebar ke bidang paru-paru. Derajat hipertrofi RV dan
derajat murmur berbanding lurus dengan keparahan PS. Bunyi jantung
pertama normal, dan bunyi jantung kedua lembut dan dapat disertai
dengan bukaan pembuka.7

B. Pemeriksaan Radiologi
1. Radiologi konvensinal

Chest X-Ray (CXR) mungkin biasa-biasa saja pada PS ringan

dengan jantung ukuran normal, atau mungkin menunjukkan RV dan
pembesaran atrium kanan (RA) sebanding dengan keparahan PS.
Pembesaran sisi kanan hadir pada setidaknya 50% pasien dan
menghasilkan batas jantung kanan bawah bulat pada tampilan frontal
dan peningkatan kontak sternum pada tampilan lateral. Selain itu, pada
tampilan depan, apeks jantung mungkin tampak terangkat dan
membulat.7

Dilatasi post-stenotik arteri pulmonalis adalah temuan paling khas

yang terlihat pada tampilan frontal. Arteri paru utama yang melebar
dilihat sebagai buku jari PA yang menonjol pada batas jantung kiri,
tepat di bawah kenop aorta. Arteri pulmonalis kiri dan utama yang
melebar menghasilkan bayangan vaskular yang menonjol pada hilus

25
kiri pada tampilan frontal. Arteri pulmonalis kanan juga membesar,
tetapi karena terselubung oleh opacity mediastinum, tidak mudah
terlihat. Jadi, pada pasien dengan PS parah, pembuluh hilar tampak
memiliki ukuran yang berbeda. Sebaliknya, pada pasien dengan
hipertensi paru, pembuluh hilar memiliki ukuran yang setara. Ini
adalah tanda yang membantu dalam diagnosis banding jantung kanan
yang diperbesar dengan CXR. Dilatasi post-stenotik hanya terjadi pada
PS valvular, dan kemudian hanya jika katup relatif normal Pada
stenosis infundibular dan supra-valvular, serta dengan adanya PV
displastik, arteri pulmonalis tidak menonjol, dan CXR mungkin
muncul secara mengejutkan normal.7

Aliran darah paru normal, kecuali pada PS kritis yang

diklasifikasikan sebagai defek jantung sianotik dengan penurunan
aliran darah paru dan bidang paru oligaemic. Hal ini disebabkan pirau
kanan-ke-kiri yang signifikan melalui PFO atau ASD. Pada stenosis
arteri pulmonalis perifer berat yang unilateral, mungkin terdapat
perfusi diferensial yang jelas pada 2 paru-paru.7

Tanda-tanda stenosis paru pada foto thoraks meliputi  : 

1) pembesaran ventrikel kanan

2) pembesaran atrium kanan

3) Prominen pulmonary trunk

4) pembesaran arteri pulmonalis kiri: pada stenosis valvular, aliran

darah sistolik yang melewati katup stenosis lebih disukai
memasuki arteri pulmonalis kiri, menyebabkan dilatasi post
stenotik (lihat kasus 8)

5) Tanda Chen : kepenuhan vaskular di dasar paru kiri lebih-lebih

daripada dasar paru kanan karena aliran preferensi turbulen jet ke
arteri pulmonalis kiri (lihat kasus 8)

6) jarang, kalsifikasi katup pulmonal dapat terlihat  

26
 7) fitur gagal jantung kongestif juga dapat hadir  

Gambar 21. Ukuran jantung dalam batas normal. Gambaran Prominent

arteri pulmonalis utama yang memanjang ke proksimal arteri pulmonalis
cabang kiri . Arteri paru perifer berukuran normal. Paru-paru dan ruang
pleura jernih

Gambar 22. Besar jantung dalam batas normal. Arteri Pulmonalis

prominent. Arteri paru perifer berukuran normal. Gambaran
bronkovaskuler paru dalam batas normal.

27
 Gambar 23. Pembesaran arteri pulmonalis.

Gambar 24. Kardiomegali dan elevasi apeks jantung dengan vaskulrisasi

paru yang menurun.

28
 Gambar 25. Pembesaran arteri pulmonalis

Gambar 26. Rotasi ke kekanan. Arteri paru kiri membesar. Arteri pulmonalis
kanan dan hilus tampak normal. Arteri paru perifer lebih banyak ditemukan di
dasar kiri dibandingkan dengan kanan (tanda Chen). Ukuran jantung normal.
Paru-paru dan permukaan pleura jernih. Tidak ada tanda-tanda edema paru.

29
Gambar 27. Sub-valvular ketat (infundibular) dan valvular PS.
Angiogram RV pada tampilan lateral.

Gambar 28. Stenosis paru supra-valvular hanya distal katup pulmonal.

Angiogram ventrikel kanan pada tampilan lateral.

30
Gambar 29. Stenosis paru perifer bilateral dengan perfusi diferensial
paru-paru.

Gambar 30. Tiga jantung berukuran kecil atau normal dengan pembuluh darah paru-
paru yang prominen dari anak-anak dengan simple pulmonary stenosis. (A) dan (B)
menunjukkan bentuk yang paling umum, tetapi gambaran yang sangat mirip mungkin
terlihat pada beberapa orang dewasa muda yang sehat. (A) Dari seorang gadis berusia 12
tahun dengan rasio kardiotoraks (c.t.r) sebesar 45 (10-2 / 22-6 cm.) (B) Dari bocah laki-
laki berusia 13 tahun dengan c.t.r. 49 (11-0 / 22-6 cm.). (C) Dari bocah laki-laki berusia
12 tahun dengan c.t.r. dari 49 (12-5 / 25-6 cm.), tetapi jantung yang agak lebih besar,
sehingga perbatasan kiri menjadi lebih lurus. Ketiganya adalah acianotik tetapi memiliki
tekanan sistolik ventrikel kanan antara 105 dan 140 mm. 8

.
2. Ekokardiografi

Ekokardiografi dua dimensi (2D) transthoracic dan pencitraan

doppler adalah standar klinis untuk mendeteksi PS dan mengukur
keparahannya. Untuk visualisasi katup pulmonal, pandangan poros
pendek parasternal dan alternatifnya pandangan subkostal atau

31
subxifoid yang di angulasi digunakan (gambar 31). Pandangan terakhir
ini sangat berguna pada neonatus dan anak-anak yang jaraknya kecil.
Lebih jauh lagi, pada orang dewasa kadang-kadang dimungkinkan
untuk mendapatkan gambar sumbu panjang parasternal dengan
memutar probe sebesar 90° dan bergerak ke arah bahu kanan.3

Pada tampilan poros pendek parasternal, katup paru yang menebal

dan sering berbentuk kubah dapat terlihat (Gambar 31A). Gradien
puncak dan rata-rata dapat diukur dengan pencitraan Doppler.
Orientasi (Right Ventricular Outflow Tract) RVOT di dada dan arah
posterior arteri pulmonalis membuatnya relatif mudah untuk
menyelaraskan balok gema dengan aliran paru, sehingga interogasi
off-angle bukan masalah nyata dalam stenosis katup dan supravalvular.
Pencitraan gelombang kontinu Doppler terbaik dapat diperoleh dengan
volume sampel yang terletak tepat di ujung katup pulmonal. Doppler
gelombang berdenyut berguna untuk membedakan antara stenosis
subvalvular, valvular, dan supravalvular. Dalam DCRV (double
chambered right ventricle), bagaimanapun, masalah penyelarasan bisa
menjadi masalah, membuatnya sulit untuk mengukur gradien yang
sebenarnya. Pengecekan ganda dengan perkiraan tekanan sistolik RV
dari gradien Tricuspid Regusritation (TR) akan mencegah terlalu
rendahnya gradien sebenarnya. Baik dalam stenosis bertingkat dan
lebih dari regurgitasi ringan, persamaan Bernouilly yang dimodifikasi
akan melebih-lebihkan gradien nyata. Di sini juga, gradien TR akan
memberikan estimasi yang lebih baik dari gradien sebenarnya. PS
dinilai sebagai ringan, sedang atau berat (Gambar 32).3

Pulmonary Regurgitation (PR) yang menyertainya dapat

divisualisasikan dengan teknik Doppler warna dan Doppler gelombang
kontinu. Keparahan PR dapat diperkirakan dengan panjang dan lebar
jet dibandingkan dengan diameter annular dan RVOT pada pencitraan
doppler warna. Terkadang sulit untuk menilai, terutama dalam PR

32
eksentrik. Namun, aliran retrograde diastolik di cabang arteri
pulmonalis selalu merupakan tanda PR yang parah. Ini harus selalu
dicari secara khusus. Tekanan PR separuh waktu <100 ms juga
merupakan indikator PR yang secara hemodinamik signifikan.
Penilaian semiquantitatif PR oleh indeks PR (rasio durasi PR ke
durasi diastolik) dapat bermanfaat. Indeks PR <0,77 menghasilkan
sensitivitas 100% dan spesifisitas 85% untuk mengidentifikasi pasien
dengan PR yang signifikan (yaitu,> 24,5% regurgitasi). Pada PR parah,
fungsi RV diastolik dapat menjadi restriktif. Meskipun ini
mencerminkan hemodinamik abnormal, efeknya menguntungkan:
tekanan RV high-diastolik high-end menyebabkan aliran antegrade
end-diastolik di atas katup pulmonal dan dengan demikian membatasi
jumlah PR.3

Penilaian kuantitatif volume dan fungsi RV oleh ekokardiografi 2D

terbatas. Ekokardiografi tiga dimensi (3D) dapat secara akurat
memperkirakan volume RV dan fraksi ejeksi, tetapi memiliki
keterbatasan karena jendela akustik yang terbatas. Penilaian kualitatif
terhambat oleh subjektivitas, tetapi dapat digunakan untuk
memperkirakan dilatasi dan kemunduran fungsi seiring waktu.
Penyusunan rutin jantung kanan meliputi pandangan poros panjang
dan pendek parasternal untuk pengukuran arus masuk dan keluar RV
(gambar 33) dan penilaian katup trikuspid dan paru, dan tampilan
empat ruang apikal untuk dimensi sumbu panjang dan pendek,
tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE), dan perubahan
area fraksional.1,3

33
Gambar 31. Gambar chocardiographic dan angiografi stenosis paru (PS). (A)
Tampilan poros pendek parasternal dua dimensi dari katup paru doming. (B) Gambar
Doppler yang sesuai menunjukkan PS sedang. (C) Kerangka cineangiografi menunjukkan
doming katup pulmonal dan kontraksi hiperkinetik dari miokardium infundibular. (D)
Bingkai radiografi radiografi menunjukkan dilatasi balon katup pulmonal stenotik.
Perhatikan 'balon' di balon stenosis.

Gambar 32. Tingkat keparahan stenosis paru.

34
Gambar 33. Pengukuran ekokardiografi dimensi ventrikel kanan. (A) Tampilan sumbu
panjang parasternal. (B) Tampilan poros pendek parasternal. (C) Tampilan empat kamar
apikal. Ao: aorta. LA: atrium kiri. LV: ventrikel kiri. PA; arteri pulmonalis. RA : atrium
kanan. RV: ventrikel kanan. RVIT : right ventricular inflow tract. RVLAX :right
ventricular long axis. RVOT : right ventricular outflow tract.

3. Multislice CT

Multislice CT (MSCT) mungkin menjadi teknik diagnostik yang

unggul untuk mempelajari anatomi RVOT dan pohon arteri paru
khususnya, tetapi tidak memiliki kemungkinan untuk penilaian
volumetrik dan fungsional. Untuk tindak lanjut rutin, MRI lebih
disukai daripada MSCT jika memungkinkan, karena radiasi pengion
dari yang terakhir, terutama yang berkaitan dengan pasien muda.
Selain itu, untuk akuisisi gambar dengan MSCT, diperlukan detak
jantung yang rendah.3,11

35
 Gambar 34. Stenosis paru pada pria berusia 19 tahun dengan sindrom
LEOPARD. Gambaran yang diberikan volume (a) dan sagital (b) dari RVOT
menunjukkan penebalan ringan dari selebaran katup, menyempit di persimpangan
sinutubular (panah merah), arteri koroner melebar (panah hijau di b), dilatasi arteri
pulmoner pascainenotik , dan ventrikel kanan melebar (RV). LPA = arteri pulmonalis
kiri.

4. MRI

Stenosis katup paru displastik, stenosis paru supravalvular,

kardiomiopati hipertrofi MRI berguna untuk mempelajari anatomi
RVOT, arteri paru dan cabang-cabangnya, menggunakan teknik
kontras fase dan fase serta pencitraan gadolinium 3D. Lokasi tepat
stenosis dapat divisualisasikan, yang sangat berharga dalam
membedakan antara stenosis subvalvular, valvular dan supravalvular
khususnya. Artefak aliran dalam gambar gema gradien dapat menjadi
indikasi stenosis atau regurgitasi. Pemetaan kecepatan, berdasarkan
pada prinsip pergeseran fasa antara stasioner dan jaringan yang
bergerak, yang dapat diterjemahkan ke dalam kecepatan voxel di setiap
titik siklus jantung, dapat digunakan untuk mempelajari kecepatan
puncak aliran di atas katup paru-paru. Karena teknik ini mendeteksi
kecepatan proton tercepat dalam aliran, kecepatan maksimum yang
diukur oleh MRI sering lebih tinggi daripada yang diukur oleh echo
Doppler, di mana kecepatan rata-rata dari banyak eritrosit dihitung.
Kelemahan utama dari teknik pemetaan kecepatan MRI adalah bahwa
teknik ini didasarkan pada aliran laminar, dan sangat dipengaruhi oleh

36
 pola aliran turbulen seperti pada stenosis valvular. Akibatnya, untuk
penentuan kecepatan aliran, ekokardiografi adalah teknik pilihan.
Volume aliran, bagaimanapun, dapat dinilai secara akurat oleh MRI.
Ini sangat berguna untuk menentukan volume regurgitasi pada PR
setelah intervensi sebelumnya. MRI dianggap sebagai standar emas
untuk penilaian dan kuantifikasi volume, massa, dan fungsi ventrikel
kanan. Ini tidak terganggu oleh asumsi geometris yang tidak dapat
dihindari dalam ekokardiografi.3,11

Keterbatasan MRI jantung adalah ketidakcocokannya dengan

sebagian besar alat pacu jantung dan perangkat logam lainnya,
kebutuhan untuk menahan nafas, dan irama jantung yang teratur.
Selain itu, ketersediaannya masih terbatas dan biayanya tinggi, dan
claustrophobia dapat membuat pasien tidak cocok untuk MRI.3,11

Gambar 35. Stenosis katup pulmonal yang parah pada pasien yang menjalani
banding pulmonal dan debanding defek septum ventrikel. Fase kontras MR ortogonal
angiogram MR yang diperoleh tegak lurus terhadap segmen stenotik (garis kuning)
menunjukkan stenosis katup paru yang parah. Secara umum, pengkodean kecepatan
dimulai pada 150-200 cm / detik dan perlahan ditingkatkan untuk menghindari alias.
Dalam hal ini, kecepatan yang disandikan adalah 450 cm / detik, fraksi regurgitasi
(RF) adalah 23%, kecepatan puncak adalah 4,7 m / detik, dan gradien adalah 88 mm
Hg.

5. Kateterisasi jantung dan angiografi

Ini telah menjadi cara klasik untuk menentukan tingkat keparahan

PS. Gradien tekanan dapat diukur secara langsung dan angiografi
mewakili anatomi secara akurat (Gambar 36). Saat ini, kateterisasi

37
 jantung digunakan untuk pengobatan invasif, karena diagnosis dan
keparahan stenosis sudah dinilai dengan ekokardiografi. Untuk
perbandingan dengan literatur yang lebih tua, di mana pedoman masih
didasarkan sebagian, menerjemahkan Doppler diturunkan gradien
sesaat puncak ke gradien invasif puncak-ke-puncak menjadi relevan.
Meskipun perkiraan gradien yang terlalu tinggi oleh Doppler lebih
kecil kemungkinannya terjadi pada stenosis katup pulmonal daripada
pada stenosis aorta, dalam kasus keraguan keparahan konfirmasi
dengan pengukuran invasif diperlukan. 3,11

GAMBAR 36: Gambar yang diambil selama dilatasi balon PV pada pasien dengan PS
katup kritis. A: Tyshak II balon 10 mm meningkat menunjukkan pinggang jernih pada
tingkat katup PS. B: Post-valvuloplasty RV angiogram menunjukkan pembukaan PV
yang baik dan pengisian MPA.

C. Pemeriksaan EKG

Pada pasien dengan PS ringan EKG bisa normal, mungkin hanya

menunjukkan deviasi aksis bangsal kanan yang lebih jelas. Pada anak-anak
dan remaja sumbu kanan hingga -100 ° hingga -110 ° bisa sepenuhnya
normal. w3 Namun, pada stenosis yang lebih parah, RV hipertrofi, deviasi
aksis lebih lanjut ke kanan, amplitudo gelombang R tinggi dalam sadapan
V1 dan gelombang S dalam pada sadapan prekordial kiri, dengan rasio R:
S <1 dalam V6, dapat dilihat. 3,7

38
 BAB VI

DIFERENSIAL DIAGNOSIS

A. Mitral Stenosis (MS)

Stenosis katup mitral adalah blok aliran darah pada tingkat katup
mitral, akibat adanya perubahan struktur mitral leafleats, yang
menyebabkan tidak membukanya katup mitral secara sempurna pada saat
diastolik.2,5
mitral stenosis umumnya tidak menyebabkan gejala. Sebagian
orang dengan gejala mitral stenosis yang berat dapat merasakan atrial
fibrilasi atau gagal  jantung. :rang-orang dengan atrial fibrillasi dan gagal
jantung menjadi mudah lelah dan napas pendek. Napas yang pendek
mungkin terjadi selama aktifitas fisik berlangsung. Sebagian orang dapat
bernafas dengan nyaman hanya ketika mereka dibantu untuk tegak lurus
dengan bantuan bantal atau pada saat duduk.2,5
gambaran klinis dapat bervariasi bergantung pada gangguan
hemodinamik yang terjadi:2,5
 Sesak napas : dispneu berhubungan dengan adanya kongesti vena
dalam paru.Sesak napas dapat timbul pada saat sedang beraktifitas,
sedangkan kalo pada stenosis yang berat sesak napas dapat timbul
pada waktu istirahat.
 Ortopnea : terjadi karena peninggian kongesti vena paru terjadi
akibat adanya perubahan volume ekstravaskuler atau intravaskular
apabila pasien  berada dalam posisi tidur.
 Hemoptisis : terjadi akibat refleksi hipertensi vena pulmonal ke
dalam vena bronchial.
 Palpitasi biasanya mun)ul apabila stenosis mitral tersebut sudah
disertai adanya fibrilasi atrial.

39
  Nyeri dada : mungkin dikaitkan dengan adanya iskemia miokard
ventrikel kanan yang timbul sebagai akibat hipertensi pulmonal
yang berat.
 Suara parau (hoarseness), dapat juga terjadi, penyebab karena
kompresi pada nervus recurrens kiri oleh arteri pulmonal yang
besar.

1. Gambaran radiologi konvensional Mitral Stenosis

Gambaran khas pada mitral stenosis adalah hypertrophy dan dilatasi

dari atrium kiri oleh karena adanya bendungan pada katup mitral yang
sempit.Pembesaran dari atrium kiri dapat dilihat dengan :2,5
 Auricle kiri yang menonjol
 Double contur
 Main brinchus kiri terangkat
 Pendorongan oeshopagus ke dorsal
 Pendorongan oeshopagus ke lateral kanan
 Gambaran bendungan vena paru-paru yang passif dan adanya
kerley B line
 Hipertensi pulmonal ( penonjolan pada segmen arteri pulmonal,
arteri pulmonal yang dekat hilus membesar terutama pada lobus
bagian atas, penyempitan arteri pulmonal pada bgian bawah lobus.
 Bendungan vena paru : vaskuler paru supra hilar kanan/kiri
bertambah memberikan gambaran kranialisasi.
 Hipertrofi ventrikel kanan
 Ventrikel kiri normal, aorta kecil karena volume darah berkurang

Pada pemeriksaan foto bisa terlihat kalsifikasi katup mitraProgress

dari penyakit jantung reumatik, mitral stenosis, dan mitral
insufisiensyJantung menjadi sangat besar disebabkan karena dilatasi dan
hipertrofi darventrikel kiri. Dalam kombinasi dengan penyakit mitral,

40
atrium kiri menjadi lebih  besar dari yang terlihat pada mitral stenosis itu
sendiri.2,5

Gambar 37. Foto Thorax Mitral Stenosis2

Gambar 38. Foto AP Mitral Stenosis2

41
 Gambar 39. Foto thorak PA dan lateral mital Stenosis2

2. Ekokardiografi transesofageal Mitral Stenosis

Ekokardiografi transesofageal merupakan pemeriksaan ekokardiografi

dengan menggunakan tranduser endoskop sehingga jendela ekokardiografi
akan lebih luas terutamauntuk struktur katup, atrium kiri atau apendiks
atrium.2

Gambar 40. Gambaran echocardiography mitral stenosis2

42
B. Coartatio Aorta (CoA)

Koartasio aorta adalah suatu penyakit jantung bawaan berupa

penyempitan pada arkus aorta distal atau pangkal aorta desendens
torakalis, diatas duktus arteriosus (preductal), didepan duktus arteriosus
(juxta ductal) atau dibawah duktus arteriosus (post ductal). Pada neonatus
sering disertai hipoplasi segmen isthmus atau arkus aorta bagian distal,
akibat aliran yang kurang melalui arkus selama masa janin. Pada anak
yang lebih besar ditemukan kolateral antara aorta bagian proksimal
koartasio aorta dengan bagian distal koartasio aorta.12
Koartasio aorta dapat merupakan suatu kelainan tunggal atau
disertai abnormalitas kardiovaskular lainnya, seperti bicuspid aortic valve
(BAV), aneurisme intrakranial, hipoplasia arkus aorta, defek septum
ventrikel (DSV), duktus arteriosus persisten (DAP) dan kelaianan katup
jantung.12
Terdapat variasi yang luas pada koartasio aorta terutama mengenai
anatomi,patofisiologi, manifestasi klinis, pilihan terapi, dan angka
keluarannya. Patofisiologi koartasio aorta bervariasi, bergantung derajat
stenosis dan juga berhubungan dengan adanya kelainan penyerta lain.
Manifestasi klinis juga beragam mulai dari gagal jantung pada bayi baru
lahir maupun hipertensi asimptomatik atau murmur yang tidak
menimbulkan gejala pada anak yang lebih besar.Pilihan terapi meliputi
terapi bedah dan intervensi transkateter.Koartasio aorta yang tidak
dikoreksi berhubungan dengan kematian pada usia muda yang disebabkan
komplikasi hipertensi. Saat ini memungkinkan untuk melakukan koreksi
koartasio aorta pada saat awal bayi.12

1. Foto Rontgen Toraks Coartatio Aorta

Koarktasio aorta sering didiagnosis melalui rontgen toraks. Pada

bayi dan anak rontgen toraks biasanya tampak normal. 2 tanda
patognomonis dari rontgen toraks adalah lekukan pada iga (rib notching)
dan gambaran tanda 3 pada aorta descenden proksimal.12

43
 Rib notching disebabkan karena aliran kolateral arteri interkostal
posterior yang berdilatasi dan berliku-liku menyebabkan penekanan
ekstrinsik pada iga. Biasanya hal ini terjadi pada batas bawah iga ke-3
hingga iga ke-8. Hal ini secara bervariasi terjadi pada 75% dewasa namun
jarang terjadi, pada anak biasanya pada usia lebih dari 5 tahun.12
Lekukan dari tanda “3” atas menggambarkan arteri subklavia kiri
atau aorta tepat proksimal dari segmen yang menyempit, sedangkan
lekukan yang kedua menggambarkan dilatasi post stenotik aorta distal
terhadap koartasio.12

Gambar 41 : Gambaran Radiologis Koartasio aorta12

2. Ekokardiogram Coartatio Aorta

Ekokardiografi memberikan informasi mengenai lokasi, struktur

dan luasnya Koartasio aorta, fungsi dan hipertrofi ventrikel kiri,
hubungannya dengan abnormalitas jantung, diameter pembuluh darah
aorta dan supraaortic. Pada ekokardiogram 2 dimensi akan terlihat arkus
aorta terlihat pada pandangan suprasternal, terdapat penyempitan segmen
distal arteri subclavia kiri, menyebabkan shelf di dinding posterior arkus
serta hipoplastik arkus aorta distal. Pada ekokardiogram berwarna dan
Doppler menunjukkan gambaran khas: aliran turbulensi sistolik dan
diastolik di aorta desendens seperti gigi gergaji (seesaw).12

44
Gambar 42. Ekokardiografi pada pandangan supra stenal, evaluasi
doppler menunjukkan peak systolic gradient 67 mmHg pada tempat
koartasio aorta, aliran antegrade diastolic yang rendah, dan disertai
hipoplasi aorta descendens di bagian abdominal.

Gambar 43. Turbulensi pada aorta desending, ditempat koartasio aorta

45
 BAB VII

KOMPLIKASI

1. Dewasa yang tidak dioperasi 6

a. RV hipertrofi
b. Gejala penurunan toleransi olahraga, dispnea, kelelahan, sinkop, nyeri
dada, jantung berdebar
c. Sianosis ringan dan clubbing pada pasien dengan obstruksi berat (ASD
atau R-L shunt dari PFO)
d. Komplikasi: obstruksi dinamis subvalvular, gagal jantung RV, aritmia,
kematian mendadak
2. Dewasa yang dioperasi 6
a. Tidak ada sianosis setelah intervensi berhasil
b. Murmur ejeksi sistolik lunak mungkin terjadi pada ruang intercostal
kedua
c. Bedah valvotomi
 RBBB
 Arteri paru utama dan kiri tetap melebar bahkan setelah berhasil
meredakan obstruksi
d. Balon valvuloplasti paru
 7% dengan PR sedang sampai berat
 6,5% dengan pengurangan langsung gradien <36 mmHg
e. Komplikasi: regurgitasi paru, dilatasi RV, gagal jantung RV, aritmia,
kematian mendadak

46
 BAB VIII

PENGOBATAN

1. Indikasi

Tujuan pengobatan adalah menghilangkan obstruksi RVOT (right

ventricle outflow tract), sehingga mengurangi tekanan RV yang
berlebihan. Setiap halangan dalam RVOT dan / atau katup paru dengan
doppler gradien sesaat puncak yang diturunkan > 64 mm Hg (kecepatan
puncak > 4 m / s) harus diperbaiki. Indikasi untuk pengobatan PS moderat
atau stenosis arteri pulmonalis perifer diringkas dalam Gambar 28. Dalam
kasus stenosis valvularis asimptomatik di mana balon valvuloplasti tidak
memungkinkan, perbaikan bedah harus dilakukan dengan adanya tekanan
RV sistolik> 80 mmHg (TR kecepatan> 4.3 m/s).3,4

Gambar 44. Indikasi untuk intervensi pada stenosis paru (A) dan regurgitasi setelah
perawatan sebelumnya (B). Pada pasien tanpa gejala di mana penggantian katup adalah
satu-satunya pilihan, ambang untuk intervensi lebih tinggi: operasi harus dilakukan
dengan adanya tekanan ventrikel kanan sistolik> 80 mm Hg (kecepatan regurgitasi
trikuspid> 4,3 m / s). ASD, defek septum atrium; PR, regurgitasi paru; PS, stenosis paru;
R-to-L, kanan-ke-kiri; RV, ventrikel kanan; RVOTO, obstruksi saluran keluar ventrikel
kanan; RVP, tekanan sistolik ventrikel kanan; TR, regurgitasi trikuspid; VSD, defek
septum ventrikel.

47
2. Pilihan perawatan

Karena balon valvuloplasti paru (balloon pulmonary valvuloplasty/

BPV) diperkenalkan pada 1980-an, ia dengan cepat menggantikan
valvotomi bedah sebagai pengobatan yang lebih disukai. Jika ada annulus
paru hipoplastik atau katup displastik yang parah, atau jika stenosis
infundibular atau terkait dengan lesi lain yang harus diperbaiki, hasilnya
mungkin terbatas dan perawatan bedah akan sering diperlukan. 3,4

3. Valvuloplasti paru paru

Akses vena biasanya dicapai melalui vena femoralis, tetapi akses

melalui vena jugularis, aksila atau hepatik mungkin terjadi dalam kasus
vena femoralis yang tersumbat. Katup dilatasi dengan balon berukuran 1,2
-1,4 kali anulus paru. Prosedur ini dianggap berhasil ketika gradien invasif
berkurang menjadi <30 mm Hg. Di tangan yang berpengalaman risiko
kematian atau komplikasi utama sangat rendah, masing-masing 0,24% dan
0,35%. Komplikasi, termasuk bradikardia transien dan hipotensi selama
inflasi balon, blok cabang bundel sementara atau permanen atau blok
atrioventrikular, pecahnya balon, ruptur otot papiler trikuspid, dan robekan
pada arteri pulmonalis telah dilaporkan, tetapi semuanya jarang terjadi.
Stenosis infundibular post-prosedural dapat terjadi, tetapi ini biasanya
sembuh seiring waktu. Jarang, perawatan β-blocker diperlukan untuk
obstruksi RVOT dinamis ini setelah valvulotomi balon. 3,4

4. Perbaikan bedah

Banyak pendekatan berbeda telah digunakan untuk memperbaiki

PS valvular. Koreksi bedah awal terdiri dari valvulotomi tertutup, pertama
kali dilakukan pada tahun 1948 oleh Lord Brock. Setelah itu prosedur
berevolusi untuk membuka valvulotomi, awalnya menggunakan aliran
oklusi dan kemudian bypass kardiopulmoner. 3,4

48
5. Ulangi intervensi dan pilihan terapi masa depan

Pada pasien dengan sisa PS yang signifikan setelah BPV, redo

BPV dapat dilakukan dengan balon yang lebih besar. Jika ini masih tidak
berhasil, intervensi bedah akan diperlukan. Terkadang penggantian katup
paru tidak bisa dihindari. Maka implantasi katup non mekanik lebih
disukai, karena risiko trombosis pada katup mekanis paru lebih tinggi
daripada katup mekanis pada posisi aorta. Preferensi kami adalah
implantasi homograft paru, tetapi ketersediaan homografts dapat dibatasi.
Ahli bedah lain mungkin lebih suka menggunakan katup bioprostetik
lainnya.3,4

Penggantian katup bedah mungkin juga diperlukan dalam kasus PR

yang parah, secara hemodinamik signifikan setelah BPV atau operasi
sebelumnya. Pada pasien yang telah menerima katup non-mekanis,
stenosis atau regurgitasi dapat berkembang seiring waktu. Pada pasien
tersebut, implantasi katup perkutan dapat menjadi pilihan. Untuk PR
setelah koreksi dengan patch transannular, intervensi perkutan belum
mungkin dilakukan, tetapi perangkat baru sedang dikembangkan.
Implantasi in-human pertama dari katup baru yang dapat dikembangkan
sendiri telah dilaporkan.3,4

49
 BAB IX

DAFTAR PUSTAKA

1. Baumgartner H, Hung J, Bermejo J,dkk. 2009. Echocardiographic

assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical
practice. Eur J Echocardiog.
2. Carabello Blase A .2005. Modern Management of Mitral Stenosis.Houston
: Department of Medicine and the Veterans Affairs Medical Center.
3. Judith Anne Adriane Ellen Cuypers, Witsenburg Marrten, dkk.2013.
Pulmonary Stenosis: Update on diagnosis and therapeutic. Heart
published.
4. Karen K Stout, Curt J Daniel.dkk.2019. 2018 AHA/ACC Guideline for the
Management of Adults With Congenital Heart Disease: Executive
Summary. US: The American Heart Association.
5. Lily I Rilantono.2012. Penyakit Kardiovaskuler. Jakarta: Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia.
6. Marie jane. 2015. Pulmonary Stenosis.US: The American Heart
Association.
7. Mitchell B, Mhlongo M. 2018. The diagnosis and management of
congenital pulmonary valve stenosis. South Africa: Paediatric Cardiology,
Steve Biko Academic Hospital, University of Pretoria, Pretoria.
8. Campbell M.1954. Simple Pulmonary Stenosis. Cardiac Dept.Guy's
Hospital, and the Institute of Cardiology.
9. Van der Linde D, Konings EE, Slager MA,dkk.2011. Birth prevalence of
congenital heart disease worldwide: a systematic review and meta-
analysis. J Am Coll Cardiol.
10. Rasad Sjahriar. 2014. Radiologi Diagnostik.2005. Jakarta.FK UI.
11. Saremi F, Gera Atul, dkk. 2014. CT and MR Imaging of the Pulmonary
Valve. California. Department of Radiology, University of Southern
California.
12. Sri Endah Rahayuningsih. 2012. Non invasive imaging modalities in
coarctation of the aorta. Jakarta. 24nd WECOC. And PERKANI Workshop
on echocardiography in Congenital Heart Disease.
13. www.radiopaedia.org diakses pada tanggal 26 Juni 2020 pukul 11.00
WITA

50