Kelainan-Kelainan Trombosit

Trombopati adalah kelainan/gangguan dalam proses pembekuan yang di sebabkan

oleh kelainan trombosit.
Kelainan trombosit dapat berupa :
1. Kelainan dalam Hal Jumlah
a. Trombositopeni
1) Definisi :
a) Keadaan dimana jumlah trombosit dalam sirkulasi kurang dari normal.
b) Disebabkan karena pendarahan atau pengrusakan dari megakaryosit atau
penghancuran trombosit.
2) Patofisiologi :
a) Produksi trombosit berkurang
b) Destruksi meningkat
c) “Abnormal pooling” dari trombosit
3) Contoh-contoh kasus :
a) Penyakit werlhaff (Miopatic purpura hemorragik)
b) Leukemia yang akut
c) Multiple carcinona hemostasis
d) Anemia aplastis (tidak cuku membuat sel-sel darah)
e) Sesudah penyinaran rontgen
f) Sesudah operasi limpa
g) Pengaruh obat-obatan (chloromycetin, sulfa preparat)
h) Hari pertama menstruasi
Keadaan dimana dijumpai Trombositopeni ialah idiopathic. Idiopathic
Thrombocytopenic Purpura (ITP), Congenital Immunologic Thrombosytopenia,
gangguan-gangguan pada limpa dan sebagainya.
b. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
Merupakan keadaan trombositopeni yang dijumpai, ITP ialah penyakit yang
penyebabnya belum diketahui dan ditandai dengan adanya perdarahan (petechiae,
acchymoses, dan lain lain) dan berkurangnya jumlah trombosit.
 NO ITP Acute ITP Chronic

1. Anak 2-6 tahun Pubertas – 50 Tahun

2. Laki-laki = Wanita Laki-laki > Wanita
3. Lamanya 3-6 minggu Bulan - Tahun
4. Remisi 80% Tidak tentu/Fluktuasi
5. Trombosit <20.000/mm3 Trombosit 30.000-80.000/mm3
*Umur trombosit normal : 2-3 hari
*50.000/mm3 : 1-2 hari
*<10.000/mm3 : <2 jam

Diagnosa laboratorium
1) Jumlah trombosit sedikit berkurang/ menurun (Normal 150.000-400.000/mm3)
atau hilang sama sekali.
2) Bentuk trombosit abnormal, ukurannya seringkali besar (3-4 µm) dan disebut
Megatrombosit.
3) Anemia (Jika ada) : sebanding dengan besarnya ‘Blood loss’
a) Biasanya normositik
b) Bila jumlah trombosit <50.000/mm3 maka akan terjadi perdarahan dan
menimbulkam defesiensi besi
4) Dijumpai retikulositosis dan makrositosis bila perdarahan hebat baru saja
terjadi.
5) Jumlah leukosit dan hitung jenis biasanya normal.
6) Waktu perdarahan memanjang, retraksi bekuan kurang atau Test bendungan
positif
7) Sumsum tulang :
Jumlah megakariosit bertambah dan biasanya mempunyai ukuran yang besar.
c. Trombositosis/Trombositemia
1) Definisi :
a) Keadaan dimana jumlah trombosit dalam sirkulasi darah lebih dari
normal.
b) Disebabkan karena aktivitas dari megakryosit sel bertambah.
c) Trombositosis yang menetap
d) Fungsi abnormal
 2) Patofisiologi :
a) Bertambahnya produksi trombosit
b) Trauma
c) Keganasan
e) Perdarahan (peradangan)
Keadaan-keadaan dimana dijumpai trombositosis ialah trombositemia dan
‘reactive thrombocytosis’
3) Contoh-contoh kasus
a) Patah tulang
b) Sesudah operasi
c) Sesudah pendarahan
d) Polycythaemia vera
e) Sesudah kerja berat
f) Thrombopholia essential
g) Haemolitic anemia
h) Chlorosis
i) Pada infeksi-infeksi yang berat.
2. Kelainan dalam Hal Fungsi :
a. Thromboasthenia :
Terjadi pada kasus hemofilia, jumlah trombosit normal tetapi fungsinya
terganggu.
b. Trombostemia
1) Definisi : Kelainan trombosit dimana agregasi (perlekatan antar trombosit)
kurang.
2) Patofisiologi :berkurangnya ADP dalam trombosit
c. Kelainan adhesi terhadap kolagen
1) Syndroma Ehlers-Danlos (Kelainan Vaskuler)
d. Kelainan Adhesi terhadap sub endotel
1) Syndroma Bernard Soulier (kelainan trombosit)
2) Syndroma Von Willebrand (kelainan plasma)
e. Kelainan pelepasan (Release)
1) Syndroma Hermansky-Pundiak
2) Syndroma Wiskott-Aldrich Defisiensi Storage Pool
3) Syndroma Chediak-Higashi
4) Defisiansi cyclo-oksigenasi (gangguan mekanik pelepasan)
5) Penyakit glikogen storage tipe I (gangguan metabolisme nukleotida)