BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 EMBRIOLOGI JANTUNG

Menurut Lilyasari (2015), struktur primer pembentukan jantung
berlangsung terutama pada saat embrio berusia tiga minggu sampai delapan
minggu intrauteri. Secara umum, embriogenesis jantung normal terdiri dari
empat tahapan, dimana keempat tahapan tersebut merupakan proses yang
terpisah namun saling tumpang tindih. Keempat tahapan embriogenesis tersebut
yaitu:

2.1.1 Tubing (pembentukan buluh jantung)

Gambar 2.1 Pembentukan Tabung Jantung Primitif

Awalnya jantung merupakan tahapan ketika bakal jantung masih berupa

sebuah tabung yang sederhana.

2.1.2 Cardiac looping (pembentukan jerat jantung)

gambar 2.1.2 Pelekukan Jantung

1
 Suatu peristiwa kompleks berupa perputaran bagian-bagian bakal
jantung dan arteri besar (aorta dan arteri pulmonalis).

2.1.3 Septasi (pembentukan sekat jantung)

Gambar. 2.1.3 Pembentukan sekat jantung

Sekat jantung utama terbentuk pada hari ke 27 dan ke 37 perkembangan

janin. Proses pemisahan bagian-bagian jantung serta arteri besar dengan
pembentukan berbagai ruang jantung. Proses septasi ini terjadi pada segmen
atrium, ventrikel dan trunkus arteriosus. Menjelang akhir minggu keempat,
kedua ventrikel primitif mulai melebar. Dinding medial ventrikel yang sedang
meluas lalu berhimpitan dan bersatu sehingga membentuk septum
interventrikular pars muskularis. Penutupan lengkap lubang interventrikular
membentuk bagian membran septum interventrikular.

2.1.4 Migrasi

Gambar. 2.1.4 migrasi

pergeseran bagian-bagian jantung sebelum mencapai bentuk akhir.

2
2.2 TETRALOGY OF FALLOT
2.2.1 Definisi
Tetralogy of fallot terdiri dari dua kata, yaitu tetralogy a fallot. Tetralogy
artinya sindrom yang terdiri dari 4 unsur (tetra = empat), sedangkan fallot
adalah nama seorang dokter dari Perancis, yaitu “ Etienne L.A.Fallot “
(1850-1910). Tetralogy of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung
kongenital dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi
empat hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis
pulmonal, overriding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan (Buku Ajar
Keperawatan Sistem Kardiovaskuler, 2015).

TOF pertama kali dideskripsikan oleh Niels stensen pada tahun 1672.
Kemudian pada tahun 1888 disempurnakan secara klinis oleh seorang
dokter dari perancis Etienne-Louis Arthur Fallot menerangkan secara
mendetil akan keempat kelainaan anatomi yang timbul pada tetralogy of
fallot setelah dilakukan konfirmasi dengan otopsi (Buku Penyakit
Kardiovaskular, 2015).

Berdasarkan beberapa pengertian diatas kelompok menyimpulkan TOF

adalah kelainan jantung bawaan yang ditandai dengan 3 kelainan anatomi
jantung, yaitu VSD (Ventrikel Septum Defek), PS (Pulmonal Stenosis), dan
Overriding Aorta. Yang pada akhirnya akibat dari ke 3 kelainan tersebut di
atas, terjadi pembesaran pada otot ventrikel kanan dan mengakibatkan
ruang ventrikel kanan menjadi menyempit, kemudian mengakibatkan
kelainan baru yaitu RVH (Right Ventrikel Hipertrofi)

3
2.2.2 Anatomi fisiologi Tetralogy of Fallot

Gambar 2.4 Gambar jantung normal dan jantung dengan TOF

Dalam sistem peredaran darah normal, darah dari vena kava inferior dan
vena kava superior melalui katub tricuspid masuk ke ventrikel kanan,
menuju arteri pulmonal melalui katub pulmonal menuju ke paru- paru untuk
di oksigenasi, Setelah di oksigenasi darah yang kaya oksigen masuk ke
atrium kiri melalui katup mitral menuju ventrikel kiri menuju aorta melalui
katup aorta ke seluruh tubuh. Sedangkan peredaran darah pada TOF, darah
yang belum teroksigenisasi masuk dari vena cava menuju atrium kanan ke
ventrikel kanan melalui katup tricuspid. Pulmonal Stenosis menghalangi
aliran darah ke paru paru dan mengakibatkan peningkatan tekanan ventrikel
kanan, memaksa darah yang tidak teroksigenasi masuk melalui VSD ke
ventrikel kiri yang mengakibatkan darah yang belum teroksigenasi akan
dipompa melalui aorta menuju aliran sistemik. Aorta yang overriding akan
menerima darah yang langsung dari kedua ventrikel, sehingga terjadi
peningkatan beban kerja pada ventrikel kanan yang lama kelamaan akan
menyebabkan hipertropi ventrikel kanan.

2.2.3 Etiologi (Wong Donna, 2009):

Penyebab jantung bawaan tidak diketahui secara pasti, akan tetapi diduga
karena adanya faktor predisposisi. Faktor-faktor tersebut antara lain:

4
2.2.3.1 Faktor endogen:
Berbagai jenis penyakit genetik: kelainan kromosom contohnya Down
Syndrome, Marfan Syndroma. Adanya penyakit degeneratif seperti
DM, hipertensi, kolesterol tinggi, penyakit jantung atau kalainan
bawaaan.

2.2.3.2 Faktor eksogen:

Ibu menderita rubella (campak jerman) atau infeksi virus lainnya pada saat
kehamilan trimester pertama. Riwayat kehamilan ibu sebelumnya ikut
program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter
(thalidomide, detroamphetalamine, aminopretin, jamu) pada trimester
pertama pajanan terhadap sinar X pada trimester pertama gizi yang buruk
pada ibu selama satu tahun sebelum kehamilan faktor kebiasaan: orang
tua yang alkoholik, perokok Usia orang tua diatas 40 tahun faktor
lingkungan: Lingkungan tempat tinggal yang tidak bersih ( polusi udara,
lingkungan perokok )

2.2.4 Jenis atau variasi TOF

Terdapat empat varian utama TOF menurut Jakarta Heart Center,
2013 yaitu:

2.2.4.1 TOF dengan stenosis pulmonal, baik subvalvar, valvar atau

supravalvar, atau kombinasi dari ketiganya. Ini adalah varian yang
paling umum.

2.2.4.2 TOF dengan atresia pulmonal. Ini adalah varian yang berat,
umumnya terkait dengan hipoplasia arteri pulmonal dengan atau tanpa
kolateral antara aorta dan arteri pulmonalis (major aortopulmonary
collateral arteries, MAPCAs).

2.2.4.3 TOF dengan Absent Pulmonary Valve Syndrome, jarang terjadi Katup
pulmonal displastik dan arteri pulmonal melebar yang menyebabkan
kompresi bronchial, yang dapat mengakibatkan kesulitan bernafas

5
2.2.4.4 TOF dengan Atrioventrikular Septal Defek. Ini adalah varian paling
umum, dan perbaikan lengkap menantang dari perspektif bedah.

2.2.5 Patofisologi
Proses pembentukan jantung pada janin mulai terjadi pada hari ke 18 usia
kehamilan. Pada minggu ke- 3 jantung hanya berbentuk tabung yang
disebut fase tubing. Mulai akhir minggu ke-3 sampai minggu ke-4 usia
kehamilan, terjadi fase loopingdan septasi, yaitu fase dimana terjadi
proses pembentukan dan penyekatan ruang-ruang jantung serta
pemisahan aorta dan arteri pulmonalis. Pada minggu ke-5 sampai ke-8
pembagian dan penyekatan hampir sempurna. Akan tetapi, proses
perkembangan dan pembentukan jantung dapat terganggu jika selama
masa kehamilan terdapat faktor-faktor resiko.

Kesalahan dalam pembagian Trunkus dapat berakibat letak aorta yang

abnormal ( overriding aorta), timbulnya penyempitan arteri pulmonalis
serta terdapatnya defect septum ventrikel. Dengan demikian, bayi akan
lahir dengan kelainan jantung dengan 4 kelainan, defect septum ventrikel
yang besar, stenosis pulmonal, dekstro posisi pangkal aorta dan
hipertropi ventrikel kanan. Derajat hipertropi ventrikel kanan yang timbul
bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Overriding aorta terjadi
karena pangkal aorta berpindah kearah anterior mengarah ke septum.
Karena pada TOF terdapat empat macam kelainan jantung yang
bersamaan maka darah dari aorta sebagian besar berasal dari ventrikel
kanan melalui lubang pada septum interventrikuler dan sebagian lagi
berasal dari ventrikel kiri, sehingga terjadi percampuran darah yang
sudah teroksigenasi dan belum teroksigenasi. Arteri pulmonal
mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan
ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal. Darah dari ventrikel kiri
mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan
kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, akan tetapi karena tekanan
dari ventrikel kanan lebih tinggi dari ventrikel kiri maka darah akan
mengalir dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri ( right to left shun).
Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke
6
dalam aorta yang bertekanan tinggi serta harus melawan tekanan tinggi
akibat stenosis pulmonal maka lama kelamaan otot-ototnya akan
mengalami pembesaran (hipertrofi ventrikel kanan) kemudian menjadi
dilatasi sehingga mengakibatkan gagal jantung kanan yang biasa di
tandai dengan edema, HR meningkat, acites, JVP meningkat.

Pengembalian darah dari vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel

kanan berlangsung normal. Ketika ventrikel kanan menguncup, dan
menghadapi stenosis pulmonal, maka darah akan dipintaskan melewati
defect septum ventrikel tersebut ke dalam aorta. Akibatnya darah yang di
alirkan ke seluruh tubuh tidak teroksigenasi, hal ini lah yang
menyebabkan terjadinya sianosis.
Pada keadaan tertentu ( dehidrasi, menangis lama, peningkatan suhu
tubuh atau mengedan), pasien dengan TOF dapat mengalami hipoksia
spell yang di tandai dengan sianosis ( pasien menjadi biru), mengalami
kesulitan bernafas, pasien menjadi sangat lelah dan pucat, kadang pasien
menjadi kejang bahkan pingsan. Sianosis kronik pada TOF akan memacu
mekanisme kompensasi berupa terjadinya polisitemia, yang di tandai
dengan peningkatan kadar haemoglobin dan hematokrit. Darah yang
terlalu pekat akan meningkatkan resiko terjadinya thrombus, terutama
thrombosis otak. Pada keadaan hipoksia dan kesulitan bernafas
menimbulkan persoalan makan pada anak sehingga bisa menimbulkan
gangguan pertumbuhan pada anak.

7
 PATHFLOW
TETRALOGY OF FALLOT

Overriding aorta VSD PS RVH

Darah kaya O2 di LV+ darah kaya CO2 di RV Aliran darah ke paru ↓ Dilatasi RV

Darah yang kaya CO2 masuk ke sistemik Darah yg teroksigenisasi ↓ Gagal Jantung
kanan

Aliran vena pulmonalis ke Manifestasi klinik :

Manifestasi klinik - Edema - Fatique
 Sianosis Atrium kiri ↓
HIPOKSEMIA - HR ↑ - Anorexia
 Takipnea - Mual - JVP ↑
 Mudah lelah saat makan Aliran ke ventrikel kiri ↓ - Acites - Hepatomegali
 Mudah lelah saat aktivitas Diagnosa Kep
Diagnosa Kep 1. Penurunan
1 Perubahanpola nafas HIPOKSIA curah jantung
2. Intoleransi aktivitas Ke sistemik 2. Intoleransi
3. Nutrisi kurang dari aktifitas
kebutuhan tubuh 3. Gguan
4. perubahan perfusi jaringan keseimbangan
Mekanisme tubuh cairan dan
eletrolit

Perifer Ginjal Sumsum Tulang Metabolisme ↓

Belakang

CRT > 3 dtk Stimulasi

eritropoetin Asam laktat ↑
Meningkatkan
produksi Sel
Darah Merah

Metabolisme
Manifestasi klinik Hb ↑, Ht ↑
an aerob
- Clubbing finger
- Sianosis perifer
- Akral dingin Viskositas darah ↑
Produksi
Diagnosa Kep ATP ↓
1. Perubahan ↓ perfusi otak
Hypoxia makin berat
Perfusi janringan
perifer
Manifestasi klinik
Sel otak rusak/ mati
- Berat badan
susah naik
Manifestasi klinik Trombosit ↓ - Fiding Difikulti
- polisitemia Abses cerebri - Mudah lelah
- Pe ↑ TIK Diagnosa Kep
Diagnosa Kep 1. Gangguan
1 perubahan perfusi Diagnosa Kep pertumbuhan dan
jaringan perkembangan
Resiko pendarahan
2.Gangguan Nutrisi

spell

Gambar 2.5 Skema Pathflow TOF

8
2.2.6. Tanda -tanda dan gejala Tetralogy Of Fallot
Tanda-tanda dan gejala Tetralogy Of Fallot tergantung pada ukuran defek
yang dialami bayi yang lahir, yaitu:
2.2.6.1 Sianosis
2.2.6.2 Sesak nafas jika melakukan aktivitas dan kadang disertai
Kejang
2.2.6.3 Pertumbuhan dan perkembangan anak lambat.
2.2.6.4 Clubbing finger’s
2.2.6.5 Murmur terdengar pada batas kiri sternum tengah sampai bawah
2.2.6.6 Kesulitan menambah berat badan
2.2.6.7 Mudah lelah

2.2.7 Pemeriksaan Penunjang

2.2.7.1 Laboratorium
Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan adanya peningkatan hemoglobin
(Hb) dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Kadang
disertai terjadinya penurunan kadar trombosit. Pada umumnya hemoglobin
dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65%.

2.2.7.2 Chest X - Ray

Sinar X pada thoraks didapat gambaran penurunan aliran darah pulmonal
atau biasa disebut oligemi (Black Lung), gambaran khas jantung tampak
apeks jantung terangkat karena pembesaran ventrikel kanan sehingga
seperti sepatu boot (boot shape) karena segmen pulmonal cenderung
stenosis atau cekung kedalam. Terlihat adanya cekungan pada pinggang
jantung dan pembesaran dari ventrikel kanan.

9
 Gambar 2.6 Rontgen Thorax TOF

2.2.7.3 Elektrokardiografi
Devisiasi sumbu QRS ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan.

2.2.7.4 Ekokardiogram
Ekokardiogram merupakan diagnostik utama untuk menentukan diagnose
TOF. Akan didapatkan gambaran overriding aorta dengan hipertropi
ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis, adanya defek septum
ventrikel dan penurunan aliran darah ke paru-paru serta adanya hipertropi
ventrikel kanan pada anak yang agak besar.

2.2.7.5 Kateterisasi
Diperlukan untuk mengetahui peningkatan sistemik dalam ventrikel kanan,
penurunan tekanan arteri pulmoner dengan penurunan saturasi hemoglobin
arteri, tetapi tidak semua pasien dengan TOF dilakukan karena kateterisasi
adalah pemeriksaan diagnosis. Biasa dilakukan pada post operasi paliatif
yang gambaran echocardiogram nya belum meyakinkan.

2.2.7.6 MSCT
Diperlukan untuk mendapatkan gambaran yang lebih jelas karena
menggunakan sinar X dan cairan kontras sehingga menghasilkan gambaran
tiga dimensi pada overriding aorta dengan hipertropi ventrikel kanan,
penurunan ukuran arteri pulmonalis, adanya defek septum ventrikel dan
penurunan aliran darah ke paru-paru serta adanya hipertropi ventrikel kanan
pada anak yang agak besar.

2.2.8 Komplikasi
2.2.8.1 Polisitemia sebagai mekanisme kompensasi hipoksi/sianosis
dimana sumsum tulang memproduksi sel darah merah berlebih
sebagai respon dari kurangnya kadar oksigen dalam tubuh.

10
2.2.8.2 Gagal tumbuh kembang. Pada keadaan hipoksia dan kesulitan
bernafas menimbulkan persoalan makan pada anak sehingga bisa
menimbulkan gangguan pertumbuhan pada anak.

2.2.8.3 Abses cerebri terjadi karena hipoksia pada otak yang dapat
menyebabkan pembentukan area nekrotik yang menjadi
predisposisi infeksi otak

2.2.8.4 Gagal jantung kanan karena jantung bagian kanan harus memompa
sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggiserta harus
melawan tekanan tinggi akibat stenosis pulmonal maka lama kelamaan
otot-ototnya akan mengalami pembesaran (hipertrofi ventrikel kanan)dan
kemudian dilatasi sehingga mengakibatkan gagal jantung kanan.

2.2.8.5 Trombositopenia dapat berupa ptekie pada kulit dan membrane

mukosa,epitaksis,perdarahan.

2.2.9 Tata Laksana

Kemungkinan tersering yang terjadi pada penderita TOF adalah hypoxic spell
dan jika tidak tertangani sejak awal dapat menyebabkan hipertropi ventrikel
kanan yang lama kelamaan akan menyebabkan gagal jantung kanan. Oleh
karena itu perawat dan tenaga medis lainnya secara cermat harus mengetahui
upaya apa saja yang dapat dilakukan pada kondisi seperti ini.
Penatalaksanaan dapat dibedakan antara bedah dan non bedah seperti berikut
ini:
2.2.9.1 TOF dengan Spell Hipoxic
Pada penderita yang mengalami hipoxic spell atau sering disebut juga
sianotik spell atau serangan sianotik, terapi ditujukan untuk memutus
patofisiologi serangan tersebut karena dapat mengakibatkan komplikasi
serius pada system saraf pusat. Hipoxic spell ditandai dengan adanya
Paroksismal hiperpnea (nafas cepat dan dalam), menangis lama,
gelisah, sianosis meningkat dan pengurangan intensitas murmur
jantung. Hal ini dapat dikurangi dengan pemberian medikamentosa dan

11
 peningkatan suplai oksigen ke otak, yaitu:

2.2.9.1.1 Berikan posisi lutut ke dada, hal ini di maksudkan agar aliran darah ke
paru bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat penekukan
arteri femoralis. Diharapkan juga pada posisi tersebut sistemik vaskular
resisten meningkatan aliran darah ke paru bertambah

Gambar 2.7 Intervensi Kneechest

2.2.9.1.2 Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg sc, im, atau iv atau dapat pula diberi
diazepam (stesolid) per rectal fungsinya untuk menenangkan, agar
kebutuhan oksigen yang dibutuhkan berkurang dan dapat mengendorkan
otot infundibulum. Pemberian terapi ini menjadi pilihan pertama setelah
pemberian posisi knee chest atau squatting.

2.2.9.1.3 Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif
dalam penanganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga
dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru
bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen keseluruh tubuh
juga meningkat.

2.2.9.1.4 Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan

denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan
dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan
separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan
dalam 5-10 menit berikutnya. Propanolol digunakan dalam dosis kecil
pada perawatan kronik pasien yang beresiko mengalami spell untuk
meminimalisasi spasme infundibular berkaitan dengan penyempitan
pada katup pulmonal atau pada bagian yang lebih rendah pada saluran
keluar. Diharapkan pemberian propranolol sebagai selektif vasodilator
12
 akan meningkatkan aliran darah ke paru.

2.2.9.1.5 Oksigen dapat diberikan, dengan usaha diatas dapat diharapkan anak
tidak lagi takipneu, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Tetapi
terapi ini tidak begitu tepat, karena permasalahannya bukan karena
kekurangan oksigen tetapi karena aliran darah ke paru menurun.

2.2.9.2 TOF dengan gagal jantung kanan

Tata laksana gagal jantung kanan pada penderita TOF adalah dengan
mengatasi penyebab. Penyebab gagal jantung sering berkaitan dengan
penundaan bedah koreksi. Pada penderita ToF, harus sedini mungkin
dilakukan bedah korektif yang sesuai. Kombinasi digoksin dan diuretik
merupakan pilihan terapi pada pasien dengan komplikasi gagal jantung.
Penggunaan ACE inhibitor pada kasus ini belum cukup populer. Keamanan
digoksin diragukan pada kondisi hipoksia berat, fungsi miokard yang sangat
buruk, dan pada kondisi seperti ini ACE inhibitor menjadi pilihan. Diuretik
diperlukan untuk mengatasi edema pulmonal maupun sistemik, namun
dapat memperburuk kondisi polisitemia dan dapat meningkatkan risiko
trombo-emboli.

2.2.9.3 Penanganan Surgical / Pembedahan

2.2.9.3.1 Prosedur paliatif (Shunt) dan total koreksi

Pada bayi dengan gejala spell berulang harus dilakukan operasi paliatif
terlebih dahulu yang bertujuan untuk meningkatkan kadar oksigen
dalam darah, memperbesar diameter LPA dan RPA, melatih pompa
dari ventrikel kiri. Hal ini bertujuan untuk memberikan waktu pada
bayi untuk tumbuh dan lebih kuat menghadapi operasi yang lebih
besar. Shunt juga ditujukan untuk meningkatkan aliran darah ke arteri
pulmonal sehingga serangan spell dapat berkurang serta ukuran
diameter arteri pulmonal mencapai ukuran optimal sehingga dapat
dialirkan darah saat total koreksi dikerjakan. Prosedur shunt yang
sering dilakukan, antara lain :

13
2.2.9.3.1.1 Classic Blalock-Taussig Shunt (BT-Shunt), yaitu merupakan
prosedur shunt yang dianastomosis sisi sama sisi dari arteri
subklavia ke arteri pulmonal. Prosedur ini biasanya dilakukan pada
bayi diatas 3 bulan karena shunt dapat menjadi tersumbat pada bayi
usia < 3 bulan akibat ukuran arteri yang lebih kecil.

Gambar 2.9 Classic Blalock-Taussig Shunt

2.2.9.3.1.2 Modified Blalock-Taussig Shunt, pada prosedur ini menggunakan

Gore-Tex yaitu alat shunt buatan, dipasang diantara arterisubklavia
dan arteri pulmonal. Prosedur ini paling sering digunakan pada bayi
usia < 3 bulan. Insiden mortalitas surgical pada prosedur ini < 1 %.

Gambar 2.10 Modified Blalock-Taussig Shunt

2.2.9.3.1.3 Waterston Shunt, yaitu membuat anastomosis dari aorta asending

ke arteri pulmonal kanan, hal ini biasanya dilakukan bayi. Pada tipe
ini ahli beda harus hati-hati untuk menentukan ukuran
anastomosis yang dibuat antara bagian aorta asending dengan
bagian anterior arteri pulmonal kanan. Jika anastomosis terlalu kecil
makan akan mengakibatkan hipoksia berat.
14
 Gambar 2.11 Waterson shunt

2.2.9.3.1.4 Potts Shunt, yaitu anastomosis anatara aorta desenden dengan

arteri pulmonal yang kiri teknik ini jarang digunakan, karena
memiliki tingkat kesulitan dan komplikasi seperti pada bedah
Waterson Shunt.

Gambar 2.11 Potts Shunt

Bayi atau anak yang telah menjalani BTS, ukuran arteri pulmonalis
harus dievaluasi sekitar 6-12 bulan post BTS. Untuk ini dilakukan
pemeriksaan sadapan jantung dan angiografi arteri pulmonalis
dengan cara menyuntikkan kontras di saluran BTS. Bila
pertumbuhan arteri pulmonalis sudah cukup adekuat maka operasi
koreksi total dapat dilakukan.

15
2.2.9.3.2 Prosedur Total Koreksi

Gambar 2.9 Prosedur Total Korektif

Indikasi dan saat yang tepat dapat dilakukan total koreksi pada TOF,
antara lain :

2.2.9.3.2.1 Ukuran arteri pulmonalis kanan dan kiri cukup besar dan
memenuhi kriteria yang diajukan oleh kirklin yang disesuaikan
dengan berat badan.
2.2.9.3.2.2 Ukuran dan fungsi ventrikel kiri harus baik agar mampu
menampung aliran darah dan memompanya setelah terkoreksi.
2.2.9.3.2.3 SpO2 < 75 %, sering terjadi serangan tetralogi spell secara umum
merupakan suatu pertimbangan untuk indikasi dilakukan operasi.
2.2.9.3.2.4 Bayi dengan gejala simptomatik dengan stenosis pulmonal dapat
dioperasi setelah usia 3-4 bulan. Namun bisa juga operasi dilakukan
setelah usia 1 atau 2 tahun pada kasus asimptomatik, asianotik,
minimal sianotik, atau pink fallot.
2.2.9.3.2.5 Bayi dengan riwayat prosedur shunt sebelumnya dapat
dilakukan total koreksi 6-12 bulan bulan setelah prosedur shunt.

Total koreksi terdiri atas penutupan VSD, valvotomi pulmonal

dan reseksi infundibulum yang mengalami hipertropi. Penutupan
lubang pada VSD biasanya menggunakan suatu alat yang
dinamakan pericardial patch. Pericardial patch ini menghentikan
darah yang kaya oksigen dan miskin oksigen bercampur antara
ventrikel kanan dan kiri. Ketika ventrikel kanan tidak lagi bekerja

16
 dengan kuat untuk mempompakan darah ke paru, makan ukuran
ventrikel kanan akan kembali ke ukuran normal dengan sendirinya.
Keuntungan operasi secara dini diantaranya dapat mengurangi
tingkat keparahan hipertropi otot jantung dan fibrosis ventrikel
kanan, serta pertumbuhan yang baik pada arteri pulmonal dan unit
alveolar.

2.3 KONSEP TUMBUH

Pertumbuhan adalah bertambah banyak dan besarnya sel seluruh bagian
tubuh yang bersifat kuantitatif dan dapat diukur; sedangkan
perkembangan adalah bertambah sempurnanya fungsi dari alat tubuh (
Depkes RI, 2017 ). Setiap manusia mengalami pertumbuhan dan
perkembangan yang berbeda-beda antara satu dengan manusia lainnya,
bisa dengan cepat bahkan lambat, tergantung pada individu dan
lingkungannya. Proses tersebut dipengaruhi oleh beberapa faktor-faktor
di antaranya :

2.3.1 Faktor heriditer/ genetik

Faktor heriditer Pertumbuhan adalah suatu proses alamiah yang
terjadi pada individu, yaitu secara bertahap, berat dan tinggi anak
semakin bertambah dan secara simultan mengalami peningkatan
untuk berfungsi baik secara kognitif, psikososial maupun spiritual (
Supartini, 2000).

2.3.2 Faktor Lingkungan/ eksternal

Lingkungan merupakan faktor yang mempengaruhi individu setiap
hari mulai lahir sampai akhir hayatnya, dan sangat mempengaruhi
tercapinya atau tidak potensi yang sudah ada dalam diri manusia
tersebut sesuai dengan genetiknya. Faktor lingkungan ini secara gari s
besar dibagi menjadi 2 yaitu lingkungan pranatal (faktor lingkungan
ketika masih dalam kandungan), lingkungan postnatal ( lingkungan
setelah kelahiran ).

17
2.3.3 Faktor Status Sosial ekonomi
Status sosial ekonomi dapat berpengaruh pada tumbuh kembang anak.
Anak yang lahir dan dibesarkan dalam lingkungan status sosial yang
tinggi cenderung lebih dapat tercukupi kebutuhan gizinya
dibandingkan dengan anak yang lahir dan dibesarkan dalam status
ekonomi yang rendah.

2.3.4 Faktor nutrisi

Nutrisi adalah salah satu komponen penting dalam menunjang
kelangsungan proses tumbuh kembang. Selama masa tumbuh
kembang, anak sangat membutuhkan zat gizi seperti protein,
karbohidrat, lemak, mineral, vitamin, dan air. Apabila kebutuhan
tersebut tidak di penuhi maka proses tumbuh kembang selanjutnya
dapat terhambat.

2.3.5 Faktor kesehatan

Status kesehatan dapat berpengaruh pada pencapaian tumbuh
kembang. Pada anak dengan kondisi tubuh yang sehat, percepatan
untuk tumbuh kembang sangat mudah. Namun sebaliknya, apabila
kondisi status kesehatan kurang baik, akan terjadi perlambatan.

2.3.6 Berat Badan Ideal Bayi Sesuai dengan Umur

Setiap bayi yang dilahirkan memiliki berat badan dan tinggi badan
yang berbeda – beda. Rata – rata bayi yang dilahirkan memiliki berat
normal antara 2,5 kg hingga 4,5 kg. Faktor yang berat badan yang
mempengaruhi bayi yang baru lahir adalah kesahatan, keturunan dan
nutrisi yang dikonsumsi saat mengandung. Pada anak umur 5 tahun
berat badan anak laki-laki antara 13,7 kg hingga 24,2 kg dan pada
wanita 13,7 kg – 24,9 kg.

18
Tabel 2.1 Berat Badan anak

19
2.4 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
2.4.1 Pengkajian Keperawatan
2.4.1.1 Identitas pasien
Nama, umur, jenis kelamin, berat dan panjang badan saat lahir, berat
dan panjang badan saat pengkajian, nomor rekam medis

2.4.1.2 Riwayat kehamilan

Ditanyakan sesuai dengan yang terdapat di etiologi (faktor endogen
dan ekstrogen yang mempenagruhi).

2.4.1.3 Riwayat kesehatan

2.4.1.3.1 Keluhan utama masuk rumah sakit
2.4.1.3.2 Riwayat penyakit sekarang
2.4.1.3.3 Riwayat penyakit dahulu :
Apakah anak sering kesulitan menyusui (sering berhenti saat
menghisap susu botol/ASI), cepat lelah berkeringat banyak, berat
badan tidak sesuai dengan usia anak, pertumbuhan dan perkembangan
terlambat.
Adakah tanda-tanda biru disekitar mukosa mulut, jari-jari tangan
biry, bertambah saat anak menangis dan beraktifitas eperti mandi pagi,
pernah kejang atau lemas/pingsan, apakah anak jongkok atau pada bayi
posisi lutut kedada. Adakah tanda-tanda pembengkakan pada tungkai
ekstremitas.

2.4.1.3.4 Kebiasaan sehari-hari

2.4.1.3.4.1 Makan: jenis,frekuennsi, makanan yang disukai atau tidak disukai
2.4.1.3.4.2 Minum: ASI atau formula, frekuensi, jumlah
2.4.1.3.4.3 Eliminasi: frekuensi, pola, konsistensi, feses, warna urine
2.4.1.3.4.4 Istirahat: pola tidur, kesulitan tidur, cara mengatasi kesulitan tidur,
lamanya tidur.

2.4.1.3.5 Sosial ekonomi keluarga, pendukung dana/biaya kesehatan

20
2.4.1.4 Riwayat psikososial/perkembangan
2.4.1.4.1 Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
2.4.1.4.2 Mekanisme koping anak/keluarga dan pengalaman hospitalisasi
sebelumnya.
2.4.1.4.3 Pengetahuan tentang anak dan keluarga
2.4.1.4.4 Pemahaman tentang diagnosis
2.4.1.4.5 Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis
2.4.1.4.6 Regimen pengobatan
2.4.1.4.7 Rencana perawatan ke depan
2.4.1.4.8 Kesiapan dan kemauan untuk belajar
2.4.1.4.9 Perawatan dirumah

2.4.1 Pemeriksaan fisik (head to toe)

2.4.1.1 Kepala ( head)
Adanya sianosis terutama pada bibir . Serangan sianotik medadak
tetrology spell ditandai dengan dispnoe, bayi tampak bitu setelah
tumbuh lebih besar.

2.4.1.2 Leher
Adanya peningkatan JVP sebagai tanda gagal jantung kanan pada anak

2.4.1.3 Dada
Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar
tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan. Auskultasi terengar
bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah
dengan bertambahnya derajat obtruksi. murmur pada batas kiri sternum
tengah sampai bawah. Bunyi jantung I normal, sedangkan bunyi
jantung II tunggal dan keras.

2.4.1.4 Ekstrimitas
Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan, CRT > 3 detik, Dispnea
de’effort dan kadang disertai kejang periodic (spells) atau pingsan.
Anak akan sering squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan,
setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa
21
 waktu sebelum ia berjalan kembali.

2.4.2 Pemeriksaan Penunjang

2.4.2.1 Laboratorium : Hb & HT yang tinggi, Jumlah trombosit menurun Nilai
gas darah arteri : PH turun, PO2 turun,PCO2 naik

2.4.2.2 Foto thorax

CXR : -Penurunan aliran darah ke pulmonal atau oligemia
Gbr khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti
sepatu boot

Gambar 2.10 Hasil X-Ray Thorax pada TOF

2.4.2.3 Echocardiografi: Dilatasi aorta, Overriding aorta, Dilatasi ventrikel

kanan, Penurunan ukuran AP, Penurunan aliran darah ke paru

2.4.2.4 Electrokardiografi : gambaran RVH

2.4.2.5 Kateterisasi :
Mengetahui VSD multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari
Mendeteksi PS perifer, mendeteksi adanya penurunan sat O2,
peningkatan tekanan RV, tekanan pulmonalis normal atau rendah

22
2.4.3 Diagnosa Keperawatan
Pada pasien dengan ToF, diagnosa keperawatan yang mungkin muncul
antara lain:
2.4.3.1 Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan
kadar oksigen dalam darah

2.4.3.2 Resiko terjadinya spell berulang berhubungan

dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen dan kebutuhan
tubuh.

2.4.3.3 Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan

tubuh berhubungan dengan fatique selama makan dan peningkatan
kalori, penurunan nafsu makan.

2.4.3.4 Gangguan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan

tidak adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan.

2.4.3.5 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan suplai

dan kebutuhan oksigen.

2.4.3.6 Kecemasan keluarga berhubungan dengan kurang pengetahuan

keluarga tentang diagnosa atau prognosis penyakit anak.

23
 2.4.5 Rencana Keperawatan
Tabel 2.2 Rencana Keperawatan

Diagnosa Keperawatan NOC NIC

NOC: NIC:
Gangguan perfusi Status Perfusi jaringan 1. Lakukan penilaian
Jaringan berhubungan Dengan kriteria: komprehensif pada sirkulasi
dengan penurunan kadar 1. Aliran darah melalui perifer secara rutin (misal: cek
oksigen dalam darah pembuluh darah pada nadi, perifer, edema, CRT,
tingkat sel berdeviasi warna dan suhu kulit)
normal/tercukupi 2. Secara rutin mengecek pasien
2. Tidak ditemukan ada nya baik secara fisik dan
nodul psikologis.
3. Hasil BGA dalam batas 3. Monitoring toleransi pasien
normal terhadap aktivitas.
4. CRT < 3 detik 4. Batasi aktivitas.
5. Berikan oksigen tambahan
sesuai kebutuhan pasien
6. Monitor efektifitas terapi
oksigen (tekanan oksimetri,
BGA) dengan tepat
7. Atur dan ajarkan pasien
mengenai penggunaan
perangkat oksigen yang
memudahkan mobilitas.

24
 NOC: NIC:
Resiko terjadinya spell Serangan Spell berulang 1. Kenali tanda – tanda spell
berulang berhubungan tidak terjadi seperti: menangis
dengan ketidak seimbangan Kriteri hasil : berkepanjangan, ber tambah
antara suplai oksigen dan 1. Tidak ditemukan tanda sianosis, per nafasan cepat
kebutuhan tubuh – tanda spell seperti : dan dalam, gelisah, lemas,
sianotik yang kesadaran menurun dan
bertambah, pernapa kejang disertai kejang.
san cepat dan dalam, 2. Monitor tanda -tanda vital
kesadaran menurun 3. Ciptakan lingkungan yang
dan kejang. tenang, hindari lingkungan
2. Tanda – tanda vital penuh stress.
dalam batas normal 4. Batasi aktivitas dan
sesuai umur pengujung.
3. Akral hangat dan 5. Atur posisi squatting atau
Kesadaran compos knee chest jika terjadi tanda
mentis – tanda spell mulai terjadi
6. Berikan makanan yang lunak
dan mudah dicerna.
7. Kolaborasi pemberian
O2/Obat batuk / penurun
panas/ pelunak feces /
penenang serta propranolol
jika diperlukan.

25
 NOC: NIC:
Gangguan Pemenuhan
Anak dapat makan secara 1. Kaji makan dan minum
nutrisi kurang dari
adekuat dan cairan dapat yang disukai atau yang
kebutuhan tubuh
dipertahankan sesuai tidak disukai.
berhubungan dengan fatique
dengan berat badan 2. Jelaskan dan diskusikan
/ feeding difficulties
normal dan pertumbuh an pada keluarga penting nya
normal. nutrisi.
Kriteria hasil : 3. Berikan makan sedikit tapi
sering untuk mengurangi
1. Anak menunjukan
kelemahan disesuaikan
kenaikan berat
denmgan aktivitas selama
badan sesuai dengan
makan (menggunakan terapi
umur.
bermain).
2. Anak dapat meng
4. Ciptakan lingkungan yang
habis kan porsi
menyenangkan dan bersama
makan yang di
dengan pasien lain.
sediakan.
5. Timbang berat badan anak
3. Peningkatan
setiap pagi tanpa diapers
toleransi makan.
pada alat ukur yang sama
4. Hasil lab tidak
dan di dokumentasikan.
menunju kan tanda
6. Berikan perawatan mulut
malnutrisi, albumin
untuk meningkat kan nafsu
dan Hb.
makan anak.
5. Mual dan muntah
7. Gunakan dot yang lembut
tidak ada.
bagi bayi dan berikan waktu
6. Anemia tidak ada.
istirahat di sela makan dan
sendawa kan.

26
 8. Berikan susu formula yang
mengandung kalori tinggi
yang disesuaikan dengan
kebutuhan.
9. Catat intake dan output
secara akurat.
10. Kolaborasi dengan tim gizi
dalam pemberian makanan
11. Bila ditemukan tanda
anemia kolaborasi
pemeriksaan laboratorium

NOC: NIC:
Intoleransi aktifitas
Anak menunjukan 1. Kaji tingkat/ kemam puan
berhubungan dengan
peningkatan kemampu aktivitas pasien
ketidakseimbangan antara
an dalam melakukan 2. Catat irama jantung,
suplai dan kebutuhan
aktivitas (tekanan darah, tekanan darah dan nadi
oksigen.
irama dalam batas sebelum,selama dan
normal) sesudah melakukan
Kriteria hasil : aktivitas.
1. Tanda-tanda vital 3. Jelaskan dan diskusikan
normal sesuai umur tentang pentingnya
2. Anak mencapai pembatasan aktivitas.
peningkatan teloransi (terlalu lama/ permain an
aktivitas sesuai umur yang banyak membutuhkan
3. Fatiq dengan kelela tenaga/ energi, dll)
han berkurang
4. Anak mau ber
partisipasi dalam
setiap kegiatan yang
dijadwalkan
K
r
i
t

24 e
r
i
 4. Beri kesempatan pada
pasein untuk memilih
kegiatan / permainan yang
tidak banyak membutuh
kan energi seperti membaca
buku cerita, bergambar,
menyusun balok, (fasilitas
perkembang an motorik,
sensori, kognitif, sosial,
kemandirian anak, dll).
5. Bantu anak dalam
memenuhi kebutuhan ADL
dan dukung ke arah.
Kemandirian anak sesuai
dengan indikasi.
6. Jadwalkan sesuai dengan
usia, kondisi, dan
kemampuan anak.
7. Tunjukan pada pasien
tentang tanda - tanda fisik
bahwa aktivitas melebihi
batas.

NOC: NIC:
Gangguan pertumbuhan
Pertumbuhan dan
dan perkembangan 1 Sediakan kebutuhan nutrisi
perkembangan dapat
berhubungan dengan yang ada kuat
mengikuti kurva tumbuh
oksigenasi tidak adekuat, 2 Monitor BB / TB , buat
kembang sesuai dengan
pemenuhan nutrisi jaringan catatan khusus sebagai
usia.
tubuh monitor.
Kriteri hasil :
3 Kolaborasi intake Fe dalam
Pasien dapat mengikuti nutrisi
tahap pertumbuhan dan
perkembangan yang sesuai
dengan usia

24
 NOC: NIC:
Kecemasan keluarga
berhubungan dengan Tingkat kecemasan 1. Kaji tingkat pengetahuan
kurang pengetahuan keluarga ringan orang tua tentang kondisi,
tentang diagnose atau Dengan kriteria: penyakit dan pengobatan
prognosis penyakit anak. 1. Orang tua menyatakan anaknya

cemas berkurang 2. Bangun hubungan terapeutik

2. Orang tua kooperatif yang di dasar kan pada rasa

dalam proses saling percaya dan saling

perawatan anaknya meng hormati.

3. Tunjukkan empati, ke
hangatan, dan ketulusan
4. Berikan penjelasan tentang
kondisi dan program
pengobatan yang diberika
kepada pasien sesuai dengan
tingkat pendidikan orang tua.

NOC: NIC:
Perubahan perfusi jaringan Menunjukkan perfusi 1. Pantau tingkat
serebral berhubungan dengan jaringan cerebral yang kesadaran,orientasi terhadap
gangguan transport oksigen adekuat lingkungan
melalui alveoli dan membrane Dengan kriteria: 2. Pantau tanda vital,ukuran
kapiler Status neurologis: bentuk dan kesimetrisan pupil
kesadaran, orientasi 3. Cegah cidera jika terjadi
terhadap kejang
lingkungan,periode kejang 4. Berikan istirahat baring
minimal 5. Kolaborasi pemberian
oksigen dan anti konvulsan
saat kejang
6. Pantau respon pasien terhadap
therapy yang diberikan

24
24