MODUL 1

ANEMIA DEFISIENSI DAN ANEMIA APLASTIK

Stefi dan Diana yang malang

Stefi, perempuan usia 25 tahun datang ke IGD RS dengan keluhan pucat dan sering
mengalami kelelahan. Setiap melakukan pekerjaan Stefi sangat mudah merasa lelah, hoyong dan
cenderung untuk beristirahat. Dari anamnesis lanjutan diketahui Stefi memiliki kebiasaan
mengkonsumsi batu kapur, dengan cara menghisap potongan –potongan kecil hingga larut. dari
pemeriksaan laboratorium didapatkan Hb 7.5 gr/dl, MCV 64.6 mm3, MCHC 299 g/liter, retikulosit
13 ‰, ferritin 6 ng/ml dan soluble transferrin receptor 13.4 mg/ml (Normal 2.2 – 4.5 mg/ml).
Pada pemeriksaan gastroskopi menunjukkan mukosa lambung normal dan bukti histologis gastritis
yang sangat aktif dengan infestasi Helicobacter pylori dijumpai pada pemeriksaan biopsi.
Pemeriksaan endoskopi terlihat beberapa perubahan mukosa eritematosa non spesifik pada bulbus
duodeni yang tidak terlihat selama gastroskopi. Dokter menganjurkan Stefi untuk menghentikan
kebiasaan pica dan memberikan terapi yang tepat.
Ditempat lain di RS A, seorang pasien perempuan, Diana, 30 tahun datang ke IGD dengan
keluhan pucat, dari anamnesis diketahui pasien sudah dua tahun mengkonsumsi obat tiamazol terus
menerus. Pasien terlihat kelelahan dan mengalami epistaksis masif. Pemeriksaan fisik
menunjukkan kulit pucat, hematom pada kulit (tangan dan kaki) dan suhu tubuh yang tinggi 39°C.
Pada pemeriksaan laboratorium apusan darah tepi didapatkan pansitopenia dengan konsentrasi
Hemoglobin 7.5 gr/dl, Leukosit 1000/mm3 dan Trombosit 5000/mm3, differential count
menunjukkan limfosit 91%, monosit 1% dan neutrofil 8%. Sitologi sumsum tulang dan temuan
patohistologis didapatkan hiposelularitas hebat, dan hanya 10% dari jaringan hematopoietik yang
aktif. Dokter memulai pengobatan dengan prednison dan danazol. Selama pengobatan Diana
menderita epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan infeksi herpes. Karena terlihat tidak
perbaikan dan menunjukkan kegagalan terapi, akhirnya dokter memutuskan untuk memberikan
terapi siklosporin A selama 21 hari.
Bagaimana anda menjelaskan keluhan utama yang dikeluhkan oleh kedua pasien di atas, serta
bagaimanakah pengelolaan kasus ini?

TERMINOLOGI

- Anemia aplastic : Anemia aplastik adalah kegagalan sumsum tulang baik secara fisiologis maupun
anatomis. Penyakit ini ditandai oleh penurunan atau tidak ada faktor pembentuk sel darah dalam
sumsum tulang, pansitopenia (penurunan jumlah eritro, trombo dan leuko, hb juga turun krn eritro
turun) darah perifer, tanpa disertai hepatosplenomegali atau limfadenopati.
- Pica : gangguan makan yang ditandai dengan perilaku makan yang tidak wajar, yaitu keinginan
memakan suatu benda yang sebenarnya tidak untuk dimakan
- Mcv : Mean Corpuscular Volume atau MCV adalah ukuran atau volume rata-rata sel darah
merah pada tubuh manusia.
Usia MCV normal
 Dewasa 80 – 100 fL
Bayi baru lahir 98 – 122 fL
Anak usia 1-3 tahun 73 – 101 fL
Anak usia 4-5 tahun 72 – 88 fL
Anak usia 6-10 tahun 69 – 93 fL
* fL adalah Femtoliter, unit di mana MCV diukur. 1 fL setara dengan 0.0000000000000001L.
- mchc : Mean corpuscular hemoglobin concentration atau MCHC adalah konsentrasi hemoglobin rata-rata untuk
setiap sel darah merah. Nilai MCHC dihitung dengan membagi hemoglobin dengan massa sel darah
merah (Hematokrit).

Usia MCHC normal

Dewasa 32 – 36 %
Bayi baru lahir 31 – 35 %
Anak usia 1,5 – 3 tahun 26 – 34 %
Anak usia 5 – 10 tahun 32 – 36 %
Jika ditemukan kadar MCHC abnormal baik rendah (<28%) ataupun tinggi (>36%),maka tes tambahan harus
dilakukan untuk menilai secara menyeluruh kondisi kesehatan pasien.

, retikulosit Retikulosit adalah sel darah merah yang masih muda atau sel eritrosit yang belum matang.
Kadarnya adalah 1% dari eritrosit manusia. Nilai normal retikulosit dalam darah adalah 0,5% 1.5%.

ferritin 6 ng/ml Ferritin merupakan protein dalam tubuh yang mengikat zat besi. Jumlah protein ini yang
ada dalam darah dapat menunjukkan berapa banyak zat besi yang tersimpan dalam tubuh. Pria : 18-270
mcg/L
 Wanita : 18-160 mcg/L
 Anak-anak : 7-140 mcg/L
 Bayi usia 1-5 bulan : 50-200 mcg/L
 Bayi baru lahir : 25-200 mcg/L

soluble transferrin receptor

eritematosa non spesifik
epistaksis masif.
Pansitopenia
Hiposelularitas

- Tiamazol : obat golongan antitiroid yang digunakan untuk mengurangi produksi hormon tiroid
pada penderita hipertiroidisme atau kelebihan hormon tiroid dalam darah.
- Epistaksis masif : perdarahan yang mengalir keluar dari hidung yang berasal dari rongga hidung
atau nasofaring masif berulang.
- Prednisone : Prednison adalah obat golongan kortikosteroid yang berfungsi untuk mengurangi
peradangan dalam beberapa kondisi medis, seperti artritis, asma, kelainan sistem kekebalan
tubuh, kelainan darah, gangguan paru dan pernapasan, alergi parah, penyakit persendian dan otot,
serta penyakit kulit.
- Danazol : obat yang digunakan oleh wanita untuk mengobati nyeri panggul dan ketidaksuburun
karena gangguan rahim (endometriosis). Selain itu, danazol adalah obat yang juga digunakan
untuk mengobati nyeri pada payudara dan nodul yang muncul akibat kondisi payudara (penyakit
payudara fibrokistik). Obat ini juga dikonsumsi oleh pria dan wanita untuk mencegah
terjadinya pembengkakan perut, lengan, kaki, wajah, saluran pernapasan yang disebabkan oleh
suatu penyakit bawaan
 - Siklosporin a : obat dari jenis imunosupresan atau penekan sistem kekebalan tubuh.
Kemampuannya ini dapat membuat tubuh lebih mudah menerima zat atau senyawa lain dari luar
tubuh tanpa melakukan perlawanan dengan mengerahkan sistem imun.

RUMUSAN MASALAH
1. Mengapa stefi mengalami pucat n kelelahan?
2. Hubungan usia dan keluhan stefi?
3. Mengapa Setiap melakukan pekerjaan Stefi sangat mudah merasa lelah, hoyong dan
cenderung untuk beristirahat.?
4. Apakah kebiasaan mengkonsumsi batu kapur, dengan cara menghisap potongan –
potongan kecil hingga larut. Berhubungan dengan keluhannya
5. Bagaimana interpretasi px penunjang pd stefi?
6. Tatalaksana pada stefi?

7. Mengapa diana mengalami pucat, kelelahan dan mengalami epistaksis masif.

8. Apakah keluhan diana berhubungan dengan dirinya yang mengonsumsi tiamizol
9. Mengapa Pemeriksaan fisik diana menunjukkan kulit pucat, hematom pada kulit (tangan
dan kaki) dan suhu tubuh yang tinggi 39°C.
10. Bagaimana interpretasi px penunjang pd diana?
pemeriksaan laboratorium apusan darah tepi didapatkan pansitopenia dengan konsentrasi
Hemoglobin 7.5 gr/dl, Leukosit 1000/mm3 dan Trombosit 5000/mm3, differential count
menunjukkan limfosit 91%, monosit 1% dan neutrofil 8%. Sitologi sumsum tulang dan
temuan patohistologis didapatkan hiposelularitas hebat, dan hanya 10% dari jaringan
hematopoietik yang aktif.
11. Mengapa selama pengobatan dengan prednison dan danazol. Diana menderita epistaksis,
perdarahan gastrointestinal dan infeksi herpes
12. Mengapa dokter memberikan terapi siklosporin A selama 21 hari.

HIPOTESA
1. - kelelahan : penurunan kadar hb (pengangkut o2 u keseluruh jar tubuh) di eritrosit  scr tdk
lgsung hb turun kadar o2 juga turun  metabolism sel turun  energy yg dihasilkan sedikit 
mudah lelah.
Saat proses metab aerob tdk optimal, berlangsunglah anaerob  energy yg dihasilkan dikit dan
mghasilkan asam laktat  otot lelah.
- Pucat : << hb  kadar oksigen dalam darah krn fx hb u mengikat o2 dlm darah  penurunan
oksigenasi jaringan, u menyesuaikan keadaan ini tubuh akan mengvasokontriksi p darah u
memaksimalkan pengiriman o2 ke organ vital  keadaan ini buat pucat, karna didahuluin organ
vital dulu.

hemoglobin yang kaya zat besi ini bertugas untuk membawa oksigen dari paru-paru ke
otak dan organ-organ lainnya. Aliran oksigen yang lancar ini akan memperlancar reaksi-
reaksi kimia pada tubuh untuk menghasilkan energi. Ketika tubuh kekurangan
hemoglobin, maka akan mudah lelah dikarenakan produksi energi yang terhambat

pada anemia .peran zat besi dan vitamin B12, pasokan darah ke bagian kulit akan
semakin menurun. Ujung-ujungnya akan membuat warna kulitmu menjadi pucat, bahkan
tampak menguning
4. Apakah kebiasaan mengkonsumsi batu kapur, dengan cara menghisap potongan –
potongan kecil hingga larut. Berhubungan dengan keluhannya

Penelitian belum pasti ketika mengalami anemia  ingin mengonsumsi zat non nutrisi secara
berlebih.Dalam beberapa kasus, kekurangan zat besi, seng, atau nutrisi lain dapat dikaitkan
dengan terjadinya Pica.

2. adakah hubungan usia dan jk dengan keluhan yang dialami stefi?

- usia: meningkatnya insidensi anemia dihubungkan dengan bertambahnya usia tp pada
usia >75thn, jadi jika berhubungan dengan usia lebih dikaitkan anemia pada geriatria.
Dimana insiden anemia pd pria >75thn (6-30%) dan pada wanita > (10-22%)
- JK: pria dan wanita mempunyai berbagai perbedaan spt ukuran dan komposisi tubuh,
peneitian vinet menunjukan secara umum ukuran tubuh pria lebih besar, namun wanita
memiliki lapisan lemak lebih tebal  rata2 kadar hb pria lebih tinggi dibandingkan wanita.

3. Mengapa Setiap melakukan pekerjaan Stefi sangat mudah merasa lelah, hoyong dan
cenderung untuk beristirahat.?

Pembentukan Hb terjadi pada sumsum tulang melalui semua stadium pematangan besi
merupakan susunan atau sebuah molekul dan hemoglobin, jika zat besi rendah dalam tubuh
maka pembentukan eritrosit atau eritropoetin akan mengganggu sehingga produksi sel darah
merah berkurang, sel darah merah yang berkurang atau menurun mengakibatkan hemoglobin
menurun sehingga transportasi oksigen dan nutrisi ke jaringan menjadi berkurang, hal ini
mengakibatkan metabolisme tubuh menurun

5. Bagaimana interpretasi px penunjang pd stefi?

- HB  rendah (12-16 mg/dl), karna dia anemia.
- MCV rendah (80-100 fl) anemia def besi, zat besi adalah bahan penting yang dibutuhkan untuk
membuat hemoglobin. Kadar zat besi yang rendah dalam darah dapat menyebabkan pembentukan
sel darah merah yang berukuran kecil, hasilnya tes darah MCV menjadi rendah.
- MCHC rendah (320-360 g/liter). kadar hemoglobin dalam setiap sel darah merah lebih rendah
dari normal. Hal ini mengindikasikan bahwa sel-selnya bersifat hypochromic yang ditandai
dengan warna yang kurang pekat alias pucat.
- Retikulosit tinggi(0,5-1,5%) Peningkatan retikulosit disertai dengan kadar HB yang rendah
menunjukkan bahwa respon tuubuh terhadap anemia tidak adekuat.
- Ferritinrendah (18-160 ng/ml).
- Soluble transferrin receptor tinggi. Pada anemia defisiensi besi nilai sTfR meningkat 3-5 kali
lipat dibandingkan orang normal.

6. Tatalaksana pada stefi?

Menurut Engram, (1999). penatalaksanaan pada pasien dengan anemia yaitu : 1. Memperbaiki penyebab
dasar. 2. Suplemen nutrisi (vitamin B12, asam folat, besi) 3. Transfusi darah
7. mengapa Diana mengeluhkan pucat, lelah dan epistaksis massif?
 Diana mengalami pansitopenia yaitu penurunan eritrosit, leukosit dan trombosit akibat anemia
aplastic yang dimana penurunan hb yg terjadi akan menyebabkan penurunan jumlah oksigen yg
ditransfer ke jaringan yang akan menyebabkan kelamahan, lelah dan dyspnea, takikardia,
ekstrimitas dingin dan pucat.
Sitologi sumsum tulang dan temuan patohistologis didapatkan hiposelularitas hebat, dan hanya
10% dari jaringan hematopoietik yang aktif > anemia aplastic

Anemia aplastik adalah penyakit langka akibat kelainan pada sumsum tulang, sehingga organ
tersebut tidak dapat menghasilkan cukup sel darah, baik itu sel darah merah, sel darah putih,
trombosit, atau sekaligus ketiganya. Kondisi ini bisa berbahaya apabila jumlah darah yang
berkurang sangat banyak dan tidak mendapatkan pengobatan.

9.px penunjang pd diana

- hb  rendah
- Leuko  rendah. Leukosit normal pada orang dewasa adalah 4500-10000 sel/mm3
- Trombosit rendah, 150000-450000 tr/microliter.
- Limfosittinggi (20-40% dari leukosit)
- Monositrendah(2-8%)
- Neutrophilrendah(55-70%)

12. Mengapa dokter memberikan terapi siklosporin A selama 21 hari.

cyclosporine (CsA) merupakan pilihan yang sering digunakan dengan keberhasilan seki- tar 50-
60%.7,8 9,10 Namun CsA mempunyai efek samping pada rongga mulut yaitu terjadinya
hiperplasia gingiva, dengan insidensi sebe- sar 8-81%.11,12,13 CsA menginduksi terjadinya
hiperplasia gingiva melalui efek stimulasinya terhadap munculnya transforming growth fac- tor-
beta1 (TGF-β1) dan kolagen,12 sehingga mengakibatkan infiltrasi sel plasma, peningka- tan
jumlah sel inflamasi (makrofag) dan pen- ingkatan derajat vaskularisasi.

13. Tatalaksana pada diana?

2. Transplantasi sel induk
Transplantasi sel induk atau yang biasa disebut transplantasi stem cell atau sel
punca bertujuan untuk menyusun kembali sumsum tulang dengan sel induk dari
donor. Metode pengobatan ini masih dianggap satu-satunya pilihan pengobatan
untuk penderita anemia aplastik berat.
Transplantasi sel induk umumnya dilakukan untuk orang-orang yang berusia
muda dan memiliki kecocokan dengan donor (biasanya saudara kandung).
Metode ini bisa dilakukan melalui transplantasi sumsum tulang.
Meski merupakan pilihan terapi utama untuk mengobati anemia aplastik, prosedur
transplantasi sel induk atau transplantasi sumsum tulang ini juga mempunyai
risiko, yaitu reaksi penolakan terhadap sumsum tulang dari donor.
3. Obat penekan sistem kekebalan tubuh (imunosupresan)
Obat ini bekerja dengan melemahkan sistem kekebalan tubuh. Pengobatan ini
biasanya dilakukan bagi orang-orang yang tidak dapat menjalani transplantasi
sumsum tulang karena memiliki kelainan autoimun.
imunosupresan dapat menekan aktivitas sel-sel kekebalan tubuh yang merusak
sumsum tulang, sehingga membantu sumsum tulang untuk pulih dan
menghasilkan sel-sel darah baru.
Dalam mengobati anemia aplastik, biasanya obat penekan sistem kekebalan
tubuh ini diberikan bersamaan dengan obat-obatan golongan kortikosteroid.
4. Stimulan sumsum tulang
Obat-obatan tertentu seperti sargramostim, filgrastim dan pegfilgrastim, serta
epoetin alfa juga dapat digunakan untuk merangsang sumsum tulang untuk
memproduksi sel-sel darah baru. Golongan obat-obatan ini dapat digunakan
bersamaan dengan obat imunosupresan.