BAGIAN NEUROLOGI REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN OKTOBER 2019

UNIVERSITAS HASANUDDIN

PARALISIS PERIODIK

OLEH :

Nurhalisa C014182152

Anindhita Adhitira Agustina C014182159

Raodhatul Jannah Baharuddin C014182162

Pembimbing : dr. Rudi Hermawan

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK PADA

BAGIAN NEUROLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR 2019

i
 LEMBAR PENGESAHAN

Yang bertanda tangan dibawah ini menyatakan bahwa :

Nama : Nurhalisa C014182152

Anindhita Adhitira Agustina C014182159

Raodhatul Jannah Baharuddin C014182162

Judul refarat :”Paralisis Periodik”

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada Bagian Neurologi Fakultas
Kedokteran Universitas Hasanuddin.

Makassar, 16 Oktober 2019

Residen Pembimbing Supervisor Pengamat

dr. Rudi Hermawan Dr.dr.Jumraini Tamasse, Sp.S

ii
 DAFTAR ISI
HALAMAN DEPAN ................................................................................................i

HALAMAN PENGESAHAN ................................................................................ ii

DAFTAR ISI.......................................................................................................... iii

A. Definisi ................................................................................................................ 1

B. Epidemiologi .......................................................................................................1

C. Klasifikasi............................................................................................................ 1

D. Patofisiologi ........................................................................................................4

E. Manifestasi Klinis ................................................................................................ 5

F. Diagnosis ............................................................................................................. 8

G. TataLaksana ......................................................................................................10

H. Diagnosis Banding ............................................................................................ 12

DAFTAR PUSTAKA ............................................................................................ 13

iii
A. DEFINISI

Paralisis periodik adalah sekumpulan sindrom klinis langka yang ditandai dengan
episode kelumpuhan yang berlangsung beberapa menit hingga berhari-hari sebagai akibat
dari perubahan kanal ion yang abnormal pada otot rangka.1Pasien dengan paralisis
periodikakan mengalami serangan kelemahan otot dengan durasi dan keparahan yang
bervariasi. Dalam sekali serangan kelemahan bisa secara general maupun fokal.
Keragaman gejala sering menyebabkan keterlambatan dalam diagnosis dan pengobatan
yang akurat.2

B. EPIDEMIOLOGI

Angka kejadian dari paralisis periodic hypokalemia yang merupakan jenis yang
paling sering terjadi adalah sekitar 1 diantara 100.000 orang, pria lebih sering dari wanita
dan biasanya lebih berat. Usia terjadinya serangan pertama bervariasi dari 1–20 tahun,
frekuensi serangan terbanyak di usia 15–35 tahun dan kemudian menurun dengan
peningkatan usia.6,7

C. KLASIFIKASI

Secara konvensional gangguan ini diklasifikasikan ke dalam kelumpuhan periodik

primer atau familial, dan kelumpuhan periodik sekunder. Paralisis periodik primer atau
familial adalah sekelompok kelainan akibat mutasi gen tunggal yang mengakibatkan
kelainan kanal ion kalsium, natrium, kalium, dan klorida pada membran sel otot. Oleh
karena itu, mereka juga dikenal sebagai channelopathies atau membranopathies.3,4
Kelumpuhan periodik sekunder mungkin disebabkan oleh sebab-sebab yang diketahui .
Pada kelumpuhan periodik sekunder, kadar kalium serum antar-ictal dapat tidak normal.
Riwayat penggunaan inhibitor ACE, angiotensin-II-receptor-blocker, diuretik, atau
karbenoksolon (akar manis) memberikan petunjuk untuk diagnosis kelumpuhan periodik
sekunder. Gambaran klinis dan / atau biokimiawi dari gagal ginjal kronis, tirotoksikosis,
paramyotonia congenita, atau sindrom Andersen dapat ditemukan pada kelumpuhan
periodik sekunder.4,5

Kadar kalium serum pada kelumpuhan periodik primer dan sekunder biasanya
abnormal selama serangan.Jika kadarnya di bawah normal, kelumpuhan periodik dikenal
sebagai tipe hipokalemik.Jika kadarnya lebih tinggi dari normal, ini disebut sebagai tipe
hiperkalemia.Dalam tipe normokalemik kelumpuhan periodik, serum potassium selama

1
 serangan mungkin normal atau dalam kisaran normal lebih rendah atau lebih tinggi.Pada
kelumpuhan periodik primer, serum potassium/ kalium serum antar-ictal adalah normal.
Pada kelumpuhan periodik sekunder, kalium serum antar ictal mungkin abnormal.4,5

a. Paralisis Periodik Hipokalemik

Paralisis periodik hipokalemik adalah kelainan yang ditandai dengan kadar kalium
(kalium) yang rendah (kurang dari 3.5 mmol/L) pada saat serangan, disertai riwayat
episode kelemahan sampai kelumpuhan otot skeletal. Hipokalemia dapat terjadi karena
adanya faktor pencetus tertentu, misalnya makanan dengan kadar karbohidrat tinggi,
istirahat sesudah latihan fisik, perjalanan jauh, pemberian obat, operasi, menstruasi,
konsumsi alkohol dan lain-lain. Kadar insulin juga dapat mempengaruhi kelainan ini pada
banyak penderita, karena insulin akan meningkatkan aliran kalium ke dalam sel.6,7

2
 Paralisis hipokalemi merupakan penyebab dari paralisis flaccid akut dimana terjadi
kelemahan otot yang ringan sampai berat hingga mengancam jiwa seperti cardiac aritmia
dan kelumpuhan otot pernapasan. Beberapa hal yang mendasari terjadinya paralisis
hipokalemi antaralain tirotoksikosis, renal tubular acidosis, gitelman syndrome,
keracunan barium, pemakaian obat golongan diuretik dan diare, namun dari beberapa
kasus sulit untuk diidentifikasi penyebabnya, salah diagnosa akan mengakibatkan
penatalaksanaan yang salah.8

Kelemahan otot biasanya terjadi pada keempat anggota gerak.Bila kelainan belum
komplit, kelemahan yang terjadi lebih dominan pada anggota gerak bawah.Fungsi
respirasi, menelan, dan motilitas okuler biasanya tidak terganggu. Gangguan pada fungsi
tersebut mungkin akan terjadi pada saat serangan yang sangat berat dan diserta dengan
terganggunya reflek batuk pada saat serangan.6
Pada saat serangan akan terjadi pergerakan kalium dari cairan ekstra selular
masuk ke dalam sel, sehingga pada pemeriksaan kalium darah terjadi hipokalemia. Kadar
kalium diluar serangan biasanya dalam batas normal. Pencetus untuk setiap individu
berbeda, juga tidak ada korelasi antara besarnya penurunan kadar kadar kalium serum
dengan beratnya paralisis (kelemahan) otot skeletal. Penderita dapat mengalami serangan
hanya sekali, tetapi dapat juga serangan berkali-kali (berulang) dengan interval waktu
serangan juga bervariasi.Kelemahan biasanya terjadi pada otot kaki dan tangan, tetapi
kadang-kadang dapat mengenai otot mata, otot pernafasan dan otot untuk menelan, di
mana kedua keadaan terakhir ini dapat berakibat fatal.6,7
Hipokalemik periodik paralisis biasanya terjadi karena kelainan genetik otosomal
dominan. Hal lain yang dapat menyebabkan terjadinya hipokalemik periodik paralisis
adalah tirotoksikosis (thyrotoxic periodic paralysis), hiperinsulin.6,7

Berdasarkan etiologinya paralisis hipokalemi dibagi menjadi 2 yaitu idiopatik

periodik paralisis hipokalemi disertai tirotoksikosis dan secondary periodik paralisis
hipokalemi tanpa tirotoksikosis.9 Selain itu faktor genetik juga mempengaruhi terjadinya
paralisis hipokalemi, terdapat 2 bentuk dari hipokalemic periodik paralysis yaitu familial
hipokalemi dan sporadik hipokalemi. Familial hipokalemi diturunkan secara autosomal
dominan, kebanyakan kasus dinegara Barat dan sebaliknya di Asia kasus terbanyak
adalah sporadik hipokalemi yang disebabkan oleh tirotoksikosis hipokalemi .10

3
b. Paralisis Periodik Normokalemik
Paralisis periodik normokalemik (normoKPP) sampai saat ini dianggap sebagai
jenis hiperKPP. Tidak jarang hyperKPP hadir pada titik lemah, karena itu memiliki kadar
kalium normal. Baru-baru ini, mutasi baru pada gen SCN4A dan CACNA1S telah
diidentifikasi dan mekanisme patogenik masih belum jelas.11,12
c. Paralisis Periodik Hiperkalemik

Paralisis periodic hiperkalemik (hyperKPP) terjadi mutasi fungsi yang meningkat

pada gen SCN4A menyebabkan masuknya natrium persisten dan depolarisasi otot rangka
yang berkelanjutan, yang karenanya menjadi tidak peka terhadap rangsangan saraf.
Mutasi SCN4A tertentu menyebabkan derajat depolarisasi yang lebih ringan cukup untuk
menyebabkan miotonia.6 Pasien-pasien ini rentan terhadap PP setiap kali masuknya
natrium ke dalam sel ditingkatkan. Masuknya natrium ke dalam sel disertai dengan
kalium eflux, sehingga meningkatkan kalium ekstraseluler.13

Mutasi SCN4A dapat juga menyebabkan Paramyotonia congenita (PC), Potassium

aggravated myotonias (PAM) and related disorders, malignat hyperthermia susceptibility,
Congenital myasthenic syndromes. HyperPP1 menyebabkan kelemahan otot yang dapat
melibatkan otot mata, tenggorokan dan badan; hiperkalemia selama serangan dapat
sampai > 5 mmol/L atau peningkatan kadar kalium serum 1,5 mmol/L. Pada keadaan ini
pemberian suplemen kalium dapat menyebabkan perburukan keadaan penderita.
Kelainan-kelainan di atas sering sebagai kelainan familial.14

D. PATOFISIOLOGI
Paralisis periodic terjadi karena adanya redistribusi kalium ekstraseluler ke dalam
cairan intraseluler secara akut tanpa deficit kalium tubuh total. Kelemahan otot terjadi
karena kegagalan otot rangka dalam menjaga potensial istirahat (resting potential) akibat
adanya mutasi gen CACNL1A3, SCN4A, dan KCNE3 yakni gen yang mengontrol
gerbang kanal ion natrium, kalsium dan kalium pada membrane sel otot.15
Kadar kalium plasma adalah hasil keseimbangan antar asupan kalium dari luar,
eksresi kalium, dan distribusi kaliumdiruang intra dan ekstraseluler. Sekitar 98% kalium
total tubuh berada di ruang intraseluler, terutama di sel otot rangka. Secara fisiologis,
kadar kalium intrasel dipertahankan dalam rentang nilai 120-140 mEq/L melalui kerja
enzim Na+, dan K+, sedangkan dalam keadaan repolarisasi (istirahat), gerbang kanal ion
akan membuka, memungkinkan keluar- masuknya ion natrium dan kalium serta

4
 menjaganya dalam keadaan seimbang. Mutasi gen yang mengontrol kanalion ini
akanmenyebabkan influx K+ berlebihan kedalam sel otot rangka sehingga sel otot tidak
dapat tereksitasisecara elektrik, menimbulkan kelemahan sampai paralisis. Mekanisme
peningkatan influx kalium kedalam sel pada mutasi gen ini belum jelas dipahami.15
Pada kondisi normal keseimbangan ion intra selular dan ekstraselular yang
mengatur voltase potensial istirahat sel (-90 mV) diatur oleh ion Na+ dan K+tubuh.
Tetapi pada HKPP, dimana kadar kalium ekstraselular yang lebih rendah mengakibatkan
keseimbangan potensial kalium berubah lebih negative sehingga sehingga Na+ lebih
banyak masuk ke intraselular dan kalium terlambat dan lebih sedikit yang keluar ke ekstra
selular. Hal ini mengakibatkan potensial istirahat berada pada voltase -50 mv dan
menyebabkan gangguan elektrik dan otot tidak dapat dieksitasi.16

E. MANIFESTASI KLINIS
1) Paralisis Periodik Hipokalemik
Ini ditandai dengan episode paralitik fokal atau umum dari otot rangka, yang dapat
berlangsung selama berjam- jam hingga berhari- hari dan berhubungan dengan
hypokalemia (<2,5 mEq/L). Pada laki-laki laki lebih sering terjadi dikarenakan
adanya penurunan penetrasi dari kalium. Banyak individu yang mengeluhkan
kelemahan otot yang progressif terutama pada kelompok otot proksimal dari
ekstremitas bawah. Serangan pertama biasanya terjadi antara usia 5 – 35 tahun, tetapi
frekuensi serangan paling tinggi antara 15 – 35 tahun dan kemudian semakin
berkurang seiring dengan bertambahnya usia. Serangan akut terjadi berulang dalam
interval harian, mingguan atau dalam bulanan, dan biasanya berlangsung beberapa
jam atau berhari- hari. Serangan dapat terjadi secara spontan atau sebagai respon dari
pemicu seperti makanan kaya akan karbohidrat, alcohol, makanan yang mengandung
natrium tinggi, dan istirahat setelah berolahraga berat. Kadar insulin juga dapat
mempengaruhi kelainan ini pada banyak penderita, karena insulin akan meningkatkan
aliran kalium ke dalam sel. Pada saat serangan akan terjadi pergerakan kalium dari
cairan ekstra selular masuk ke dalam sel, sehingga pada pemeriksaan kalium darah
terjadi hypokalemia. 17, 18
Pada pemeriksaan fisik, selain kelemahan otot juga ditemukan reflek tendon
dalam yang menurun sampai hilang.Sistem sensorik dan kesadaran tidak terganggu.
Pasien juga sering mengalami nyeri otot dan gangguan kognitif selama serangan.19

5
2) Paralisis Periodik Hiperkalemik
Ciri khas dari Hiperkalemia paralisis periodic adalah serangan kelemahan tungkai
dan peningkatan kalium serum selama serangan, tetapi beberapa pasien memiliki
kadar kalium serum normal selama serangan. Pemberian kalium dapat memicu
serangan atau memperburuk episode yang sedang berlangsung.Serangan kelemahan
otot dimulai pada dekade pertama kehidupan pada sekitar 50% pasien. Serangan dapat
dipicu oleh makanan kaya kalium, istirahat setelah latihan, puasa, paparan dingin,
stress emosional, atau kehamilan. Dan, sering dimulai pada pagi hari yang berlagsung
hingga 2 jam.Lebih dari 80% pasien berusia diatas 40 tahun dengan paralisis periodic
hiperkalemia mengalami kelemahan otot permanen, dan sepertiga berkembang
menjadi miopati proggressif kronis.Serangan dari tipe ini, lebih jarang bila di
bandingkan dengan tipe hypokalemia.20
3) Paralisis Periodik Normokalemik
Paralisis Periodik Normokalemik memiliki manifestasi klinis yang
mirip dengan paralisis periodic hiperkalemik.Hal ini menyebabkan dalam beberapa
pendapat menyatakan bahwa paralisis periodic normokalemik merupakan bagian
paralisis periodic hiperkalemik.Jenis paralisis ini dapat dipengaruhi oleh cuaca dingin,
perubahan usim, olahraga yang berat, serta stress.Episode dari serangannya
berlangsung 2 – 13 hari.Tidak ada perbedaan antara laki- laki dan perempuan dalam
hal prevalensi.Seiring pertambahan usia, maka kejadian serangan akan semakin
memberat. Manifestasi klinis dari jenis ini bervariasi.Kelemahan otot proksimal
ringan, miotonia otot- otot thenar dan miotonia kelopak mata.Prevalensi dari jenis ini
cenderung baik.21

4) Andersen Tawil Syndrome

Andersen Tawil Syndrome ditandai oleh tiga khasnya yakni, kelemahan otot
episodic ( paralisis periodic), kelainan jantung (aritmia ventrikel, interval QT yang
berkepanjangan, dan gelombang U yang menonjol) serta penampakan yang khas (
telinga letak rendah, hipertensi okuler, mandibular kecil). Biasanya hadir dalam
decade pertama atau kedua dengan gejala jantung (palpitasi atau sinkop) atau
kelemhan yang terjadi secara spontan setelah istirahat yang lama. Serangan
kelemahan otot dapat dikaitkan dengan kadar kalium serum yang tinggi, rendah, atau
normal.21

6
Manifestasi klinis:
NO FITUR HIPO HIPER Andersen Tawil
Syndrome

1. Level kalium Rendah Tinggi/ normal Bervariasi

2. Onset usia 5-35 tahun <20 tahun 2 – 18 tahun

3. Durasi dari >2 jam <2 jam 1 – 36 jam

episode
4. Kekakuan otot Tidak ada Moderate Tidak ada
5. Episodic Ada Ada Ada
kelemahan
6. Kelemahan Severe Mild to severe Moderate
maksimum
7. Pencetus Makanan tinggi Tidak ada Olahraga cepat
karbohidratIstirahat
setelah latihan
Alcohol
Makanan
mengandung tinggi
Menstruation
Stress Cold
temperature
Steroids
8. Aritmia Tidak ada Tidak ada Long QT Aritmia
22

7
F. DIAGNOSIS
1. Paralisis Periodik Hipokalemik
Harus dipertimbangkan pada pasien dengan kelemahan otot yang melibatkan salah
satu atau kedua anggota gerak dengan onset mendadak, arefleksia, tanpa adanya
perubahan kesadaran, dan adanya bukti hipokalemia dari laboratorium.Kadar kalium
yang rendah saat serangan menyingkirkan penyebab sekunder dan menegakkan
diagnosa periodik paralisis familial. Kelainan pada elektrokardiogram (EKG) sering
ditemukan, yang mana didapatkan pendataran dan inversi dari gelombang T,
munculnya gelombang U dan depresi segmen ST. Biopsi otot diantara serangan
menunjukkan adanya agregasi tubular atau vakuola sentral yang tunggal maupun
multiple. Pada saat serangan, tampak penurunan amplitudo pada pemeriksaan EMG
yang ditandai dengan hilangnya aktivitas listrik pada otot yang mengalami
kelemahan. Diantara serangan, hasil pemeriksaan EMG dan KHS adalah normal,
kecuali pada miopati unit motorik, potensial aksi mungkin dapat terlihat pada pasien
dengan kelemahan otot yang menetap.Pemeriksaan CMAP (Compound Muscle
Amplitude Potential) yang biasa dikenal dengan Exercise EMG lebih efektif pada

8
70%-80% kasus jika dikerjakan dengan tepat.Selain dari riwayat pasien atau nilai
kalium serum yang normal, rendah atau sangat rendah selama serangan, tes CMAP
adalah pemeriksaan standar saat ini. Pemeriksaan provokatif dilakukan dengan
menggunakan loading glukosa oral, glukosa intravena, dan epinefrin
intraarterial.Pemeriksaan-pemeriksaan ini jarang dilakukan karena berakibat fatal dan
adanya metode lainnya yang lebih sederhana dan aman.23

Paralisis Periodik Hipokalemik

Kasus yang berat muncul pada awal masa kanak-kanak dan kasus yang ringan
mungkin muncul selambat-lambatnya dekade ketiga.

Sebagian besar kasus muncul sebelum umur 16 tahun.Kelemahan bisa bertingkat

mulai dari kelemahan sepintas pada sekelompok otot yang terisolasi sampai
kelemahan umumnya yang berat.

Serangan berat dimulai pada pagi hari, sering dengan latihan yang berat atau makan
tinggi karbohidrat pada hari sebelumnya.Pasien bangun dengan kelemahan simetris
berat, sering dengan keterlibatan batang tubuh.

Seringan ringan bisa sering dan hanya melibatkan suatu kelompok otot, bisa
unilateral, parsial, atau monomelic.Hal ini bisa mempengaruhi kaki secara
predominan kadang-kadang, otot ekstensor dipengaruhi lebih dari fleksor.

Durasi bervariasi dari beberapa jam sampai hampir 8 hari, tetapi jarang lebih dari 72
jam.

Serangannya intermitten dan infrekuen pada awalnya tetapi bisa meningkat

frekuensinya sampai serangan terjadi hampir setiap hari.

Frekuensinya mulai berkurang padausia 30 tahun dan hal ini jarang terjadi setelah
umur 50 tahun.24

9
 2. Paralisis Periodik Hiperkalemik

Paralisis Periodik Hiperkalemik

Onset pada umur kurang dari 10 tahun.Pasien biasanya menjelaskan suatu rasa
berat dan kekakuan pada otot.Kelemahan dimulai pada paha dan betis, yang
kemudian menyebar ke tangan dan leher.Predominan kelemahan proksimal, otot-
otot distal mungkin bisa terlibat setelah latihan-latihan yang melelahkan.

Pada anak, suatu lid lag myotonik( kelambatan kelopak mata atas saat menurunkan
pandangan) bisa menjadi gejala awal. Paralisis komplit jarang dan masih ada
sedikit sisa gerakan. Keterlibatan otot napas jam serangan terakhir kurang dari 2
jam dan pada sebagian besar kasus kurang dari 1 jam. Sphincter tidak terlibat,
disfungsi pencernaan dan vesika urinary disebabkan kelemahan otot abdomen.

Kelemahan terjadi selama istirahat setelah suatu latihan berat atau selama
puasa.Hal ini juga bisa dicetuskan oleh kalium, dingin, etanol, karbohidrat, atau
stress. Penyakit ini bisa disembuhkan dengan latihan ringan atau intake
karbohidrat.24

G. TATALAKSANA

Penatalaksanaan ini sangat bergantung pada tipe dari paralisis periodik, yaitu
hipokalemik, hiperkalemik, atau normokalemik.25,26

a. Tatalaksana Paralisis Periodik Hipokalemik

Penatalaksaan periodik paralisis hipokalemia berfokus pada pemulihan gejala akut

dan pencegahan serangan berikutnya.Menghindari makanan tinggi karbohidrat dan
aktivitas yang berat, mengkonsumsi acetazolamide (Diamox) atau carbonic anhydrase
inhibitor dapat mencegah serangan kelemahan.Pengobatan awal pasien dengan periodik
paralisis hipokalemia familial adalah dengan suplemen kalium oral, dapat diulang dengan
interval 15-30 menit, tergantung dari respon pasien.Dosis kalium harian dapat mencapai
100-150 meq.

Penggantian kalium melalui jalur intravena harus diberikan jika pasien tidak bisa
mengkonsumsi suplemen kalium oral. Dosis kalium intravena yang diberikan adalah
0,05-0,1 meq/KgBB dalam manitol 5%, dibolus dahulu sebelum diberikan secara infus.

10
 Manitol harus digunakan sebagai pelarut, karena natrium dalam cairan normo saline dan
dextrose 5% dapat memperburuk serangan.Kalium infus hanya boleh diberikan sebanyak
10 meq selama 20-60 menit, kecuali pada kondisi aritmia jantung atau gangguan
respirasi.Hal ini bertujuan untuk menghindari hiperkalemia yang dapat mengakibatkan
pindahnya kalium dari kompartmen intraselular ke dalam darah. Pemeriksaan EKG dan
kadar kalium serial juga harus dilakukan.

Profilaksis untuk mencegah berulangnya serangan periodik paralisis adalah dengan

pemberian spironolakton 100-200 mg/hari dan acetazolamide 250-750 mg/hari. Salah satu
obat lain yang efektif mencegah episode kelemahan pada periodik paralisis adalah
Dichlorphenamide.Selain itu, pasien dan dokter juga harus memperhatikan secara cermat
semua jenis obat baru dan rencana terapi. Prognosis untuk periodik paralisis bervariasi,
tetapi kualitas hidup dapat normal.

b. Tatalaksana Paralisis Periodik Hiperkalemik

1. Profilaksis : Acetazolamide atau diuretik thiazide dapat digunakan untuk mencegah
serangan.
2. Pengobatan pada saat serangan
Kasus-kasus ringan tidak diperlukan terapi obat karena ini singkat dan hanya minum
minuman manis atau permen gula. Faktanya banyak pasien merelakan publikasi ini
tentang makanan seperti itu membatalkan serangan mereka.Dalam serangan yang
lebih lama atau parah, diuretik thiazide dan loop-diuretik (Frusemide, Bumetanide,
dll.)Digunakan dalam dosis yang cukup tinggi untuk mengurangi kalium serum ke
tingkat normal. Jika tingkat kalium serum sangat tinggi, I.V. 20 ml 20% kalsium
glukonat atau I.V. tetes normal saline, atau I.V glukosa10% + insulin dapat diberikan.
Dalam hal kegagalan atau intoleransi terhadap diuretik, salbutamol dapat dicoba
melalui i.v. rute untuk mengakhiri serangan.

c. Tatalaksana untuk Paralisis Periodik Normokalemik

Pengobatannya serupa dengan kelumpuhan periodik hiperkalaemik, seperti
i. diet tinggi karbohidrat, mis., permen gula mungkin cukup.
ii. Thiazides, mis., chlorthalidone 250-1.000 mg / hari mungkin diperlukan.
iii. I.V. normal saline dan kalsium-glukonat.
iv. I.V. insulin dan glukosa.

11
H. DIAGNOSIS BANDING
1. Neuropati motor dan sensori herediter
2. Anderson sindroma

12
 DAFTAR PUSTAKA

1. Cannon SC. Channelopathies of skeletal muscle excitability. Compr Physiol.

2015;5(2):761−90.
2. Wang Q, Liu M, Xu C, et al. (2005). Novel CACNA1S mutation causes autosomal
dominant hypokalemic periodic paralysis in a Chinese family. J Mol Med 83: 203–
208.
3. Browmn RH, Mendell JR., Braundwald E, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longob
DL, Jameson JR. 2011. Muscular dystrophies and other muscle diseases. Harrison’s
9.-Principles of internal medicine. 15 th Eds. USA: McGraw-Hill. pp.2538
4. Kantola IM, Tarssanen LT. Diagnosis of familial hypokalaemic periodic paralysis:
role of the potassium exercise test. Neurology 1992; 42: 2158-62.
5. Davies NP, Hanna MG. The skeletal muscle channelopathies: basic science, clinical
genetics and treatment. Curr Opin Neurol 2001; 14: 539-47
6. Scott, M.G., Heusel, J.W., Leig, V.A., Anderson, O.S., 2001, Electrolytes and Blood
Gases. In Burtis CA, Ashwood ER. 5th eds. Tietz Fundamentals of Clinical
Chemistry. Philadelphia: WB Saunders, 494–517
7. Touru, O., Keita, K., 1999, Hypokalaemic periodic paralysis associated with
Hypophosphatemia in Patient with Hyperinsulinemia. American journal of Medical
Sciences, 69: 318 (1) (abstract).
8. Kalita J, Nair PP, Kumar G. 2010. Renal tubular acidosis presenting as respiratory
paralysis: Report of a case and review of literature. Neurol India. 58:106–108.
9. Wi JK, Lee HJ, Kim EY, Cho JH, Chin SO, Rhee SY, Moon JY, Lee SH, Jeong KH,
Gyoo C, Lee TW. 2012. Etiology of hypokalemic paralysis. Korea Journal of
Medicine. 10(1):18-2
10. Robinson JE, Morin VI, Douglas MJ, Wilson RD. 2010. Familial hypokalemic
periodic paralysis and Wolff parkinson-white syndrome in pregnancy. Canada Journal
Anaesth. 47:160–164
11. Fialho D,Griggs RC,Matthews E.Periodic Paralysis. Handb Clin
Neurol.2018;148:505-520
12. Fu C. Familial Normokalemic Periodic Paralysis Associated With Mutation in the
SCN4A p. M1592V.Front Neurol. 2018;9:430.
13. Cannon SC. Physiologic Principles Underlying Ion Chamelopathies.
Neurotherapeutics.2007;4(2):174-83

13
14. Sternberg D, Masionobe T, Jurkat-Rott K. 2011. Hypokalaemic periodic paralysis
type 2 caused by mutasions at codon 672 in the muscle sodium channel gene SCN4A.
Barain. 124:1091–1099
15. Palmer BF, Dubose TD. Disorder of Potassium Metabolism. In Schrier RW. Editor
Renal and Electrolyte disorders. 7th ed. Philadelphia Lippincott Williams & Wilkins;
2010.p.137

16. Cannon, S. C. Channelopathies of Skeletal Muscle Excitability. University of Texas

Southwestern Medical Center. Elsevier inc. 2010; 87:37-48.
17. Cannon SC. Channelopathies of skeletal muscle excitability. ComprPhysiol
2015;5:761–790.
18. Scott, M.G., Heusel, J.W., Leig, V.A., Anderson, O.S., 2001, Electrolytes and Blood
Gases. In Burtis CA, Ashwood ER. 5th eds. Tietz Fundamentals of Clinical Chemistry.
Philadelphia: WB Saunders, 494–517.
19. Sari Pediatri, Vol. 10, No. 1, Juni 2008
20. Statland JM, Barohn RJ. Muscle channelopathies: the nondystrophic myotonias and
periodic paralyses. Continuum 2013;19:1598–1614.
21. Plaster NM, Tawil R, Tristani-Firouzi M, Can_un S, Bendahhou S, Tsunoda A, et al.
Mutations in Kir2.1 cause the developmental and episodic electrical phenotypes of
Andersen’s syndrome. Cell 2001; 105:511–519.
22. Jeffrey M.Statland. Betrand Fontaine. Michael G.2017. Review of The Diagnosis And
Treatment of Periodic Paralysis. Muscle & Nerve. 523-530
23. Jurnal Kesehatan Andalas. 2018; 7
24. Cannon SC. Myotonia and Periodic Paralysis: Diisorders of Voltage-Gated Ion
Channel in Neurological Therapeutics Principles and Practice, vol 2 part 2.
MayoFoundation.United Kingdom.2003.
25. Journal, Indian Academy of Clinical Medicine Vol. 3, No. 4 October-December
2002
26. Handbook of Clinical Neurology, Vol. 86 (3rd series) Myopathies F. L. Mastaglia, D.
Hilton-Jones, Editors # 2007 Elsevier B.V. All r

14