LAPORAN TUTORIAL KELOMPOK MODUL III KEGANASAN DARAH

DISUSUN OLEH :
Andi Heri Isman Andi Ishaq Iskandar Wy. Sinta Dewi Dwi Septyaningsih P. Breliantina F. D. Azyan Ali Nurul Hidayah Andi Aprizal Ni Putu Ripna Oktaviani Agung Perdana Ratih Kumalasari Ni Made Novi Kelompok Pembimbing (11 777 001) (11 777 006) (11 777 007) (11 777 009) (11 777 018) (11 777 029) (11 777 044) (11 777 046) (11 777 050) (11 777 051) (11 777 056) (11 777 060)

: IV (Empat) : dr. Tiara Meirani V.S Hamid

BLOK HEMATOLOGI PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN UNIVERSITAS ALKHAIRAAT PALU 2012

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Skenario
Seorang perempuan, berumur 42 tahun dating kepuskesmas kerena kemarin tiba-tiba demam. Ia juga mengeluh merasa ngilu seluruh tubuh. Pada pemeriksaan fisis penderita Nampak pucat, ditemukan petekie, pembesaran kelenjar limfa di region colli dan axial kiri dan pembesaran lien S2.

1.2 Key word

perempuan berumur 42 tahun demam ngilu seluruh tubuh pucat petekie limfadenopati di region colli dan axial kiri splenomegali

1.3 Pertanyaan
1. Mekanisme demam dan pucat? 2. Mekanisme ngilu? 3. Patomekanisme splenomegali? 4. Patomekanisme limfadenopati? 5. Patomekanisme petekie? 6. Apakah ada hubungan demam dengan ngilu? 7. Anatomi lien dan kelenjar limfa? 8. Fisiologi lien dan kelenjar? 9. DD

BAB II PEMBAHASAN

2. 1 Mekanisme Splenomegali
Limpa menghasilkan, memantau, menyimpan dan menghancurkan sel darah. Limpa berfungsi sebagai dua organ. Bagian yang

putih merupakan sistem kekebalan untuk melawan infeksi dan bagian yang merah bertugas membuang bahan-bahan yang tidak diperlukan dari dalam darah (misalnya sel darah merah yang rusak). Jika limpa diangkat melalui pembedahan (splenektomi), tubuh akan kehilangan beberapa kemampuannya untuk menghasilkan antibodi pelindung dan untuk membuang bakteri yang tidak diinginkan dari tubuh. Sebagai akibatnya, kemampuan tubuh dalam melawan infeksi akan berkurang. Tidak lama kemudian, organ lainnya (terutama hati) akan meningkatkan fungsinya dalam melawan infeksi untuk menggantikan kehilangan tersebut, sehingga

peningkatan resiko terjadinya infeksi tidak akan berlangsung lama. Jika limpa membesar (splenomegali), kemampuannya untuk menangkap dan menyimpan sel-sel darah akan meningkat.

Splenomegali dapat menyebabkan berkurangnya jumlah sel darah merah, sel darah putih dan trombosit dalam sirkulasi. Jika

limpa yang membesar menangkap sejumlah besar sel darah yang abnormal, sel-sel ini akan menyumbat limpa dan mengganggu fungsinya. Proses ini menyebabkan suatu lingkaran setan, yaitu semakin banyak sel yang terperangkap dalam limpa, maka limpa akan semakin membesar; semakin membesar limpa, maka akan semakin banyak sel yang terperangkap.

Lien

Menghasilkan, memantau, menyimpan, menghancurkan sel darah

Bagian putih

Bagian merah

System kekebalan untuk Melawan infeksi

Mencerna bahanbahan yang tidak diperlukan (eritrosit tua)

Fungsi abnormal

Menangkap sel-sel darah yang abnormal

Penumpukan sel darah

Pembengkakan lien (splenomegali)

2. 2 Mekanisme pucat
Keadaan ini umumnya di akibatkan dari berkurangnya

volumedarah, berkurangnya hemoglobin, dan vasokontriksi untuk memaksimalkan pengiriman O2 ke organ-organ vital. Warna kulit bukan merupakan indeks yang dapat dipercaya untuk pucat karena di pengaruhi pigmentasi kulit, suhu, dan kedalaman serta distribusi bantalan kapiler.1

2. 3 Mekanisme demam

Proses perubahan suhu yang terjadi saat tubuh dalam keadaan sakit lebih dikarenakan oleh zat toksin yang masuk kedalam tubuh. Proses peradangan atau inflamasi di dalam tubuh. Proses peradangan itu sendiri merupakan mekanisme pertahanan dasar tubuh terhadap adanya serangan yang mengancam keadaan fisiologi tubuh. Proses peradangan di awali dengan masuknya zat toksin (mikroorganisme, kedalam tubuh kita, mikroorganisme yang masuk umumnya memiliki suatu zat toksin tertentu yang dikenal sebagai pirogen eksogen. Hal ini dimulai dari proses fagositosis. Tentara-tentara tubuh masuk dan pirogen endogen sebagai anti infeksimerangsang arachidonatyang sel-sel endotel hipotalamus yaitu asam enzim

dikeluarkan

dengan

bantuan

soklooksigenase menjadi enzim pospolipase A 2 dan prostadglandin yang mempunyai pengaruh pada thermostat hipotalamus sehingga meningkatkan suhu tubuh.2

2. 4 Leukimia Limoblastik Akut

Definisi ALL Leukimia Limfoblastik Akut adalah pertumbuhan leukosit secara tidak terkendali yang ditandai berpoliferasinya sel darah putih serta menekan homopoesis sehingga mengakibatkan eritrosit dan trombosit turun. Lebih dari 80% kasus, sel sel ganas berasal dari limfosit B, dan sisanya merupakan leukemia sel T. Leukemia ini merupakan bentuk leukemia yang paling banyak pada anak anak. Walaupun demikian 20% dari kasus LLA adalah dewasa Epidemiologi ALL Insiden LLA adalah 1/60.000 orang per tahun, dengan 74% pasien berusia kurang dari 15 tahun. Insidensi puncaknya pada usia 3-5 tahun. LLA lebih banyak ditemukan pada pria dari pada perempuan.

 Etiologi ALL Sebagian besar penyebabnya tidak diketahui. Namun faktor keturunan lebih berhubungan yang terjadi pada anak anak dan juga faktor lingkungan seperti : 1. Radiasi ionik, orang orang yang selamat dari ledakan bom Hiroshima keseluruhan. 2. Paparan benzene kadar tinggi, paparan tersebut dapat menyebabkan aplasi sumsum tulang, kerusakan kromosom, dan leukemia. 3. Merokok, orang diatas usia 60 tahun sedikit dapat meningkatkan resiko leukemia. 4. Obat kemoterapi (penyebab tidak langsung), jenis dan Nagasaki mempunyai resiko relatif

kemoterapi yang paling sering memicu leukemia adalah golongan alkylating agent dan topoisomerase II inhibitor. 5. Pasien dengan syndrome down. Karena trisomi kromosom 21.

Patomekanisme ALL Sel-sel yang belum matang, yang dalam keadaan normal berkembang menjadi limfosit, berubah menjadi ganas. Sel leukemik ini tertimbun di sumsum tulang, lalu menghancurkan dan menggantikan sel-sel yang menghasilkan sel darah yang normal. Sel kanker ini kemudian dilepaskan ke dalam aliran darah dan berpindah ke hati, limpa, kelenjar getah bening, otak, ginjal dan organ reproduksi; dimana mereka melanjutkan

pertumbuhannya danmembelah diri. Sel kanker bisa mengiritasi selaput otak, menyebabkan meningitis dan bisa menyebabkan anemia, gagal hati, gagal ginjal dan kerusakan organ lainnya.

Sel sel yang belum matang (normal)

Limfosit (ganas)

Sumsum tulang

Aliran darah

Hati, limpa, kelenjar getah bening, otak, ginjal, dan organ reproduksi

Membelah diri dan melanjutkan keturunan Gambaran Klinis ALL

Penegakan Diagnosis ALL ANAMNESIS PEMERIKSAAN FISIS INSPEKSI PASIEN MEMILIKI RIWAYAT KETURUNAN PUCAT PALPASI HEPATO MEGALI PERKUSI HEPATO MEGALI

KEMUNGKINA PETEKIE N TERKENA RADIASI IONIK (BENZENA) PECANDU PUPURA ROKOK PUSING

SPLENO MEGALI

SPLENO MEGALI

PEMERIKSAAN PENUNJANG APUSAN DARAH TEPI ASPIRASI DAN BIOPSI SUMSUM TULANG Apus susum tulang tampak hiperseluler dengan limfoblast yang sangat banyak, lebih dari 90% sel berinti LLA dewasa. PEMERIKSAAN KOAGULASI Dimana terdapat kelainan kelainan metabolic hiperperurekimia dapat terjadi terutama pada pasien dengan sel leukemia yang cepat membelah dan tumor borden yang tinggi.

Terjadi hiperleukositosis (> 100.000/mm3) terjadi kira kira 15% pasien dan dapat melebihi (> 200.000/mm3) melebihi dalam keadaan normal jumlah sel leukosit dalam tubuh.

Penatalaksanaan ALL Medical Mentosis 1. Terapi suportif Pemasangan kateter vena sentral Pencegahan muntah Transfusi eritrosit dan trombosit Profilaksis dan pengobatan infeksi 2. Terapi Induksi Remisi Vinkristin Prednisone Daunorubisin L-asparaginase

Non-Medical Mentosis 1. Terapi spesifik Kemoterapi Radioterapi 2. Transplantasi sumsum tulang Prognosis ALL 90-95 % anak mencapai remisi penuh. usia 15-20 tahun, sembuh dengan kemoterapi. dewasa lainnya bergantung terapi dan transplantasi sumsum tulang. Pasien usia > 60 tahun mempunyai disease-free survival rate 10% setelah remisi komplit.

2. 5 Leukimia Limfositik Kronik Definisi CLL

Adalah suatu keganasan hemalogik yang ditandai oleh poliferasi klonal dan penumpukan limfosit B neoplastik dalam darah, sumsum tulang, limfonodi, limpa, hati, dan organorgan lain. Etiologi CLL penyebab LLK masih belum diketahui, kemungkinan yg berperan adalah abnormalitas kromosom, onkogen, dan retrovirus. dari referensi juga belum diketahui, namun faktor-faktor herediter mungkin sangat berpengaruh terhadap LLK dng berdasarkan bukti perkawinan.

 Patogenesis CLL

Manifestasi Klinis Limfadenopati Generalisata Berat Badan Kelelahan Hilang Nafsu Makan Demam Keringat Malam Infeksi Splenomegali Hepatomegali Penegakan Diagnosis ANAMNESIS PEMERIKSAAN FISIK PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Lesu, capek Demam Penurunan fisik Hilangnya makan nafsu

Inspeksi : Purpura Pucat

Limfosisis >5.000 / UL Trombositopenia Kelainan Kromosom Dietemukan Paraprotein Kadar Hemoglobin menurun . L= Dibawah 14 P= Dibawah 12

Palpasi : Limfodenopati Splenomegali Hepatomegali Purpura Nyeri Tekan pada Submandibula

Rata-rata mengenai orang berusia tua Jarang mengenai orang berusia kurang dari 40 tahun Sering di jumpai pada usia 60-80 tahun

Perkusi : Splenomegali Hepatomegali

Epidemiologi CLL > Umur 65 tahun 10 15 % < 50 Tahun Pria tua 2,8 : 1 Perempuan tua

Penatalaksanaan Terapi : Dini Lanjut : Klorambusil : Siklofosfamid

Kemoterapi : Siklofosfamid, vinkristin dan predniso (COP) Doksorubisin dan COP

Radioterapi : Radiasi Limpa Radioterapi Eksternal

2. 6 Leukimia Myelositik Akut

Definisi AML Suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan ganguan deferensiasi sel sel progenitor dari seri mieloid. Bila tidak diobati, penyakit ini akan mengakibatkan kematian secara cepat dalam waktu beberapa minggu sampai bulan sesudah diagnosis. Epidemiologi AML Penyakit ini sering di temukan pada orang dewasa sekitar 80% dan pada anak-anak sekitar 50%. LMA insidensinya lebih tinggi pada laki laki Sesudah usia 30 thn insodensi LMA meningkat sejalan dengan bertambahnya usia. umur 30 thn = 0,8% Umur 50 thn = 2,7% Umur 65 thn = 13,7%

Manifestasi Klinis AML Demam Ngilu seluruh tubuh

Pucat Ptekie Limfadenopati di region colli dan axial kiri Splenomegali

Etiologi AML Sebagian besar belum diketahui Benzene Sindrom Down Faktor Instrinsik Faktor Ekstrinsik

Prognosis AML 50 65 % memberikan respon yang baik, 20 40 % tidak lagi menunjukkan tanda tanda leukimia. Penegakkan Diagnosis AML Pemeriksaan Fisis Palpasi : Hepatomegaly dan splenomegaly

Perkusi : Adanya hepatomegaly dan splenomegaly Inspeksi : melihat adanya purpura,. Pemeriksaan Laboratorium Darah tepi

Anemia normositik, normokrom Trombositopeni Lekosit : > 60 % 20 % Normal 15 % Sel blas Leukositosis

Sumsum tulang

Untuk membedakan leukimia : Anemia Aplastik ITP Reaksi Leukemoid Penatalaksanaan AML Kemoterapi induksi -Sitarabin 100mg diberikan secara infus kontinyu selama 7hr -Daunorubisin 45-60 mg/hari selama 3 hari Pencangkokan tulang Patofisiologi AML Blokade maturas pada AML menyebabkan terhentinya diferensiasi sel sel myeloid pada sel muda / blast dengan akibat terjadi akumulasi bkast di sumsum tulang. Akumulasi ini megakibatkan gangguan eritropoesis normal dan akan mengakibatkan kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan sitopenia ( anemia, leukopenia, trombositopenia)

2. 7 Leukimia Myelositik Kronik

Definisi CML Merupakan leukimia yang disebabkan kelainan kromosom yaitu 22q atau hilangnya sebagian lengan panjang dari kromosom 22 yang saat ini dikenal sebagai kromosom philadelphia. Kromosom ini terbetuk karena adanya

translokasi antara kromosom 9 dan 22.

Gambaran Klinik CML

Patomekanisme CML

Penegakan Diagnosis CML Pemeriksaan Fisis Palpasi : splenomegali Perkusi : splenomegali dan hepatomegali

Pemeriksaan Laboraturium

Fase kronik - leukosit naik

Fase Akselerasi - eritrosit turun - trombosit turun - leukosit naik

Fase krisis blast - leukosit naik - trombositopeni

Penatalaksanaan CML

BAB III PENUTUP

DAFTAR PUSTAKA

1) Sudoyo,aru k. dkk.. Ilmu penyakit Dalam. Jilid II. Edisi 5. 2009. Interna publishing.
2) http://medicastore.com/penyakit/163.html 3) http://medicastore.com/penyakit/163/Pembesaran_Limpa.html 4) http://medicastore.com/penyakit/46/Leukemia_Limfositik_Akut.html 5) http://www.news-medical.net/health/Acute-Lymphoblastic-LeukemiaPathophysiology-%28Indonesian%29.aspx